Le rhumatisme articulaire aigu Maladie de Bouillaud

Le rhumatisme articulaire aigu Maladie de Bouillaud M 52 : Le rhumatisme articulaire aigu Objectifs : 1- Définir le rhumatisme articulaire aigu. 2- Décrire les caractéristiques épidémiologiques du rhumatisme articulaire aigu dans le monde et en Tunisie. 3- Exposer les hypothèses étiopathogéniques expliquant les atteintes articulaires et cardiaques du rhumatisme articulaire aigu. 4- Décrire les lésions anatomo-pathologiques observées au niveau des tuniques cardiaques et au niveau des articulations, en déduire les différences évolutives de ces deux atteintes. 5- Décrire les caractéristiques des manifestations articulaires dans le rhumatisme articulaire aigu. 6- Rechercher par l examen clinique, la radiologie et l électrocardiogramme l existence d une atteinte cardiaque au cours d un rhumatisme articulaire aigu. 7- Indiquer par ordre de fréquence décroissant les principales complications cardiaques rhumatismales et le pronostic pour chacune d entre-elles. 8- Prescrire en cas de rhumatisme articulaire aigu, les examens biologiques permettant de mettre en évidence le syndrome inflammatoire et apporter la preuve de l infection streptococcique. 9- Enumérer les critères de Jones modifiés et révisés (par l American Association 1965) en les classant en signes majeurs, signes mineurs et prouvant l infection streptococcique récente. 10- Porter le diagnostic de rhumatisme articulaire aigu et le diagnostic de syndrome poststreptococcique mineur. 11- Discuter les différents diagnostics différentiels qui se posent devant les manifestations articulaires du rhumatisme articulaire aigu sur les arguments anamnestiques, cliniques et para-cliniques. 12- Décrire les modalités évolutives du rhumatisme articulaire aigu. 1

13- Planifier le traitement (médicamenteux, hygiéno-diététiques) et la surveillance d une poussée de rhumatisme articulaire aigu, dans sa forme articulaire pure et dans sa forme avec atteinte cardiaque, en précisant les indications utilisées et pour chacune d entre elles l indication, la posologie, la voie d administration, la durée du traitement et les effets indésirables. 14- Planifier le traitement préventif des rechutes de rhumatisme articulaire aigu en fonction de la présence ou non d atteinte cardiaque. 15- Indiquer les modalités de prévention du rhumatisme articulaire aigu et les infections streptococciques en général. 2

Le rhumatisme articulaire aigu Maladie de Bouillaud M 52 : Le rhumatisme articulaire aigu I- DEFINITION : (Objectif 1) Maladie inflammatoire due à une complication retardée non suppurée de l infection par le streptocoque β hémolytique du groupe A qui a deux localisations électives articulaires et cardiaques. Dans les pays développés, l'amélioration du niveau socio-économique et les progrès de la médicalisation sont accompagnés d'une diminution considérable de l'incidence du RAA, alors que dans les pays en voie de développement, il constitue encore un problème de santé publique. Dans notre pays, malgré un programme national de lutte contre le RAA, son incidence reste élevée, c 'est une maladie à déclaration obligatoire. D où le rôle primordial du médecin de 1 ère ligne dans la prévention primaire. II- ETIOLOGIES ET EPIDEMIOLOGIE : (Objectif 2) A. Incidence : - Dans les pays industrialisés, la maladie a pratiquement disparu en raison de l'amélioration des conditions de vie et l'utilisation de l'antibiothérapie qui a permis la prévention primaire et secondaire du RAA. L'incidence annuelle moyenne oscille entre 0,23 et 1,88/100 000 hab. - Dans les pays en voie de développement l'incidence annuelle est 100 à 200 fois celle des pays industrialisés. - En Tunisie, l'incidence du RAA en 1985 était de 8,7/100 000 habitants et est passée en 2001 à 1,55/ 100 000 habitants (relativement fréquente). B- Porte d'entrée : Une pharyngite ou une angine à streptocoque β hémolytique du groupe A non ou mal traitée peut déclencher un RAA. C- Age : - Le RAA touche essentiellement le grand enfant entre 5 et 15 ans et l'adulte jeune. - Il est exceptionnel avant l'âge de 3 ans et rare après 25 ans. 3

