Saïd AKJOUJ*, Belkacem CHAGAR**, Mohamed MAHI*, Siham SEMLALI*,

JFR 09 Apport de l imagerie dans les tumeurs glomiques des doigts. À propos de 15 cas Saïd AKJOUJ*, Belkacem CHAGAR**, Mohamed MAHI*, Siham SEMLALI*, Touria AMIL*, Ahmed HANINE*, Souâd CHAOUIR*, Amina EL KHAMLICHI* * Service d Imagerie Médicale ** Service d Orthopédie et Traumatologie Hôpital Militaire d Instruction Mohammed V, Rabat, Maroc

Introduction Les tumeurs glomiques sont des tumeurs bénignes se développant aux dépens du glomus neuromyoartériel du tissu dermo-épidermique épidermique. D évolution très lente, cette pathologie est souvent méconnue, et touche l adulte jeune avec une prédominance féminine. Localisation préférentielle : région péri et sous unguéale de la phalange distale. À côté de l écho-doppler, l IRM est l examen de choix pour le diagnostic de ces tumeurs et la surveillance post-opératoire.

Objectif Décrire les aspects en imagerie, notamment échographiques et IRM, des tumeurs glomiques des doigts.

Matériels et méthodes Etude rétrospective sur 15 patients présentant une tumeur glomique histologiquement confirmée (1994 2008). Techniques d imagerie : Tous les patients ont été explorés par des radiographies standard comprenant un cliché de face, de profil parfois des obliques avec des clichés comparatifs controlatéraux. 7 patients ont bénéficié d une échographie avec Doppler pulsé ou couleur.

Matériels et méthodes Techniques d imagerie : Seuls 4 patients ont bénéficié d une IRM réalisée en acquisitions : * axiales en séquences pondérées T1 et T2 * coronales en séquences pondérées en STIR et T2 * séquences pondérées T1 FAT SAT et injection de gadolinium dans les 3 plans de l espace.

Matériels et méthodes Paramètres analysés à la radiographie : Présence ou non d une encoche osseuse. Son siège. Son homogénéité. Ses contours. Présence d un amincissement diaphysaire. Épaississement ou non des parties molles.

Matériels et méthodes Paramètres échographiques et IRM analysés : Présence ou non d une image tumorale. Taille maximale. Localisation dans les plans axial et sagittal. Échogénicité et signal. Analyse des contours. Signal Doppler gadolinium. et rehaussement après Siège des tumeurs : sous-unguéalunguéal ou pulpaire. injection de

Résultats Description des données épidémiologiques de la population: Graphique 1 : Répartition par groupe d âge 7% 33% 20% Moins de 29 ans Entre 30 et 39 ans Entre 40 et 49 ans Plus de 50 ans 40%

Résultats Description des données épidémiologiques de la population: Graphique 2 : Répartition par sexe 7% 20% 20% Hommes Femmes 80% 80%

Résultats Description des données cliniques de la population: Graphique 3 : Localisation tumorale 13,3% 20% 46,7% Sous-unguéale Pulpaire Autres 40%

Résultats Description des données cliniques de la population: Tableau 1. Répartition des tumeurs glomiques sur les différents doigts Total (N=15) Main droite (N=7) Main gauche (N=8) Pouce 5 33,3 % 2 3 Index 6 40 % 4 2 Majeur 1 6,7 % 1 - Annulaire 2 13,3 % - 2 Auriculaire - - - - Commissure 1 6,7 % 0 1

