IRM dans l exploration de l épilepsie de l enfant: revue iconographique Journées françaises de radiologie 2010 M. Trichard (1), A. Léautaud (2), N. Bednarek (3), G. Mac-Caby (4), S. Cardini-Poirier (4), P. Sabouraud (1), J. Motte (1), C. Hoeffel (4). (1) Service de Pédiatrie A, Pôle Mère-Enfant, CHU Reims (2) Service de Radiologie, Hôpital Maison Blanche, Pôle d imagerie, CHU Reims (3) Service de Pédiatrie B, Pôle Mère-Enfant, CHU Reims (4) Service de Radiologie, Hôpital Robert Debré, Pôle d imagerie, CHU Reims
Introduction Epilepsie: 0,5 à 1 % des enfants de moins de 16 ans Prévalence: 7 pour 1000 habitants Classification de l International League Against Epilepsy (2001): Épilepsies Idiopathiques = trouble fonctionnel lié à l âge Symptomatiques = lésion épileptogène, cause métabolique Cryptogéniques = cause non encore déterminée 25 % des épilepsies = pharmaco-résistantes IRM : cruciale pour localiser un foyer épileptogène et envisager un traitement chirurgical
Indications de l IRM Épilepsie partielle Déficit neurologique fixe Retard mental ou régression psychomotrice EEG perturbé Spasmes infantiles ou myoclonies < 1 an Syndromes neurocutanés État de mal épileptique lors de la 1ère crise 1ère hospitalisation pour épilepsie avant 36 mois Épilepsie rebelle Épilepsie inclassable -Crises convulsives hyperthermiques simples -Epilepsies idiopathiques bénignes Pas d indication
Technique Analyse multiplanaire indispensable Séquences utilisées:(protocole adapté à la pathologie recherchée) 3D T1 : Détection de lésions corticales Lobes frontaux et occipitaux : Plan AXIAL Lobes temporaux et hippocampes: Plan CORONAL Détection des anomalies de développement au niveau de la ligne médiane : Plan SAGITTAL. T2 Flair (pour l enfant > 1 an) T1 inversion-récupération Coronale T2 haute résolution Détection de réaction de gliose et de lésions de la substance blanche. Analyse de la myélinisation et détection d anomalies corticales discrètes Détection des scléroses mésio-temporales. IRM de diffusion Détection de l ischémie et de l hypercellularité tumorale. T1 avec gadolinium (Nécessaire à tout premier bilan d épilepsie) Détection de tumeurs, malformations vasculaires et de pathologies infectieuses
Autres techniques d imagerie (Lorsque l IRM conventionnelle seule ne suffit pas à la détection d une lésion subtile) Tenseur de diffusion Code couleur basé sur la direction prédominante de la diffusion anisotropique de l eau, dans les 3 plans de l espace IRM fusionnée avec FDG-PET IRM fonctionnelle Les foyers épileptogènes sont hypermétaboliques en percritique et hypométaboliques en intercritique. Réalisation d une cartographie motrice, évaluation de la fonctionnalité du cortex malformatif, détermination de la dominance hémisphérique du langage. IRM associée à la magnétoencéphalographie Évaluation des relations entre un foyer épileptogène et le cortex fonctionnel, prédiction des déficits post-opératoires. Spectroscopie Tractographie Exploration du métabolisme cérébral dans une zone donnée (surtout pour l analyse des lésions d origine tumorale) Analyse anatomique de zones spécifiques de substance blanche, évaluation pré-chirurgicale des effets pathogènes de l épilepsie chronique.
