PERIARTERITE NOUEUSE (traitement exclu)
CLASSIFICATION
PAN : 1990 ACR CRITERIA Perte de plus de 4 kg Livedo reticularis Douleurs testiculaires Mononeuropathie multiple PAD > 90 mm Hg Élévation de l urée ou créatinine Infection par le VHB Biopsie vaisseaux de petit ou moyen calibre contenant des PNN PAN si 3 critères sur 10 Sensibilité 82% Spécificité 86%
NOMENCLATURE de CHAPEL HILL 1994
EPIDEMIOLOGIE
EPIDEMIOLOGIE Incidence : 0,7/100 000 h Prévalence : 6,3/100 000 h (Scott 1982) 3,48/100 000 h (Mahr 2002) L incidence diminue ++ meilleure prévention des maladies virales
ANATOMIE PATHOLOGIQUE
ANATOMIE PATHOLOGIQUE LESIONS ELEMENTAIRES Panartérite nécrose fibrinoïde de la média réaction cellulaire adventice prolifération intimale Lésions d âges différents Evolution vers l endartérite fibreuse
Nécrose fibrinoïde de la média Inflammation périvasculaire Thrombose
CLINIQUE
CLINIQUE Neuropathie 69% Perte de poids 66% Fièvre 60% Myalgies 61% Atteinte cutanée 58% Arthralgies 46% Atteinte rénale 44% Atteinte Digestive 31% Atteinte cardiaque 21% Atteinte SNC 05%
CLINIQUE Peau Nodules sous-cutanés Purpura infiltré, nécrotique Ulcères nécrotiques Gangrène distale Livedo
CLINIQUE Multinévrite Mononévrite multiple Asymétrie SPE et SPI Sensitivo-moteur Plus rare: ulnaire, radial, médian Encore plus rare: VII, VIII, III, VI, Atteintes plexiques, vessie neurologique
CLINIQUE Orchite Ischémie testiculaire ou épididymaire Jamais d infection urinaire associée Plus fréquente dans les PAN HBV C est un des critères de classification de l American College of Rheumatology
CLINIQUE Atteinte rénale Néphropathie vasculaire Infarctus rénaux HTA rénine-dépendante Jamais de glomérulonéphrite Exceptionnellement sténose urétérale
Alternance de zones ischémiques et normalement vascularisées
Micro-anévrismes
Infarctus rénaux
La recherche des anévrysmes est optimale au temps tardifs de l angiographie
CLINIQUE Atteinte digestive Douleurs abdominales ischémie intestinale Péritonite par perforation Hémorragies digestives Pancréatite Cholécystite
PERIARTERITE NOUEUSE QUELLES EXPLORATIONS? endoscopies scanner abdominal artériographie digestive et rénale biopsies digestives ou d autres organes bilan immunologique d intérêt variable laparotomie
PERIARTERITE NOUEUSE ATTEINTES RARES ET LOCALISEES Formes musculaires isolées Atteintes isolées du périoste Elles sont caractérisées par leurs récidives malgré un traitement lourd et prolongé
PERIARTERITE NOUEUSE EXAMENS COMPLEMENTAIRES Inflammation non spécifique (20%) Parfois hyperéosinophilie Une hématurie et une protéinurie (infarctus rénal)
PERIARTERITE NOUEUSE ANCA? Il n y a pas d ANCA dans la PAN La présence d ANCA est un critère d exclusion pour le diagnostic de PAN
PERIARTERITE NOUEUSE ARTERIOGRAPHIE: indications limitées Coeliaque, mésentérique et rénale douleurs abdominales,hémorragie digestive A visée diagnostique: microanévrysmes sténoses étagées
PERIARTERITE NOUEUSE MICROANEVRYSMES ET STENOSES Les microanévrysmes sont la conséquence d une nécrose fibrinoïde partielle de la paroi artérielle L alternance de sténoses et de dilatations est la conséquence de l aspect segmentaire des lésions
PAN DUE AU VHB
PAN LIEE AU VHB VHB Hépatite PAN
