20/04/2016 16-17h CHABASSE Paula D1 CR : BOUACHBA Amine RVU AGM Pr Burtey 8 pages Plan RVU AGM Maladies rénales d'origine vasculaire Maladies rénales d'origine vasculaire A. Les néphropathies vasculaires I. Physiopathologie II. La symptomatologie rénale III. A rechercher lors d'une suspicion B. Le syndrome de microangiopathie thrombotique I. Le syndrome hémolytique et urémique II. L'hypertension artérielle maligne ou néphroangiosclérose maligne III. Maladie des embols de cholestérol IV. Autres néphropathies vasculaires aiguës C. Sténose de l'artère rénale I. Sténose unilatérale II. Sténose bilatérale Ce sont des maladies relativement fréquentes et qui le sont de plus en plus au vu de l'état vasculaire de la population. A. Les néphropathies vasculaires Le rein est l'organe le plus vascularisé de l'organisme de l'organisme. Il reçoit 20% du débit cardiaque. Toutes les atteintes vasculaires peuvent être responsables d'une maladie rénale. Il faut distinguer les atteintes des gros vaisseaux, des atteintes des petits vaisseaux ainsi que les atteintes aiguës et chroniques. C'est une cause fréquente d'insuffisance rénale chronique (IRC) (environ 30%). Rappel sur la vascularisation rénale : En fonction du diamètre des vaisseaux on a des atteintes et des lésions différentes. Pour les artères de gros et moyen calibre (jusqu'aux interlobaires), la principale cause de néphropathie vasculaire va être l'athérosclérose. Pour les artères de petit calibre, les principales causes sont les embols de cholestérol et la néphroangiosclérose. 1/8
RVU AGM Maladies rénales d'origine vasculaire I. Physiopathologie L'atteinte vasculaire qu'elle soit aiguë ou chronique va être responsable d'une ischémie dans le territoire d'aval. La première structure lésée est le glomérule. L'ischémie va être perçue comme une hypoperfusion rénale responsable d'une stimulation souvent massive du SRAA (système rénine angiotensine aldostérone). Visualisation d'une plaque d'athérome Une grande cause d'atteinte vasculaire rénale est l'athérosclérose. Sur la photo on a un aspect en épine, ce sont des cristaux de cholestérol. Le taux de cholestérol est corrélé au risque de faire des plaques d'athérome. En effet des personnes ayant une génétique leur maintenant un taux de cholestérol bas font beaucoup moins de plaques d'athérome. L'ischémie du glomérule va être responsable d'une perte de sa fonction normale : le filtre. En cas d'atteinte aiguë des gros vaisseaux, l'ischémie peut être responsable d'une nécrose des tubules rénaux. L'ischémie chronique favorise l'apparition d'une fibrose interstitielle et glomérulaire. II. La symptomatologie rénale L'hypertension artérielle domine le tableau clinique des néphropathies vasculaires : L'HTA est souvent très sévère C'est le signe commun à tous. En réalité très peu d'hta (voire aucune) sont dues à des maladies cardiaques. Ce sont majoritairement des maladies rénales. Une HTA nécessite donc d'explorer la fonction rénale. C'est rarement une maladie en soi mais plutôt la conséquence d'une maladie ainsi qu'un facteur de risque prédisposant à d'autres pathologies. L'insuffisance rénale : aiguë ou subaiguë, chronique. Protéinurie faible en général < 1g/24h, rarement néphrotique (> 3g/24h). Elle peut être importante lors d'une atteinte aiguë. III. A rechercher lors d'une suspicion Histoire de la maladie : Brutalité du tableau Diarrhée Geste endovasculaire, anticoagulation Antécédents HTA Maladie athéromateuse : coronaires, vaisseaux du cou, membres inférieurs Hépatite B Fibrillation auriculaire 2/8
