TUMEUR A CELLULES GEANTES DE LA ROTULE AVEC METASTASES PULMONAIRES ET OSSEUSES A PROPOS D UN D CAS PEDIATRIQUE M Benrami, R Dafiri Service de Radiologie, Hôpital d enfants-maternité CH Ibn Sina, Rabat, Maroc
Introduction Les tumeurs à cellules géantes g (TCG) de l os l sont rares. Elles représentent 5 % de toutes les tumeurs osseuses primitives. Elles siègent le plus souvent au niveau des épiphyses des os longs, avec une prédominance chez l adulte. l L atteinte L de l enfant l est rare. La survenue aux dépens d de la rotule est exceptionnelle. Nous rapportons un cas rare de TCG de la rotule avec métastases m pulmonaires et osseuses chez un enfant.
Observation Jeune fille âgée e de 14 ans, sans antécédent pathologique particulier, admise pour gonalgies droites évoluant depuis 2 ans, apparaissant à l effort, sans impotence fonctionnelle. L examen clinique montre la présence d une d légère tuméfaction antérieure indolore du genou droit, dure, sans signe inflammatoire local.
La radiographie du genou objective une lésion l ostéolytique olytique de la rotule avec une soufflure de la corticale amincie, sans calcifications (fig.1( fig.1). Fig.1: Radiographie du genou droit objectivant une lésion ostéolytique de la rotule.
Le complément ment TDM met en évidence la présence d un d processus lésionnel l lacunaire de densité tissulaire, central, prenant la quasi-totalit totalité de la rotule et n én épargnant que son pôle Supérieur. Ce processus se rehausse faiblement après s contraste. Il souffle la corticale rompue par endroits, avec extension aux parties molles adjacentes (fig.2( fig.2). Fig.2 : TDM du genou droit en coupes axiales en FP (a) et FO (b) : processus tissulaire de la rotule rompant la corticale, avec extension aux parties molles adjacentes. (a) (b)
L IRM retrouve un processus rotulien hétérogh rogène qui apparaît, en hyposignal T1 (fig.3a( fig.3a), hypersignal T2 (fig.3b( fig.3b), avec un rehaussement hétérogh rogène après injection de Gadolinium (fig.4( fig.4). Fig.3 : IRM en coupe sagittale en SP T1 (a) et T2 (b) : Processus hétérogène rotulien en hyposignal T1 et hypersignalt2. (a) (b)
(a) (b) Fig.4 : IRM en séquence s T2 en coupe coronale (a) et sagittale (b) : processus hétérogh rogène rotulien en hypersignal T2.
Une exérèse chirurgicale est réalisr alisée. L examen histologique de la pièce opératoire confirme le diagnostic d une d tumeur à cellules géantes. g L évolution est favorable jusqu'à l apparition 8 mois après d une dyspnée e avec des douleurs thoraciques. La radiographie pulmonaire montre un nodule basal droit ( ) et une opacité hydrique basale gauche avec épanchement pleural associé (fig.5). Fig.5 : Rx poumon face: nodule pulmonaire basal droit + épanchement pleural gauche
Une TDM thoracique réalisr alisée e montre la présence d un d volumineux processus pulmonaire basal gauche, bien limité, de densité tissulaire, renfermant des zones de nécrose n et rehaussé de façon hétérogh rogène après s contraste (fig.( 6a). On note aussi la présence de 3 nodules intraparenchymateux pulmonaires droits, un sous-pleural au niveau du segment 5, et les deux autres au niveau du segment 6 (fig.6b( fig.6b). (a) (b) Fig.6 : TDM thoracique en coupes axiales en fenêtres médiastinale (a) et parenchymateuse (b) montrant les métastases pulmonaires.
La biopsie scannoguidée e de la masse tumorale est en faveur d une métastase m pulmonaire. Par ailleurs, la patiente présente une tuméfaction douloureuse de la cheville droite avec impotence fonctionnelle sans fièvre. Une Rx de la cheville droite révèle r une image lacunaire de l extrémité inférieure du tibia, de contours irréguliers, cernée par un liseré condensant (fig.7( fig.7). Une biopsie avec étude histologique est en faveur d une d métastase m osseuse. Fig.7:Rx de la cheville droite profil Métastase osseuse tibiale inférieure
La scintigraphie osseuse objective d autres d lésions au niveau des extrémit mités s supérieure de l humérus droit et inférieure du fémur f droit. La patiente est opérée e en décembre d 2004 pour sa lésion pulmonaire gauche. Actuellement, elle est sous radiothérapie. rapie.
