Monsieur B., 38 ans HTA + Obésité négligées Flou visuel droit brutal, durée 1H, spontanément régressif reprise de la symptomatologie Céphalées rapidement progressives Cécité bilatérale + Syndrome confusionnel
Aux Urgences HTA sévère (230/140 mm Hg) Cécité bilatérale avec œdème papillaire bilatéral Signe de Babinski bilatéral Insuffisance rénale
TDM cérébrale à H4
TDM cérébrale à H4
AngioTDM au temps artériel Pas d anomalie de perméabilité ou de calibre TSA + Polygone de Willis
IRM cérébrale à J0
Pas de remaniement hémorragique en T2EG Pas de prise de contraste Pas de thrombophlébite en 2DPC
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HYPOTHESES DIAGNOSTIQUES? VASCULAIRE +++ Début brutal Facteurs de risque cardio-vasculaires
HYPOTHESES DIAGNOSTIQUES? VASCULAIRE +++ Début brutal Facteurs de risque cardio-vasculaires MAIS
Lésions SB + SG Bilatérales et symétriques Prédominance SB Œdème vasogénique Prédominance postérieure Pas de prise de contraste
Homme jeune HTA + I Rénale Flou visuel bilatéral Céphalées Syndrome confusionnel
Homme jeune HTA + I Rénale Flou visuel bilatéral Céphalées Syndrome confusionnel
LEPR = Leuco-Encéphalopathie Postérieure Réversible = PRES (Posterior-Reversible Encephalopathy syndrome) = Encéphalopathie aigue hypertensive
Etiologies et circonstances favorisantes de la LEPR HTA +++ Toxémie gravidique Immunosuppresseurs et chimiothérapies Maladies systémiques Insuffisance rénale
Physiopathologie ELEVATION BRUTALE P.A. défaillance de l autorégulation cérébrale + hyperperfusion cérébrale avec vasodilatation artériolaire rupture de la BHE œdème vasogénique réversible Innervation sympathique périvasculaire moins riche: circulation cérébrale postérieure et vertébro-basilaire /circulation carotidienne déficit d autorégulation dans les régions postérieures artères perforantes de la SB prédominance des lésions en sous-cortical
Clinique Céphalées Nausées et vomissements (75%) Crises convulsives (70%) Troubles visuels (50%) vision floue, scotome scintillant, négligence visuelle, hémianopsie, cécité corticale. Troubles de la conscience et de la vigilance confusion, agitation, état léthargique, coma transitoire.
Variantes en imagerie Prise de contraste en rapport avec une rupture de la BHE (30%) Restriction focale de diffusion en rapport avec un œdème cytotoxique et un infarctus (25%) Hémorragie (15%): pétéchie, hématome focale, HSA HEMORRAGIE ET OEDEME CYTOTOXIQUE = FACTEURS DE MAUVAIS PRONOSTIC
Diagnostics différentiels / Imagerie LEMP contexte d immunodépression épargne le cortex et les noyaux gris centraux asymétrique +++
Traitement Arrêt du facteur déclenchant ou aggravants +++ Contrôle de l HTA anti-hypertenseurs (BB, ICa, diurétiques) objectif de PAm entre 105 et 125 mmhg Correction des troubles hydroélectrolytiques et de la coagulation TTT anti-épileptique si crise convulsive (BZD)
Evolution Régression des manifestations neurologiques à J7 TTT antihypertenseur et/ou étiologique (90% des cas) Amélioration des images IRM en 15 jours IRM DE CONTRÔLE VERS J15 ++++ normalisation parfois tardive au délà d une année Si œdème cytotoxique : risque de séquelles neurologiques(cécité corticale +++) Evolution fatale possible notamment dans un contexte néoplasique
IRM cérébrale à J15
Cartographie ADC: J0 Cartographie ADC: J15
Cartographie ADC: J0 Cartographie ADC: J15
Persistance d une BAV bilatérale
LEPR = Leuco-Encéphalopathie Postérieure Réversible = Encéphalopathie aigue hypertensive = Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome = Angiopathie bénigne du SNC = Vasospasme migraineux = Angiopathie du post-partum = Drug-induced arteritis (pas d inflammation sur biopsie ) Calabrese 2007 Ann Int Med
RÉVERSIBLE (BACNS 1993) Tableau clinique stéréotypé Femme, 20 à 50 ans Atcd migraineux ds 25% cas Céphalées ictales +++ sans hémorragie méningée, ni aura Possibles : déficits transitoires (HLH), voire complications persistantes (AIC) Confusion, convulsion, photophobie
RÉVERSIBLE (BACNS 1993) Circonstances = celles de la LEPR Poussées d HTA Médicaments (immunosuppresseurs: cyclosporine, tacrolimus) Drogues Eclampsie, Post-partum Insuffisance rénale Infection, Choc septique
RÉVERSIBLE (BACNS 1993) Deux hypothèses Altération de l autorégulation des vaisseaux sanguin cérébraux, hyperperfusion et lésion de la BHE œdème vasogénique Vasospasme cérébral olighémie sans lésion nécrotique nimodipine - ICC? CS? simple surveillance? Calabrese et al., Ann Intern Med 2007; 146:34-44
RÉVERSIBLE (BACNS 1993) Spasmes responsables de STÉNOSES ÉTAGÉES des artères de MOYEN calibre, résolutifs Artériographie ou ARM / angiotdm Évolution favorable (12 sem.) Si doute avec 1e épisode de PACNS (tableau atypique): biopsie sans attendre les 12sem Calabrese et al., Ann Intern Med 2007; 146:34-44