Tableau 2. Observations cliniques Cas Âge/ Sexe 1 34/F 2 40/F RAS Antécédents Traumatisme du pouce gauche par coup de marteau Localisations Sous-unguéale unguéale Pouce gauche 1 ère commissure de la main gauche Latence diagnosti que Douleur Sensibilit é au froid 2 ans +++ ++ 10 ans ++ ++ Signes physiques Immersion ++ Tache blanchâtre sous unguéale + Tuméfaction sous cutané de 1 cm de diamètre bleuâtre +moiteur de la main Tests Hildreth Love Non fait + + + + 3 43/F RAS Sous-unguéale unguéale Annulaire gauche 2 ans +++ +++ Tache rouge bleuâtre sous unguéale + + + 4 41/H RAS Sous-unguéale unguéale Annulaire gauche 20 ans +++ ++ Tache bleuâtre sous unguéale + - + 5 52/F RAS Latéro- pulpaire. Bord 1 an cubital de +++ ++ Tuméfaction Non Non fait bleuâtre pulpaire fait + l index droit 6 28/F RAS Face palmaire de l index gauche 3 ans ++ +++ Tuméfaction du bord interne en regarde la 1 ère phalange + - + 7 42H RAS Sous-unguéale unguéale Index droit 4 ans ++ +++ Tache bleuâtre sous unguéal Non fait Non fait + + : discrète, ++ : modérée, +++ : intense

Tableau 2. Observations cliniques (suite) Cas Âge/ Sexe 8 51/F 9 47/F RAS 10 58/F 11 54/F RAS 12 35/F RAS Antécédents Opéré pour une tumeur glomique du pouce gauche 13 mois auparavant Traumatisme de l index Localisations Sous-unguéale unguéale Pouce gauche Pulpaire Index gauche Latéro-pulpaire Bord radial de l index droit Sous-unguéale unguéale Pouce droit Sous-unguéale unguéale Majeur droit Latence diagnosti que Douleur Sensibilit é au froid 2 ans ++ +++ 1 an +++ +++ Signes physiques Cicatrice opératoire au niveau du pouce gauche Tuméfaction indurée +++ avec moiteur de la main Immersion 1,5 an +++ +++ 0 Non fait 3,5 ans ++ + Tests Hildreth Love + + + + + + Non fait + Petite tache bleuâtre sous unguéale + + + 0,5 an +++ +++ 0 + + + 13 54/F 14 43/F RAS 15 32/H RAS Traumatisme Latéro-pulpaire du pouce Bord cubital du gauche pouce gauche Face palmaire du pouce droit Articulation interphalangien ne distale Index droit + : discrète, ++ : modérée, +++ : intense 6 ans ++ +++ 0 + + + 1 an +++ Non précisée 3 ans ++ +++ Tuméfaction de face palmaire de PII du pouce de 1,5/1cm avec paresthésie locale Tuméfaction polylobée de 1 cm sur bord médial de l index en regard de l interphalangienne distale Non fait Non fait Non fait + Non fait +

Résultats Tableau 3. Type d intervention et caractéristiques de la tumeur Observation Voie d abord Aspect macroscopique 1 Péri unguéale antérieure Tumeur nodulaire d environ 4,5/3mm d aspect blanchâtre 2 Directe Masse de 1 cm de diamètre rouge foncé encapsulée 3 Péri unguéale latérale l Masse de 5 mm rouge bleuâtre 4 Péri unguéale latérale Tumeur de 6 mm bleuâtre 5 Directe Tumeur de 8 mm de diamètre bleuâtre de forme arrondie 6 Directe Formation ovalaire de 8mm de grand axe de couleur blanchâtre 7 Latéro-unguéale Tumeur difficile à être localisée: excision large de la zone présumée de la tumeur 8 Péri unguéale latérale Formation nodulaire de 4 mm 9 Directe Tumeur arrondie de 5 mm encapsulée rouge foncée 10 Directe Tumeur arrondie de 6 mm rouge 11 Péri unguéale latérale Masse arrondie bien limitée de 4,5 mm 12 Trans unguéale Formation arrondie de 5 mm de diamètre de couleur rouge foncée 13 Directe Tumeur bleutée de 9 mm de diamètre 14 Directe Nodule bien limité grisâtre de 15 mm 15 Directe Nodule bien limité de 10 mm