PAN LIEE AU VHB LE VIRUS B transmission : sang, contact sexuel, salive 0.1-0.2% aux EU et en Europe du nord 1-3% en Europe du sud, Japon, Amérique du sud, Russie 15% en Afrique (tropicale), Asie
HEPATITE B et PAN PAN LIEE AU VHB Taux élevé de mutations et de réplication Génère beaucoup d immuns complexes
PROPORTION de la PAN VHB : 1972-1999
PERIARTERITE NOUEUSE LIEE AU VHB DEMOGRAPHIE 123 patients 83 H, 40 F Age moyen : 51.7 +/- 16
PAN LIEE AU VHB
INCUBATION PAN LIEE AU VHB Intervalle entre infection et PAN 405 +/- 519 jours moins de 1 an chez 7/10 patients, Hepatite diagnostiquée chez 37 patients en même temps ou immédiatement après l hépatite, chez 5 patients
PAN LIEE AU VHB CLINIQUE Fièvre, Perte de poids 75% Arthralgies, Myalgies 52% Purpura, nodules 35% Orchite 15% Multinévrite 85% Néphropathie vasculaire 62% Atteinte digestive 50% Myocardite 26% SNC 04%
PAN LIEE AU VHB Anomalies hépatiques (95 patients) Transaminases Normales 42% 1 à 5 N 52% 6 à 20 N 06%
PAN LIEE AU VHB PBH au diagnostic de PAN (41 patients) normale 2 inflammation modérée : 3 vascularite : 2 hépatite aiguë : 6 hépatite chronique : 19 stéatose : 2 cirrhose : 4
PAN LIEE AU VHB Angiographie Effectuée chez 61 patients micro-anévrismes chez 41 (67.2%)
PAN LIEE AU VHB ANCA testés chez 55 patients négatifs dans tous les cas (100%)
AUTRES ETIOLOGIES AUTRES INFECTIONS VIRALES RARES PAN due au VHC (exceptionnelle) PAN dues au VIH (rare < 1%) Co-infections VIH/VHC/VHB Parvovirus B19 EBV
TRAITEMENT
PAN LIEE AU VHB CORTICOTHERAPIE COURTE + ECHANGES PLASMATIQUES + ANTIVIRAUX B
PAN NON LIEE AU VHB CORTICOTHERAPIE +/- IMMUNOSUPPRESSEURS Selon le FFS Selon la corticodépendance (étude CHUSPAN 2 en cours)
EVOLUTION ET PRONOSTIC
EVOLUTION ET PRONOSTIC DE LA PAN La PAN est une maladie aiguë Parfois mortelle initialement Mortalité tardive due aux séquelles Iatrogénie
RECHUTES DES VASCULARITES SYSTEMIQUES Données prospectives du Groupe Français des Vascularites
«FIVE FACTOR SCORE» Proteinurie > 1 gr/24h Créatininémie > 140 µ /L Atteinte digestive grave Cardiomyopathie spécifique Atteinte neurologique centrale
Survie des PAN, MPA et CSS selon le FFS 100 75 50 25 FFS = 0 (n=218) FFS = 1 (n=81) FFS = 2 (n=37) Ans 0 1 2 3 4 5 6 7
BVAS = score d activité Signes généraux Peau Muqueuses et Yeux ORL Pulmonaire Cœur et vaisseaux Tube digestif Reins système nerveux
Courbes de survie chez 215 patients Selon le BVAS p=0.001
Courbes de survie chez 215 patients Selon le type de vascularite NS
EVOLUTION ET PRONOSTIC DE LA PAN LES SEQUELLES Insuffisance rénale Séquelle de la néphropathie vasculaire, HTA réno-vasculaire
EVOLUTION ET PRONOSTIC DE LA PAN LES SEQUELLES Neuropathie périphérique La récupération très variable Grabatisation, embolies pulmonaires L évolution de l infection virale Cirrhose VHB
EVOLUTION ET PRONOSTIC DE LA PAN LES SEQUELLES Cardiomyopathie dilatée Plus rare que dans le SCS I cardiaque Athéromatose accélérée due aux CS
EVOLUTION ET PRONOSTIC DE LA PAN COMPLICATIONS DES CORTICOIDES Ostéoporose cortisonique Syndrome de Cushing Infections, mêmes tardives +++
CONCLUSIONS La PAN est une maladie aiguë, rare, touchant les vaisseaux de moyen calibre Elle est souvent (toujours?) d origine infectieuse, a priori virale Elle rechute peu et relève d un traitement adapté En fonction de la sévérité, des séquelles peuvent survenir