Thrombose RVU AGM Maladies rénales d'origine vasculaire Les signes et symptômes : Pression artérielle Diurèse Œdèmes Douleurs Souffle périombilical ou lombaire : c'est le lieu de passage des artères rénales, si on a une sténose de l'artère rénale on peut entendre un souffle. Hématurie Peau : on a souvent une atteinte cutanée, important à rechercher - Purpura - Livedo - Orteils Myalgies, signes neurologiques (AIT, AVC) Signes généraux Biologie Créatinine Protéinurie, créatininurie ECBU NFS-plaquettes-LDH Autres Fond d'œil : on peut voir un aspect particulier en FO : visualisation d ischémie avec des embols de cholestérol L'imagerie rénale est indispensable. B. Le syndrome de microangiopathie thrombotique : atteinte aiguë C'est une pathologie des petits vaisseaux liée à des microthromboses vasculaires. Elle est plutôt rare et grave mais on a maintenant une stratégie thérapeutique très efficace. Définition biologique Anémie hémolytique mécanique Hémoglobine diminuée Haptoglobine indosable LDH élevée Schizocytes Thrombopénie périphérique Cette association d'une anémie hémolytique mécanique et d'une thrombopénie périphérique fait suspecter la 3/8
maladie. RVU AGM Maladies rénales d'origine vasculaire Visualisation de schizocytes : Histologiquement : Occlusion des lumières artériolaires et/ou capillaires par des thrombi fibrineux : on a une activation de l'endothélium qui devient pro-coagulant formation de petits thrombi sur lesquels s'agrègent des plaquettes, les GR viennent se briser dessus (à l'origine des schizocytes). A cette définition biologique s'associe : Soit une atteinte rénale prédominante avec une insuffisance rénale et une protéinurie: le syndrome hémolytique et urémique (SHU) Soit une atteinte cérébrale prédominante (confusion, coma) on parle de purpura thrombotique et thrombocytopénique (PTT). Soit une HTA maligne: C'est l'évolution d'une HTA non traitée, très rare maintenant que nous avons les médicaments contre la tension. Aparté du prof : il est tout à fait possible d'avoir une HTA chez un sujet jeune mais comme cela est rare les médecins n'y pensent pas. Un mal de tête durable et résistant au traitement peut être dû à une hypertension. Il faut y penser pour ne pas passer à côté. I. Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) C'est un tableau de microangiopathie thrombotique touchant le rein à début brutal. Il faut l évoquer devant toute insuffisance rénale aiguë (devant toute augmentation de créatinine) et rechercher une anémie hémolytique mécanique et une thrombopénie (à rechercher sur une NFS, puis les LDH et l'haptoglobine pour confirmer). Causes multiples : Gastro entérite secondaire à une bactérie entéro-invasive sécrétant de la shigatoxine, cette toxine passe dans le sang et attaque l'endothélium. Des aliments contaminés (viande++, mais aussi végétaux) par un E. Coli vont donner une gastro-entérite à l'origine du SHU. Anomalies de la voie alterne du complément : on a une activation permanente de l'endothélium à la moindre agression donnant un syndrome pro coagulant. On a développé des anticorps monoclonaux anti C5 convertase très efficace. Médicaments... Ce syndrome est susceptible d'amener en dialyse. 4/8
RVU AGM Maladies rénales d'origine vasculaire II. L'hypertension artérielle maligne ou néphroangiosclérose maligne Caractérisée par : Pression artérielle diastolique > 130 mmhg Atteintes associées : rétinopathie, encéphalopathie, IRA, insuffisance ventriculaire gauche Biologie: IRA et protéinurie +/- MAT (microangiopathie thrombotique). Toute HTA est susceptible de se maligniser, c'est aujourd'hui très rare puisque la majorité sont traitée. Secondaire à Toute cause d'hta Le plus souvent HTA essentielle négligée Sténose artérielle rénale Glomérulopathie chronique Sclérodermie III. Maladie des embols de cholestérol Concerne les patients avec un athérome important. On peut retrouver cette pathologie de façon spontanée mais le plus souvent après un geste endovasculaire (ex lors d'une angiographie le guide passe dans le vaisseau et peut détacher une plaque) ou l'initiation d'une anticoagulation (les plaques peuvent tenir à la paroi par coagulation et lorsque l'on commence le traitement cela fait partir des morceaux de plaques). On a apparition d'une IRA avec protéinurie peu abondante et souvent des signes cutanés associés (livedo, orteils bleus). Au niveau de la biologie : syndrome inflammatoire, complément consommé et éosinophilie. Physiopathologie : occlusion des artérioles de petits calibres par des cristaux de cholestérol entraînant une réaction inflammatoire intense et en aval une ischémie rénale. Le diagnostic se fait par le FO et une biopsie cutanée ou rénale. Cette pathologie est une contre-indication à l'utilisation d'anticoagulants et à toute intervention d'angiographie. IV. Autres néphropathies vasculaires aiguës 5/8
