IMAGERIE DES TUMEURS OCULO-ORBITAIRES MALIGNES (À PROPOS DE 40 CAS)
INTRODUCTION Les processus expansifs malins rencontrés dans l orbite sont de nature très diverse. Parmi les tumeurs intra-orbitaires: Tumeurs du globe oculaire, Tumeurs du nerf optique, Tumeurs mésenchymateuses: rhabdomyosarcome Tumeurs de l appareil lacrymal, Lymphomes, Métastases.
INTRODUCTION L'imagerie est indispensable pour connaître la localisation, la nature et les répercussions d'une éventuelle lésion intra-orbitaire. Moyens d exploration: Echographie oculo-orbitaire, TDM et IRM oculaire. But du travail: Connaître les aspects radiologiques des tumeurs malignes intra-orbitaires.
MATERIEL ET METHODES Etude rétrospective sur 5 ans: 4O cas. TDM orbitaire en coupes axiales de 3 mm d épaisseur sans et avec injection de PDC: 37 cas. Echographie oculaire (sonde superficielle de 10MHZ): 8 cas. IRM oculo-orbitaire dans 8 cas. Confirmation histologique : 40 cas.
RESULTATS Age moyen: 8 ans Sex ratio : 1 Clinique : Exophtalmie unilatérale non axiale. +++ Ophtalmoplégie. Baisse de l acuité visuelle. Tuméfaction palpébrale. Leucocorie. Strabisme / Diplopie. Imagerie: Les images correspondant aux différents cas rapportés serviront à l illustration de la discussion.
RESULTATS Histologie: 16 cas de tumeurs oculaires: 10 cas de mélanome de la choroïde, 6 cas de rétinoblastome. 4 cas de gliome du nerf optique. 8 cas de lymphome. 5 cas de rhabdomyosarcome. 3 cas de carcinome de la glande lacrymale. 2 cas de métastases, 1 cas de PNET et 1 cas de myélome multiple à localisation orbitaire.
DISCUSSION
Mélanome de la choroïde 80 % des tumeurs oculaires de l'adulte Age moyen au moment du diagnostic: 55 à 60 ans Siège: sur la choroïde (80%), le corps ciliaire (17%) ou sur l iris (3%). Clinique: baisse de l acuité visuelle+++ Echographie: Masse solide, non mobile, modérément échogène Masse solide, non mobile, modérément échogène Excavation choroïdienne à la base d implantation Ombre acoustique postérieure en raison de l atténuation des ultrasons par la tumeur.
Mélanome de la choroïde TDM: Masse hyperdense prenant le contraste Extension extrasclérale, orbitaire ou au nerf optique Tumeur et décollement de rétine souvent associés et mal dissociables IRM: +++ Hypersignal modéré en T1dû au pigment mélanique et hyposignal franc en T2. Rehaussement variable Différenciation d un petit mélanome par rapport à un hémangiome de la choroïde.
Echographie oculaire: processus tissulaire au niveau du champ temporal de l œil gauche, choroïdien à large base d implantation, associé à un décollement rétinien. Mélanome de la choroïde.
TDM : masse spontanément hyperdense de l œil droit associée à une hémorragie sous rétinienne. Mélanome de la choroïde.
T1 T2 T1+C IRM: processus tissulaire temporal de l œil droit, à base d implantation choroïdienne, en hypersignal T1, hyposignal T2 qui se rehausse après injection. Mélanome de la choroïde.
Rétinoblastome Tumeur oculaire maligne de l enfant. Age moyen situé entre 1 et 2 ans. Clinique: Leucocorie+++ Strabisme Signes inflammatoires oculaires Atteinte bilatérale origine héréditaire. Echographie: Petite tumeur solide reliée à la rétine, bien limitée. Tumeur volumineuse avec zones hyperéchogènes multifocales (calcifications). Décollement de rétine ou hémorragie.
Rétinoblastome TDM: Petite tumeur contre la paroi avec ou sans décollement rétinien. Tumeur disséminée dans le vitré. Rehaussement intense. Calcifications+++ uniques ou multiples en mottes. Extension locorégionale et à distance. IRM: Iso ou hypersignal T1, hyposignal T2. Prise de contraste hétérogène. Extension péri-oculaire.
Echographie oculaire: processus tissulaire de l œil gauche, échogène, contenant des calcifications ne dépassant pas les contours du globe oculaire. Rétinoblastome.