Discussion Les tumeurs à cellules géantes g (TCG) de l os l sont rares. Elles représentant 5 % de toutes les tumeurs osseuses primitives. Elles sont considérées comme bénignes b mais peuvent avoir une évolution agressive et entraîner ner des métastases m à distance. Elles surviennent très s rarement chez l enfant l dans 3,5 % des cas. Leur pic de fréquence se situe autour de la 3ème 3 décennie. d Leur siège habituel est au niveau des membres inférieurs, dont 62% des cas au niveau du genou. Les os les plus atteints sont le tibia et le péronp roné,, avec un siège typiquement métaphysaire m chez l enfant, l contrairement au siège épiphysaire de l adulte. l La localisation rotulienne est extrêmement rare, elle représente 1 % des TCG osseuses.
Clinique la TCG patellaire se manifeste par des gonalgies avec une tuméfaction antérieure du genou évoluant lentement. Elle peut se révéler r à l occasion d une d fracture pathologique.
Imagerie Rx standard la TCG se présente sous forme d une d lésion l ostéolytique, olytique, de type géographique, g trabécul culée, avec des bords assez bien définis. d Elle peut rompre la corticale et envahir les tissus mous. TDM Révèle un processus ostéolytique olytique de contours irréguliers, hétérogène, faiblement rehaussé par le produit de contraste, sans calcification en son sein Permet surtout d éd évaluer avec précision cision le degré d extension osseuse locorégionale, et l existence l ou non d une rupture corticale.
IRM La tumeur paraît t inhomogène, ne, en hyposignal T1, hypersignal T2, avec un rehaussement hétérogh rogène après s injection de Gadolinium. L hétérogénéité serait dûe d à la présence de zones de nécrose. n L IRM précise mieux l extension l aux parties molles adjacentes.
Diagnostic Le diagnostic de certitude des TCG est histologique. Le diagnostic différentiel se pose en premier lieu avec le kyste anévrysmal Egalement avec le chondroblastome dans les formes metaphyso-épiphysaire piphysaire Tumeur brune de l hyperparathyrol hyperparathyroïdie en cas de localisations multiples Granulome à cellules géantesg Sarcome anaplasique à cellules géantes g quand la lésion l est très s agressive.
Evolution L'évolution locale est imprévisible. Le plus souvent, la croissance est lente mais il existe un haut potentiel de récidive. r Ce risque est plus élevé chez l adulte l (28%) que chez l enfant l (8%). La survenue de métastases m est rare, elle se voit dans 3 % des cas. Elles sont le plus souvent pulmonaires observées es dans 1 à 9 % des cas. Plus rarement, elles peuvent être osseuses, voire ganglionnaires. Les facteurs augmentant le risque de métastases m sont la présence d une invasion vasculaire qui peut être occasionnée e par un curetage biopsique tumoral, et le caractère re localement agressif de la tumeur comme pour notre cas. Ces métastases m surviennent souvent de manière retardée. e. Leur évolution est très s variable selon l existence l ou non d une d composante sarcomateuse. Elles peuvent entraîner ner le décès d s rapide, comme elles peuvent être compatibles avec une survie de plus de 30 ans, même en cas d exérèse chirurgicale incomplète.
Traitement Le traitement de choix est chirurgical aussi bien pour la lésion l primitive que pour les métastases. m La radiothérapie rapie voire chimiothérapie sont recommandées es dans les lésions l symptomatiques. Pronostic Le pronostic des TCG de la rotule dépend d de l âge, l de la taille, de la précocit cocité du diagnostic, de l agressivité locale de la tumeur, de la fréquence des récidives r et du type de traitement chirurgical curatif ou palliatif.
CONCLUSION La TCG de la rotule est une entité rare aussi bien chez l enfant que chez l adulte. l Il faut y penser devant toute image ostéolytique olytique du genou surtout compte tenu son potentiel métastatique, m afin d établir le diagnostic précocement et instaurer un traitement pour améliorer son pronostic. L imagerie joue un rôle capital dans le diagnostic, le bilan locorégional précis et le bilan d extension d à distance. Elle permet aussi le suivi post-th thérapeutique pour évaluer l efficacité du traitement et la recherche d une d éventuelle récidive.
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