D- Terrain : Il existe une susceptibilité individuelle pour développer un RAA en particulier lors des atteintes cardiaques. Risque de rechute : ATCDS de RAA sans atteinte cardiaque 10%. Cœur déjà lésé 27%. Cœur lésé et augmenté de volume 43%. E- Environnement : L'environnement défavorable comme la mauvaise hygiène, la promiscuité, la malnutrition et l'accès difficile aux soins favorisent les infections à streptocoque. F- Facteurs saisonniers : Le RAA s observe surtout en automne et en printemps (recrudescence des angines). G- Sexe : 4 femmes pour 3 hommes. III- PHYSIOPATHOLOGIE : (Objectif 3) A- Etiologie : le streptocoque β hémolytique du groupe A (certains sérotypes). 1- Structure : Il existe plusieurs sérotypes de streptocoque β hémolytique du groupe A. C'est la protéine M qui est spécifique du type. Les anticorps anti-protéines M constituent le principal support de l'immunité antistreptococcique. Ce qui explique la fréquence de récidives d'infections pharyngées streptococciques. Le polysaccharide C, situé au niveau de la couche moyenne, possède une réactivité croisée avec les glycoprotéines des valves cardiaques. Les antigènes membranaires sont localisés sous la paroi cellulaire et donnent des réactions croisées avec certains tissus des mammifères (tissu du muscle cardiaque, articulaire, noyaux caudés). 2- Produits sécrétés par le streptocoque A : Plus de 20 substances antigéniques sont sécrétées par le streptocoque A et ont une importance diagnostique. 4

- Les streptolysines o : responsables de l'hémolyse des globules rouges in vitro, très antigéniques et suscitent dans l'organisme infecté l'apparition d'anticorps spécifiques : les antistreptolyses o (ASLO) qui sont faciles à doser et couramment utilisées. - Les streptodornases : induisent la formation d'anticorps : les antistreptodornases. - Les streptokinases : induisent la formation d'anticorps : les antistreptokinases. B- Pathogénie : La pathogénie du RAA reste mal connue. Celui-ci est l'expression clinique d'un conflit immunologique entre l'hôte et le streptocoque. Ce phénomène auto-immun traduit une réponse humorale et cellulaire anormale de l'hôte. Le streptocoque possède un certain nombre d antigènes similaires à ceux des tissus humains. Les épitopes de la protéine M partagent des déterminants antigéniques avec la myosine cardiaque et les protéines de la membrane du sarcolemme. Des anticorps reconnaissant des épitopes atteignent le tissu cardiaque et les fibres cardiaques, entraînant ainsi des destructions des valves cardiaques par réponse inflammatoire ou lésionnelle L'atteinte articulaire est expliquée par le dépôt de complexes immuns qui se déposent au niveau de la synoviale articulaire. L'atteinte neurologique peut s'expliquer par l'existence d'anticorps dirigés contre le cytoplasme des neurones du noyau caudé et de l'hypothalamus. IV- ANATOMOPATHOLOGIE : (Objectif 4) A- Les lésions cardiaques : 1- Le myocarde : a) Nodules d Achoff : nodule de nécrose fibrinoïde. Entre les fibres du myocarde et autour des vaisseaux va se produire : - œdème (vasodilatation). - exsudat fibrinoïde : (fibrine + γ globuline qui inflamme les vaisseaux). - A la 2 ème semaine apparaissent les cellules inflammatoires = histocytes. 5

- A la 4 ème semaine apparaissent les nodules d Achoff : foyers de nécrose fibrinoïde centrale entourée d histocytes. Ces nodules sont retrouvés surtout au niveau du cœur gauche et du septum. - la résorption commence et l évolution se fait vers la fibrose et la collagénisation laissant une cicatrice fibreuse rétractile. b) Granulome myoagressif : lié à la destruction localisée des fibres myocardiques. 2- Endocarde : endocardite verruqueuse. a) Papules : Liées à la présence des nodules d Achoff. Elles vont frapper surtout l endocarde des valves mitrales et aortiques. L atteinte aortique n est observée qu au cours de la 4 ème semaine. b) Fibrose rétractile : Responsable de la déformation et de la rétraction valvulaire. N.B : Toute valve lésée peut être le siège de greffe bactérienne endocardite d Osler. 6

