APPAREILLAGE ET POLYHANDICAP DUAHM 2010 Dr. E.Blangy I. Définition du polyhandicap Ministère de la Santé et de la Protection Sociale dans une circulaire de 1989 réglementant l orientation en annexe 24 ter: «handicap grave à expressions multiples avec déficience motrice et déficience mentale sévère ou profonde, entrainant une restriction extrême de l autonomie et des possibilités de perception, d expression et de relation.» I. Définition du polyhandicap À distinguer de : - plurihandicap : association circonstancielle de handicaps, sans retard mental grave - surhandicap: surcharge progressive d une déficience physique ou psychique par des troubles d apprentissage ou par des troubles relationnels II.Epidémiologie prévalence du polyhandicap : 1,1/1000 (INSERM 2004) les lésions cérébrales sont d origine anté ou périnatale dans 80% des cas une cause est retrouvée dans seulement 40% des cas le diagnostic est généralement précoce en présence de troubles globaux du développement II. Epidémiologie III. Tableau clinique Complications fréquentes évolutives constituant des «déficiences secondaires» souvent à l origine du décès du patient Mortalité moyenne : 2 à 7%/an liée à des complications respiratoires dans 52 à 80% des cas Principales causes de complications respiratoires : - effondrement postural du tronc responsable d une hypoventilation des bases et bradypnée - déformations rachidiennes et thoraciques avec sd restrictif - atélectasies par hypoventilation des territoires pulmonaires Tous les types d atteintes neuro-motrices (spastiques, hypotoniques, dystoniques, ataxiques ) et toutes les topographies peuvent être retrouvées Le plus fréquemment : Quadriplégie spastique+ hypotonie axiale +/- atteinte de la motricité bucco-faciale entravant l expression orale et responsable de troubles de l alimentation (mastication, déglutition) 1
IV. Objectifs de l appareillage proposé pour le patient polyhandicapé B. Assurer le confort du patient C. Optimiser ses possibilités fonctionnelles - vision - utilisation des membres supérieurs - déglutition - communication D. Faciliter la prise en charge par tierce-personne 1. Pieds: Complication redoutée : pieds équins avec déformation en varus ou en valgus de l arrière-pied qui compliquent le chaussage et la verticalisation Prévention : - Orthèses anti-équins nocturnes - Verticalisation (orthèse de maintien en position verticale en polyéthylène postérieure) - Chaussures Objectif chez l enfant polyhandicapé : maintenir un pied à 90 correctement axé qui permettra de verticaliser l enfant le plus longtemps possible et surtout de le chausser facilement 2. Genoux Complication redoutée : flexum de genou par rétraction des muscles ischio-jambiers Compromet la verticalisation et induit une attitude en coup de vent génératrice de luxation de hanche Moyens préventifs : - orthèses de posture d extension de genoux nocturnes statiques en polyéthylène +/- système de crémaillère - orthèses dynamiques chez l enfant polyhandicapé - verticalisation 3. Hanches Complication redoutée : excentration de la tête fémorale aboutissant à une luxation neurologique Complication fréquente : 60 à 80% en cas de quadriplégie spastique La luxation de hanche est souvent génératrice de douleur, compromet la position assise et les soins d hygiène du fait de l insuffisance des amplitudes articulaires. Facteurs favorisant la luxation de hanche: - coxa valga - bassin asymétrique - effacement du toit du cotyle aggravé par l absence de verticalisation - hypertonie des adducteurs et droits internes et flexum de hanche par hypertonie des psoas et des droits antérieurs Moyens préventifs de la luxation de hanche : Maintenir une abduction des membres inférieurs qui favorise le recentrage des têtes fémorales le plus fréquemment possible - siège moulé réalisé en abduction - verticalisation en abduction - postures la nuit en abduction: Matelas moulé Orthèse pelvi-bipédieuse en polyéthylène Coussin d abduction nocturne 2
