Tumeur de Klatskin : ce qui est important à connaître

Tumeur de Klatskin : ce qui est important à connaître SA. Faraoun, N. Benidir, K. Bentabak, SE. Bendib Service d imagerie médicale Centre Pierre et Marie Curie, Alger

Introduction (1) Le cholangiocarcinome est une tumeur maligne développée à partir de l épithélium des voies biliaires. Il atteint le plus fréquemment l homme à partir de 60 ans.* On distingue en fonction du siège, deux types de tumeurs : - les cholangiocarcinomes intra-hépatiques (5 à 10 %) ** - les cholangiocarcinomes extra-hépatiques Les cholangiocarcinomes extra-hépatiques sont divisés en 2 types en fonction du siège : - les tumeurs hilaires : appelées tumeurs de Klatskin (60 à 70%) ** - les tumeurs des 1/3 moyen et inférieur de la VBP : appelées les cholangiocarcinomes distaux (20 à 30%) ** * CM.Bloom, Radiographics 1999 ** M.Aljiffry, Am Coll Surg 2009

10% 60% Tumeur de Klatskin 30% Répartition des cholangiocarcinomes en fonction du siège

Introduction (2) Le cholangiocarcinome hilaire a été décrit pour la première fois par Klatskin en 1965. Les principaux facteurs de risque : - cholangite sclérosante primitive +++ * - kyste du cholédoque ** - lithiases intra-hépatiques *** Le seul traitement curateur est la chirurgie +++ Malheureusement 2/3 des tumeurs ne sont pas résécables * Le pronostic dépend : - type histologique - extension tumorale - qualité de la résection *A.Bergquist, J Hepatol 2002 ** T.Ohtsuka, Endoscopy 2001 ***S.Kubo World J Surg 1995 **** D.Christopher, The Oncologist 2004

Cholangite sclérosante primitive : principal facteur de risque +++ Sténoses courtes étagées des voies biliaires intra et extra hépatiques

Maladie de Caroli Dilatation kystique des voies biliaires intra hépatiques, visibilité du dot sign

Kyste du cholédoque Dilatation kystique de la voie biliaire principale, risque de dégénérescence dans 14% des cas

Lithiases intra-canalaires L inflammation chronique des voies biliaires en raison de l obstruction lithiasique peut faire le lit du cholangiocarcinome

Anomalie de la convergence biliaire : pancréas divisum

Mode de progression tumorale Formes morphologiques Forme nodulaire : développée à partir de la muqueuse biliaire, envahissement de la paroi biliaire avec invasion du parenchyme hépatique sous forme d une masse exophytique. Forme infiltrante : s étend le long des voies biliaires par le tissu conjonctif périductal. L aspect de la tumeur est allongé semblable à une branche. Cette forme est de diagnostic difficile en imagerie. Forme intra-ductale : c est la forme intra-canalaire, il existe une migration des cellules tumorales superficiellement le long de la muqueuse sans envahissement profond.

Forme exophytique ( masse ) 12% Infiltration péri-canalaire ( épaississement pariétal, extension essentiellement sous muqueuse) 84% Forme intra-canalaire ( masse intraluminale, extension essentiellement muqueuse) 4% The Liver Cancer Study Group of Japan

Classification TNM des cholangiocarcinomes hilaires Tumeur primaire Tis T1 T2 T3 T4 Nx N1 N2 Mx M0 M1 Carcinome in situ Tumeur infiltrant la muqueuse et/ou la paroi musculaire sans la dépassée Tumeur infiltrant la paroi et dépassant la musculeuse Tumeur infiltrant les organes adjacents : foie, pancréas, vésicule biliaire et/ou branche portale ou artère hépatique Tumeur infiltrant la veine porte ou ses deux branches, l artère hépatique commune ou le colon, duodénum, paroi abdominale Non évaluable Métastases ganglionnaires Absence de métastases ganglionnaires Présence de métastases ganglionnaires Non évaluable Absence de métastases à distance Présence de métastases à distance Métastases à distance

Objectifs de l imagerie Diagnostic positif Opérables Sélection patients imagerie Staging Non opérables Planification du geste chirurgical RX interventionnelle Préparation à la chirurgie Traitement palliatif

Diagnostic positif Ictère +++ Échographie Signes indirects Signes directs Eliminer Dc diff +++ dilatation VBIH VBEH non dilatées masse hilaire masse intraluminale épaississement paroi biliaire lithiase tête pancréas vésicule biliaire Niveau de l obstruction : 94% de précision en échographie * * M.Carl, Radiographics 1999

Forme de masse : masse tissulaire isoéchogène centrée sur la convergence biliaire primaire, avec dilatation canalaire d amont ; l utilisation du Doppler est indispensable pour le repérage des structures vasculaires.

Forme infiltrante Epaississement pariétal canalaire biliaire Forme intra-canalaire Masse endoluminale

Caractérisation lésionnelle TDM / IRM Acquisition triphasique : artérielle, portale, tardive Temps artériel Temps portal Temps tardif F. Exophytique ( masse hilaire ) rehaussement périphérique captation tardive: riche en stroma F. Infiltrante maximum de rehaussement isodense au foie F. Intraductale souvent hypodense /foie souvent hypodense /foie pas de rehaussement : faible stroma

Lee,Radiographics, 2001 Forme infiltrative : phase artérielle +++ Épaississement pariétal obstructif du canal hépatique commun fortement rehaussé au temps artériel

Forme de masse : phase tardive +++ Comblement tissulaire de la VBP avec extension sous forme d une masse hilaire à rehaussement tardive

Forme intra-canalaire Bourgeon tissulaire élargissant la lumière du canal hépatique commun. Noter le respect de la graisse péri-canalaire et l absence d envahissement hépatique : forme papillaire de bon pronostic.

