Béribéri Déficit en vit B1 IFMT. MS. Mai03 1
Béribéri : Epidémiologie 1. Géographie 2. Alimentation 3. Pauvreté 4. Age et physiologie 5. Alcool les pays du riz le béribéri est une carence négligée et sous diagnostiquée IFMT. MS. Mai03 2
Épidémiologie 1. Géographie: régions rizicoles SE Asie,du Japon à la Chine.. 2. Pauvreté et grande malnutrition chronique 3. Situations historiques grands chantiers (train, canaux, mines..) Afrique, Panama prisonniers de guerre (Vietnam, Corée), camps de concentration, hôpitaux psy 4. Alcoolisme et béribéri (bériberi II aire ) - buveurs des pays développés et buveurs de vin de palme en Afrique - mécanisme du déficit B1 de l alcoolisme = mal expliqué? 5. Situation actuelle le béribéri reste prévalent dans pays rizicoles pauvres (Asie) affecte surtout femmes enceintes, enfants, hommes actifs peut donner des formes graves, invalidantes, et des f. aigues mortelles IFMT. MS. Mai03 3
Vit B1: apport, carences Action : - métabolise le glucose dans tissus nerveux, cardiaque & musculaire - intervient dans synthèse d acétylcholine neuro-transmission Stocks: - dans foie, rein, cœur, muscle (+++) Source de B1: levure & enveloppe des céréales (détruite par raffinage + + ) autres sources : légumes, fruits, noix, viandes (porc, boeuf) résiste à cuisson ordinaire (100 C) Mesure : dosage direct de la B1 difficile marqueurs indirects (dosage complexe et coûteux) activité transkétolasique des hématies (EKTA) seuil: activité EKTA > 1.2% = déficit (sévère si > 1.25%) autre marqueur : thiamine phophorylase - IFMT. MS. Mai03 4
Vit B1: apport, carences (2) Détruisent B1 ou gênent son absorption cuisson sous pression (autocuiseur) T > 120 bicarbonates et ph basique (>8) thé ou café : absorption de B1 Substances «anti-thiamines» (thiaminases détruisant la vit.b1) présentes dans: dans poisson cru ou fruits de mer fermentés thé fermenté bétel IFMT. MS. Mai03 5
Vit B1, besoins, signes de carence Besoins : * adulte 60 kg & 3000 cal. = 1-2 mg/j * besoins : - grossesse, allaitement, - croissance, - travaux de force, - fièvre (notamment malaria) Signes de carence: souvent latents, c est à dire carence non apparente apparition en général apparition insidieuse, après 2-3 mois de carence décompensation possible de façon très brutale : forme grave, cardiaque signes/sympômes de souffrance des tissus les + glucose-dépendants: syst. nerveux central et périphérique cœur IFMT. MS. Mai03 6
Béribéri : Physiopathologie 1. SNC: * dégénérescence neuronale: hémisphères, tronc, moelle, nerfs périph. * foyers hémorragie substance grise (encéphalopathie de Wernicke) 2. Cœur: œdème et lyse fibres musculaires hypocontractilité et hyperkinésie du V droit / vasodilatation / insuffisance cardiaque sévère 3. Rôle des hydrates de C : rôle aggravant de la surcharge en H de C carence en B1 favorise acidose lactique décompensation brutale possible:renutrition, perfusion glucosé cardiopathie, mort subite du nourrisson, encephalopathie Wernicke, 7
Béribéri : clinique 1. Béribéri sec (dry) vs béribéri humide (wet) = béribéri neurologique vs béribéri cardiaque 2. Béribéri infantile vs B. adulte 3. Béribéri et grossesse IFMT. MS. Mai03 8
Clinique : on distingue 2 types de béribéri 1. Beriberi sec (dry) = beriberi neurologique pathologie rare carences majeures, historiques :camps de concentration, famines, travaux forcés.. tableau clinique neuropathie périphérique encéphalopathie 2. Beriberi humide (wet) = beriberi cardiaque pathologie + fréquente des femmes enceintes des nourrissons allaités des enfants IFMT. MS. Mai03 9
Clinique 1: Neuropathie du béribéri «Paraplegic BB» ou neuropathie périph. sensitivo-motrice 1. Signes moteurs: *faiblesse puis paralysie flasque des MI *«squatting test» (accroupi debout impossible) *aréflexie OT *MS touchés accessoirement et tardivement 2. S. Sensitifs : *anesthésie en gants et chaussettes *anesthésie à tous les modes, superf. & profonde *ataxie sévère périphérique (marche impossible) 3. les nerfs crâniens sont épargnés IFMT. MS. Mai03 10
Clinique 2: Encéphalopathie du béribéri Encéphalopathie de Wernicke : décrite comme complication classique de l alcoolisme + rarement du vrai beribri carenciel, en cas d extrême dénutrition avec dysenterie ou paludisme (fièvre) Clinique ataxie centrale paralysie oculomotrice, nystagmus insomnie, délire tr. de conscience, coma, décès Réversion rapide par administration de B1 IFMT. MS. Mai03 11
Clinique 3 : béribéri cardiaque (tous âges) «Wet» en raison de œdème/anasarque 1. Insuffisance cardiaque à prédominance droite et à haut débit 2. Oedèmes généralisés + anasarque sans protéinurie 3. Vasodilatation : pouls rapide et extrémités chaudes (au début) 4. Bruits du cœur forts et claquants (coup de pistolet) 5. Grosse jugulaires pulsatiles (insuffisance tricuspide) 6. Cardiomégalie droite majeure clinique et radiologique 7. Gros foie cardiaque 8. ECG : bas voltage, inversion de T, de PR, de QT 9. Evol. fatale rapide possible «shoshin beriberi» (ouvriers japonais) 10. Réversion spectaculaire sous B1, si situation pas trop avancée IFMT. MS. Mai03 12
