Céphalées trigéminodysautonomiques : (nerf trijumeau et système autonome ou végétatif)
Céphalées trigémino-dysautonomiques (Trigemino-autonomic cephalagias TACs) 1 Algie vasculaire de la face 2 Hémicranie paroxystique 3 SUNCT
TAC : en commun Douleur territoire du V1 + Signes dysautonomiques (larmoiement, écoulement nasal ) Mais des différences de traitements
Physiopathogénie des TACs
La physiopathologie des TACs doit expliquer : une douleur siégeant dans le territoire du trijumeau, une mise en jeu du système nerveux autonome, un élément déclenchant les crises et réglant la longueur des crises expliquant les différences entre les crises.
Les TACs Maladie du cerveau+++++ (et non de l œil, des dents.) : erreur de diagnostic très fréquentes et retard à la mise en route de traitements efficaces
Structures douloureuses Douleur ressentie dans la tempe, l œil, la face Structures douloureuses: innervés par le V1 (branche ophtalmique du nerf trijumeau)
Les signes autonomiques locaux Le réflexe trigémino-autonomique
Activation parasympathique La douleur s accompagne du même côté de Larmoiement Rhinorrhée Injection conjonctivale Mise en jeu du système para-sympathique
Le para-sympathique Chemine avec le nerf facial (VII) Innervation glandes lacrymales et nasales: larmoiement, rhinorrhée
Le réflexe trigémino-autonomique Ce réflexe peut être activé par l hypothalamus
AVF : 2 études ++++ PET : AVF provoquées par nitroglycérine May A. Lancet 1998 activation hypothalamus IRM : May A. Nat Med 1999 densité cellulaire hypothalamus
Lancet 1998; 352: 275 78
L hypothalamus : le «générateur» des AVF?
Hypothalamus : le «générateur» de l AVF? Études anciennes : Régularité d horloge des crises d AVF Modifications hormonales dans AVF Dans les années 1970 (Sano et coll). : hypothalamotomies postérieures pour traiter des douleurs rebelles de la face
Stimulation continue de l hypothalamus dans les TACs Activation de l hypothalamus : stimulation à haute fréquence pour inhiber cette hyperactivité. 1 patient en 2000 Plus de 50 patients réfractaires implantés. 50 à 60% patients améliorés. 30 % sans crises Succès aussi dans cas de SUNCT et de hemicrania paroxystique
Leone M et al Brain 2004
Algie vasculaire de la face
Epidémiologie de l AVF Maladie rare Prévalence < 1% (100 fois - fréquente que migraine) Prépondérance masculine (Χ 3) formes féminines 85% des patients : fumeurs Age de survenue : 28-30 ans Evolution dans le temps Rythme circadien +++ Recrudescence saisonnière
AVF Formes épisodiques : 80-90% Douleurs quotidiennes pendant quelques semaines (en moyenne 6-12 semaines) puis rémissions (jusqu à un an) Formes chroniques Pas de rémission
La crise d AVF
La crise d AVF Gonflement et pulsation de l artère temporale Céphalée sévère, douleur rétro-orbitaire Ptosis unilatéral, rougeur et gonflement de la paupière Myosis, injection conjonctivale Larmoiement Rougeur diffuse unilatérale, sudation Congestion nasale, rhinorrhée
La douleur Unilatérale Durée 15 minutes à 3 heures (critère IHS) Extrêmement violente : «pénétrante», «fer rouge», «pieu qui rentre dans l oeil», «lame», Maximum péri et rétro-orbitaire, Malade agité++,
Les signes dysautonomiques Critères IHS 1. Injection conjonctivale et/ou larmoiement; 2. Congestion nasale et/ou rhinorrhée; 3. Oedème palpébral; 4. Sudation du front ou de la face; 5. Myosis et/ou ptosis;
AVF en dehors de la crise Syndrome de Claude Bernard Horner AVF en crise
3% des AVF n ont pas de signes Agitation motrice dysautonomiques
Fréquence des crises La fréquence des crises varie de 1 crise, un jour sur deux, à 8 crises par jour Critères IHS
Rythme dans la journée (circadien) Rythme dans l année (circannuel Rythme circadien Heures fixes La nuit, pendant le sommeil Rythme circannuel Recrudescence saisonnière
Faut-il faire des examens complémentaires?
AVF symptomatique IRM Sinus caverneux Région hypophyso-hypothalamique
Comment traiter la crise?
