Hyperthermie Maligne : Dernières Études Jacques Langevin, M.D., FRCPC Anesthésiste Hôpital de l Enfant-Jésus du CHA 4 octobre 2012
Définition Pathophysiologie Signes spécifiques Patients susceptibles Prévention Traitement Dantrolène IV
Syndrome Autosomal dominant non lié au sexe Pénétrance variable Incidence 1:5000 à 1:100000 A / G Prévalence ad 1:3000! Agents déclencheurs spécifiques Volatiles ± Succinylcholine (Sux)
Contraction normale influx nerveux activation récepteurs dihydropiridine et ryanodine du réticulum sarcoplasmique (RS) libération Ca 2+ par le RS contraction réabsorption Ca 2+ avec ATP Hyperthermie Maligne (MH) réactivité récepteur ryanodine du RS (mutation) libération soutenue Ca 2+ capacité de réabsorption Ca 2+ dépassée consommation maximale ATP T destruction cellules musculaires
TOUS les volatiles, incluant sévo et desflurane Début d action qques min à qques heures Débuts d action différents entre volatiles selon puissance du volatile? Halothane 20 min (5-45) Isoflurane 30 min (5-210) Enflurane 55 min (20-480) Sévoflurane 60 min (10-210) BJA 2011;107:48-56
Hypermétabolisme aigu CO 2 et T Rigidité musculaire Rhabdomyolyse
Généralisée dans 75-80 % Tronc = difficulté à ventiler Aucun effet de la curarisation Masséters = subjectif léger après sux = normale significatif si > 3 minutes HM 20-30% myopathie/myotonie?
Si associé aux membres = dantrolène Si seul et chx urgente Anesthésie IV Surveiller hypermétabolisme et rhabdomyo K + et CK q 6h Myoglobinurie Observer X 24 heures Si seul et chx NON-urgente Envisager annuler chirurgie
K + Arythmies ventriculaires (ESV/Bigéminisme ventriculaire) CPK à 12 18 heures Myoglobinurie Ca 2+
SEULES pathologies associées : Myopathie à central core (cores centraux) Myopathie à multiminicores Syndrome de King-Denborough Myopathie à nemaline rod? OU Parent d un patient diagnostiqué
PREMIER cas du matin PAS de dantrolène préop (faiblesse musc sévère) CPK préop de base Régionale si possible Éviter succinylcholine Préparation de la machine Monitoring T Surveillance 4 heures postop puis libérer
Enlever vaporisateurs Changer circuits externes circuit ventilation manuelle avec ballon circuit ventilation mécanique et soufflet chaux sodée Purger le circuit interne : étape importante
MAC minimal pour MH inconnu < 5 ppm visé Recommandations actuelles basées sur vieilles machines avec tuyau gaz frais échangeable
Anesthesiology 2011;114:205-12
Nouvelles machines conservent plus de volatiles Plus de plastique/caoutchouc/silicone Plus d espace-mort dans circuit interne Séparation des gaz frais pour Vt précis Temps de purge PLUS LONGS Effet REBOND en bas débit DIFFÉRENTS entre machines
Preparation of the Datex-Ohmeda Aestiva anesthetic machine for malignant hyperthermia cases Sévo 2 % X 2 heures Anesthesiology 2008;109:A279 Circuits changés et débits 10 L/min < 5 ppm en 52 à 59 minutes!
Débit à 10L/min X? minutes avec ventilateur ON MHAUS : 20 minutes AVANT LE CAS Selon machines étudiées : 5 104 minutes! Recommandations selon machine utilisée Études nécessaires pour recommandations selon nouvelles machines disponibles Débit gaz frais 10 L/min PENDANT LE CAS pour éviter effet rebond
Adsorbe les volatiles résiduels du circuit interne Principe connu depuis 20 ans Un seul approuvé dernièrement par le FDA
Anesth Analg 2011;112;1363-70 Aestiva (GE) et Apollo (Drager) 90 min 3L/min Iso 1.5 % - Sévo 2 % - Des 6 % SANS filtre à 10 L/min ad < 5 ppm, puis 3 L/min AVEC 2 filtres inspi ET expi 45 min à 10 L/min 45 min à 3 L/min puis SANS filtre
AVEC 2 L huile d olive pour simuler patient avec crise HM après 90 min = réservoir volatile
Machines prêtes en < 2 minutes vs 27-84 min même si coefficient de gaz plus élevé Temps de purge concordant, >> 10-20 min Filtres efficaces PENDANT MH? 60 min si volatiles X 90 min à 1 MAC à ajouter pendant crise Erratum!