Clinique 4 : Béribéri cardiaque Infantile chez enfants allaités (exclusivement), dont la mère est carencée risque augmenté si supplémentation en riz ou hydrates de C 1. F. aigue classique nourrisson de 3 mois - insuffisance cardiaque aigue - grave, subite - décès inexpliqué sans diagnostic = fausse mort subite du nourrisson - diagnostics différentiels nombreux 2. F chronique enfant + grand 3-8 mois -gravité moindre - anorexie, constipation, - aphonie / dysphonie (nerf récurrent comprimé /grosse oreilette droite) IFMT. MS. Mai03 13
Béribéri infantile classique: insuffisance cardiaque aigue survient vers 2-3 mois (9è -12è semaine) enfant apparemment bien nourri, «dodu» (surchargé en H de C) 1 ers signes: - agitation, cris (rauques ou étouffés), insomnie, - refus de téter, et boire, vomissement - oligurie, petits oedèmes, puis insuffisance cardiaque brutale et grave: cyanose, polypnée, geignements, tachycardie, BDC claquants, galop, hépatomégalie RX : cardiomégalie droite / ECG QT, T inversée sauf traitement urgent par B1 : décès rapide en 2-3 jours / insuffisance cardio-respiratoire 14
Diagnostic chez l enfant 1. Contexte : nourrisson allaité, pauvreté = éléments majeurs 2. Chronologie des signes cliniques début brutal en bonne santé apparente 3. Absence de fièvre 4. Diagnostics différentiels : méningite, encéphalite, pneumonie, paludisme, mort subite 5. Réponse spectaculaire à l injection de B1: l insuffis cardiaque régresse en 48h sans drogue cardiotrope IFMT. MS. Mai03 15
Exemple de Beriberi cardiaque infantile Cliché Dr Douangdao, Hopital Mahosot, Vientiane «beau bébé» non dénutri pas de fièvre hépatomégalie + galop tableau d insuffisance cardiaque aiguë soudaine et inexpliquée 50 mg de vit B1 en IM disparition des signes en 24h heures IFMT. MS. Mai03 16
Beriberi cardiaque de l adulte («shoshin beriberi») chez la femme enceinte ou le travailleur de force sous alimenté (prisonniers, réfugiés) anorexie douleur des jambes dyspnée, palpitations œdèmes des membres inférieurs, de la face, ou généralisés épanchement liquidien bruits de galop, TA écartée, pouls rapide, turgescence jugulaire, ECG anormal IFMT. MS. Mai03 17
Béribéri: traitement, prévention, étude de cas IFMT. MS. Mai03 18
Beri beri : Traitement Nourrisson: 50 mg IV (forme cardiaque) ; et 50 mg IM Adulte: 200 mg / jour (IV en cas de forme cardiaque) Relais per os 10 mg/j jusqu à guérison Durée de Traitement: plusieurs semaines L effet spectaculaire en qqs jours est une des carctéristiques de la carence en B1 IFMT. MS. Mai03 19
Béribéri : Prévention 1. régime aliment. + diversifié / équilibré : légumes & viandes 2. le riz : pas trop cuit, riz poli au pilon, non à la machine? 3. femme enceinte : apport systématique de B1 100mg B1 orale / jour jusqu à accouchement 50 mg / semaine pendant toute la période de l allaitement 4. supplémentation industrielle en B1 des aliments? IFMT. MS. Mai03 20
Béribéri en Thaïlande NE Thaïlande (Isaan) prévalence de carence B1 en popul. générale autour de 20% Causes repas quasi exclusifs de riz très blanc (très poli) soit une surcharge en carbohydrates apport très faible de produits animaux et légumes (autres que feuilles) aliments contenant des anti-thiamine (poisson fermenté) IFMT. MS. Mai03 21
Béribéri cardiaque du nourrisson au Laos Étude prospective, 3 hôpitaux de Vientiane pdt 1 an (1993-94) (Dr Douangdao, Int J Paediatrics, 2002) 43 cas de béribéri cardiaque identifiés : âge moyen 3 mois Étude cas témoin facteurs de risque chez la mère: pauvreté manque d éducation nourriture très monotone (de la mère) basée sur riz gluant, très cuit et rincé travail physique intense de la mère : milieu rural IFMT. MS. Mai03 22
Beribéri: cause n 1 mortalité infantile chez les réfugiés karen en Thaïlande mortalité infantile très élevée 18%, noté en 1987-1990 cause mystérieuse pendant plusieurs années : infection? mort subite du nourrisson? en fait : - 40% des décès étaient dus au béribéri (étude rétrospective) - 60% des femmes enceintes étaient carencées en B1 (biolo) - pas / très peu d expression clinique chez les mères prise en charge : supplémentation systématique pdt grossesse 6ans après (1993-96) : - mortalité infantile globale a de moitié - béribéri 7% de l ensemble des décès Conclusion : le béribéri est très fréquent grave - méconnu il peut être très efficacement prévenu Réf. Luxemburger C. White NJ.et al. Trans Roy Soc Trop Med Hyg 2003:97:251-5. 23
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