Sémiologie IRM des principales causes d épilepsie chez l enfant PLAN 1) Malformations corticales Troubles de la prolifération neuronale et gliale ou de l apoptose Hémimégalencéphalie Dysplasies corticales focales avec cellules ballonnisées Anomalies de la migration neuronale Lissencéphalie Hétérotopies de substance grise Anomalies de l organisation corticale Polymicrogyrie Pachygyrie Schizencéphalie Dysplasies corticales sans cellules ballonnisées Autres malformations cérébrales congénitales Agénésie du corps calleux
2) Les phacomatoses Sclérose tubéreuse de Bourneville Neurofibromatose de type I Maladie de Sturge Weber 3) Anoxo-ischémie péri-natale 4) AVC 5) Malformations vasculaires: cavernome 6) Leucomalacie périventriculaire 7) Causes infectieuses i et inflammatoires i : Séquelles de méningite Séquelles d encéphalite herpétique Séquelles d infections du groupe TORSCH 8) Maladies métaboliques: adrénoleucodystrophie et maladies mitochondriales 9) Tumeurs: gangliogliome, DNET, hamartome hypothalamique 10) Sclérose mésiotemporale
HEMIMEGALENCEPHALIE Hypertrophie hamartomateuse de tout ou partie d un hémisphère cérébral SIGNES IRM : T1 -Élargissement d au moins un lobe cérébral et d un hémisphère entier dans plus de 50% des cas. -Épaississement cortical. -Souvent ventricule homolatéral élargi. Flair IRM/FDG-PET: Zones d hypermétabolisme au sein de l hémisphère anormal Tractographie: Hypermyélinisation de l hémisphère anormal
DYSPLASIE CORTICALE FOCALE D une discrète interruption corticale (sans altération cytologique) Jusqu au dérangement complet de l architecture corticale (avec neurones géants et cellules ballonnisées) - Hypersignal T2 et FLAIR au niveau du cortex et de la substance blanche sous-corticale T2 - pouvant s étendre jusqu au ventricule latéral - Épaississement du ruban cortical - Dédifférenciation SB / SG IRM/FDG-PET: zones de cortex en hypométabolisme Flair
LISSENCÉPHALIE Malformation sévère due à différentes mutations des gènes LIS1 et XLIS -Aspect lisse de la surface cérébrale -Agyrie = cortex épais, sans sillons T2 -Si quelques sillons sont décelables: on parle de pachygyrie -Ventricules souvent élargis T1 -Parfois hétérotopies neuronales et dysplasies corticales associées
HÉTÉROTOPIES DE SUBSTANCE GRISE Masses nodulaires de SG Bordant les parois ventriculaires (= hétérotopies périventriculaires) Ou au sein de la SB (= hétérotopies sous-corticales) - Nodules ronds ou ovoïdes, iso-intenses à la SG T2 - Déformant les ventricules en faisant saillie dans leur lumière - Jamais calcifiés ni réhaussés par le PDC ( nodules sous épendymaires de la sclérose tubéreuse de Bourneville) T2
POLYMICROGYRIE - L infection intra-utéro à CMV est une cause fréquente. - Entraînant une réaction de gliose et une hypomyélinisation de la substance blanche T1 IR -Multiples gyri fusionnés et séparés par des sillons peu profonds T2 -Irrégularité de la jonction SB/SG -Epaississement cortical (à partir de 18 mois) -Anomalie souvent bilatérale
SCHIZENCÉPHALIE Fente transcérébrale s étendant de la surface piale au ventricule latéral. Schizencéphalie ouverte si les berges sont séparées, fermée si elles sont fusionnées -Fente délimitée par un cortex polymicrogyrique -Déformation du ventricule latéral du même côté -50% des cas: élargissement de la corne temporale des hippocampes T2 Flair IRM FONCTIONNELLE: -Augmentation du métabolisme au niveau des berges de la fente -Réorganisation de l hémisphère sain
AGÉNÉSIE DU CORPS CALLEUX T1 (2 à 3 % des enfants avec retard mental) -Absence partielle ou totale (ici) du corps calleux T2 T2 Les cornes frontales des ventricules latéraux prennent un aspect en cornes de taureau dans le plan coronal (à cause des faisceaux de Probst). Parallélisme des VL dans le plan axial
Syndrome XLAG Mutation du gène ARX en Xp22.1 Clinique: Epilepsie sévère et ambiguité sexuelle T1 Agénésie du corps calleux + Lissencéphalie T2
