S. Hascoët CC Marie Lannelongue. QCM physiologie shunt

S. Hascoët CC Marie Lannelongue QCM physiologie shunt

1) Un patient avec une CIV va avoir une baisse de sa Pression Artérielle. Vrai / Faux 2) Le volume d éjection systolique VG diminue. Vrai / Faux

1) Un patient avec une CIV va avoir une baisse de sa Pression Artérielle. Faux 2) Le volume d éjection systolique VG diminue. Faux

3) Quels signes cliniques sont associés à une CIV large isolée, chez un nourrisson avec sat AP 95% a. Hépatomégalie b. Dyspnée, sueurs c. cyanose d. Stagnation pondérale e. Insuffisance circulatoire, aspect grisatre, marbrure, geignements, hypotension

3 bis) Quels signes echo sont associés à une CIV large isolée, chez un nourrisson avec sat AP 95% PAS : 90 mmhg a. OG dilatée b. VG dilaté c. VCI dilatée d. Shunt droite gauche en systole à travers CIV e. Shunt gauche droite en diastole à travers CIV f. VD dilaté g. Aps dilatées h. PAPS 90 mmhg I. Vmax sur CIV 3 m/s

3 bis) Quels signes echo sont associés à une CIV large isolée, chez un nourrisson avec sat AP 95% PAS : 90 mmhg a. OG dilatée b. VG dilatée c. VCI dilatée d. Shunt droite gauche en systole à travers CIV e. Shunt gauche droite en diastole à travers CIV f. VD dilaté g. Aps dilatées h. PAPS 90 mmhg I. Vmax sur CIV 3 m/s

4) La Vmax à travers la CIV est à 4 m/s. La PAS est à 84 mmhg. Y a-t-il une Hypertension Pulmonaire? a. non la PAPS est 30 mmhg b. On ne peut pas savoir il nous manque le gradient trans-valvulaire pulmonaire c. On ne peut pas savoir il nous manque le gradient trans-valvulaire aortique d. La Vmax à travers la CIV est 3 m/s, la CIV est restrictive et il n y a pas d HTP par définition e. Impossible à dire en ETT, un cathétérisme cardiaque droit est nécessaire.

5) Nourrisson 3 mois, CIV membraneuse 2 A, retard de croissance, stagnation pondérale, dyspnée a) Pas de traitement, une CIV 2 a n est probablement pas la cause des symptômes b) Chir : on ferme la CIV c) Diurétique type lasilix aldactone d) IEC type lopril e) Digoxine f) Transfusion g) enrichissement alimentaire h) Synagis i) Traitement antihypertenseur pulmonaire specifique j) O² pour les tétées

5) Nourrisson 3 mois, CIV membraneuse 2 A, retard de croissance, stagnation pondérale, dyspnée a) Pas de traitement, une CIV 2 a n est probablement pas la cause des symptômes b) Chir : on ferme la CIV +/- c) Diurétique type lasilix aldactone d) IEC type lopril e) Digoxine f) Transfusion g) enrichissement alimentaire h) Synagis i) Traitement antihypertenseur pulmonaire specifique j) O² pour les tétées

6) l enfant a 1 an, CIV large initialement, après une phase de sueurs et stagnation pondérale, la maman vous dit que son enfant va bcp mieux. Il est rose et eupnéique. Sat 100% a. On a passé le cap difficile, la CIV doit être fermée! b. L enfant va mieux c est le moment de l opérer dans de bonnes conditions pour le guérir définitivement. c. Umh Cela ne m inspire rien de bon. d. C est le classique syndrome d Eisenmenger

7) Vous faites votre première mission humanitaire au mali. On vous présente 2 enfants bleus de 7 ans. Mina est cyanosé symptomatique à l effort avec un gros souffle systolique éjectionnel. Leo est cyanosé sans souffle. Tous les 2 ont une CIV et Mina a une sténose pulmonaire (T4F). a. On rapatrie les 2 enfants pour être opérés en France. b. Il est trop tard, Mina et Leo sont condamnés par un syndrome d Eisenmenger et vont mourir rapidement c. Leo va décéder dans l année et Mina va être sauvée par l opération. d. Leo pourra vivre jusqu à 50 ans si il bénéficie d un traitement anti-hypertenseur pulmonaire e. Je ne vais pas au Mali, j ai trop peur de finir otage d AQMI

