Syndrome de malabsorption Dr Kareen Billiemaz CHU Saint Etienne 2011
Malabsorption Maldigestion intraluminale Malabsorption entérocytaire Atteinte lymphatique
Rappel
Hypochlorydrie pepsine pullulation microbienne Hyperchlorydrie Inactive les enzymes pancréatiques l ionisation des sels biliaires Dumping syndrome. Estomac
Pancréas Enzymes pancréatiques Digestion des lipides,des protides
Atteinte hépatique Anomalie Production sécrétion ou réabsorption des sels biliaires
Entérocyte
Obstruction lymphatique Obstacle retour lymphatique Primitive Secondaire Malabso des graisses Malabso du Ca
Signes évocateurs
Signes cliniques Amaigrissement Œdème déclive cassure Polyphagie
Signes cliniques. Douleur abdominale Météorisme abdominal Diarrhée Bouseuse
Atteinte cutanée chéilite Dermatite herpétiforme Erythème noueux
Atteinte des phanères Hippocratisme digital Koilonychie
Atteinte dentaire
Atteinte des muqueuses Aphtose Fissure anale
Douleurs osseuses Rachitisme Carence en vitamine D Hpocalcémie Hypocalciurie Ostéomalacie IIre Hyper parathyroidie Hypophosphorémie Phosphatase alcaline
Neuropathie périphérique Altération de la vision héméralopie Carence en vita A Neuropathie périphérique Carence en vita E Syndrome cérébelleux Carence en vita B
Pâleur par Anémie Microcytaire Carence en fer, inflammation Atteinte du grêle proximal Macrocytaire Carence en B12 Atteinte grêle distal Carence en folates Atteinte diffuse du grêle Thrombocytose Carence Fer Inflammation Caeliaque Whipple Lymphopénie Perte lymphatique
Purpura, hémorragie, thrombose Vita K Vitamine liposoluble Antibiotique Destruction bactérienne Fabrication vita K Hypoalbuminémie Fuite ATIII Inflammation++
Atteinte musculaire Amyotrophie Fesse triste Fatigabilité Crise de tétanie Hypocalcémie hypomagnésémie
Moyens diagnostics
Stéatorrhée Recueil de selles pendant 3j Régime lipidique normal (3g/kg/j) Reflet des mécanismes d absorption des TCL Pathologique > 4g enfant de 2 à 10 ans > 7 g enfants de plus de 10 ans
Clairance de l apha 1 antitrypsine Protéine sécrétée par le foie Eliminée dans les selles en petite quantité Non dégradée par les enzymes pancréatiques Recueil de selles pendant 3j Dosage sanguin Clearance < 15 ml/24h
ph Iono des selles Sucres réducteurs
Test au D Xylose Absorption par diffusion passive Reflet de l état muqueuse Excrété dans les urines Sujet à jeun Per os 0,7g/kg Xylose (maxi 5g) Diurèse pendant 5h (< 4g/l) Xylosémie à 2h (<1,66 mmol/l)
Aspiration jéjunale Sous endoscopie Aspiration jéjunale Recueil stérile Transport rapide au laboratoire Recherche bact. anaérobies et aérobies Compte bactérien> 10 5 CFU/ml ou flore colique
Tests respiratoires Test de charge en sucre Fermentation Production H2 Taux > 20 ppm Pullulation microbienne Malabsorption Lactose Fructose sucrose
Breath test Variation de la courbe Lieu de pullulation, Précoce jéjunale Tardive iléale
Tests de la fonction pancréatiques PABA Administré per os Scindé en 2 par la chymotrypsine Réabsorbé par l intestin grêle Éliminé dans les urines 70% dans les 6heures Dosage Elastase fécale
Test à la créatinine. injection IV de sécrétine : [cl] et HC03 le suc pancréatique. Sonde à double canal dans le duodénum : Une orifice à hauteur de l ampoule de Vater Un orifice dans l estomac Recueil en situation basale (1 heure) : Injection de sécrétine IV débit pancréatique bicarbonates < 80 meq/ml
Bilan sanguin. Vitamine A, D, E, K, B12 Albumine, préalbumine, RBP Fer, Ferritine NFP, Dosage IgA, G, M, E Iono Bil Hépatique, lipase amylase Copro, parasito, viro des selles Ac anti transglutaminase, ASCA, ANCA.. Rast PLV,..
Biopsies Histologie Villosité Infiltrat du chorion Lymphoplasmocytaire Éosinophile Aspect des cryptes Granulome Vacuole lipidique Dosage enzymatique Lactase, sucrase isomaltase
Test cutanés
Maladie entérocytaire à révélation précoce AA Xie de Hartnup s -XIe des langes bleus Syndrome de Lowe Ose Déficit en disaccharidase Lactose, fructose.. Malabsorption glucose galactose AG Abetalipoprotéine Hypobetaliprprotéine
Pathologie entérocytaire Maladie cœliaque Entéropathie allergique APLV, soja. Entéropathie à éosinophile MICI Déficits immunitaires Infection Bactérienne, virale, parasitaire
Maldigestion gastrique Zollinger Elison Anémie pernicieuse Dumping syndrome Traitement par IPP Gastrectomie partielle..
Maldigestion pancréatique Pancréatite aigue Pancéatite chronique Autoimmune Génétique Mucoviscidose Schwachman ŔDiamond syndrom Déficit en lipase, amylase, trypsinogéne
Mal digestion hépatique Cholestase Infectieux Viral (A,B, C, EBV,CMV, HHV6 ), bactérien Médicamenteux Autoimmun, histiocytose Muco., porphyrie, déficit alpha 1 antitrypsine, Cholestase fibrinogène familiale, VB Anomalie iléale Chirurgie Maladie inflammatoire
Mal digestion intestinale Pullulation microbienne Anse borgne, Sténose, Fistule jejuno colique, Résection iléocolique, Duplication digestive, hypochlorydrie. Grêle court POIC Médicament IPP, méthotrexate Cholestyramine
Mal digestion lymphatique Primitive Lymphangiectasie Secondaire Insuffisance cardiaque traumatisme
Traitements Corriger les troubles nutritionnels Per os, entérale, parentérale Débit continu, discontinu, nocturne Apport vitaminique, minéraux et oligo éléments Cause Per os ou parentéral alimentation adaptée Riche en TCM, pauvre en certains sucres, sans gluten, sans PLV ou allergisant Opothérapie substitutive Chélateurs de sels biliaires Acides désoxy cholique
Traitement Chirurgie/ endoscopie Prokinétique Cure de Polyéthylène Glycol Antibiotique