RVU AGM Maladies rénales d'origine vasculaire Infarctus rénal : tableau de colique néphrétique avec LDH haut. Rappel : le rein a une vascularisation de type terminale. Périartérite noueuse : Maladie générale Angéite nécrosante Sclérodermie : Crise rénale sclérodermique, ressemble à une poussée d'hta maligne. Ces deux dernières atteintes sont rares et anecdotiques. C. Sténose de l'artère rénale : atteinte chronique Le tableau est variable en fonction du caractère unilatéral ou bilatéral de l'atteinte. Atteinte relativement fréquente. L'HTA domine la scène clinique. Elle nécessite la recherche de souffle abdominal ou lombaire. I. Sténose unilatérale Suspicion de sténose unilatérale avec deux reins si : HTA sévère souvent résistante au traitement médical HTA résistante : plus de 3 médicaments aux bonnes posologies dont un diurétique Alcalose hypokaliémique (hyperaldostéronisme secondaire). On a une diminution de la vascularisation rénale à cause de la sténose ce qui active le SRAA avec augmentation de la rénine, de l'angiotensine II et de l'aldostérone. Cette augmentation est responsable sur le rein contro-latéral d'une réabsorption sodée, d'une augmentation de la sécrétion potassique provoquant une HTA rénine dépendant et donc corrigeable grâce à un IEC. On a ici une sténose très serrée, on pose un stent et le diamètre de l'artère est restitué améliorant l'hta. 6/8
RVU AGM Maladies rénales d'origine vasculaire Une autre cause de sténose est l'angiodysplasie de l'artère rénale, une maladie de la femme jeune on voit sur l'imagerie un aspect typique en chapelet de perle, on a une succession de dilatation et de sténose sur l'artère. II. Sténose bilatérale Si sténose bilatérale (néphropathie ischémique) HTA Insuffisance rénale chronique 7/8
OAP Protéinurie rarement abondante. RVU AGM Maladies rénales d'origine vasculaire Ce patient a des sténoses multiples y compris en distalité avec une HTA très sévère. Dans ce cas la dilatation est quasi inutile donc on le fait de moins en moins sur ce type de patient. Mise en évidence par l'imagerie Echo-doppler des artères rénales Angioscanner des artères rénales : nécessite l'injection d'iode IRM : sur estime les sténoses! Artériographie : c'est le gold standard mais nécessité d'injecter de l'iode et des guides (peut faire partir des caillots). D. La néphroangiosclérose bénigne Une complication de l'hta très classique, elle retentit sur les petits vaisseaux. Elle s'accompagne histologiquement d'une endartérite fibreuse des petits vaisseaux : épaississement, diminution diamètre. IRC chez un vieil hypertendu Reins diminués de taille Pas d'hématurie pas de protéinurie abondante Conclusion Les néphropathies vasculaires sont des diagnostics parfois difficiles et pour ne pas les rater, il faut y penser. CR : Dédicace à Paula encore une fois, pour m avoir laissé un espace d expression. Apparemment une certaine ronéotypeuse (dont je ne citerai pas le nom ici) essaie de me réduire au silence. Derrière ses airs de petit ange se cache en vérité un monstre d éloquence et de logique. Si vous la voyez, pas de panique, n essayez pas de la maîtriser tout seul (sous peine d être convaincu d acheter bio jusqu à la fin de vos jours), respirez, et contactez un membre du CR (ou prenez un selfie pour me faire apparaitre). Sinon dédicace à tous les P2 qui nous ont régalé avec ce beau spectacle vendredi soir (quelqu un a dit Carpache?) A l EMEPS parce que c est beau ce que vous faîtes. A l asso pour l organisation et la logistique, vous avez géré. Au Carly (spéciale dédicace pour Ali et Morgane), vous êtes des animaux mais vous avez vendu du rêve! A vous tous parce que vous étiez trop beaux! J vous aime tous! (ouais même vous GMC et GC) 8/8