STÉNOSE HYPERTROPHIQUE DU PYLORE : cas clinique didactique. Professeur François BECMEUR, service de Chirurgie Infantile, CHU HAUTEPIERRE La sténose hypertrophique du pylore est une pathologie acquise, de la période néonatale entre 15 jours de vie et 6 semaines. Elle se constitue progressivement et plus ou moins rapidement selon les patients. C est souvent dans un contexte de premier né, un garçon, ou dans un contexte de stress maternel, ou encore dans un contexte familial avec des antécédents de sténose hypertrophique du pylore opérée chez les parents ou grands-parents, que se développe cette pathologie.
Le muscle pylorique va progressivement s hypertrophier pour aboutir à la fermeture du canal antro-pylorique et interdire le passage de l air et des aliments dans le duodénum. La difficulté d établir le diagnostic réside dans le fait qu il s agit d enfants de quelques jours ou quelques semaines de vie, qui ont encore des reflux gastro-œsophagiens un peu explosifs et démonstratifs (RGO physiologique). Les vomissements vont prendre le pas sur les épisodes de reflux. Les vomissements sont toujours alimentaires faits de liquide gastrique de stase, clair et de lait ; ils ne sont jamais bilieux.
La caractéristique de ces bébés vomisseurs est le maintien d un appétit souvent marqué. Les parents constatent volontiers un ralentissement (normal et attendu dans un tel contexte) du transit. La courbe pondérale va s infléchir pour éventuellement marquer un décrochement et une perte de poids. Dans le contexte français, d une médicalisation importante, avec des consultations faciles, soit en médecine de ville, soit aux urgences hospitalières, au moindre doute ou à la moindre alerte, les enfants sont rarement déshydratés et dénutris. Cliniquement, la situation est assez bien décrite par les parents et mérite d être précisée. On commencera par faire donner un biberon ou une tétée à l enfant pour pouvoir l examiner avec un estomac plein et de lutte. L enfant sera dénudé et examiné à jour frisant de sorte que l on puisse observer les ondulations péristaltiques de l estomac. Elles se forment au niveau épigastrique et viennent fondre dans la région de l hypochondre droit à un rythme d environ 3 par minute. Généralement, au décours de cette observation on observe un vomissement en jet qui viendra confirmer les dires des parents. L examen somatique complet doit rechercer des signes de déshydratation ou de dénutrition. Il est actuellement exceptionnel d observer la persistance d un pli cutané ou la dépression d une fontanelle ou encore des cernes sous les yeux.
Généralement, il s agit de nouveaux nés en état général conservé. L examen clinique doit rechercher la palpation d une olive pylorique dans la région de l hypochondre droit. L examen clinique n est pas simple chez un enfant qui est agité, affamé et généralement de bon poids. L examen doit se faire, l enfant étant en décubitus dorsal avec la main gauche généralement glissée dans le dos du bébé et la main droite tentant de passer sous le rebord hépatique dans l hypochondre droit, en para-médian et glissant de haut en bas pour tenter d accrocher le relief dur, de la taille d une petite noisette, de l olive pylorique. Les arguments du diagnostic sont avant tout anamnestiques et cliniques. Pour confirmer le diagnostic, on aura recours à l échographie abdominale dont les critères sont d une part l hypertrophie du muscle pylorique, la disparition de la lumière digestive au niveau du pylore et l absence de passage gastro-duodénal. Les mesures indiquées dans tous les ouvrages de référence sur la longueur et l épaisseur du pylore doivent être relues en fonction de la taille et du poids de l enfant. Il est bien évident qu un enfant de 2kg500 présentant une sténose hypertrophique du pylore n aura pas les mêmes mensurations pyloriques qu un enfant de 5 kg.
L essentiel étant de retenir les trois grands principes énumérés plus haut et que précisent parfaitement les radiologues. Si l on devait procéder à une radiographie d abdomen sans préparation, on observerait l absence d aération digestive en aval de l estomac avec la présence d un gros niveau hydroaérique, voire d une silhouette gastrique conséquente. Il faut rappeler qu un nouveau-né ou un petit nourrisson est toujours un «avaleur d air». Les pleurs, les cris, son mode de ventilation, font que l enfant en bas âge, avale beaucoup d air. Un abdomen non aéré est un très bon signe de sténose hypertrophique du pylore. Un abdomen très aéré est en défaveur d une sténose hypertrophique du pylore constituée. Il faut rappeler que la sténose du pylore est d installation progressive. Il peut y avoir une sténose du pylore incomplètement fermée ou en voie de se fermer et les données de l échographie et de la radiologie peuvent être incertaines pendant encore 24 ou 48 heures. Il faut savoir bien expliquer aux parents ce phénomène et demander à les revoir très rapidement pour consolider le diagnostic. Les examens biologiques consistent essentiellement en la réalisation d un ionogramme sanguin et d une gazométrie veineuse. Une alcalose hypochlorémique est un signe en faveur d une sténose hypertrophique du pylore. Mais actuellement, la précocité de la première consultation par rapport au début des signes cliniques, nous conduit à observer assez peu (voire pas du tout), de troubles hydro-électrolytiques chez les enfants présentant une sténose hypertrophique du pylore. Ces troubles seront corrigés avant la chirurgie qui sera réalisée avec un estomac vide (sonde naso-gastrique), une perfusion installée immédiatement dès l arrivée du patient pour correction des troubles hydro-électrolytiques.
La chirurgie est réalisée soit par laparotomie (le plus souvent une voie trans-ombilicale pure) ou par voie laparoscopique. Les suites opératoires sont généralement très simples avec une récupération sur les premières 24 heures qui permet à l enfant d être réalimenté progressivement. Il faut proposer une surélévation du lit ou un matelas proclive avec des sangles de fixation pour les premiers jours, voire premières semaines post-opératoires, tant le reflux gastro-œsophagien est encore bien présent chez un certain nombre de ces enfants. Pour ces patients, on peut imaginer qu une immaturité du système vagal favorise la survenue, la fréquence et l importance du reflux gastro-œsophagien, mais aussi le spasme et l hypertrophie progressive du muscle pylorique.