Diagnostic des ictères (320) Professeur Jean-Pierre ZARSKI Avril 2003 (Mise à jour Mars 2005) Pré-Requis : Clinique : o insuffisance hépatocellulaire PCEM2 o hypertension portale PCEM2 o diagnostic des hépatomégalies PCEM2 Biologique : physiologie de la bilirubine Résumé : Les ictères se différencient en ictères à bilirubine non conjugués représentés essentiellement par la Maladie de Gilbert dues à un déficit génétique de l enzyme conjuguant la bilirubine et les hyper hémolyses, et les ictères à bilirubine conjugués. Parmi les ictères à bilirubine conjuguée on distingue les ictères liés à une hépatopathie sans dilatation de la voie biliaire principale (hépatite virale, auto immune, cirrhose, hépatopathie métabolique), et ceux liés à un obstacle sur la voie biliaire principale avec dilatation de celle-ci en échographie dont les principales causes sont la lithiase de la voie biliaire principale et le cancer de la tête et du pancréas. En cas d ictère par cholestase avec urines foncées et sels décolorées, après le bilan biologique, il convient d effectuer une échographie abdominale pour préciser la nature hépatique ou extra hépatique de l ictère puis des examens morphologiques sont nécessaires comme la TDM abdominale, l échoendoscopie bilio pancréatique, voire le cathétérisme rétrograde ou la bili irm. Le cathétérisme rétrograde est utile si un geste thérapeutique doit être effectué. Mots-clés : Ictères par hémolyse, maladie de Gilbert, ictère par cholestase, hépatopathie, échographie abdominale, echoendoscopie, cathétérisme rétrograde. Références : Diagnostic d'un ictère, Hervé Jouanolle. In Hépatologie - Ellipses/Aupelf Ictère à bilirubine conjuguée de l'adulte : orientation diagnostique et conduite à tenir. M. Steinberg, O. Bouché. In Impact Internat 1996; 6 : 117-30. Exercices : 1. Introduction Connaissances de base : Mécanisme de la cholestase L'hémolyse 2. Diagnostic des ictères 2.1. Diagnostic positif http://www-sante.ujf-grenoble.fr/sante/ 1/5
2.1.1. Interrogatoire Antécédents et/ou terrain : âge, notion de lithiase biliaire, prise médicamenteuse, antécédents de transfusion. 2.1.2. Mode de vie Alcoolisme chronique, professions exposées, toxicomanie, homosexualité, voyages en zone d'endémie. 2.1.3. Mode d'installation de l'ictère Ictère nu ou accompagné d'une altération de l'état général, récidivant ou progressif, fièvre, prurit, douleurs, urines foncées et de selles décolorées, phase pré-ictérique avec céphalées, douleurs articulaires et troubles digestifs. 2.1.4. Examen clinique insuffisance hépatocellulaire hypertension portale hépatomégalie grosse vésicule masse intra-abdominale hémorragie digestive (toucher rectal) 2.1.5. Examens biologiques NFS, plaquettes bilirubine totale et conjuguée transaminases, phosphatases alcalines, gamma-gt marqueurs viraux des hépatites A, B et C 2.1.6. Examens morphologiques ASP : peu performant (lithiase ou calcifications pancréatiques) échographie abdominale +++ : o est le premier examen à réaliser o permet la mise en évidence d'une dilatation des voies biliaires intra ou extrahépatiques affirmant l'origine rétentionnelle de l'ictère. o étude morphologique loco-régionale (foie, vésicule, pancréas, adénopathies) tomodensitométrie abdominale : o sensibilité? échographie o uniquement utilisée pour préciser un éventuel cancer du pancréas cholangiographie rétrograde endoscopique : o taux de réussite 90-95 % o opacification des voies biliaires par la papille et du canal de wirsung http://www-sante.ujf-grenoble.fr/sante/ 2/5
o prélude à une sphinctérotomie endoscopique permettant l'extraction des calculs choledociens ou à une intubation par prothèse transtumorale écho-endoscopie bilio-pancréatique : o microlithiase biliaire o extension des tumeurs o recherche d'adénopathies bili-irm : explore les voies biliaires intra et extra hépathique. Moins sensible pour le diagnostic de la microlithiase. cholangiographie trans-hépatique percutanée : o facile que si dilatation des voies biliaires intra-hépatiques o permet drainage biliaire et parfois drainage trans-tumoral (tumeur du hile) PBF : o pratiquée par voie trans-pariétale ou trans-jugulaire o après avoir éliminé une dilatation des voies biliaires o diagnostic étiologique : cholestase intra-hépatique 2.2. Algorithme diagnostique 2.3. Diagnostic étiologique Schéma : algorithme diagnostique de l ictère (J.P. Zarski) 2.3.1. Ictère à bilirubine conjuguée par atteinte extrahépatique 2.3.1.1. Tumeurs des voies biliaires extra-hépatiques http://www-sante.ujf-grenoble.fr/sante/ 3/5
cancer de la tête du pancréas : o altération de l'état général o cholestase majeure précédée de troubles dyspeptiques o grosse vésicule ampullome vatérien : o symptomatologie = cancer de la tête du pancréas ou tableau angiocholitique o hémorragie digestive extériorisée sous forme de mélaena o importance de la cholangiographie rétrograde cancer de la vésicule biliaire 2.3.1.2. Tumeurs des voies biliaires intra-hépatiques cholangiocarcinome : o ictère d'installation progressive et tardive o ± anomalie congénitale de la voie biliaire principale ou cholangite sclérosante primitive o diagnostic par la cholangiographie rétrograde, l'échoendoscopie, voire la Bili- IRM cancer du hile hépatique : o ictère d'installation progressive précédé d'un prurit o hépatomégalie sans grosse vésicule 2.3.1.3. Tumeurs intra-hépatiques cancer primitif du foie métastases hépatiques 2.3.1.4. Obstacles secondaires à une pathologie non tumorale lithiase de la voie biliaire principale : o antécédents de colique hépatique o triade : douleurs-fièvre-ictère en moins de 72 heures lésions inflammatoires : o sténose cicatricielle de la voie biliaire o cholangite sclérosante accompagnant une colite inflammatoire o pancréatite chronique localisations intra-hépatiques : hémopathies, granulomatose, dystomatose, hydatidose, amylose 2.3.2. Ictère à bilirubine conjuguée par atteinte hépatique hépatites virales A, B, C, D, E : QS hépatite alcoolique aiguë : QS hépatites médicamenteuses : QS cirrhose biliaire primitive : QS cholestase récurrente bénigne maladie de Dubbin-Johnson http://www-sante.ujf-grenoble.fr/sante/ 4/5
2.3.3. Diagnostic étiologique des ictères à bilirubine non conjuguée 2.3.3.1. Ictère hémolytique Anémie hémolytique constitutionnelle ou acquise, fortement régénérative 2.3.3.2. Ictère non hémolytique Maladie de Gilbert : diminution d l'activité de l'udp glucuronyltransférase, maladie fréquente (2 %) o transmission autosomique dominante o latence clinique ou ictère d'intensité modérée o examen clinique normal o diagnostic : augmentation isolée de la bilirubine non conjuguée Maladie de Criggeer-Najar : o transmission autosomique récessive o déficit total en glucuronyltransférase o ictère d'évolution croissante o risque d'encéphalopathie bilirubinémique. Ictère du nouveau-né : lié à une immaturité des processus de captation et de conjugaison de la bilirubine. http://www-sante.ujf-grenoble.fr/sante/ 5/5