3- Péricarde : Vasodilatation des capillaires du tissu conjonctif du feuillet pariétal exsudat fibrinogène, formation d excroissance fibrineuse frottement péricardique = péricardite sèche. Si l exsudat se poursuit le liquide séreux s accumule péricardite aiguë avec épanchement. B- Lésions cutanées : * Nodules de Meynet : Transitoires. Centre fibrinoïde entouré d histocytes et de fibroblastes prenant une architecture plus ou moins palissadique. Peau en regard rouge vineuse, douloureuse. Nécrose fibrinoïde se développant à partir du capillaire sanguin. C- Lésions articulaires : Articulation rouge, chaude, tuméfiée et douloureuse. Synovite œdémateuse exsudative avec augmentation du liquide synovial qui renferme plusieurs polynucléaires et de la fibrine Destruction de la synoviale. La régression est habituelle. En bref : Les lésions articulaires et péricardiques sont de type inflammatoire et exsudatif. Les lésions myocardiques et valvulaires peuvent évoluer vers la fibrose. V- ETUDE CLINIQUE : Forme type : «Polyarthrite aiguë fébrile du grand enfant» Elle est la manifestation la plus fréquente du RAA : 70-75 % des patients. A- Symptomatologie clinique : 1- Début : En règle progressif : Malaise. Etat fébrile à 38-39 C. 7

Troubles digestifs à type d'anorexie, vomissements, douleurs abdominales parfois pseudo-appendiculaires. L interrogatoire retrouve la notion d angine, d otite, bronchite, scarlatine dans les jours qui précèdent le début de la poussée. Cette angine n a pas été traitée ou insuffisamment traitée. 2- Phase d état : 7 à 35 jours après le début de l infection. a) Un syndrome articulaire : polyarthrite fluxionnaire : (Objectif 5) -Siège : Les grosses articulations superficielles, volontiers symétrique, coudes, poignets, chevilles, genoux. -Aspect : Inflammatoire avec tuméfaction des articulations qui sont rouges, chaudes, douloureuses à la mobilisation, douleur nette à la pression des zones d insertion capsulaire donnant une impotence fonctionnelle partielle. -Evolution : - fugace (l'articulation touchée se libère en 1 à 7 jours), - mobile, - erratique, - disparait sans séquelles + +, - n évolue jamais vers la suppuration ni vers l ankylose, - la radio ne montre aucune anomalie articulaire +++. b) Un syndrome général : * Dominé par la fièvre : - constante sauf en cas de chorée, - irrégulière, - importante, - augmente à chaque nouvelle poussée d atteinte articulaire, - persiste 2 à 3 semaines en absence de traitement, - parfois permanente ou discrète. 8

*Signes d accompagnement : - tachycardie, - sueurs, - pâleur (anémie d origine inflammatoire), - troubles digestifs : anorexie, amaigrissement, douleur abdominale Simule un syndrome appendiculaire. - asthénie, - perte du goût au jeu, - diminution du rendement scolaire. Devant un tel tableau il est important de rechercher : c) Signes cutanés : rares mais pathognomonique : * Nodosités de Meynet : - siège péri articulaire, - en grain de plomb visible et palpable à la face d extension articulaire, - disparaît sans laisser de cicatrice, - toujours de mauvais pronostic. * Erythème marginé de Besnier : - siège électivement sur le tronc, - en nappe discoïde, polycyclique, maculo-papuleux. 9