TDM: processus tissulaire oculo-orbitaire droit, siège de calcifications, comblant la graisse intracônique et refoulant les muscles oculomoteurs. Rétinoblastome.
TDM: volumineux processus tumoral prenant l orbite gauche siège d une calcification et faisant saillie en extra-orbitaire. Rétinoblastome indifférencié.
TDM: vitré hétérogène de façon bilatérale avec calcifications accolées à la rétine à droite et intravitréennes à gauche et décollement rétinien bilatéral. Rétinoblastome bilatéral.
Gliome du nerf optique 4% des tumeurs orbitaires. Gliome de l enfant : tumeur bénigne souvent dans le cadre d'une neurofibromatose connue. Gliome de l adulte: tumeur maligne très agressive. Clinique: Baisse unilatérale de l'acuité visuelle. Strabisme ou nystagmus. Exophtalmie tardive et modérée. Echographie: Elargissement fusiforme du nerf optique intraorbitaire qui est souvent allongé, parfois angulé.
Gliome du nerf optique TDM: Dilatation tumorale du nerf avec un élargissement fusiforme, régulier, isodense. Gliome évolué siège de zones kystiques. Elargissement du canal optique. Rehaussement modéré après injection de PDC. IRM: Nerf optique augmenté de volume, sinueux. Signal identique à la substance grise en T1 et T2. Zones kystiques intratumorales en hypersignal T2. Extension endocrânienne «chiasma optique».
TDM: élargissement du nerf optique gauche avec accentuation de sa sinuosité et élargissement du canal optique. Gliome du nerf optique.
TDM : processus fusiforme, hétérogène du nerf optique droit, à double composante charnue et kystique. A gauche, il existe également un épaississement fusiforme du nerf optique. Gliome bilatéral du nerf optique.
T1 T2 IRM : processus rétro oculaire gauche hétérogène en hyposignal T1, hypersignal T2 sans envahissement locorégional. Astrocytome de bas grade du nerf optique.
Lymphome Tumeur orbitaire fréquente. Atteinte uni ou bilatérale. Primitive ou secondaire. Survient chez l adulte au delà de 50 ans. Localisation variable : orbitaire pure, intraconique, extraconique, palpébrale, sous-conjonctivale ou localisée à la glande lacrymale. Clinique: variable en fonction du site de l atteinte Masse palpable, ferme et indolore. Exophtalmie progressive.
Lymphome TDM: Masse souvent diffuse, homogène, mal limitée, s'étendant en coulée en particulier le long de la paroi latérale de l'orbite sans atteinte osseuse. Diagnostic différentiel difficile avec une pseudotumeur inflammatoire. IRM: Infiltration plus étendue touchant l'ensemble de l'espace rétrobulbaire: nerf optique, muscles et globe oculaires. Rehaussement modéré. Isosignal aux muscles en T1, hyposignal T2 : non caractéristique.
TDM: infiltration tumorale bilatérale des glande lacrymales, des muscles droits supérieur et externe. Lymphome malin non hodgkinien.
TDM: masse tissulaire au niveau de la partie supérieure de l orbite gauche avec infiltration palpébrale, de la glande lacrymale et du muscle droit supérieur, arrivant au contact du globe oculaire et du nerf optique. Lymphome malin non hodgkinien.
TDM: infiltration tumorale diffuse des deux orbites avec atteinte des muscles oculomoteurs, du nerf optique et de la graisse intra et extraconique. Lymphome malin non hodgkinien.
Rhabdomyosarcome Tumeur mésenchymateuse maligne la plus fréquente. Survient principalement chez l enfant (6% des tumeurs malignes). Exceptionnelle chez l adulte. Localisation orbitaire: fréquente. Clinique: Exophtalmie rapidement évolutive avec ptosis+++ Douleurs, œdème palpébral. Masse palpable.
Rhabdomyosarcome TDM: Masse isodense par rapport aux muscles, assez bien limitée, prenant le contraste. Lyse des parois osseuses. Envahissement des cavités naso-sinusiennes et du sinus caverneux. IRM: Iso ou hypo signal en séquence T1. Hyper signal en séquence T2 par rapport aux muscles. Rehaussement modéré à intense. Extensions périorbitaires: bien analysées.
Echographie oculaire: masse tissulaire hétérogène intraorbitaire gauche. Rhabdomyosarcome.
TDM: masse tissulaire hétérogène aux dépens du muscle droit supérieur gauche refoulant le globe oculaire en bas. Rhabdomyosarcome.