Traitement de crise Sumatriptan injectable 6 mg (Imiject ) plus de 18 ans et de moins de 65 ans Posologie maximale : 2 injections (12 mg) / 24 h en respectant un intervalle d au moins 1 heure entre les 2 injections médicament d exception
Principales Contre-indications Antécédents d infarctus du myocarde ou pathologie cardiaque ischémique Antécédents d'accident vasculaire cérébral (AVC) ou d'accident ischémique transitoire (AIT). Insuffisance hépatique sévère Hypertension modérée ou sévère et hypertension légère non contrôlée.
Avis cardiologique Les patients avec AVF sont souvent de gros fumeurs Éliminer une insuffisance coronarienne
Sumatriptan injectable SC 6 mg (Imiject ) Principales Contre-indications Dérivés de l ergot de seigle vasoconstricteurs (délai de 24 h ) IMAO Autres agonistes 5HT1
Principaux effets indésirables Douleur ou oppression thoracique Dans le cas d une douleur thoracique évocatrice d une ischémie cardiaque, interrompre le traitement et effectuer un bilan cardiaque.
IMIJECT (sumatriptan 6 mg / 0,5 ml) Solution injectable
Description de l injecteur automatique IMIJECT (sumatriptan 6 mg / 0,5 ml) Solution injectable Le mode d emploi de l injecteur doit être expliqué au patient
Traitement de secours Oxygène : Administré à un débit de 7 à 15 litres/mn pendant 15 mn (1) AMM Prescription : neurologues,orl, centre anti-douleur
Traitement de fond
AVF:Traitement de fond Vérapamil (Isoptine ) : traitement de choix 2 études : vs lithium Bussone G. Headache 1990 vs placebo Leone M. Neurology 2000 Doses habituelles : 240-480 mg Doses parfois Ralentissement conduction cardiaque :ECG avant traitement : 80-120 mg/semaine ou 15J Effets indésirables fréquent : constipation - fréquent : œdème distal, nausées, hypota, bradycardie
Importance d avoir un avis cardiologique Eliminer un trouble de la conduction cardiaque
Traitement par vérapamil Surveiller régulièrement l ECG +++++
AVF:Traitement de fond Lithium Efficace surtout dans formes chroniques Etude vs vérapamil Bussone G. Headache 1990 Doses habituelles : 600-1200 mg Surveillance des taux sériques Effets indésirables agitation, tremblements, insomnie, nausées, soif, troubles de la vue, hypothyroïdie, polyurie Nécessité de contrôler Fonction rénale Thyroïde
Traitement de fond Corticoïdes Mélatonine Nouveaux anti-épileptiques
Hémicranie paroxystique
L hémicranie paroxystique Ressemble +++ à l AVF Mais crises + courtes durant de 2 à 30 mn Plus fréquentes (>5/jour) Même douleur Mêmes signes dysautonomiques
L hémicranie paroxystique Non réponse au sumatriptan Réponse exclusive à l indocid (150mg/jour) En 3 ou 4 prise/j Avec IPP Essayer de trouver la dose la plus faible Traitement au long cours
Hémicranie paroxystique Pas de prédominance masculine Début habituel à l âge adulte mais existe chez l enfant. Formes épisodiques (rémissions > 1mois Formes chroniques (rémissions <1mois)
SUNCT Short lasting Unilateral Nevralgiform pain with Conjonctival injection and Tearing
SUNCT Ressemble à une névralgie du V1 avec signes dysautonomiques Durée de la douleur : 5 à 240 secondes. Fréquence des crises : 3 à 200/j
SUNCT Réputation : intraitable réponse avec nouveaux anti-épileptiques (lamotrigine, gabapentine)
Diagnostic différentiel Non classée dans les TACs : L hémicrania continua
Hemicrania continua Céphalée persistante, strictement unilatérale et répondant à l indométacine
Hemicrania continua Douleur unilatérale, ne changeant pas de côté Quotidienne et continue, sans intervalles libres Intensité modérée mais avec des exacerbations de douleur sévère
Hemicrania continua Au moins 1 des signes dysautonomiques suivants survient au cours des exacerbations et est du même côté que la douleur : 1. injection conjonctivale et/ou larmoiement 2. congestion nasale et/ou rhinorrhée 3. ptosis et/ou myosis
Hemicrania continua réponse à des doses thérapeutiques (150 mg) d indométacine