Résultats Tableau 4. Résultats des radiographies standard Cas 1 Normale 2 Discret épaississement des parties molles 3 Normale 4 Encoche au niveau de la 3 ème phalange 5 Empreinte discrète au niveau de la 3 ème phalange Radiographie standard 6 Épaississement des parties molles en regard de la 1 ère phalange avec petite encoche corticale radiale 7 Épaississement des parties molles dorsales et latérales en regard de la 3 ème phalange avec scalloping du bord dorsal de cette phalange 8 Discrète érosion régulière de la 2 ème phalange 9 Normale 10 Normale 11 Petite érosion au niveau de la 2 ème phalange 12 Normale 13 Normale 14 Masse des parties molles au niveau de la pulpe en regard de la 2 ème phalange, pas de lyse osseuse ou de scalloping 15 Épaississement des parties molles en regard de l extrémité distale de la 2 ème phalange, pas de lésion osseuse

Résultats Tableau 5. Description échographique des tumeurs glomiques Cas Axe échographique optimal axial/sagittal Taille tumorale (mm) Contours tumoraux Homogénéité Échogénicité Signal Doppler 1 Sagittal 4,2/4 Bien définis Hétérogène Hyperéchogène Hypervasculaire 2 Sagittal 11 Nets Discrètement hétérogène Anéchogène - 8 Sagittal 5/4 - Homogène Hypoéchogène - 11 Axial 5 Assez nets Légèrement hétérogène Hypoéchogène - 12 Sagittal 5 Nets Homogène Hyperéchogène - 14 Sagittal et axial 14 Nets Hétérogène Échogène Hypervasculaire 15 Sagittal et axial 10 Nets Hétérogène Échogène -

Résultats Tableau 6. Description IRM des tumeurs glomiques Cas Siège tumoral Taille tumorale (mm) Contours tumoraux Homogénéité T1 Signal T2 STIR Rehaussement 4 En regard du bord cubital de 3 ème phalange de l annulaire gauche. Sous unguéal latéral 5 mm Nets Homogène - Hyper signal Hyper signal - 5 6 13 En regard du bord cubital de la 3 ème phalange de lindex l index gauche Juxta osseux en regard du bord radial de la 1 ère phalange de l index gauche En regard du bord cubital de la 2 ème phalange du pouce droit 7 mm Nets Homogène 8 mm Nets Homogène Iso signal Hypo signal - - Hyper signal franc 8 mm Nets Homogène - - Fort et homogène - - Hyper signal franc -

Observation n 1 : Figure 1 Figure 1 : Echo doppler du pouce droit en mode spectral en coupe sagittale: masse hétérogène assez bien limitée avec une hyper vascularisation de type veineuse.

Observation n 4 : Figure 2 Figure 2 : IRM en coupes coronales, en T2 (a) et STIR (b): Image nodulaire, ovalaire, en hypersignal en regard du bord cubital de la troisième phalange du 4ème doigt.

Observation n 5 : Figure 3 Figure 3 : IRM en coupes coronales, en séquences pondérées en T1 avec saturation de graisses avant et après injection de gadolinium : petite image nodulaire, ovalaire, bien limitée, en regard du bord cubital de la 3ème phalange de l index, en iso signal T1 et qui se rehausse fortement et d une façon homogène après injection du produit de contraste.(voir flèches).

Observation n 6 : Figure 4a : Radiographie de la main de face montrant un épaississement des parties molles en regard de la première phalange de l index avec une petite encoche corticale radiale (flèche). Figure 4b Figure 4b : IRM du même patient, en coupes axiales pondérées en T1 et T2 : Image nodulaire juxta-osseuse en regard du bord palmaire de la 1ère phalange de l index, bien limitée et homogène en hypo signal T1 et hyper signal franc en T2

Observation n 7 : Figure 5a : Radiographie de face et profil de l index montrant un épaississement des parties molles dorsales et latérales en regard de la 3ème phalange avec scalloping du bord dorsal de cette phalange (Flèche). Figure 5b Figure 5b : Artériographie de la main en incidence de face : hyper vascularisation nodulaire en regard du bord latéral de l index (flèche).

Observation n 13 : Figure 6 Figure 6 : IRM en coupe coronale, en séquences pondérées en STIR: Image nodulaire pulpaire, bien limitée, ovalaire, en hyper signal franc en regard de la 2ème phalange du pouce (flèche).

Observation n 14 : Figure 7a :Radiographie de profil du pouce droit montrant une masse des parties molles en regard de la deuxième phalange (flèche). Figure 7b Figure 7b :Echographie du pouce droit en coupe longitudinale: nodule échogène et hétérogène bien limité, sans renforcement postérieur.

