Y. Hentati, M.A. Ben Elhadj, A. Dhieb, H. Fourati, M. Ben Amar *, A. Zouari *, E. Daoud (1), Z. Mnif Sfax - Tunisie
INTRODUCTION Le kyste hydatique est une affection parasitaire due au taenia granulosis, considérée comme une zoonose atteignant aussi bien l'homme que les animaux, notamment les carnivores (chien) et les herbivores (moutons) L'homme en est atteint de façon accidentelle
PHYSIOPATHOLOGIE Le cycle parasitaire se fait de la façon suivante : en ingérant les viscères du mouton, le chien transmet le parasite mature à l'homme par promiscuité Une fois le parasite dans le tube digestif de l'homme, il perfore l'intestin grêle pour gagner la circulation entérique et sa première et principale localisation est le foie
PHYSIOPATHOLOGIE Ainsi, tous les organes peuvent être atteints en empruntant les veines hépatiques La localisation hépatique et pulmonaire représente plus de 95% des cas de kyste hydatique Des localisations exceptionnelles ont été décrites telles le diaphragme, le cœur, la rate, le pancréas, les ovaires, etc Nous allons étudier dans ce travail les différentes présentations des localisations atypiques du kyste hydatique
MATÉRIELS ET MÉTHODES Nous rapportons une série de localisations inhabituelles de la maladie hydatique, chez 10 patients (6 femmes et 4 hommes âgés de 20 à 60 ans avec un âge moyen de 40 ans), que nous avons colligés sur une période de 4 ans (2008-2012)
MATÉRIELS ET MÉTHODES Il s agissait de 2 localisations pancréatique, 2 localisations au niveau de la rate, une localisation sacrée, 2 localisations cérébrales,une localisation cardiaque, musculaire (muscle psoas gauche et muscle oblique), une localisation pelvienne et une péritonéale L origine rurale a été retrouvée chez la plupart des malades.
MATÉRIELS ET MÉTHODES Tous les patients ont eu des radiographies thoraciques et une échographie abdominale pour éliminer une hydatidose hépatique ou pulmonaire Les reste des examens complémentaires dépendait des localisations des kystes hydatiques : Une radiographie du bassin dans 2 cas Une échographie cardiaque dans 1 cas Une tomodensitométrie (TDM) dans 10 cas Une imagerie par résonance magnétique (IRM) dans 4 cas
CLASSIFICATION DES KYSTES HYDATIQUES En imagerie, l aspect reproduit les stades de la classification de Gharbi: le type 1 a un aspect kystique pur : il est transonore en échographie, hypodense en scanner et hyper intense T2 en IRM, la paroi est épaisse Le type 2 est plus caractéristique, avec des membranes flottantes visibles en échographie et surtout en IRM Le type 3 est multivésiculaire ne posant généralement pas de problème diagnostique.
CLASSIFICATION DES KYSTES HYDATIQUES Le type 4 est de diagnostic plus difficile: hétérogénéité de la lésion ; l aspect est celui d une masse de contenu mixte, tissulaire et liquidien, avec des calcifications pariétales On met parfois en évidence, en particulier sur les séquences T2 en IRM, de fine structures tissulaires au sein de la lésion formants des «enroulements» concentriques très évocateurs Le type 5 correspond à une masse calcifiée plus ou moins homogène, visible sur toutes les techniques d imagerie
RESULTATS ET DISCUSSION
Kyste hydatique primitif du pancréas (KHPP) La localisation pancréatique du kyste hydatique est exceptionnelle représentant 0,25% des cas Elle se fait par voies hématogène, lymphatique péri pancréatique ou par dissémination locale à travers les canaux bilio-pancrtéatiques Le kyste siège dans 50% des cas au niveau de la tête du pancréas
Kyste hydatique primitif du pancréas (KHPP) Les manifestations cliniques dépendent de la taille du kyste et de sa localisation Le diagnostic préopératoire du KHPP est difficile Il repose sur l échographie, l échoendoscopie, la TDM et l IRM En dehors des aspects radiologiques pathognomoniques (vésicule fille, membrane hydatique), il est difficile de faire le diagnostic différentiel avec les autres masses kystiques pancréatiques qui sont relativement plus fréquentes
Échographie abdomino-pelvienne(a) et TDM injectée (B) chez un patient porteur d un kyste hydatique de la tète du pancréas; Lésion de la tête du pancréas (flèche) à développement endo pancréatique de densité liquidienne sans dilatation du canal pancréatique principal A noter la splénomégalie et les circulations veineuses collatérales