8) Jean Noel T21 20 ans a un CAV complet pallié par cerclage. Il est bleu et se plaint de ne plus pouvoir faire danser ses copines. PAS 120 mmhg Pas de gradient VG-Ao., Pas de gradient sur la CIV. Vmax cerclage 5 m/s. sat Ao 85%. a. c est un syndrome d Eisenmenger. b. On ferme la CIV, la CIA et la fente VAV et on supprime le cerclage. c. La PAPS est à 20 mmhg. d. On opère la cardiopathie mais on laisse le cerclage pour protéger le poumon e. On ne fait surtout rien car si on le guérit, il va agresser ses copines!

9. Adeline 25 ans a une CIV restrictive non compliquée connue depuis l enfance avec souffle râpeux. Elle fait une embolie pulmonaire et devient cyanosé avec disparition du souffle a. Il faut désormais fermer la CIV pour éviter la cyanose. b. Il y a de l hypertension pulmonaire à cause de la CIV. c. Traitons l EP et tout va rentrer dans l ordre. d. La grossesse est contre indiquée e. Le sport est contre indiqué

9. Adeline 25 ans a une CIV restrictive non compliquée connue depuis l enfance avec souffle râpeux. Elle fait une embolie pulmonaire et devient cyanosé avec disparition du souffle a. Il faut désormais fermer la CIV pour éviter la cyanose. b. Il y a de l hypertension pulmonaire à cause de la CIV. c. Traitons l EP et tout va rentrer dans l ordre. d. La grossesse est contre indiquée (pdt l episode aigu) e. Le sport est contre indiqué (pdt l episode aigu)

10) 6 ans CIV membraneuse type I a) risque endocardite b) Risque insuffisance aortique c) Risque stenose fibreuse medio VD d) Risque HTAP e) Shunt veloce G-D> 4 m/s à travers CIV f) Shunt diastolique mineur G-D g) Risque AVC

11) Fatima 3 ans CIV large Rose et eupnéique Vmax CIV 1 m/s IP 3m/s en protodiastole PAPM 40 mmhg DTD VG augmenté avec Z score à 2.6 Que faire?

Suite Cathé PAM 72 mmhg PCP 15 mmhg PAPD 18 mmhg Rp/Rs 0.4 RVP 8 UW.m² Que faire?

Lopes CIY 2009 Measurement, interpretation and use of haemodynamic parameters in pulmonary hypertension associated with congenital cardiac disease. Shunt opérable : RVP <6 UW.m² et Rp/Rs<0.3 Shunt inopérable RVP > 9 UW.m² et Rp/Rs>0.5 Zone d ombre test de vasodilatation + si 20% baisse RVP et Rp/Rs RVP < 6 et Rp/Rs <0.3

Cas n 13 Nourrisson : Ett pour souffle cardiaque systolique rapeux Vmax IT à 4,5 m/s 25

Cas n 13 PVD = 80/ 3 / 10 sat = 70% PVG = 80/ 3 / 10 sat = 100 % PAP = 31/15/ moy 22 sat = 70 % Pao = 80/50 moy 60 sat = 100 % Qp/Qs? Rp/Rs? 28

Quizz n 13 VRAI / FAUX Ouh la! Encore une CIV qui a égalisée les pressions entre les ventricules et entrainé de l HTP avec un Qp/Qs = 1 témoignant d un shunt en train de s inverser et évolution vers un syndrome d Eisenmenger Ventricule unique équilibré, pressions égalisées dans les ventricules mais poumons protégés de l HTP par une sténose valvulaire pulmonaire ou cerclage «il nous prend pour des bleus» : il n y a pas de shunt, Qp/Qs à 1, il s agit d une sténose valvulaire pulmonaire serrée isolée. Je passe je comprends rien aux courbes! 29

