Diagnostic, histoire naturelle et prise en charge des MAKP : étude rétrospective de 62 patients pédiatriques Jérémie BLED Service du Pr Annick CLEMENT Centre de Référence des Maladies Respiratoires Rares Service de pneumologie pédiatrique Hôpital Trousseau, Paris
Introduction : MAKP Formation entre la 6 ème et la 17 ème SA àdifférents stades du développement pulmonaire selon le type de MAKP Prévalence mal connue, rare(3 à 9/100000 naissances) Classification histologique de Stocker: 5 types de MAKP, classés de 0 à4 MAKP de type 1 : macrokystique (60 70%) MAKP de type 2 : microkystique (20%) Classification anténatale d Adzick: 2 types de lésions Macrokystique et microkystique
Introduction : évolution Vision «historique» Dogme de chirurgie systématique Vision «actuelle» Diagnostic anténatal Petites lésions Asymptomatiques Complications infectieuses Remise en cause de la prise en charge Peu de grandes cohortes décrites
Objectifs de l étude Caractériser les MAKP dans leur globalité Dépistage et diagnostic Histoire naturelle Prise en charge Évaluer la fiabilité du radiodiagnostic Proposer des recommandations de suivi et de prise en charge
Matériel et méthodes Étude pédiatrique rétrospective Population: 62 cas de MAKP histologiquement prouvée Lieu: Hôpital Trousseau (Paris) Période: entre janvier 1995 et décembre 2009
Résultats : caractéristiques des MAKP Localisation aux bases Pas de latéralisation préférentielle
Résultats : diagnostic anténatal Terme moyen de découverte : 22.5 SA [17 à36 SA] Révélées par une hyperéchogénicité
L anténatal en image Échographie IRM
Résultats : imagerie anténatale Corrélation entre la taille des kystes et le type de MAKP p < 0.01 Non significatif 2 cas d hydramnios = symptomatologie néonatale certaine (p = 0.04). Régression lésionnelle = 47% ; «disparition»= 24%
Résultats : complications postnatales Délai: âge moyen = 2.3 ans (médiane = 3.2 mois) Type: Néonatal : détresse respiratoire Postnatal «retardé»: infections (+/- récidivantes)
Résultats : facteurs de complications postnatales Une taille importante était corrélée àun risque de complications : 100% patients asymptomatiques : taille lésion < 45mm
Résultats : facteurs de complications postnatales Le type de lésions influait sur le risque de complications : Les MAKP de type 1 présentaient plus de complications Les MAKP de type 2 présentaient moins de complications
Résultats : imagerie postnatale 26% de radiographies thoraciques normales 100% de scanners pathologiques Risque de complication augmenté si visibilité radio (p < 0.01).
Résultats : imagerie postnatale Au-delàde la taille des lésions : intérêt de détailler la taille des kystes p < 0.01 Non significatif
Résultats : corrélation radio-histologique Absence de certitude radio-diagnostique : 25% de diagnostics «autres» Majorité de diagnostics additionnels : 17% 7 «faux négatifs»
Résultats : prise en charge 100% d exérèse chirurgicale Lobectomie > segmentectomie Âge moyen = 2.1 ans ; âge médian = 8.2 mois. Faible morbidité: 8.1% de complications Mortalité = 0 Suivi moyen postopératoire = 3 ans
Discussion : étude Forces : Large cohorte, certitude diagnostique 1 ère étude longitudinale «complète» 1 ère étude àdégager des facteurs pronostics postnatals Mais : Étude rétrospective Données anténatales des MFIU et IMG manquantes
Discussion : évolution Aucun diagnostic postnatal depuis 2004 Àl origine d une modification de la vision des MAKP : Lésions asymptomatiques : 56% Fréquence des lésions mixtes MAKP-BPS : 32% Type 2 >> Type 1
Discussion : éléments pronostiques Anténatals : Taille de la lésion et retentissement fœtal (connu) Taille des kystes (nouveau) Postnatals : Taille de la lésion (nouveau) Type de MAKP (connu)
Discussion: radiodiagnostic Fiabilité du radiodiagnostic : 25% d incertitudes (diagnostics additionnels) Mais amélioration : Échographie anténatale : distinction MAKP 1 vs 2 IRM: complément de caractérisation anténatale Radio pulmonaire : anomalie inconstante / valeur pronostique de survenue de symptomatologie respiratoire TDM: évaluation de la taille et de la nature des kystes
Discussion: complications Fréquence des complications : 44% au total Relation volume = symptôme (1 ère description) Types de complications(connus) : Néonatale : détresse respiratoire Postnatale «retardée»: infections Pas de dégénérescence maligne ni métaplasie Âge des complications : Moyenne = 2.3 ans mais médiane = 3.2 mois
Discussion: prise en charge MAKP symptomatique = chirurgie MAKP asymptomatique = discussion! Exérèse «préventive»: Sûre (systématique) Diagnostic de certitude Prévient les complications ultérieures Protège du risque malin Timing: 1 mois < chirurgie < 10 mois Exérèse «sélective»: Évite la chirurgie inutile Mais : Surveillance lourde Chirurgie + difficile après complication Expose au risque de complication àlong terme
Conclusion MAKP plus fréquemment diagnostiquées Pronostic relativement bon notamment avec MAKP type 2, asymptomatiques Facteurs pronostiques : taille, type, Perspectives : amélioration du radiodiagnostic pour surseoir àla chirurgie systématique, définir les modalités de suivi Intérêt d une cohorte prospective dans le cadre des centres de référence
Merci de votre Attention
Recommandations de suivi anténatal Échographie du 2 ème trimestre Hyperéchogénicitéthoracique Thérapeutique anténatale Signes de compromission fœtale (déviation médiastinale majeure, hydramnios sévère, anasarque) OUI IRM à26 et 34 SA NON Monitoring échographique mensuel (évaluation du CVR : si augmentation rapprochement de la surveillance hebdomadaire) Unilatérale Caractéristiques lésionnelles Bilatérale Partiellement anéchogène : Kyste bronchogénique MAKP type 1 et 2 Solide : Atrésie/sténose bronchique MAKP type 3 BPS Emphysème lobaire congénital Partiellement anéchogène : MAKP type 1 et 2 Solide : Atrésie/sténose laryngée Atrésie/sténose trachéale MAKP type 3
Recommandations de suivi postnatal Naissance Présentation clinique / radiographie pulmonaire Détresse respiratoire Amélioration clinique Asymptomatique Surveillance clinique 1 ère TDM (1 mois) Persistante +/- détérioration 2 ème TDM (6 mois) + EFR TDM si possible Chirurgie précoce Suivi clinique et radiologique àlong terme Chirurgie préventive