Maladies systémiques et autoimmunes Olivier Fain Médecine interne Hôpital Saint Antoine Université Paris 6 75012 Paris olivier.fain@aphp.fr 01 71 97 05 84
Maladies systémiques Atteinte de plusieurs systèmes Rein, poumons, système nerveux,.. Apparition concomitante ou successive Variable suivant le type de maladies systémiques
Maladies systémiques: Maladies autoimmunes : lupus, Maladies autoinflammatoires: FMF, Maladies de surcharge: Amylose, Granulomatoses: sarcoïdose,
Symptômes cliniques: Peau Photosensibilité Lucite estivale Syndrome de Raynaud Éruption malaire: vespertilio Éruption érythématosquameuse
Symptômes cliniques: Peau Érythro oedème Sclérose cutanée Purpura Livedo
Muqueuses Aphtes buccaux et génitaux Ulcérations buccales
Phanères Alopécie Canitie Hémorragies en flammèches Mégacapillaires
Appareil locomoteur ostéoarticulaire, musculaire Arthralgies, arthrites, polyarthrite Myalgies Déficit moteur
Manifestations neurologiques Périphériques: mononévrite, multinévrite, polynévrite Centrales Convulsions Chorée Troubles psychiatriques Hémiplégie Thrombose veineuse cérébrale
cardiovasculaires Péricardite, endocardite, myocardite Thromboses artérielles, veineuses Embolie pulmonaire Hypertension artérielle pulmonaire Sténoses artérielles Nécroses digitales
Pleuropulmonaires Pleurésie Asthme Infiltrats pulmonaires Pneumopathies interstitielles Embolie pulmonaire Hémorragies alvéolaires Paralysie diaphragmatique
Digestives Dysphagie hypotonie oesophagienne Douleurs abdominales
Rénales Glomérulopathie Protéinurie, hématurie Insuffisance rénale HTA
Ophtalmologiques Œil rouge Baisse acuité visuelle Sécheresse oculaire Uvéites Vascularites rétiniennes Neuropathie optique
ORL et stomatologiques Syndrome sec Hypertrophie parotidienne Otites Sinusites
Événements obstétricaux Fausses couches Prééclampsie RCIU Hématome rétroplacentaire
Anomalies biologiques Hématologie Anémie inflammatoire, hémolytique Leucopénie Neutropénie, lymphopénie Hyperleucocytose Thrombopénie Hyperéosinophilie
Troubles hémostase TCA allongé thrombopénie
Biochimie Augmentation créatininémie Protéinurie, hématurie CPK Cytolyse hépatique Anomalies EPP hypergammaglobilinémie Hyperalpha 2 hypogammaglobulinémie Hyperferritinémie
Sensibilité ( présent lupus) FAN + + + 95% lupus Anti DNA ++ 75% lupus Anti Sm + 30% lupus Spécificité ( absent autres pathologies) - 56 % Sjögren 44 % PR 50 % MNI 10 % normaux + + 7 % Sjögren 0 % normaux + + + 0 % Sjögren 0 % normaux
Lupus érythémateux systémique Peau Articulations Rein Séreuses SNC Cytopénies autoimmunes
Sclérodermie Peau Poumons Tube digestif Cœur Rein
Sjögren Syndrome sec Articulations Poumons
Dermatomyosite Polymyosite Myalgies déficit moteur Peau Poumon
Behçet Aphtose bipolaire Œil Thrombose SNC
Vascularites Peau Système nerveux périphérique Rein Poumon ORL
ANCA anticorps anticytoplasme des polynucléaires cytoplasmique périnucléaire GPA (Wegener) c-anca PR3 65-90% MPA p-anca MPO 50-75% EGPA (Churg et Strauss) p-anca/ c-anca MPO/PR3 40-60% PAN <10%
Sd de Raynaud Induration des doigts
Sd de Raynaud Sclérodactylie Sclérodermie CREST Anticentromère Sclérodermie systémique diffuse Anti Scl70
Polyarthrite photosensibilité Raynaud Lymphopénie
Polyarthrite photosensibilité Raynaud Lymphopénie FAN Anti DNA Anti ECT Sm LUPUS
Polyarthralgies syndrome sec parotidite
Polyarthralgies syndrome sec Parotidite FAN anti ECT SSA SSB Biopsie des glandes salivaires: Stade 3 de Chisholm Sjögren
Myalgies Déficit moteur proximal dyspnée
Myalgies Déficit moteur proximal Dyspnée FAN+ Anti DNAanti J01+ Atteinte intestitielle pulmonaire Polymyosite Sd des antisynthétases
Sinusite traînante AEG Nodules pulmonaires protéinurie hématurie
Sinusite traînante AEG Nodules pulmonaires protéinurie hématurie C ANCA PR3 Granulomatose avec polyangeite (anciennement Wegener)
ATCD asthme aggravation récente AEG Hyperéosinophilie
ATCD asthme aggravation récente AEG Hyperéosinophilie p ANCA MPO Granulomatose éosinophile avec polyangeite ( anciennement Churg et Strauss)
Homme 45 ans Phlébite surale 3 ans avant Phlébite + EP TCA allongé
Femme 32 ans G1 Hématome rétroplacentaire 3 fausses couches <10 semaines
Homme 45 ans Phlébite surale 3 ans avant Phlébite + EP TCA allongé ACC+ ACL IgG 300 Béta2 GP1 45
Femme 32 ans G1 Hématome rétroplacentaire 3fausses couches <10 semaines ACC+ ACL IgG 42 Bérta2 GP1 23
Suspicion de syndrome des antiphospholipides Thromboses veineuses Thromboses artérielles Accidents obstétricaux
Syndrome des antiphospholipides Anticoagulant circulant= antiprothombinase= anticoagulant lupique Laboratoire d hémostase Anticardiolipines IgG, IgM, antibéta2 GP1 IgG, IgM Test Elisa labo immunologie