d) Mouvements choréiques : rares Contraction musculaire involontaire persistant pendant le repos provenant d une succession des mouvements désordonnés rapides et amples mauvais pronostic. e) Signes de cardite : (Objectifs 6&7) L'atteinte cardiaque au cours du RAA fait toute la gravité de la maladie. Elle peut mettre en jeu le pronostic vital immédiat par le risque d'insuffisance cardiaque et à long terme par les séquelles valvulaires. Cette atteinte doit être systématiquement recherchée par une auscultation biquotidienne. Elle est retrouvée dans 50% des cas à l'examen clinique et dans 70% des cas à l'échographie cardiaque. On peut avoir l atteinte d une, de deux ou des 3 tuniques. L importance de la cardite n est pas liée à l importance des atteintes articulaires. Plus fréquente chez l enfant < 6 ans, rare après 20 ans. Quand elles sont présentes elles se manifestent précocement dés la 1ère ou la 2 ème semaine de la maladie. La cardite est dite : légère (pas de CMG, pas de régurgitation), modérée (pas de CMG, signes de régurgitation), sévère potentielle (CMG+ signes de régurgitation+++), sévère (CMG+++ signe de régurgitation+++). *Endocardite aiguë : - La valve mitrale (93% > orifice aortique 5% > orifice tricuspide 2%) est la plus fréquemment touchée. Il s'agit d'une insuffisance mitrale qui se traduit par un souffle holosystolique apexien irradiant vers le creux axillaire d'intensité au moins 2/6. Le RM peut apparaître des années après d où la nécessité d une surveillance prolongée. 10

- Un souffle systolique fonctionnel peut être ainsi retrouvé (fièvre, anémie ). - La valve aortique est moins fréquemment atteinte. Il s'agit d une insuffisance aortique qui se traduit par un souffle diastolique au foyer aortique, au bord gauche du sternum, et au niveau du 3 ème espace intercostal. *Myocardite aiguë : Elle est fréquente mais rarement patente elle se traduit par une dyspnée, un assourdissement des bruits du cœur, hépatomégalie, bruit de galop et une cardiomégalie. *Péricardite aiguë : Elle est peu fréquente : 5 à 13 %. On doit la suspecter devant l'apparition de douleur précordiale, d'un frottement péricardique avec cardiomégalie. La péricardite n est pas (à elle seule) un élément de gravité (car elle repend très rapidement aux AINS et la tamponnade est rare) mais les récidives sont fréquentes. Les trois tuniques peuvent être atteintes, il s'agit d'une pancardite responsable d'insuffisance cardiaque faite d'une orthopnée, d'œdème des membres inférieurs, d'une hépatomégalie douloureuse avec reflux hépato-jugulaire, et des crépitants aux deux champs pulmonaires. Ce tableau est devenu mortel. B- Les examens complémentaires : (Objectif 8) 1- ECG : souvent normal, mais il peut révéler : - Une hypertrophie ventriculaire gauche ou auriculaire gauche en rapport avec une valvulopathie. - Il peut mettre en évidence un bloc auriculo-ventriculaire (BAV) du 1er degré, un allongement de l'espace PR (> 0,16 s) ou un BAV 2ème degré type Luciani-Wencheback. En cas de péricardite un micro-voltage et des troubles de la repolarisation. 2- Biologie : confirme le diagnostic. a) Syndrome inflammatoire et infectieux biologique : * NFS : - Hyperleucocytose à PNN. - Anémie modérée de type inflammatoire. 11

* VS : Accélérée >50 mm à la 1 ère heure. * Hyperfibrinémie > 7 g/l * EPP : hyper α2, hyper δ globulinémie. * Présence anormale de C-réactive protéine dans le sang> 20 mg/l. * Diminution du complément. * Présence de complexes immuns circulants CIC. b) Signes d atteinte streptococcique récente : Spécifique de l atteinte par le streptocoque et non du RAA. * Recherche du streptocoque β hémolytique au prélèvement de gorge est négatif à ce stade. * Elévation à 2 examens successifs : ASLO > 400 U Les taux maximum sont surtout obtenus au cours de la 3 ème - 4 ème semaine d évolution. * Dosage des anti-streptokinase - antihyaluronidase - permet un diagnostic dans le cas de RAA authentique où les ASLO sont normaux. 3- Radio thorax : recherche une cardiomégalie avec un index cardiothoracique supérieur à 0.5. 4- Echographie Doppler cardiaque : reste l'examen le plus fiable pour faire le diagnostic de cardite. Il doit être systématique, permet de mettre en évidence un épanchement péricardique, apprécie la fonction ventriculaire et précise les fuites mitrale et aortique. 12