TDM: processus tumoral au niveau de la partie interne de l orbite droite avec épaississement des muscles oculomoteurs homolatéraux et exophtalmie. Rhabdomyosarcome.
TDM: processus tumoral retro-oculaire droit avec important envahissement de la base du crâne et des sinus caverneux. Rhabdomyosarcome.
Carcinome de la glande lacrymale Carcinome adénoïde kystique (cylindrome), adénocarcinome kystique. Touche préférentiellement la femme jeune. Clinique: Douleurs orbitaires, Signes inflammatoires, Baisse de l'acuité visuelle, diplopie, Exophtalmie non axile. Echographie: Lésion d échostructure hétérogène.
Carcinome de la glande lacrymale TDM: Lésion spontanément hyperdense au niveau du canthus externe. Rehaussée par le contraste parfois de façon hétérogène. Signes de malignité: IRM: Calcifications intratumorales. Ostéolyse avec envahissement locorégional. Hyposignal T1, hypo ou isosignal variable en T2. Extension endocrânienne.
TDM: glande lacrymale augmentée de volume, rehaussée de façon intense par le contraste. Carcinome de la glande lacrymale.
TDM: processus tumoral de l angle supéro-externe de l orbite gauche étendu au globe oculaire avec envahissement des parois externe et inferieure de l orbite qui sont lysées. Carcinome de la glande lacrymale gauche localement évolué.
Métastases Les tumeurs métastatiques de l orbite sont rares. Sites primitifs: Chez l adulte: sein, poumon, prostate Chez l enfant: neuroblastome (20% de métastases orbitaires) Dissémination hématogène. Atteinte bilatérale possible. Clinique: aspécifique: Exophtalmie. Diplopie. Baisse de l acuité visuelle.
Métastases Radiographie standard: Ostéolyse avec destruction osseuse. Parfois, ostéocondensation. TDM: Masse prenant le contraste, plus ou moins limitée. Ostéolyse et envahissement des structures adjacentes. Calcifications intratumorales. IRM: Isosignal en T1, hypersignal intense en T2. Signal hyperintense après injection de gadolinium.
TDM: lésion tissulaire ostéolytique de la paroi externe de l orbite doite associée à une lésion méningée, fortement rehaussées par le contraste. Métastase crânio-orbitaire d un neuroblastome.
IRM en séquence T2: foyer d'ostéolyse intéressant la grande aile du sphénoïde gauche avec envahissement intra-orbitaire. Métastase intraorbitaire d un adénocarcinome de la prostate.
TDM: masse infiltrante intra-orbitaire supéro-externe bilatérale, intra et extra cônique responsable d une exophtalmie bilatérale. Localisation secondaire d une leucémie.
Autres tumeurs Myélome multiple à localisation orbitaire: Atteinte de l orbite au cours du myélome rare (0,3 %). Souvent unilatéral. Principaux symptômes cliniques: ptôsis, diplopie, douleurs oculaires et baisse de l acuité visuelle. Imagerie: masse tissulaire ostéolytique. L atteinte orbitaire ne constitue pas un élément de mauvais pronostic, mais altère le pronostic fonctionnel.
TDM: Le processus tumoral lyse les parois supérieure et latérale de l orbite gauche avec développement intra-orbitaire et envahissement du globe oculaire. Myélome multiple à localisation orbitaire.
Autres tumeurs PNET orbitaire: Tumeur hautement maligne d origine neuroectodermique. Localisation orbitaire rare (9 cas décrits dans la littérature). Imagerie: Masse de densité tissulaire hétérogène, mal limitée, rehaussée par le contraste. Le diagnostic différentiel des PNET se pose avec le rhabdomyosarcome, le neuroblastome et le lymphome Le diagnostic de certitude est anatomopathologique avec étude immuno-histochimique.
T1 T2 FLAIR Processus tumoral de l orbite gauche extraconal, étendu à l éthmoïde, refoulant le muscle droit interne et le globe oculaire, en hyposignal T1, hypersignal hétérogène T2 et Flair, rehaussé de façon intense par le contraste. PNET orbitaire.
CONCLUSION Les processus expansifs malins rencontrés dans l orbite sont de nature très diverse. Ils ont un aspect clinique polymorphe, parfois très trompeur. Le rôle de l imagerie est de faire le diagnostic, de préciser la topographie, le bilan d'extension locale et régionale afin de guider une attitude thérapeutique adéquate.