INSTITUT DAUPHINE d Ostéopathie Neuro-sémiologie du SNC G. Beauvalot
Pathologies médullaires Neuro-sémiologie du SNC Rappels anatomiques Compression médullaire La compression médullaire lente Compression antérieure Compression postérieure Compression latérale Sclérose Latérale Amyotrophique Amyotrophies spinales progressives Syringomyélie
Rappels anatomiques: les voies sensitives Le système lemniscal: Il véhicule: Le tact fin, épicritique Les informations de pression/vibration La proprioception consciente
Rappels anatomiques: les voies sensitives Le système extra-lemniscal: Il véhicule: La sensibilité protopathique La sensibilité thermique La sensibilité à l origine de la douleur
Rappels anatomiques: les voies sensitives Les voies spino-cérébelleuses : Elles véhiculent les informations proprioceptives inconscientes
Le système pyramidal: Rappels anatomiques: les voies motrices
Rappels anatomiques: résumé des cordons moteurs et sensitifs Coupe transversale de moelle
Compression médullaire La compression médullaire lente (non traumatique): Le tableau clinique complet associe: Un syndrome lésionnel, du à une atteinte radiculaire. C est un sd. neurogène périphérique. Douleur radiculaire: vive, paroxystique, impulsive, reproduite à l étirement de la racine. Hypoesthésie sur dermatome (inconstant) Svt pas de signe moteur ROT diminué ou aboli (inconstant) Un syndrome sous-lésionnel, du à une atteinte des faisceaux médullaires ascendant et descendants. C est un syndrome neurogène central. Faisceaux moteurs descendants: sd pyramidal Paralysie incomplète au début (claudication intermittente) puis complète Hypertonie spastique Reflexes V.D.P. Signe de Babinski (souvent bilatéral) Faisceaux sensitifs ascendants: atteinte possible de tous les types de sensibilité (en pratique, f de la localisation de la compression) Troubles sphinctériens Incontinence ou retard à la miction Ténesme Un syndrome rachidien Douleur rachidienne Déformation Raideur Rem: +++ La CML, quand elle montre ce tableau clinique, constitue une urgence neuro-chirurgicale.
Compression médullaire Il existe bien-sur des variantes sémiologiques en fonction de la localisation de la compression: Compression antérieure: Compression antérieure, prémédullaire Troubles moteurs prépondérants (atteinte des cordons antérieurs moteurs) Paralysie localisée avec amyotrophie Sd. pyramidal sous lésionnel Sd. cordonal antérolatéral Déficit de la sensibilité protopathique et thermo-algésique (atteinte des cordons spino-thalamiques) Du coté opposé à la lésion Des zones sous lésionnelles Compression postérieure: Sd. cordonal postérieur Déficit de la sensibilité épicritique + proprioception consciente Du coté homolatéral à la lésion Des zones sous lésionnelles En pratique: D abord sd. pseudo tabétique (sensibilité épicritique + sensibilité profonde + ataxie proprioceptive) Puis sd. ataxo-spasmodique (marche très ataxique++) Compression latérale: Sd. de Brown Séquard (hémi-section de la moelle) Associe sd. antérieur + antéro latéral + postérieur + atteinte des faisceaux spino-cérébelleux Du coté homolatéral et sous lésionnel: Déficit de la sensibilité épicritique Ataxie proprioceptive Syndrome pyramidal moteur sous lésionnel: Déficit sensibilité protopathique et thermo-algésique
Compression médullaire Sur le plan vertical: Compression moelle cervicale: Troubles moteurs: quadriplégie Signe de Lhermitte: Flexion de la tête = décharge parcourant les bras, le dos et les jambes. Peu de troubles sphinctériens Compression moelle dorsale: Fréquente ++ Douleur en ceinture Troubles moteurs: paraplégie Rem: Abolition des reflexes cutanés abdominaux (f étage) Compression moelle lombo-sacrée: Sd. lésionnel riche (racines très verticales donc nombreuses à être touchées) Troubles sphinctériens fréquents ++ Rem: Sd. de la queue de cheval: Douleurs radiculaires Paralysie flasques des MIs Anesthésie en selle et des OG Abolition des ROTs Troubles sphinctériens Pas de sd. pyramidal!!!