C- L évolution : Ne se conçoit que sous traitement, elle est suivie sur : 1- Courbes : - Température - Tension artérielle : TA - Pouls - Poids (traitement corticoïde). 2- Signes cliniques : - Auscultation cardiaque biquotidienne. - Recherche : signes de chorée + signes cutanés. 3- Biologie : surtout VS 4- ECG : répétés. 5- Autres : - Echo cardiaque - Radio. L évolution est habituellement favorable sous traitement : - Disparition en quelques jours de la fièvre et de l arthrite sans séquelles. - Normalisation.de la VS et des signes inflammatoires biologiques. Si l absence initiale de cardite est de bon pronostic, il est nécessaire de poursuivre longtemps la surveillance. Un traitement interrompu ou réduit précocement peut entrainer un rebond ou une reprise de la symptomatologie avec risque d atteinte cardiaque. L évolution ultérieure est dominée par le risque de récidive surtout les 2 à 3 premières années. Les cas immédiatement graves sont rares : Rhumatisme cardiaque malin, fébrile et mortel de l enfant Intérêt de l antibiothérapie préventive et prolongée dans la prophylaxie des rechutes. 13

VI- FORMES CLINIQUES : A- Formes sans manifestations cardiaques : 1- Polyarthrite aiguë fébrile. 2- Les oligo et mono arthrite. - Touche souvent : le genou ou la hanche ou autres localisations atypiques. - Bon pronostic avec rechutes et récidives rares. B- Formes avec manifestations cardiaques : 1- Cardites : Dominent le pronostic du RAA, doivent être systématiquement recherchées s il y a suspicion. a) Circonstances de découverte : - D autant plus fréquente que le sujet est plus jeune, hautement fébrile. - Apparaît dans la 1 ère semaine (majorité des cas). - Son importance n est pas liée au degré d atteinte articulaire. Remarque : Ces caractères ne sont pas formels car on a décrit le rhumatisme cardiaque primitif (sans atteinte articulaire). b) Symptomatologie : b.1) Atteinte endocardique : - Assourdissement des BDC - Surtout apparition de souffle d insuffisance valvulaire aortique ou mitral, jamais de rétrécissement sauf tardif. * Souffle diastolique au foyer aortique : IAo - Perçu en latéro-sternal gauche, - Aspiratif - doux. L importance de la régurgitation est appréciée par l existence d un roulement de Flint à la pointe, élargissement de la différentielle, les données de l écho. Ce souffle ne régresse jamais : lésion définitive. * Souffle systolique à la pointe = IM - Intense, - Protosystolique occupant la ½ de la systole. - Maximum à la pointe à irradiation axillaire, - Echo : dilatation de l OG. 14

Parfois le souffle est méso systolique, peu intense, localisé en méso-cardiaque. Donc : La répétition des examens : à l effort, en décubitus latéral gauche (DLG) permet de faire la part entre un souffle organique et un souffle anorganique. b.2) Atteinte péricardique : Il s agit souvent d une péricardite algue fibrineuse : * SF : - Douleur précordiale majorée par l inspiration, dyspnée. * SP : Frottement péricardique : bruit superficiel localisé en méso-cardiaque persistant en apnée, à cheval sur les BDC, fugace. * Rx : - Cardiomégalie (CMG) - Rectitude du bord gauche du cœur. * ECG : - Bas voltage du QRS - Troubles de la repolarisation (T aplatie ou négative). - Sus décalage de ST. * Echo : Visualisation de l épanchement s il existe ou épaississement des feuillets. 15