Quizz n 13 VRAI / FAUX Ouh la! Encore une CIV qui a égalisée les pressions entre les ventricules et entrainé de l HTTP avec un Qp/Qs = 1 témoignant d un shunt en train de s inverser et évolution vers un syndrome d Eisenmenger. FAUX Ventricule unique équilibré, pressions égalisées dans les ventricules mais poumons protégés de l HTP par une sténose valvulaire pulmonaire ou cerclage Faux sat differente VG-VD «il nous prend pour des bleus» : il n y a pas de shunt, Qp/Qs à 1, il s agit d une sténose valvulaire pulmonaire serrée isolée. VRAI Je passe je comprends rien aux courbes! IMPOSSIBLE 30

Cas n 14 Jeune fille 19 kgs 7 ans Sat Ao = 80% 31

Qp/Qs? 33

Qp/Qs? Cardiopathie à sang mélangé du fait de l oreillette unique Sat ao = sat AP Qp/Qs = (Sat Ao Sat SVM) / (Sat VP Sat AP) Qp/Qs = 30/(100- sat Ao ) Qp/Qs = 1, 5 34

Cas n 3 PAo = 93/45 moy 70 PAP = 77/49 moy 62 PVD = 77/0/11 POD= 15 Qp/Qs = 1, 5 Rp/Rs= (70-15)/ (62-15) x 1/1.5 = 0.8 => CAV / oreillette unique HTAP avec RVP quasi isosystémique/ Petit hyperdébit pulmonaire. Ttt médical 35

Cas n 15 46 ans Bilan d HTAP, dyspnée NYHA 2 36

CA + syndrome eisenmenger

Cas clinique 16 Boris, 16 ans, asymptomatique, souffle cardiaque. 1 er avis Bulgarie : présence d une CIA à fermer par cathé 2 ème avis France : pas de CIA, souffle fonctionnel 3 ème avis vous

Cas clinique 16 : QCM 1) Il y a une dilatation des cavités droites du fait d une hypertension pulmonaire sans CIA 2) Il y a une CIA ostium secundum shuntant gauche droite 3) Il y a un syndrome d Eisenmenger 4) Il y a une CIA sinus venosus

Cas clinique 16 Que faire? a) Rien b) Fermeture par cathé c) Fermeture chir d) Traitement antihypertenseur pulmonaire

Bakhmala, 6 ans, TOF, sat02 70%

Qp/Qs 1) J ai besoin d un cathé pour répondre 2) Facile cardiopathie cyanogène à sang mélangé => Qp/Qs = 1 3) Cela dépend de son taux d hémoglobine 4) Qp/Qs= 2 5) Qp/Qs = ½ 6) Probablement inopérable du fait de résistance pulmonaire élevée 7) Qp/Qs augmentera sous 02 et la Sp02 va se normaliser

Nathan : nourrisson APSO post op de blalock J0 sat 95% PAS 60 mmhg QpQs = 1 Qp/QS < 1 Qp/Qs=2 Qp/Qs=6 Parfait je vais passer une nuit tranquille! Je regarde le taux d Hb et je transfuse Je regarde la capnie et adapte la ventilation en Freq Je prépare 02 et NO car je crains la poussée d HTAP

Nouveau né PAo 70/50/58 Sat 65% PVG 70/0/4 Sat 65% POG 3 POD 6 PCP 20 PVD 75/0/10 sat 65% PAP 75/55/62 sat 65% Sat VCS 45% Sat VCI 70% Diagnostic?

Nouveau né PAo 70/50/58 Sat 65% PVG 70/0/4 Sat 65% POG 3 POD 6 PCP 20 PVD 75/0/10 sat 65% PAP 75/55/62 sat 65% Sat VCS 45% Sat VCI 70% Diagnostic? RVPA total infradiaphragmatique bloqué

Nouveau-né TAC type I, sat 80% Il faut maintenir la prostine et un blalock va être nécessaire en urgence L O² est utile, il y a probablement eu un accouchement difficile avec une détresse respi néonatale Qp/Qs= 3 Il reste avec sa maman et rentre à la maison TAC? Toulouse Aviron Club?