Hydatidose de la rate Concernant l hydatidose, la localisation splénique vient en 3 ème position après le foie et les poumons Le KHR touche surtout les adultes, vers 30 à 40 ans, avec une légère prédominance féminine Dans 20 à 62.5% des cas, le KHR est associé à d autres localisations hydatiques, en particulier hépatique ou péritonéale L abcèdation, la fissuration avec anaphylaxie et la rupture dans la plèvre, l estomac, le colon ou à la peau sont les complications qui peuvent révéler un KHR
Patient âgé de 45 ans consulte pour voussure abdominale de l hypochondre gauche avec douleur intermittente TDM abdominal injecté coupes axiales: volumineuse formation arrondie multi vésiculaire comprimant la face postérieure de l estomac Il s y associe une petite formation splénique postérieure de moins petite taille
Chez un autre patient découverte fortuite d un KHR lors d un uroscanner réalisée pour bilan de lithiase rénale Volumineuse formation arrondie liquidienne bien limité médiosplénique non rehaussée après injection de produit de contraste La sérologie hydatique était fortement positive
Hydatidose cérébrale Le kyste hydatique cérébral est très rare et représente environ 2% de toutes les localisations Il est généralement solitaire, de grande taille, responsable d un syndrome d hypertension intracrânienne ou d un syndrome déficitaire Il prédomine à l étage sus-tentoriel dans le territoire de l artère cérébrale moyenne La rupture et l infection représentent les complications les plus importantes du KHC
Hydatidose cérébrale La TDM est l examen complémentaire de choix dans le diagnostic du KHC On met en évidence dans la plupart des cas une volumineuse lésion kystique, bien limitée, non rehaussée par le produit de contraste, responsable d un important effet de masse et sans œdème péri lésionnel Les calcifications sont exceptionnelles et se voient dans moins de 1% des cas L absence d oedème péri lésionnel et l important effet de masse permet de le différencier des abcès et des autres tumeurs kystiques surtout chez l enfant.
A B Coupes IRM axiales T1 (A) et T2 (B) Deux lésions kystiques non rehaussées par le produit de contraste, frontale droite et pariétale gauche, entourées par un discret œdème péri lésionnel Kystes hydatiques cérébraux
Hydatidose cardiaque L hydatidose cardio-péricardique est rare: 0,5 à 2% de l ensemble des localisations hydatiques 2,6% des localisations hydatiques intra thoraciques C est le processus expansif cardiaque le plus fréquent dans les pays endémiques
Hydatidose cardiaque Le diagnostic est basé essentiellement sur l imagerie en coupes (échographie, scanner et IRM) La radiographie du thorax montre généralement une déformation de la silhouette cardiaque avec parfois des calcifications L échographie cardiaque permet le diagnostic d une lésion kystique et parfois de suspecter le diagnostic en montrant des images de membranes hydatiques ou de vésicules filles
Hydatidose cardiaque Cliché thoracique face: Opacité médiastinale inférieure au dessus de l angle cardiophrénique gauche (flèche)
TDM: coupes axiales après injection Formation kystique multi vésiculaire péricardique * Embolie pulmonaire hydatique lobaire inférieure gauche( flèche)
Hydatidose cardiaque L aspect IRM était caractéristique: Masse en hyposignal sur les séquences pondérées T1 hypersignal sur les séquences pondérées en T2 ne prenant pas le contraste
IRM: masse kystique en hyper signal T2 *, hypo signal T1*, péricardique, multi vésiculaire
Hydatidose osseuse (sacro-coccygienne) L atteinte osseuse lors de la maladie hydatique est rare représentant 0,5 à 2% cas La localisation vertébrale est la plus fréquente (35%) suivie du bassin (21%), du fémur (16%), du tibia (10%), des cotes (6%), du crâne et de l omoplate La localisation sacro- coccygienne décrite chez un de nos patients est extrêmement rare
Hydatidose osseuse (sacro-coccygienne) Le KHO est agressif du fait de l absence de périkyste limitant l extension des lésions Il détruit l os, souffle et rompt le corticales et s étend dans les parties molles adjacentes Le kyste hydatique intra osseux se calcifie exceptionnellement alors que son extension dans les parties molles peut se calcifier
Hydatidose osseuse (sacro-coccygienne) Les radiographies standard: montrent une ostéolyse multiloculaire sans réaction ostéophytique ou périostée et sans condensation osseuse L'aspect est celui d'une érosion osseuse en «nid d'abeilles» Elles peuvent montrer également,des calcifications ou des fractures sur un os pathologique
