Les convulsions chez l enfant aurore DARON - Service de Pédiatrie - CHPLT Verviers - Décembre 2005 Définitions Crise convulsive ou crise épileptique : phénomène paroxystique aigu secondaire à un dysfonctionnement transitoire des neurones corticaux. Aspect clinique fort varié (secousses cloniques, hyper- ou hypotonie, automatismes moteurs élaborés, chutes, troubles sensoriels, sensitifs, végétatifs, cognitifs, ) Etat de mal : crise prolongée ou crises récidivantes sans reprise de conscience. 1
Première crise convulsive Accident sans lendemain au cours d une maladie infectieuse, métabolique, toxique, à la suite d un épisode fébrile ou après un traumatisme crânien. ou Traduction de l existence d une lésion cérébrale. ou Marqueur du début d une épilepsie. ou Accident isolé sans cause apparente qui ne se reproduira plus (crise idiopathique unique). Que faire à domicile? Anamnèse: description de la crise. circonstances antécédents personnels antécédents familiaux Examen clinique: déficit neurologique? conscience? signes méningés? foyer infectieux? Position latérale de sécurité et dégagement des voies respiratoires. Traitement de la crise. 2
Traitement de la crise à domicile Diazépam (Valium ) 0.5 mg/kg max 10 mg en 1x 10mg/2ml + 10 ml de LP + canule intra-rectale Si la crise persiste au-delà de 10 minutes: répéter l injection ou passer au lorazépam Lorazépam (Temesta ) 4 mg/ml + 3 ml de LP + canule IR 0.1 mg/kg max 4 mg en 1 x Si au bout de 2 injections la crise n a pas cédé: considérer comme état de mal. Traitement de l é l état de mal (H) Phénobarbital (nourrissons) 10 20 mg/kg en 20-30 min. Phénytoïne 10 20 mg/kg en 20-30 min. Dépakine 20 mg/kg en 5 min puis perfusion continue 1 mg/kg/h Pyridoxine (< 2 ans) 100 mg 3
Critères res d hospitalisation 1 ère crise fébrile. 1 ère crise sans fièvre. Crise prolongée > 15 minutes. Crise latéralisée. Crise chez un enfant de moins de 6 mois, fébrile ou non. Crise fébrile chez un enfant de plus de 5 ans. Crise accompagnée d un déficit neurologique. Crises répétées, fébriles ou non. Crise fébrile simple complexe Entre 6 mois et 5 ans, pic à 18 mois, incidence 2 à 5%. Tendance familiale, histoire familiale positive dans 20 à 40 % des cas. SIMPLE si et seulement si : > 6 mois et < 5 ans Crise de durée limitée. Développement psychomoteur normal, état neurologique normal et examen neurologique normal. Crise ne survient qu 1X au cours d un épisode fébrile et ne se complique pas d un déficit neurologique. Crise ne survient pas dans un contexte d infection du SNC. 4
Pendant l hospitalisation l Recherche étiologique et traitement étiologique. Surveillance neurologique. EEG Instauration éventuelle d un traitement anti-épileptique. «Education valium» pour les parents. Etiologies des convulsions Différentes causes envisagées en fonction de l âge, les antécédents, la présence ou absence de fièvre et les circonstances entourant la crise convulsive. Nouveau-né: trouble métabolique (hypocalcémie, hypoglycémie, hyponatrémie et parfois hypomagnésémie, anomalie du métabolisme des acides aminés, dépendance en pyridoxine), infection du système nerveux central (encéphalite, méningite), anoxie néonatale, hémorragie intracrânienne, syndrome de sevrage, anomalie du développement cérébral. 5
Etiologies (suite) 3 mois 5 ans et T : convulsion fébrile, infection du SNC (méningite, encéphalite et abcès cérébral) > 5 ans et T : infection du SNC Enfant at : épilepsie, traumatisme crânien, intoxication, encéphalopathie hypertensive, hypoglycémie, hypo- ou hypernatrémie, hypocalcémie, hypomagnésémie, anomalie de développement cérébral, hémorragie intra-crânienne, tumeur cérébrale, syndrome de Reye. Examens complémentaires mentaires Biologie: bilan inflammatoire, ph, ionogramme, glycémie, acide lactique, ammoniaque, dosage médicamenteux, screening toxicologique (sang et urines). Ponction lombaire si signes méningés, si trouble de la conscience, si crise convulsive fébrile latéralisée et/ou prolongée. (encéphalite herpétique) Scanner cérébral si crise fébrile complexe, si crise inaugurale sans contexte fébrile. Recherche d un foyer infectieux en cas de crise convulsive fébrile. 6