Observation n 15 : Figure 8a : Radiographie de la main de face montrant un Épaississement des parties molles en regard de l extrémité distale de PII sans lésion osseuse. (Flèche).. Figure 8b Figure 8b : Echographie de l index droit en coupe longitudinale: nodule échogène et hétérogène bien limité, avec discret renforcement postérieur.

Discussion Épidémiologie : Les tumeurs glomiques représentent 1 à 5% de toutes les tumeurs des parties molles de la main. Localisation la plus fréquente : sous-unguéaleunguéale comme c est le cas de notre série. Prédominance féminine :57 à87%. Chez l homme : atteinte souvent extra-digitale. Adulte d âge moyen (moyenne 30 43 ans). Les résultats de notre étude rejoint ceux rapportés dans la littérature. Souvent uniques chez l adulte Formes multiples fréquentes chez l enfant

Discussion Clinique : Douleur au niveau du doigt spontanée ou provoquée aux choc ou au froid. Coloration bleutée ou rougeâtre au lit unguéal ou de la lunule de l ongle ou pulpaire, voire commissurale peut être observée. Trois tests cliniques, de sensibilité assez élevée, sont utilisés pour le diagnostic de tumeur glomique de la main : * Test de Love * Test d Hildreth * Test de sensibilité au froid

Imagerie : Radiographie standard : Discussion Signes non spécifiques dans 50% des cas : o Érosion régulière de la phalange sous-jacente à la tumeur encoche unguéale ± large en périphérie :signe plus fréquent o Amincissement de la diaphyse unguéale o Parfois asymétrie de la houppe phalangienne o Exceptionnellement : siège intra osseux lacune à l emporte pièce Dans notre série : * encoche dans 33,3% des cas. * scalloping dans 6,7%. Épaississement ou masse des parties molles (retrouvé dans 33,3% de nos patients)

Discussion Imagerie : Échographie / Doppler : Masse ronde ou ovoïde ± limitée Homogène Hypoéchogène voire anéchogène par rapport soit au tissu de soutien, soit au lit unguéal pour les tumeurs sous unguéales Seuil de détection échographique aves sondes de haute fréquence : 2 mm ; dans notre série : 4,2 mm Signe indirect non spécifique : encoche hyperéchogène érosion osseuse Doppler couleur ou énergie rechercher hypervascularisation lésionnelle (retrouvés dans 13,3% de nos patients).

Discussion Imagerie : Tomodensitométrie : Pas d intérêt en dehors de certaines situations où le diagnostic différentiel d ostéome ostéoïde est soulevé Artériographie : Intérêt seulement en cas de : * Tumeurs glomiques à expression atypiques * Récurrence des symptômes après exérèse

Discussion Imagerie : Imagerie par résonance magnétique : Examen de choix dans la détection et la caractérisation des tumeurs glomiques et la recherche de récidive tumorale. Image nodulaire Hyposignal T1, hypersignal T2 et STIR Capsule caractérise les tumeurs glomiques, mieux individualisée en T2, et fortement rehaussée après injection de gadolinium

Discussion Imagerie : Imagerie par résonance magnétique : ARM : rehaussement nodulaire précoce à la phase artérielle après injection de gadolinium très évocateur de tumeur glomique Dans notre série, 2 lésions sur 4 étaient visibles en T2, les 2 autres en STIR Association des séquences T2 et STIR détection d une petite tumeur de 5mm dans notre série

Discussion Diagnostics différentiels : Kyste mucoïde Ostéome ostéoïde Hémangiome Exostose sous unguéale Corps étrangers des parties molles des doigts Mélanome Neurinome, neurofibrome, nervrome ou schwannome

Conclusion Les tumeurs glomiques des doigts sont des tumeurs bénignes et rares, représentant 1,2% des tumeurs des parties molles de la main. L imagerie joue un rôle primordial dans le diagnostic et le suivi postopératoire de ces tumeurs. L IRM reste le meilleur examen permettant un topographique et morphologique précis de la lésion. bilan