IMAGERIE DE LA SCLÉROSE EN PLAQUE PSEUDO TUMORALE A PROPOS DE 7 CAS. 1 Laf hel S,1 Fikri M, 1 Echerrif El Kettani N, 2 H AitBenheddou, 1 EL Hassani MR,2 M. Yahyaoui,1 Jiddane M 1 Service de radiologie de l Hôpital des spécialités. Rabat 2 Service de neurologie de l Hôpital des spécialités. Rabat
PLAN Objectifs Observations Discussion Diagnostics différentiels Conclusion Quiz
OBJECTIFS La sclérose en plaque est une affection fréquente du système nerveux central. Elle constitue une des causes de handicap de l adulte jeune. Sa forme pseudo-tumorale pose un problème de diagnostic différentiel. L objectif de ce travail est: Connaître les particularités cliniques des formes pseudotumorales de sclérose en plaque. Connaître le protocole IRM adapté à l exploration des pathologies démyélinisantes. Connaître les signes évocateurs de lésion inflammatoire face à une lésion d allure tumorale en imagerie.
Observations 7 cas de sclérose en plaque pseudotumorales colligés dans le service de neuroradiologie en collaboration avec le service de neurologie entre2006 et 2011, explorés par IRM. L IRM a montré dans 4 cas des plaques géantes, dans un cas une forme de marbourg et dans deux cas une sclérose concentrique de balo. La Spectro IRM réalisée dans 3 cas a permis de redresser le diagnostic. Dans un cas une biopsie stéréotaxique a été réalisée.
Patient de 36 ans hospitalisé pour déficit des 4 membres troubles de la parole et troubles de la déglutition. Double processus lésionnel paraventriculaire, bilatéral hypodense, mal limité, sans effet de masse sur les ventricules latéraux.
En T1 : discret hyposignal par rapport au parenchyme cérébral. hypersignal franc à bords nets et irréguliers avec alternance de bandes en hyposignal et en hypersignal en son sein. lésions présentent un aspect en miroir, impliquant la substance blanche paraventriculaire et les centres semi-ovales, remontant jusqu au niveau des fibres en «U» (du côté droit) et s étendant vers le bas aux bras postérieurs des capsules internes, intéressant ainsi la voie motrice principale de façon bilatérale
L injection de Gadolinium détermine un rehaussement lésionnel franc, en nappe, assez bien limité.
17 ans crises épileptiques entre 4 et 11 ans, bien contrôlées sous Dépakine, avec arrêt du traitement à l âge de 11 ans. Trois volumineuses lésions siègent au niveau de la substance blanche paraventriculaire Frontale droite, où elle atteint les fibres en «U». Pariéto-rolandique gauche, s étendant de la substance blanche sous corticale jusqu au mur ventriculaire. Au niveau du carrefour temporo-pariéto-occipital gauche.
lésions de plus petite taille, intéressent la substance blanche des deux hémisphères cérébraux, notamment dans les régions postérieures et au niveau du splénium du corps calleux.
12 ans déficit moteur total de l hémicorps gauche avec troubles du langage. Lésion hypodense pariétale postérieure droite prenant le contraste en couronne et entourée d œdème périlésionnel régression des lésions sur TDM de contrôle
Patiente de 24 ans, déficit brutal, processus hypodenses mal limités intéressant les deux hémisphères.
L IRM met en évidence un double processus lésionnel bi-hémisphérique, siégeant au niveau de la substance blanche paraventriculaire avec prise de contraste nodulaire a droite et annulaire incomplet a gauche.