4. Membres supérieurs Complications redoutées: - flexum de poignet - pouce adductus - rétraction des muscles fléchisseurs des doigts Moyens préventifs: Orthèses de posture en extension de poignets, extension des doigts, abduction du pouce 5. Rachis Complication redoutées: - cyphoscoliose - bassin oblique Traitement précoce: - d une asymétrie de l abduction de hanches avant l installation d une luxation qui évoluera vers un bassin oblique -d une scoliose Moyens : - postures en abduction de hanches - traitement orthopédique en cas de scoliose 5. Rachis Traitement orthopédique en cas de scoliose : - Corset de type Body-Jacket ou Cheneau Le plus efficace mais difficile à mettre en place si l enfant ne tient pas assis - Corset bi-valve de mise en place plus facile mais moins efficace - Plâtres Facteurs limitant le serrage, le temps du port et donc l efficacité du corset : - RGO, gastrostomie - Encombrement bronchique chronique, insuffisance respiratoire B. Assurer le confort du patient limiter la douleur éviter les zones d hyperpression, à l origine de douleurs et de lésions cutanéo-trophiques ( fragilité cutanée+++ du fait mobilité réduite, état nutritionnel précaire) Moyens : - Choix de matériaux de type «confort» pour l installation en position assise et couchée - Mises en place très progressives de l appareillage et observation rigoureuse du comportement du patient, de l aspect cutané et des zones d appui dans le siège - Éventuellement la répartition des appuis en position assise peut être analysée sur plateau de force - Privilégier l alternance des positions B. Assurer le confort du patient 1. Installation en position assise Choix du siège : En fonction du tonus postural et de l importance des déformations : - siège moulé en polyéthylène - siège moulé de type «confort» en mousse technique de moulage : matelas à dépression (négatif) réalisation d un positif en mousse en polyéther essayage : découpes, modifications en fonction des zones d hyperpression, inclusion de mousses de densité variable, inclusion de mousses à mémoire de forme (ischions, sacrum, grand trochanter ) mousse recouverte de matière plastique dure étanche housses imperméables en tissu éponge Sièges moulés de type «confort» 3
Sièges moulés de type «confort» Sièges moulés de type «confort» B. Assurer le confort du patient 1. Installation en position assise Choix du support: Pour varier les positions afin de limiter les points d appui, adapter la position aux différentes activités de la journée (position écoute, repas, activités en groupe, alternant avec des périodes de repos sans être forcément recouché ) nous nous orientons généralement vers des supports à assise inclinable Choix du support Choix du support Choix du support 4
2. Installation en position couchée Orthèses de maintien en position horizontale En cas de déformations ou d attitudes vicieuses : Matelas ou demi-matelas matelas moulé en mousse en polyéther «confort» selon le même principe que les sièges de type confort Orthèses de maintien en position horizontale - mousses de moindre densité que les sièges de type confort - Orthèses fixes ou conçues de parties amovibles ( abduction ou partie latérale) pour faciliter le nursing - +/- inclusions de mousse à mémoire de forme Support : Installation sur un lit ou sur support roulant pour patients qui ne peuvent plus être installés en position réellement assise du fait de déformations majeures Orthèses de maintien en position horizontale Orthèses de maintien en position horizontale 3. Verticalisation A maintenir le plus longtemps possible En faveur de la verticalisation : - prévention des déformations (posture en extension) - favorise drainage bronchique - améliore transit intestinal - augmente densité osseuse au niveau mb inférieurs - stimulation proprioceptive Bofors de verticalisation en polyéthylène postérieur 5
CONCLUSION Nécessité d une collaboration multidisciplinaire (médecin, kinésithérapeute, ergothérapeute ) Implication indispensable de la famille qui doit s approprier cet appareillage qui malgré ses avantages est perçu de prime abord comme lourd et contraignant. Il est primordial lors du choix de l appareillage de tenir compte de l environnement et des habitudes familiales. 6