Gliomes du tronc cérébral Elodie Vauléon DIUNO Rennes, le 06/02/2015
Gliomes du tronc cérébral 1/ épidémiologie 2/ clinique 3/ diagnostic histologique 4/ imagerie 5/ classification IRM et prise en charge 6/ traitement - radiothérapie (RT) - chimiothérapie (CT) 7/ conclusion
Gliomes du tronc cérébral 1/ épidémiologie 2/ clinique 3/ diagnostic histologique 4/ imagerie 5/ classification IRM et prise en charge 6/ traitement - radiothérapie (RT) - chimiothérapie (CT) 7/ conclusion
Epidémiologie Localisation tronc cérébral: Mésencéphale: 43% Pont : 64% n=101 Bulbe : 51% Kesari, J Neurooncol, 2008 Fréquence: enfant : 10-15% gliomes adulte : 1-2 % gliomes Frazier, J neurosurg Pediatrics, 2009
Gliomes du tronc cérébral 1/ épidémiologie 2/ clinique 3/ diagnostic histologique 4/ imagerie 5/ classification IRM et prise en charge 6/ traitement - radiothérapie (RT) - chimiothérapie (CT) 7/ conclusion
Clinique Guillamo 2001 Kesari 2008 Salmaggi 2008 n=48 n=101 n=32 % céphalée 44 45 12 déficit moteur 42 42 29 diplopie 40 31 40 déficit sensitif 25 40 6 V 21 22 VII 37 25 13 VIII 33 Guillamo, Brain 2001; Kesari, JNeurooncol,2008; Salmaggi, J Neurol,2008
Gliomes du tronc cérébral 1/ épidémiologie 2/ clinique 3/ diagnostic histologique 4/ imagerie 5/ classification IRM et prise en charge 6/ traitement - radiothérapie (RT) - chimiothérapie (CT) 7/ conclusion
Diagnostic histologique Guillamo 2001 Kesari 2008 Salmaggi 2008 n=32 n=54 n=21 % Pilocytique 3 30 9,5 Astrocytome II 18 28 43 Astrocytome III 29 28 38 Glioblastome 12,5 4,5 Oligodendrogliome 25 Inclassable 19 15 4,5 chez enfant : mutation histones : exon 1 HIST1H3B, exon 2 H3F3A biopsie récusée par neurochirurgien
Gliomes du tronc cérébral 1/ épidémiologie 2/ clinique 3/ diagnostic histologique 4/ imagerie: IRM, diagnostic différentiel, multimodale 5/ classification IRM et prise en charge 6/ traitement - radiothérapie (RT) - chimiothérapie (CT) 7/ conclusion
IRM Gliomes du tronc Frazier, J Neurosurg, 2009
Diagnostic différentiel Principaux diagnostiques différentiels: - Pathologie tumorale: lymphome, épendymome, métastase, PNET - Pathologie infectieuse: tuberculose, listériose, maladie Whipple - Pathologie inflammatoire: maladie de Behçet, angéite, sarcoïdose Laigle, Rev Neurol, 2005
Diagnostic différentiel Principaux diagnostiques différentiels: - Pathologie tumorale: lymphome, épendymome, métastase, PNET - Pathologie infectieuse: tuberculose, listériose, maladie Whipple - Pathologie inflammatoire: maladie de Behçet, angéite, sarcoïdose Lymphome cérébral primitif Laigle, Rev Neurol, 2005
Diagnostic différentiel Poonnoose, Neuroradiol, 2004 Mrowka, J Neurol Neurosurg Pediatrics,2002
Diagnostic différentiel Tuberculose Poonnoose, Neuroradiol, 2004 Rhombencéphalite à Listeria Mrowka, J Neurol Neurosurg Pediatrics,2002
Diagnostic différentiel Panigrahy, Neurooncology, 2008
Diagnostic différentiel Panigrahy, Neurooncology, 2008
Gliomes du tronc cérébral 1/ épidémiologie 2/ clinique 3/ diagnostic histologique 4/ imagerie 5/ classification IRM et prise en charge 6/ traitement - radiothérapie (RT) - chimiothérapie (CT) 7/ conclusion
Classification IRM Guillamo, Brain, 2001
Prise en charge Guillamo, Brain, 2001
Prise en charge Guillamo, Brain, 2001
Prise en charge Guillamo, Brain, 2001
Prise en charge Guillamo, Brain, 2001
Facteurs pronostiques