Hydatidose osseuse (sacro-coccygienne) L échographie: Elle étudie les parties molles, en montrant des images hydatiques en regard de la lésion osseuse
Hydatidose osseuse (sacro-coccygienne) La TDM: montre de multiples images lytiques arrondies souvent confluentes, avec une matrice de densité liquidienne, des images kystiques en intracanalaire et dans les parties molles adjacentes
Hydatidose osseuse (sacro-coccygienne) L IRM: permet une meilleure étude de la composante extra-osseuse qui parait: en hyposignal T1, hypersignal liquidien T2, et ne se rehausse pas par le produit de contraste
IRM pelvienne chez une femme souffrant de coccygodynie Volumineux kyste hydatique sacro-coccygien droit avec développement exo-osseux(flèche)
Hydatidose musculaire (KHM) La localisation musculaire du kyste hydatique est extrêmement rare à cause de la contractilité musculaire et de la présence d acide lactique qui entravent le développement du kyste Le tropisme particulier du parasite aux muscles du cou, du tronc, et des racines des membres est expliqué par le haut débit sanguin et la faible contractilité relative de ces groupes musculaires
Hydatidose musculaire (KHM) L échographie constitue l examen clé de l orientation diagnostique Elle précise la nature liquidienne de la tuméfaction et son siège et permet le plus souvent de poser le diagnostic C est La présence de vésicule fille ou de membrane serpigineuse pourrait renforcer le diagnostic positif
L IRM Hydatidose musculaire (KHM) Elle remplace avantageusement la TDM dans l exploration des masses des parties molles Elle permet souvent de faire le diagnostic en montrant une lésion kystique en hyposignal T1, hypersignal liquidien T2 contenant typiquement de multiples vésicules en hyposignal T1 franc par rapport au reste du liquide kystique et en hypo ou hypersignal T2 (selon la présence ou non de scolex)
L IRM Hydatidose musculaire (KHM) Le kyste est entouré d un liseré hypo-intense en T2 qui correspond au périkyste La membrane proligère détachée peut être à l origine d un hyposignal linéaire ou rubané à l intérieur du kyste Après injection de Gadolinium, les kystes peuvent présenter un rehaussement périphérique modéré du fait de la vascularisation du péri kyste
Hydatidose musculaire (KHM) La TDM Montre une formation de densité liquidienne non rehaussée par le produit de contraste Elle permet mieux que l IRM de visualiser les calcifications
V A B TDM abdominale avant(a) et après(b) injection de produit de contraste Masse arrondie bien limitée avec paroi propre non rehaussée après injection de produit de contraste se développant au dépens du muscle oblique gauche (flèche)
Kyste hydatique du muscle psoas droit TDM abdominale après injection de produit de contraste : Masse kystique ne se rehaussant pas après injection de produit de contraste se développant au dépend du muscle psoas droit (flèche)
Kyste hydatique du diaphragme TDM abdominale après injection de produit de contraste : Masse kystique ne se rehaussant pas après injection de produit de contraste se développant au dépend du diaphragme (flèche)
Hydatidose péritonéale primitive La localisation péritonéale représente entre 5 et 16% des hydatidoses Elle est en général secondaire à la fissuration d un kyste hydatique (KH) hépatique ou splénique, à la contamination péritonéale pendant la résection chirurgicale d un KH, à une ponction ou un traumatisme
Hydatidose péritonéale primitive La physiopathologie de cette forme est mal connue Les hypothèses sont que l embryon hexacanthe passe dans la circulation portale en traversant la barrière hépatocytaire ou traverse la paroi digestive pour arriver aux lymphatiques péritonéaux
Patient (éleveur de mouton) consulte pour masse abdominale augmentant progressivement de taille(en 8 mois) avec des douleurs abdominales récurrentes de type colique TDM injecté et sérologie évoquent fortement le diagnostic En peropératoire le diagnostic d un kyste hydatique péritonéal fissuré a été porté
CONCLUSION L échinococcose dans ses différentes localisations rares est responsable de lésions kystiques uniques ou multiples L imagerie actuelle permet de poser le diagnostic avec précision ainsi que le bilan d extension permettant de diriger le traitement chirurgical