Sclérose tubéreuse de Bourneville Phacomatose entraînant la formation d hamartomes au niveau de multiples organes (peau, reins, coeur, poumons, rétine). Triade clinique: angiofibrome facial, retard mental et convulsions (90%) -Tubers corticaux en hypersignal T2 et hyposignal T1 à partir de 6 mois (signal inverse chez le nouveau-né) -Nodules sous-épendymaires, qui prennent le nom d astrocytomes à cellules géantes à partir de 12 mm (peuvent obstruer le foramen de Monro) -Calcifications dans 50% des cas (intérêt du TDM) -Souvent réhaussement des lésions par le produit de contraste Flair T2 T1
Neurofibromatose de type 1 (Maladie de Von Recklinghausen) La plus fréquente des phacomatoses Clinique: tâches café au lait, neurofibromes, épithélides axillaires ou inguinales, nodules de Lish, gliome des voies optiques, dysplasie sphéno-orbitaire. T1 Gd -Épaississement fusiforme du nerf optique, prenant le contraste = gliome du nerf optique. -Astrocytome pilocytique -OBNI = hypersignaux disséminés (noyaux gris centraux, SB cérébelleuse, SB sus-tentorielle, tronc cérébral) à partir de 4 ans. -Hydrocéphalie fréquente (sténose de l acqueduc de Sylvius) -Dysplasie sphéno-orbitaire T2
Maladie de Sturge Weber Association d un angiome plan facial et d une angiomatose leptoméningée entrainant une ischémie corticale. T1 Gd - Lésions homolatérales à l angiome de la face - Prise de contraste leptoméningée - Élargissement du plexus choroïde homolatéral - Anomalies de la SB sous-corticale, en hypersignal FLAIR - Atrophie corticale et calcifications (en rapport avec l ischémie), en hyposignal T1 et T2 -Prise de contraste choroïdienne T1 Gd T1 Gd
Anoxo-ischémie périnatale Définie par une acidose métabolique associée à un score d APGAR < 3 à cinq minutes de vie. T2 (dépendent du temps écoulé entre l ischémie et l examen) -Oedème cérébral se traduisant par un effacement des sillons corticaux et citernes -Hypersignal relatif des noyaux gris centraux en T2 (diminution de l hypersignal physiologique du bras postérieur de la capsule interne) -Après 1 semaine: hypersignal T2 de la SB sous-corticale -Détection des lésions plus tôt (1 à 4 jours) grâce aux séquences de diffusion. Diffusion Spectroscopie: augmentation du lactate et du myo-inositol à la phase aiguë, diminution du N-Acétyl- Aspartate
Accident Vasculaire Cérébral 1 pour 4000 naissances, 30% des infirmités motrices cérébrales Défini par une ischémie par thrombose ou embolie, artérielle ou veineuse, survenant entre 20 SA et 28 jours de vie. Révélation typique: survenue brutale de convulsions, hémi-corporelles, chez un nouveau-né à terme sans antécédents. T2 * -Phase aiguë: - aspect de cortex manquant (hypo T1, hyper T2). - perte de la différenciation entre noyaux gris centraux et SB profonde. - hypersignal diffusion - chute de l ADC -5ème jour: lésions en hypersignal T1 et hyposignal T2 Diffusion ADC
CAVERNOME Flair -Prolifération endothéliale et augmentation de la néoangiogénèse -Plus rare chez l enfant -Evolution très variable -Risque hémorragique T2* T1 -Lésion réticulée en pop-corn -Bien limitée, ovalaire -Centre de signal mixte (petits lacs sanguins à niveaux liquides) -Hyposignal T2* hémorragique intra-lésionnel -Pas de prise de contraste
LEUCOMALACIE PÉRIVENTRICULAIRE -Nécrose de la SB périventriculaire, due à une encéphalopathie anoxoischémique -Le plus souvent chez les prématurés de très petit poids de naissance T2 -Atrophie cérébrale -Lésions kystiques: hypersignal T2 hyposignal T1 -Hypersignal T2 de la SB en périphérie des kystes T1 NB : Présence associée d HSD bilatéraux T2
MÉNINGITE -Le diagnostic de méningite est clinique et biologique -L imagerie n est pas spécifique -Elle illustre surtout les séquelles et complications T1 Gd -Peut être normale au début -Exsudat iso-intense en T1, hyperintense en T2 et FLAIR, prenant le contraste au niveau des citernes de la base et des sillons. -Complications possibles: -Hydrocéphalie obstructive -Ventriculite, abcès, plexite choroïdienne T1 Gd