Lésions bi-hémisphérique, siégeant au niveau de la substance blanche para ventriculaire sans effet de masse très important
24 ans, déficit moteur gauche, lésions hypodenses infiltrantes mal limitées fronto pariétale droite avec atteinte du splénium du corps calleux, présentant un hypersignal à l IRM au séquence d echo de gradient en faveur d une lésion active
Enfant de 8 ans, hémiparésie gauche régressif installation sur un mois d une hémiplégie droite flasque avec syndrome tétra pyramidal 2 Lésions d aspect kystique multi loculées
Patiente de 36 ans ayant présenté une déficit droit rapidement progressive Plaque géante pariétale gauche sans effet de masse important sur le VL homolatéral et les structures de la ligne médiane la spectroirm réalisée montre un pic de NAA et de choline
Discussion La sclérose en plaque est l une des affections les plus fréquentes du système nerveux central. Elle constitue une des causes de handicap de l adulte jeune. De nombreux cas ont été rapportés de processus démyélinisante mimant une lésion tumorale, d où la nécessité d un diagnostic précoce des formes pseudo-tumorales de la SEP afin d éviter une biopsie cérébrale ou une intervention chirurgicale.
Discussion En effet la SEP est une maladie dont le diagnostic repose sur un faisceau d arguments cliniques, paracliniques et radiologiques ne nécessitant pas d preuve histologique. Dans de rares cas notamment dans les formes atypiques pseudotumorales, la biopsie stéréotaxique peut être indiquée.
Discussion L aspect pseudo tumoral à l imagerie est le reflet d une réaction inflammatoire exagérée avec œdème important partiellement ou totalement régressif sous corticothérapie. Les nouvelles techniques d imagerie notamment la spectro IRM plus performante dans la détection des lésions axonales présentent une alternative à la biopsie.
Discussion la forme pseudo tumorale est caractérisées par la présence d une lésion démyélinisante extensive, supérieure à 2 cm de diamètre. L aspect en IRM d une sclérose en plaque pseudo-tumorale peut être très difficile à différencier d une véritable tumeur. Ces formes pseudo-tumorales peuvent mimer une tumeur gliale, un lymphome ou encore une métastase. Parfois, le diagnostic différentiel est impossible et la biopsie est indispensable.
Discussion Le tableau clinique se présente de façon aigue fulminante avec handicap majeur d installation rapide sur quelques mois et dans certains cas évolution rapide vers décès. On isole 3 formes anatomo-pathologiques parmi ces formes pseudo-tumorales: La forme de Marburg La forme de Schilder La sclérose concentrique de Balò
Discussion La maladie de Marburg, décrite en 1906, est une démyélinisation sévère, avec intense réaction inflammatoire. La sclérose concentrique de Balo comporte une alternance des fibres démyélinisées et des fibres saines ou régénérées. Une évolution rémittente s observe dans certains cas. Ce type caractérise probablement une SEP précoce avec une remyélinisation active. Dans la sclérose myélinoclastique de Schilder, on observe de larges plages de démyélinisation confluentes, avec absence de lésions médullaires.
Discussion Au scanner, avant contraste, elle se manifeste par une plage hypodense, rehaussée en périphérie après contraste simulant une tumeur ou un abcès. A l IRM, la sclérose en plaque pseudotumorale présente un hyposignal sur les séquences pondérées en T1 et un hypersignal T2. Elle est entourée d une plage d œdème périlésionnel et s accompagne d un effet de masse. La plaque apparaît sous forme d une lésion ovoïde, siégeant préférentiellement au niveau de la substance blanche périventriculaire.
Diagnostics différentiels Le mode d installation du déficit et l aspect IRM pseudo vasculaire ( aspect IRM en diffusion peut égarer le diagnostic avec un hypersignal homogène et un ADC diminué pas classique dans la SEP) peuvent faire évoquer en premier un accident vasculaire ischémique. les données radiologiques peuvent être e faveur de tumeur maligne de type gliale ou lymphome ou de localisations secondaires. Une collection infectieuse peut également prêter à confusion.
Diagnostics différentiels Certains signes en imagerie permettent d orienter vers une origine démyélinisante devant cette forme pseudo tumorale trompeuse : Une clinique évocatrice la durée et l évolution des symptômes. La présence d autres lésions démyélinisantes. Un effet de masse peu important par rapport à la taille de la lésion Les données de la spectroirm et de la perfusion qui ne montre pas de néo vascularisation associé a la prise de contraste annulaire incomplète sont utiles au diagnostic cependant un contrôle évolutif reste indispensable pour mettre en évidence un régression du processus lésionnel.