Enfin, cette péricardite rhumatismale est bénigne en elle-même dans la mesure où elle ne passe pas à la chronicité, mais le pronostic est réservé du fait du risque de masquer une atteinte myocardique ou endocardique sous jacente. b.3) Atteinte myocardique : Atteinte la moins parlante mais qui peut être plus grave (car la corticothérapie est peu efficace), Elle va d un allongement du PR à l insuffisance cardiaque congestive, Difficile à affirmer car aucun signe n est spécifique, Troubles de la conduction : auriculo-ventriculaire/bav, intra ventriculaire/bloc de branche, Trouble du rythme cardiaque : tachycardie ou bradycardie. En fait : La tachycardie, les troubles de la conduction peuvent être en rapport avec une atteinte fonctionnelle du myocarde (Tissu conductif). La cardiomégalie peut être aussi le témoin d un épanchement péricardique ou d une dilatation ventriculaire gauche. L insuffisance cardiaque témoigne de l importance de l altération valvulaire. c) Evolution de la cardite : c.1) Pronostic à court terme : On distingue schématiquement 4 types de cardites en fonction de l importance des lésions valvulaires et de la CMG. Cardite légère : - Souffle discret, transitoire ou absent bon pronostic - Cœur de volume normal Cardite modérée : - Souffle intense et persistant - Pas de CMG. Cardite sévère potentielle : - Fuite importante - CMG 16

Cardite sévère : - Défaillance cardiaque - CMG importante. Pancardite maligne : Défaillance cardiaque algue incontrôlable dans un contexte d atteinte rhumatismale polyviscérale. Le rhumatisme cardiaque évolutif : c est le fait des cardites sévères d emblée. Il est lié à la corticorésistance ou cortico-dépendance. - L évolution subaigüe ou chronique fait courir le risque d une insuffisance cardiaque et de séquelles valvulaires. - Les phénomènes de rebond à l arrêt de la corticothérapie sont possibles et nécessitent la reprise du traitement. - Généralement l évolution sous traitement est favorable : - L inflammation régresse sans rebond, la myocardite guérit toujours, la péricardite de même, les rechutes sont possibles mais de bon pronostic. - Les éventuelles séquelles endocardiques dominent le pronostic ultérieur d où l intérêt d une surveillance prolongée à la recherche de bruits anormaux des mois et des années après la guérison. c.2) Evolution à long terme : Liée à la persistance ou l apparition d une valvulopathie qui fait courir un triple risque : - Risque hémodynamique de défaillance cardiaque - Discuter un remplacement valvulaire. - Risque infectieux de greffe oslérienne 17

Prophylaxie ATB. - Risque inflammatoire ou rechute rhumatismale liée à une réinfection ou corticorésistance. 2- Troubles du rythme et de la conduction : - Peuvent survenir au cours de toutes les formes de syndrome post streptococcique. - Ils sont labiles, variables sans signification pronostique. - Ils témoignent d un trouble fonctionnel mais ils sont d une grande valeur diagnostique. Il peut s agir : Augmentation du PR > 0,2 à l ECG : BAV 1 er degré fréquent estimé en fonction de l âge de l enfant. Périodes de Luciani Wenckbach : après un allongement progressif du PR, l onde P n est plus suivie d une onde R : BAV 2 ème degré. Rythme jonctionnel accéléré : dissociation auriculo-ventriculaire et rythme ventriculaire rapide : BAV 3 ème degré. C- Formes mineures : Plus fréquente, de diagnostic difficile, mais nécessite le même traitement. 1- Poly arthralgie fébrile : - Douleur articulaire diffuse sans signes d arthrite (rougeur, chaleur, œdème). - Fièvre modérée. - VS modérée. - ATCDS streptococciques prouvés. 2- Trouble du rythme isolé : - Allongement du PR. - BAV 1 er degré. - BAV 2 ème degré - BAV 3 ème degré sans myocardite véritable. 3- Forme très minime : 18