ADRENOLEUCODYSTROPHIE Desordre du métabolisme du péroxysome entraînant une accumulation d acides gras à très longue chaine dans la SB et un défaut de formation de la myéline. -Hypersignal T2 et Flair du splénium du corps calleux et de la SB péritrigonale (démyélinisation) -Réhaussement à l injection de gadolinium Flair SPECTROSCOPIE: Inversion du rapport Cr/Cho Diminution du NAA o Augmentation du mi o T1 Gd
GANGLIOGLIOME -80% des patients < 30 ans -Responsable d une épilepsie temporale chronique -Dégénérescence maligne dans 5 à 10 % des cas -Très bon pronostic si l exérèse est complète T1 Gd -Lésion bien limitée -Iso-intense en T1, hypersignal modéré en T2 -Partiellement kystique -Avec Nodule mural -Peu d effet de masse -Pas d oedème péri-lésionnel -Prise de contraste modérée (50% des cas) T1 Gd
T2 T2 DNET = Tumeurs Neuroépithéliales Dysembryoplasiques -Association fréquente à une dysplasie corticale -Patients < 20 ans -Lésion bénigne n évoluant pas -Mais responsables d une épilepsie partielle complexe (traitement chirurgical) -Masse corticale multikystique -Bien délimitée -Le plus souvent temporale -En hyposignal T1, hypersignal T2 -Peu d effet de masse par rapport à la taille de la tumeur -Pas de prise de contraste T1 Gd
SCLÉROSE MÉSIOTEMPORALE - Antécédent de lésion corticale (infection, traumatisme, CCH complexe) durant les 5 premières années de vie - Perte neuronale avec gliose des hippocampes Flair -Hippocampes en hypersignal FLAIR et T2 -Perte des indentations et élargissement de la corne temporale T2 MR/FDG-PET: -Zone en hypométabolisme dépassant les hippocampes
ÉPILEPSIE NÉONATALE: PEHO Progressive encephalopathy with Edema, Hypsarhythmia and Optic atrophy Très mauvais pronostic T1 - Atrophie du corps calleux - Atrophie du cervelet - Atrophie du tronc cérébral - Élargissement des espaces péricérébraux - Dilatation des ventricules latéraux T1
QCM 1 Un nouveau-né de 3 semaines présente des crises convulsives partielles du membre supérieur droit. L examen clinique montre un angiome corporéal très étendu. Voici son IRM: Quel est votre diagnostic? Sclérose tubéreuse de Bourneville Maladie de Sturge Weber Neurofibromatose de type 1
Réponse 1 Maladie de Sturge Weber -Angiome pial (prise de contraste leptoméningée) -Atrophie corticale Autres signes IRM (rappel): -Hypertrophie du plexus choroïde homolatéral -Hypersignaux FLAIR de la SB sous-corticale -Prise de contraste au niveau de la choroïde de l oeil
QCM 2 Quelle est cette lésion? - Un foyer de dysplasie corticale - Un OBNI - Un tuber
Réponse 2 Tuber (hypersignal Flair) Caractéristique, avec les nodules sous épendymaires, de la sclérose tubéreuse de Bourneville.
QCM 3 Epilepsie partielle chez un garçon de 6 ans souffrant depuis la naissance d une hémiparésie droite. Quel est votre diagnostic? - Hémimégalencéphalie - Dysplasie corticale - Polymicrogyrie
Réponse 3 Polymicrogyrie Aspect flou de la jonction SB/SG Épaississement cortical Atrophie de l hémisphère droit ( hémimégalencéphalie gauche car pas de dilatation ventriculaire) Multiples gyri séparés par des sillons peu profonds Anomalie bilatérale
CONCLUSION MESSAGES CLÉS L épilepsie de l enfant a une sémiologie IRM riche et variée. Grâce à sa sensibilité, l IRM est l examen de choix pour l étude lésionnelle. L IRM est cruciale pour localiser un foyer épileptogène, Mais les lésions en cause sont souvent très subtiles. Lorsque l IRM seule ne suffit pas, les autres techniques d imagerie utiles sont surtout: La spectroscopie La fusion IRM/FDG-PET L IRM fonctionnelle Le tenseur de diffusion La localisation précise devient alors possible, offrant la possibilité d un traitement chirurgical, seule perspective dans ces épilepsies souvent pharmaco-résistantes.