Convulsions vs Syndrome neurodysleptique Le syndrome neurodysleptique ou dystonie aiguë paroxystique = phénomène paroxystique non épileptique. Toxique (neuroleptique, métoclopramide) Accès aigu, d aspect dramatique prolongé avec des mouvements de la face, du cou et parfois des membres, sans aucune altération de la conscience. Contraction douloureuse. Injection Akineton IM ou IR, ampoules de 1 ml, 5mg/ml; à répéter après 20 min. si nécessaire. Doses: 0-1 an: 1 mg 1-6 ans: 2 mg 6-10 ans: 3 mg > 10 ans: 3 à 5 mg Convulsions chez un nourrisson Expression clinique et électroencéphalographique = traduction du degré de maturation cérébrale plus que de la cause. Grande diversité des crises (crises atoniques, secousses myocloniques, absences atypiques, fixité du regard et hypotonie, hypertonie et blocage respiratoire transitoire, crises partielles simples ou complexes). Dans la majorité des cas, traduction de lésions cérébrales sévères, contrôle difficile, avenir intellectuel et neurologique médiocres. 7
Convulsions post-traumatiques traumatiques Crises précoces: le + souvent dans les 24h post-trauma et 1/3 dans l heure qui suit! Fréquence de 1 à 5% en cas de commotion ou de contusion, nettement + si hémorragie. Les états de mal sont fréquents, 16 à 22%. Instauration d un traitement préventif si contusion cérébrale, si hématome sous- dural d office pendant 3 à 6 mois. Epilepsie post-traumatique tardive: entre 8 jours et 5 ans après le trauma. Fréquence +/- 7%, mais variation suivant le type de traumatisme et sa gravité. Traumatismes crâniens ouverts, avec hémorragie intra-crânienne ou perte de connaissance ou amnésie de 24h ont le plus de risque d E.P.T.T. L existence de crises précoces est un FDR. Le risque de récurrence d une crise tardive est de 45%, dès lors intérêt d un traitement de 2 ans min. Convulsions et intoxications Les intoxications peuvent fréquemment être responsables de convulsions. Exemples: alcool, nicotine, CO, hydrocarbures aliphatiques (essence, kérosène, solvants pour peintures), camphre, antiépileptiques, théophylline, acide acétylsalicylique, méthanol, benzodiazépines, phénothiazines et autres neuroleptiques, tricycliques, anti-histaminiques, Importance d y penser et de rechercher une éventuelle intoxication (anamnèse, analyses toxicologiques de base ou plus poussées.) 8
Critères res de traitement anti-épileptique EEG pathologique Crises convulsives fébriles (ou non) répétées. Crises convulsives avec lésion cérébrale. Crise convulsive dans un contexte traumatique. Etat de mal inaugural. Que dire aux parents en cas de convulsion fébrile? Phénomène relativement courant, 2 à 5 % des enfants. Pronostic excellent, disparition après l âge de 5 ans. Risque de «séquelles» ou dommages cérébraux quasi nul. Pas de risque vital. Récurrences peu probables (sauf si > 5 ans ou < 1 an). Epilepsie ultérieure peu probable (1 à 2%, dans la population générale 0,5%). Immaturité cérébrale avec excitabilité accrue des neurones lors d épisodes de fièvre (IL-1). Pas de valeur seuil de température. Traitement anti-pyrétique. 9
Retour à domicile Apyrexie après un 1 er épisode de convulsion fébrile. Traitement en fonction de l étiologie de la crise convulsive. «Education valium» faite aux parents. Traitement anti-épileptique instauré si nécessaire. 10