21/11/2014 SEGOND Nicolas L3 SNP CR : INGHILTERRA Jérôme Pr FELICIAN 6 Pages Plan : I. Syndrome Frontal II. Syndrome Occipital III. Syndrome Pariétal SYSTÈME NEUROSENSORIEL ET PSYCHIATRIE Syndromes Lobaires Syndromes Lobaires Le prof est passé rapidement sur ce cours, ça va faire un peu catalogue, désolé. Le prof a parlé de certaines parties anatomiques mais parfois il n'a pas traité les lésions associées à ces parties, je n'ai mis que ce qui a été traité en cours. Les syndromes lobaires sont définis par le siège de la lésion et non par la nature de la lésion : c'est une sémiologie topographique. Il faut d'abord faire une hypothèse topographique : il faut faciliter l'enquête étiologique surtout lorsque les examens complémentaires (l'imagerie surtout) sont peu contributifs, il faut optimiser les infos cliniques dont on dispose. On a différent symptômes selon : la nature du cortex touché : cortex primaire : troubles sensori-moteurs élémentaires cortex associatif uni- ou polymodal : syndromes cliniques affectant des aspects plus complexes (intégrés) des perceptions sensorielles, des fonctions cognitives, de la motricité la latéralité de la lésion : si elle est à gauche elle affecte le langage et/ou la motricité volontaire si elle est à droite elle affecte l'intégration des informations sensorielles structures corticales ou sous-corticales (désafférentation par lésion des voies de substance blanche sous-jacentes) I. Le syndrome frontal 1/6
Le lobe frontal est composé du cortex moteur primaire (aire IV de Brodman). En avant, on a le cortex prémoteur : initiation et planification de l'activité motrice et gestuelle (aire de Broca par exemple). Et enfin le cortex préfrontal comporte trois parties : dorso-latérale (externe) : fonctions exécutives orbito-frontale (basale) : régulation des conduites instinctuelles mésiale (interne) : motivation (activités auto-initiées), la capacité d'un individu à agir sur son environnement, capacités projectiles. Lésion du cortex prémoteur : symptomatologie déficitaire : troubles de la planification motrice (praxie motrice) symptomatologie paroxystique (épilepsie) : crises versives : le patient toune la tête et a une extension du membre supérieur crises aphasiques qui ont leur origine dans l'aire de Broca Lésion du cortex préfrontal dorso-latéral : troubles des fonctions exécutives : gauche : trouble des informations verbales droite : trouble des informations visuo-spatiales troubles de la mémoire : on va avoir des troubles au niveau de l'encodage et de la récupération mais les capacités de stockage sont intactes. Lésion du cortex préfrontal mésial : «tableau pseudo-dépressif» inertie comportementale et motrice (patients qui restent assis toute la journée sur leur chaise mais qui agissent quand ils sont sollicités) réduction massive des activités auto-initiées contrastant avec des activités normales sur incitation apathie, indifférence affective Lésion du cortex orbito-frontal : Structure cérébrale impliquée dans les conduites instinctuelles. Lorsqu'elle est lésée, il va y avoir une libération de ces conduites instinctuelles. Exemple : Phineas Gage était un ouvrier qui travaillait sur la construction d'un chemin de fer aux USA au milieu du XIXe siècle. C'est un ouvrier appliqué, consciencieux. Il doit faire exploser un segment rocheux, mais en posant sa barre à mine il fait un mauvais mouvement et il y a une explosion. La barre à mine transperce son œil et lui sort par l'autre côté du crâne. Il survit miraculeusement. Phineas Gage n'est plus comme avant : «Tetu, capricieux, disproportionnellement euphorique par rapport a son etat anterieur, avec une instabilite affective et un comportement souvent pueril, une instabilite psychomotrice et une incapacite a planifier son activite... L equilibre, pour ainsi dire, entre facultes intellectuelles et ses pulsions animales avait ete aboli. Il etait a present d humeur changeante ; irreverencieux ; proferant parfois les plus grossiers jurons ; ne manifestant que peu de respect pour ses amis; supportant difficilement les contraintes et les conseils lorsqu ils venaient entraver ses desirs; formant quantite de projets aussitot abandonnes des qu arretes... Se comportant comme un enfant,... Il employait un langage tellement grossier qu on avertissait les dames de ne pas rester longtemps en sa compagnie». La barre à mine lui a détruit les régions frontales basales antérieures. 2/6
On a donc un tableau «pseudo-psychopathique» avec : des troubles des relations inter-personnelles : perte des convenances sociales irritabilité, intolérance aux frustrations, impulsivité libération des conduites instinctuelles : sexuelles, alimentaires familiarité excessive, désinhibition, négligence vestimentaire, troubles de l'hygiène corporelle (incurie) perte de l'empathie, indifférence de l'autre (du coup on exprime la même chose à leur égard) des troubles de l'humeur : ces personnes sont volontiers exacerbées. II. Syndrome occipital Il s'y trouve le cortex visuel primaire : strié (aire 17 de Brodmann). On y trouve aussi les cortex visuels associatifs : parastrié (aire 18) et péristrié (aire 19). Ils servent à la vision des couleurs et à l'intégration des formes (processus d'identification). Lésions du cortex visuel primaire : symptomatologie déficitaire : provoque une amputation du champ visuel (scotome, hémianopsie ) lésion unilatérale totale : provoque une hémianopsie latérale homonyme controlatérale à la lésion lésion bilatérale : provoque une cécité corticale symptomatologie paroxystique (épilepsie) : provoque des hallucinations élémentaires (points, lignes, éclairs, formes simples) Lésions du cortex visuel associatif : symptomatologie déficitaire : troubles visuels complexes (hémi) achromatopsie (non perception des couleurs, les patients voient le monde en noir en blanc) atteinte de la voie du «quoi» (identification) peut provoquer des troubles visuo-perceptifs : une agnosie visuelle d'objets (ne reconnaît plus certains objets) une prosopagnosie (ne reconnaît plus les visages) prosopan = visage en grec une agnosie topographique (ne reconnaît plus les lieux) symptomatologie paroxystique (épilepsie) hallucinations visuelles complexes (objets reconnaissables, personnes, scènes complexes). 3/6
III. Syndrome pariétal On trouve au niveau du lobe pariétal : le cortex sensitif primaire (aire 1, 2 et 3) = cortex somesthésique le cortex associatif (lobules sup et inf) : connaissances sur le corps (somatognosie) gauche : calcul, épellation, gestualité droite : attention et maniement des informations spatiales Le lobe pariétal se situe à l'interface entre la perception et l'action, à l'interface entre tous les cortex sensoriels primaires et pas très loin des régions motrices. Il est impliqué dans des activités cognitives intégratives complexes. Les lésions du cortex associatif : Symptomatologie déficitaire : (la paroxystique n'a pas été traitée) Lésion pariétale gauche aphasie de conduction : lésion du faisceau arqué (cf cours précédent), faisceau de substance blanche qui chemine entre l'aire de Broca et de Wernicke. Il passe dans la partie profonde du lobe pariétal et donc peut être touché en cas de lésion pariétale. apraxie idéomotrice : les représentations des gestes sont organisées au niveau des régions pariétales inférieures gauches, on va avoir une difficulté pour réaliser des gestes signifiés Syndrome de Gerstmann +++ : tétrade symptomatique : agraphie (avoir du mal à écrire), acalculie (avoir du mal à se représenter des quantités), indistinction droite/gauche, agnosie digitale (difficulté pour désigner et dénommer leurs doigts ou ceux de l'examinateur) Autres troubles de la somatognosie : autotopoagnosie (personnes qui ont du mal à désigner leurs parties du corps dans l'espace) (j'ai bien vérifié, je n'ai pas fait d'erreur de frappe : c'est auto+topo+agnosie) Lésion pariétale droite troubles visuo-spatiaux (atteinte de la voie du «où») troubles de la somatognosie : syndrome d'anton-babinski +++ : anosognosie de leur hémiplégie gauche (les patients ont une hémiplégie mais n'en n'ont pas conscience) et hémiasomatognosie (ils ont le sentiment que leur hémicorps gauche ne leur appartient pas, il peuvent l'associer à quelqu'un d'autre dans les cas extrèmes). syndrome d'hémi-négligence : défaut d'intégration des données de l'hémi-espace controlatéral (gauche) 4/6
L'hémi-négligence : correspond à un trouble de l'attention dirigée (ils ont du mal à centrer leur attention) elle est indépendante de la perception élémentaire évaluation par le phénomène d'extinction sensorielle : incapacité de répondre à un stimulus contro-lésionnel quand deux stimuli sont présentés simultanément de chaque côté réponse normale si le stimulus contro-lésionnel est présenté seul (quand on stimule séparément les champs visuels droit et gauche il n'y a pas de problème, mais si on stimule les deux en même temps il n'en verront qu'un seul qui est celui du côté controlatéral à la lésion, c'est l extinction sensorielle). peut intéresser aussi l'espace du corps : extinction sensitive motrice : hémi-akinésie, hémi-hypokinésie directionnelle sensitive et/ou de l'espace extracorporel visuelle, auditive, olfactive L'hémisphère droit est dominant pour l'intégration des informations spatiales, il intègre des informations de l'espace controlatéral mais aussi de l'espace homolatéral. L'hémisphère gauche intègre uniquement des informations de l'espace controlatéral. Du coup, si on a une lésion de l'hémisphère gauche, l'hémisphère droit va compenser le déficit. Si on a une lésion de l'hémisphère droit, l'hémisphère gauche ne compensera pas ce qui va nous mener à des syndromes d'hémi-négligence gauche. Epreuves d'évaluation de l'hémi-négligence spatiale : on demande aux patients de cocher les lignes, il va ignorer une partie de la feuille s'il est atteint du syndrome d'hémi-négligence. Epreuve de bissection de ligne : le patient va négliger la partie gauche de la ligne et le trait qu'il va faire se fera sur la droite. Il néglige aussi la partie gauche des dessins quand il doit le recopier. Lésion bi-pariétale postérieure : syndrome de Balint : forme la plus sévère du trouble visuo-spatial et visuo-moteur. Les patients deviennent aveugles pour l'espace, ils ne voient plus l'espace. Il présentent : une simultagnosie (incapacité à voir deux objets en même temps, il ne peuvent concentrer leur attention que sur un objet à la fois), une ataxie optique (ils sont handicapés pour agir dans l'espace) et une apraxie oculaire/optique (difficulté d'orienter le regard vers un objet ou un stimulus dans l'espace). 5/6
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