Gliomes du tronc cérébral 1/ épidémiologie 2/ clinique 3/ diagnostic histologique 4/ imagerie 5/ classification IRM et prise en charge 6/ traitement - fonction de l anatomopathologie - radiothérapie (RT) - chimiothérapie (CT) 7/ conclusion
Gliomes du tronc cérébral 1/ épidémiologie 2/ clinique 3/ diagnostic histologique 4/ imagerie 5/ classification IRM et prise en charge 6/ traitement - fonction de l anatomopathologie - radiothérapie (RT) - chimiothérapie (CT) 7/ conclusion
Traitement RCP nationale par webconférence: GLITRAD Diagnostic histologique: Tumeur de la lame tectale: dérivation, évolutivité / RT Astrocytome pilocytique: Astrocytome bas grade: Astrocytome haut grade: Oligodendrogliome: chirurgie, RT, CT (Packer) RT RTCT concomitante et adjuvante par TEMODAL RT, CT (PCV)
Gliomes du tronc cérébral 1/ épidémiologie 2/ clinique 3/ diagnostic histologique 4/ imagerie 5/ classification IRM et prise en charge 6/ traitement - fonction de l anatomopathologie - radiothérapie (RT) - chimiothérapie (CT) 7/ conclusion
Radiothérapie DOSE Conformationnelle 3D 54-60 Gy en fonction histologie 1,8 à 2 Gy par fraction VOLUME prise de contraste en T1 gado et T2 Flair GTV= hypersignal Flair CTV= GTV + 1,5 à 2 cm en respectant les barrières anatomiques (os).
Gliomes du tronc cérébral 1/ épidémiologie 2/ clinique 3/ diagnostic histologique 4/ imagerie 5/ classification IRM et prise en charge 6/ traitement - fonction de l anatomopathologie - radiothérapie (RT) - chimiothérapie (CT) 7/ conclusion
Protocole «Packer» V: Vincristine ou ONCOVIN 1,5 mg/m² IV (max 2 mg) C: Carboplatine 550 mg/m² IV - induction S1 S2 S3 S4 S5 S6 S7 S8 S9 S10 S13 S17 S21 V V V V V V V V V V V V V C C C C C C C - IRM S24 - maintenance S25 S31 S37 S43 S49 S55 S61 S67 S73 S79 VVV VVV VVV VVV VVV VVV VVV VVV VVV VVV C C C C C C C C C C Gururangan, J Clin Oncol, 2010, Packer,J Clin Oncol 1993
Protocole «Packer» Pas d alopécie Nausées >> antiémétique (Zophren, Primpéran ) Iléus paralytique >> laxatif (MOVICOL ) Hépatique >> bilan biologique Toxicité cumulative neurologique ++ Toxicité hématologique ++ T>38 5C : double antibiothérapie AUGMENTIN (1gx3/j) OFLOCET (200mgx2/j) Thrombopénie: transfusion si plaquettes <30000 /mm³
Protocole «Stupp» Témozolomide ou TEMODAL : 75, 150, 200 mg/m² Chirurgie Radiochimiothérapie Chimiothérapie adjuvante concomitante (6 cycles) J1 J42 C1 C2 C3 C4 C5 C6 Témozolomide 75 mg/m² 150 mg/m² C1 J1à J5 /28j J1 à J42 puis 200 mg/m² C2 à C6 à jeun, 2 heures après diner 30min après 1cp SETRON Chiang, Childs Nerv Syst, 2010, Stupp, N Engl J Med, 2005
Protocole «Stupp» Pas d alopécie Nausées, vomissements >> ZOPHREN 30 min Allergie cutanée >> antihistaminique Hépatique >> tt associés, biologie Toxicité hématologique : - lymphopénie >> BACTRIM FORTE 3 fois/sem - neutropénie si T<38 5C double antibiothérapie - thrombopénie >> biologie hebdomadaire
Protocole PCV Lomustine ou BELUSTINE 110 mg/m² PO gel 40mg Vincristine ou ONCOVIN 1,2 mg/m² IV Procarbazine ou NATULAN 60 mg/m² PO gel 50 mg Salmaggi, J Neurol 2008, Cairncross, J Clin Oncol, 2006
Protocole PCV Pas d alopécie Nausées >> Zophren / Bélustine, Primpéran /Natulan Iléus paralytique >> laxatif (MOVICOL ) Hépatique >> bilan biologique Neuropathie ou myalgies maxillaires // Oncovin Toxicités cumulatives cognitives, cutanée // Natulan Toxicité hématologique +++ essais thérapeutiques : 1/3 patients ttt 6 cycles!!!
Conclusion Gliome du tronc : enfant >> adulte GLITRAD: 4 ème mardi du mois Intérêt de biopsie +++ RT, CT: attention + toxicités chez adultes