Machines prêtes en < 2 minutes vs 27-84 min même si coefficient de gaz plus élevé Temps de purge concordant, >> 10-20 min Filtres efficaces PENDANT MH? 60 min si volatiles X 90 min à 1 MAC à ajouter pendant crise
Installation rapide sans ralentir dantrolène Peut-être utile sans être nuisible Aucune étude réalisable pour prouver efficacité Aucun analyseur de gaz clinique pour ppm Utilisation à considérer, surtout avec temps de purge plus long des nouvelles machines MHAUS: may be used as an alternative or in addition to!
URGENT 1) Arrêt Volatiles (Sux) 2) DANTROLÈNE IV (complications 2X q 30 min) SECONDAIRE TERTIAIRE
Demander de l AIDE Chariot dédié Arrêt agents déclencheurs Cesser chx, propofol PRN Hyperventiler avec 100 % O 2 10 L/min NE PAS CHANGER LE CIRCUIT NI CHAUX FILTRES CHARBON NaCl 0,9 % froids LR X 1 pour dantrolène IV DANTROLÈNE IV
Découvert 1975, approuvé 1979 mortalité 80% à < 5% libération Ca 2+ du RS via antagonisme du récepteur ryanodine Agit rapidement < 5 min Effet < 20 min Ne potentialise pas les NDMR N interfère pas avec anticholinestérasiques
1 fiole contient 20 mg dantrolène lyophilisé 3 g mannitol pour isotonicité hydroxyde de sodium pour ph 9,5 aucun agent bactériostatique Dose initiale 2,5 mg/kg en bolus rapide q 5 min PRN ad 10 mg/kg ad 30 mg/kg PRN? mais autres dx à considérer
Reconstituée avec 60 ml EAU STÉRILE 3 personnes requises seulement pour dilution Stable 6 heures à l abri de la lumière Montage avec seringue 60 ml 3 voies aiguille # 18 tubulure secondaire
Compatible avec LR seulement! ph LR 6,7 ph NaCl 0,9% 5,7 ph NaCl 0,45% 5,3 ph Dextrose 5% 5,0
NOUVELLE FORMULATION USA 2 novembre 2009 CAN 1 février 2010 Processus de lyophilisation amélioré poudre plus fine Dilution plus rapide
Partage de fioles entre différents hôpitaux DÉCONSEILLÉ Conduite locale à reconsidérer? Protocoles et chariots dédiés mises à jour HEJ et HSS à finaliser
1) Canule artérielle Prélèvements sanguins recommandés
1) Canule artérielle Prélèvements sanguins recommandés Sonde urinaire 3 voies pour irrigation vésicale (Voie centrale) 2) Corriger l acidose hypotension / arythmies NaHCO 3 1-2 méq/kg IV d emblée si gaz artériel non disponible
3) Refroidir le patient si T > 39 C NaCl 0,9% froid 15 ml/kg X 3 Matelas refroidissant Sacs de glace cou aisselles aines Irriguer estomac vessie plaie ouverte avec NaCl 0,9% froid sacs de 3 L Cesser si T < 38 C Éviter T < 36 C
4) Traiter les arythmies Corriger l acidose et l hyperkaliémie ACLS SAUF BCC = hyperkaliémie dépression sévère en présence de dantrolène
5) Traiter l hyperkaliémie Hyperventiler NaHCO 3 1-2 méq/kg Glucose 25 g (50 ml) / Insuline 10 UI IV CaCl 2 10% 10 mg/kg (1 g) IV
6) Induire une diurèse Si < 0,5 ml/kg/heure CPK K + > 1 ml/kg/heure Volume mannitol lasix NaHCO 3 perf IV 3 ampoules / 1 L eau stérile si myglobinurie pour éviter IRA
7) Appeler le MH Hotline 1-800-644-9737 1-800-MH-HYPER! USA ET CANADA
USI Dantrolène 1 mg/kg IV q 4 6h X 24 48 heures Surveiller recrudescence MH 25 % CIVD IRA Tests dans un centre reconnu
Anesth Analg 2012;114:94-100