Diagnostics différentiels Le protocle IRM d exploration doit donc comporter en plus des séquences classiques une injection de gadolinium pour la mise en évidence de la prise de contraste : Annulaire partiel ou complet des zones étendue de démyélinisation en ailes de papillon dans la maladie de schlider. Dans la forme aigue du type marburg une forme de réhaussement annulaire peut se voir dans les zones de démyélinisatons ou à la périphérie, correspondant à une hyperintensité observée sur les images en sp T1 non injectées, en rapport vraisemblablement avec la présence de radicaux libres. La spectro: NAA est souvent abaissé dans les lésions aigues, en rapport avec une souffrance axonale.
Diagnostics différentiels Les lésions aigues ont une teneur en choline élevée, avec parfois augmentation concomitante de lactate par libération de produit de dégradation membranaire de la myéline. L imagerie de Diffusion Les lésions récentes se traduiront par un hypersignal alors que les lésions anciennes auront tendance à l hypointensité. La tractographie ou tenseur de diffusion permettant une corrélation radio-clinique en étudiant les faisceaux de substance blanche. Par exemple, il permet de suivre le faisceau pyramidal et son degré d atteinte en cas de trouble moteur, grâce entre autres à des calculs 3D du coefficient apparent de diffusion (ADC).
Conclusion L IRM constitue l imagerie de choix dans l exploration de la pathologie démyélinisante, grâce à son excellent contraste, à la possibilité d acquisition multi planaire, et aux nouvelles séquences extrêmement performantes, notamment la spectroscopie IRM, étant donné que ces formes pseudo tumorales peuvent mimer une tumeur gliale, un lymphome ou encore une métastase.
Quiz I. La SEP pseudo tumorale pose un problème diagnostic différentiel avec: A. Une lésion tumorale de type gliale. B. Un lymphome. C. Un lupus D. Un neurobechet E. Un accident vasculaire cérébrale ischémique.
Quiz II. La spectro IRM réalisée dans le cadre d une SEP pseudo tumorale retrouve: A. Une NAA élevée. B. Une teneur en choline élevée. C. Une augmentation de lactates.
Quiz III. Les critères diagnostics d une SEP pseudotumorale reposent sur: A. L existence d autres lésions B. La prise de contraste annulaire ou incomplète C. La baisse de la NAA a la spectro IRM. D. Réalisation d une biopsie stéréotaxique systématique.
Réponses I: A, B, D II: B, C III: A, B, C
Bibliographie A. Checrallah et al forme rare d une sclérose en plaque Journal médical libanais 2005 volume 53 (1) 45-49. Abdelouhab Abanou et al service neuroimagerie et radiologie université pierre et marie curie paris6 copyright LEN médical, neurologie pratique, mars 2005. S chabel et al présentation pseudotumorale d une slérose en plaque neurochirurgie volume 53, issue 5, novembre 2007 pages 379-382. S Grand JFR 2008 N 26 p 402 IRM fonctionnelle application en neuroradiologie E Giordana et al imagerie de la slérose en plaque pseudotumorale journal de neuroradiologie volume 90, numéro 10 page 1549 octobre 2009. J Tamaraz principes d imagerie par résonnance de la téte et la base première partie crane encéphale page 249 2004 medical books 717 pages. M Fikri imagerie de la SEP pseudotumorale revue de neurologie vol 163, N sup4 avril 2007 p 71 M Strauss SEP pseudotumorale et AVC ishémique: un diagnostic parfois difficile revue de neurologie vol 163 N SUP4 avril 2007 page 75 J de Seze Formes frontières de la SEP revue de neurologie vol 162 N 1 janvier 2006 p 137 143 M.C. GustafssonLow Choline Concentrations in Normal-Appearing White Matter of Patients with Multiple Sclerosis and Normal MR Imaging Brain Scans AJNR Am J Neuroradiol 28:1306 12 Aug 2007