Simple persistance d un état subfébrile et de signes inflammatoires au décours d une angine streptococcique et en absence d infection locale (dentaire...). D- Autres localisations viscérales : 1- Neurologies : - Chorée de sydenham se manifestant à distance de la crise (2 à 6 mois). 2- Pleuro-pulmonaire : - Pleurésie rhumatismale de Lasègue. - Pneumopathie rhumatismale. 3- Rénale : - GNA : protéinurie au cours du traitement de l angine. 4- Digestive. 5- Endocrinienne. 6- Péritonéale. E- Formes atypiques : - Forme fébrile pure. VII- DIAGNOSTIC : A- Diagnostic positif : (Objectifs 9&10) Affirmer le diagnostic est souvent difficile et nécessite l association de certains éléments : 1- Terrain particulier : * Age : - Maladie de l enfant, exceptionnelle chez le nourrisson, rare avant 5 ans, maximum 7 à 10 ans. - Fréquence moindre chez l adolescent. - > 25 ans se réduit à une arthrite post streptococcique. * Sexe : Légère prédominance féminine 4 femmes / 3 hommes. 19

* Facteurs socio-économiques : - Pays sous développés où règne la misère. - Zones suburbaines : mauvaise hygiène, insalubrité des milieux, 2- Une étiologie streptococcique démontrée : ATCDS personnels de crise antérieure de RAA. ATCDS immédiats d angine streptococcique ou de scarlatine. Elévation du taux des Ac antistreptococciques surtout ASLO. 3- Evolutivité inflammatoire : - VS surtout si elle est > 50 mm à la 1 ère heure. - Recherche de C-réactive-protéine d apparition et de disparition précoce. 4- Un certains nombre de symptômes : - Monoarthrite, - Cardite. - Chorée. - Signes cutanés : nodules, érythème. Ces éléments déjà cités sont classés en critères majeurs et mineurs : critères de Jones. * Critères majeurs : - Polyarthrite, - Cardite, - Chorée, - Erythème marginé, - Nodules cutanés de Meynet. * Critères mineurs : - Fièvre, - Arthralgie, - VS augmentée - Augmentation du PR - ASLO augmentée, - Infection streptococcique récente, -ATCD de RAA. 20

Le diagnostic positif nécessite 2 critères majeurs ou 1 critère majeur et 2 critères mineurs avec obligatoirement élévation de la VS et des ASLO. Repères pour le diagnostic de crise initiale de RAA (critères de Jones, mise à jour de 1992)* Manifestations majeures - Cardite - Polyarthrite - Chorée de Sydenham - Erythème marginé de Basnier - Nodules sous-cutanés Manifestations mineures Signes cliniques - Arthralgies - Fièvre Signes biologiques - Vitesse de sédimentation (> 50 mm) - C-réactive protéine (> 20mg/l) Allongement de l intervalle PR (> 16 sec) Preuves confirmant une infection préalable à streptocoques du groupe A - Positivité des cultures pharyngées ou d un test d identification antigénique rapide des streptocoques - Taux élevé ou croissant des anticorps antistreptococciques B- Diagnostic différentiel : (Objectif 11) Le diagnostic de RAA ne doit être posé qu à coup sûr en raison des implications thérapeutiques (corticothérapie). 1- Devant une polyarthrite : Toute polyarthrite de l enfant doit faire évoquer un RAA jusqu à preuve du contraire. - Maladie de Still (ACJ): Fixité des atteintes articulaires, Existence d adénopathie, SMG, érythème fugace. - Polyarthrite lupique en cas de doute anti DNA. 21

- Polyarthrite infectieuse (septique, fièvre de Malte). M 52 : Le rhumatisme articulaire aigu Toutes ces polyarthrites se distinguent par l absence de contexte streptococcique, 2- Monoarthrite : Toute monoarthrite fébrile est une ostéomyélite jusqu à preuve du contraire. - Ostéomyélite nécessite un diagnostic urgent : radiologique + foyer infectieux, Le traitement corticoïde est contre indiqué. - Arthrite rhumatoïde : elle pose le plus de problème. Eléments d orientation : Atteint l enfant < 3 à 4 ans, Atteinte articulaire fixe, Ponction biopsie de la synoviale ++, Destruction articulaire. - Arthrite chronique juvénile : maladie de Still dans sa forme mono oligoarticulaire. 3- Devant d autres formes : a) Forme fruste : Elimine : - Une leucose aiguë avant la mise en route d une corticothérapie. - Une hémophilie. - Une drépanocytose. b) Forme atypique abdominale : Douleur abdominale ± fièvre. Il faut éliminer : - Appendicite : TR : cris de douglas, NFS : GB augmentée. - Penser à un purpura rhumatoïde avant l apparition du purpura lui même : Douleur abdominale (thrombose viscérale), Tension normale, VS sub normal. c) Forme fébrile pure abarticulaire : 22