Sclérose latérale amyotrophique (maladie de Charcot) Définition: Clinique: Maladie dégénérative de cause inconnue aboutissant à la destruction de la corne antérieure. L atteinte est purement motrice: Du faisceau pyramidal (sémiologie centrale, motrice pure) Du motoneurone alpha (sémiologie périphérique, motrice pure) Incidence 1/100 000 par an. Prévalence 5 à 7/100 000. Pic d'incidence se situe entre 55 et 70 ans. Rapport hommes/femmes entre 1,3 et 2 (il tend à s'égaliser). 95% sont des formes sporadiques, 5 % sont des formes familiales, la plupart étant de forme autosomique dominante. Homme, 50aine le plus souvent Syndrome neurogène périphérique: Moteur pur Bilatéral, pas forcément symétrique Touche en premier les membres supérieurs, partie distale Fasciculations +++ Paralysie flasque avec hypotonie et amyotrophie (classique) Syndrome pyramidal: Surtout sur les MIs Hypertonie spastique Reflexes VDP Rem: signe de Babinski svt absent! Forme bulbaire: Sd neurogène périphérique sur nerfs crâniens IX, X, XI, XII «Rire ou pleurer» spasmodique (du à paralysie pseudo bulbaire) Diagnostic différentiel: la CML Pronostic: Clinique semblable + sd. rachidien + des signes sensitifs Mort dans les 2 à 3 ans à cause de la paralysie bulbaire (centres de la respiration). Ttt symptomatique.
Amyotrophies spinales progressives Définition: Maladie héréditaires caractérisées par la disparition progressive des motoneurones de la corne antérieure de la moelle. Les motoneurones du tronc cérébral sont parfois touchée, c est pourquoi certains préfèrent la dénomination de «neuronopathies motrices héréditaires». Diagnostic différentiel: dystrophie musculaire progressive. Difficile de les distinguer, même avec ex complémentaires. Clinique: Déficit moteur progressif Amyotrophie Hypo ou aréflexie (ROTs) Parfois fasciculations ASP de l enfant: Le déficit pseudo-myopathique touche successivement les muscles de la ceinture pelvienne, de la ceinture scapulaire, de la nuque et les muscles respiratoires. Il existe une classification en 4 types selon l âge de début, les acquisitions motrices et la durée de survie. ASP de l adulte: Elles ne touchent généralement qu'une partie limitée de la moelle. Amyotrophie soit bulbo-spinale (maladie de Kennedy), soit scapulo-péronières, soit facio-scapulo-humérale. Le pronostic est bien meilleur qu une SLA.
Syringomyélie Définition: Maladie du développement, sans anomalie génétique, due à l existence d une cavité remplie de liquide siégeant au centre de la moelle, dans la substance grise, accompagnée d une prolifération d astrocytes. Cette cavité siège généralement au niveau cervical, remonte parfois au dessus de C2 et descend parfois dans la moelle dorsale voire lombaire (rare). Elle peut s associer à une perte de moelle au niveau du bulbe = syringobublie. Physiopathologie: Perturbation de l hydrodynamique du LCR. Augmentation pression dans le canal de l épendyme puis ouverture postérieure. Attention: pathologie à distinguer des sd. syringomyéliques symptomatiques de lésions centromédullaires de nature tumorale, vasculaire ou traumatique. Clinique: Déficit sensibilité protopathique + thermo-algésique (système extralémniscal car il décusse) = sd. suspendu: dissociation de la sensibilité. Brûlures de cigarette sur les doigts Il peut exister une extension de la cavité: Extension latérale: atteinte de la connexion entre fibre 1a et mnalpha = abolition du reflexe myotatique du MS Extension vers la corne antérieure: Sd. moteur périphérique, suspendu au MS, puis atteinte pyramidale sous lésionnelle Pronostic: Vie normale. Traitement: Dérivation de la circulation du LCR.