Diagnostic difficile : faire un bilan de RAA. 4- Endocardite bactérienne subaigüe : Devant une fièvre chez un rhumatisant. En présence d un patient atteint d une valvulopathie rhumatismale il s agit de savoir si la fièvre et les autres signes sont dus au rhumatisme cardiaque évolutif ou à une endocardite bactérienne. En faveur du RAA on retient : Augmentation de la fibrinémie, Augmentation du α2 globulinémie, Augmentation ASLO récente. Hémocultures redresserons le diagnostic avec l écho, mais il faut accepter le diagnostic avec prudence surtout après 25 ans, car la règle est de traiter comme OSLER toute fièvre inexpliquée se prolongeant depuis 8 jours chez un porteur de cardiopathie valvulaire. 5- Atteinte cardiaque primitive : - Péricardite cause virale, tuberculose, coronarienne. - Myocardite cardiomyopathie primitive. - Atteinte valvulaire : IM ou IAo, - Maladie valvulaire congénitale, - Endocardite, - Lésion ischémique. - Syphilis tertiaire. 23

VIII- LE TRAITEMENT : (Objectifs 13,14&15) A- Principes généraux : Le traitement a pour but de juguler la poussée inflammatoire, d'éradiquer le streptocoque β hémolytique de la sphère ORL et de prévenir les rechutes. * Il se base sur 2 types de médicaments - ATB : Péni G est le meilleur si EI ou Cl érythromycine, - AINS ou corticoïdes. * Surveillance : - TA 1 fois/j - Auscultation cardiaque 2 fois/j -VS - Signes articulaires - Poids - Diurèse, - Glucosurie. * Repos : n est pas une condition indispensable au cours des maladies streptococciques sauf dans certains cas : - Péricardite aiguë : disparition de l épanchement, - La diminution de l activité physique est imposée dans les cardites sévères potentielles, cardites sévères avec défaillance cardiaque, insuffisance cardiaque. * Traitement digitalo-diurétique : en cas d insuffisance cardiaque. * Correction chirurgicale : l ultime sanction thérapeutique. B- Traitement curatif : 24

1- A la phase d attaque et en absence de cardite : Repos en milieu hospitalier jusqu à normalisation de la VS (2 VS normales à 8 jours d intervalle). ATB antistreptococcique : curative mais également prophylactique contre toute nouvelle agression. Péni G en IM 50.000 à 100.000 U/kg/j en 2 injections/j ou Péni V per os à la dose de 1 à 2 MU/J en 3 à 4 prises/j pendant 10j Si allergie : érythromycine 50 mg/kg/j en 3 prises per os. Ce traitement antibiotique curatif est administré pendant 10 jours puis relayé par le traitement prophylactique * Corticoïdes : urgente pour juguler le syndrome inflammatoire et diminuer le remaniement inflammatoire des valves cardiaques. Prednisone : Cortancyl per os : 2 mg/kg/j en 3 prises sans dépasser 80 mg/j pendant 3 semaines puis traitement dégressif par palier de 3 à 5 j. *Traitement adjuvant : - Repos, -Kcl 1cp/j - Calcium 1 ampoule ± stérogyl (vit D) 10 g/j - Régime hypoglucidique désodé riche en protides. - SAA 1 cas x 3/j Cette corticothérapie est employée sous réserve des contre-indications habituelles : - Diabète, - HTA - Lyse osseuse, * Les salicylés : L'acide acétyl salycilique ou Aspirine 100 mg/kg/j. Certains l utilisent d emblée, d autres le réservent en cas de contre indication à la corticothérapie. Ils sont utilisés dans les rebonds et les rechutes à l arrêt des corticoïdes. 2- Dans les formes avec cardite : 25