Bilan d extension Questions du chirurgien réponses du radiologue 4 Objectifs : Extension biliaire Extension vasculaire Extension au parenchyme hépatique Détection des métastases

1 ère question : Quel est le niveau de dissociation des voies biliaires?

Évaluation de l extension biliaire (1) Cholangiogramme +++ - Opacification directe - Bili IRM - Cholangioscanner Classification de Bismuth et Corlette Type I : respect de la convergence primaire Type II : atteinte de la convergence primaire Type III a : atteinte de la convergence secondaire droite Type III b : atteinte de la convergence secondaire gauche Type IV : atteinte de la convergence secondaire bilatérale

Évaluation de l extension biliaire (2) Cholangiographie Bili IRM Cholangio TDM T. référence Non invasive Images en 3D Avantages Drainage Complète en 3D Brossage, biopsie N extension distale Imagerie test * bilan un seul temps Inconvénients Invasive Sepsis Incomplète S/estime l extension Pas d interventionnel Invasive (secteurs exclus) * E.Jorge, Radiology 2001

Évaluation de l extension biliaire Bismuth I Bismuth I : Tumeur du canal hépatique commun respectant la convergence primaire

La bili IRM apprécie mieux que le scanner l extension biliaire? Tumeur du canal hépatique commun. En TDM, l évaluation de l extension biliaire est parfois difficile en lecture axiale.

Le même patient en bili IRM : Atteinte du canal hépatique commun sans envahissement du toit de la convergence biliaire Bismuth I

Évaluation de l extension biliaire Bismuth II Bismuth II : Tumeur du canal hépatique commun envahissant la convergence biliaire primaire.

Évaluation de l extension biliaire Bismuth II Bismuth II : Tumeur du canal hépatique commun envahissant la convergence biliaire primaire sans extension aux convergences secondaires.

Évaluation de l extension biliaire Bismuth III Bismuth III a : atteinte de la convergence secondaire droite avec une convergence secondaire gauche libre

Tumeur de Klatskin : épaississement du canal hépatique commun, nette extension à gauche aux canaux secondaires ; à droite dissociation du canal antérieur et postérieure : atteinte donc bilatérale de la convergence secondaire (Bismuth IV)

Le même patient en bili IRM Bismuth IV : atteinte de la convergence secondaire de façon bilatérale. Le type IV est une contre indication à la chirurgie curative

Cholangioscanner : Évaluation précise de l extension biliaire, néanmoins technique invasive.

Ce qu il faut savoir : L'extension longitudinale le long des voies biliaires peut se faire sous forme d une infiltration muqueuse (forme superficielle) ou sous muqueuse (forme invasive). L'extension muqueuse est principalement rencontrée dans les formes papillaires et exophytiques. L'extension sous muqueuse est plutôt rencontrée dans la forme infiltrante. La distance de propagation longitudinale microscopique est déterminée par le type d'invasion, elle se situe sur une distance moyenne de 6 à 10 mm de la tumeur pour l'atteinte sous muqueuse et entre 10 et 20 mm pour l'atteinte muqueuse. Ainsi, des marges de résection chirurgicales > 1 cm pour les tumeurs infiltrantes et > 2 cm pour les tumeurs papillaires et exophytiques sont recommandées.

2 ère question : Ya t il un envahissement des structures vasculaires?, lesquels?

Évaluation de l extension vasculaire Critères non resécabilité Atteinte d un tronc Atteinte de 2 branches AH Artère + veine controlat.

Évaluation de l extension vasculaire Critères non resécabilité Atteinte d un tronc Atteinte de 2 branches AH Artère + veine controlat. TDM triphasique : technique la plus utilisée - Multicoupes - Reconstruction +++ - Rapidité d exécution +++ Séquences Angio IRM : résultats équivalents au scanner Doppler : complément d exploration, en 2 ème intention

Absence d envahissement vasculaire Phase portale : excellent candidat à la chirurgie Tumeur du canal hépatique commun type I : respect du tronc porte et des branches portales. Respect de l artère hépatique commune, propre, droite et gauche

Reconstructions MIP : Absence d envahissement vasculaire

Envahissement artériel Engainement de l artère hépatique propre et du départ de l artère hépatique droite et gauche sur tumeur de Klatskin localement avancée. Patient classé non opérable

Envahissement portal massif : Envahissement du tronc porte et des deux branches portales : patient non opérable

Engainement pédiculaire : phase artérielle Tumeur de Klatskin engainant le pédicule porte sans invasion endoluminale, envahissement de la gaine du tronc porte, de la lame rétroportale et de l artère hépatique propre : Patient classé non opérable

Engainement pédiculaire : phase portale Tumeur de Klatskin engainant le pédicule porte sans invasion endoluminale, envahissement de la gaine du tronc porte, de la lame rétroportale et de l artère hépatique propre : Patient classé non opérable

Engainement pédiculaire : phase tardive Tumeur de Klatskin engainant le pédicule porte sans invasion endoluminale, envahissement de la gaine du tronc porte, de la lame rétroportale et de l artère hépatique propre : Patient classé non opérable

Engainement pédiculaire

Phase artérielle Phase portale Phase tardive Petite tumeur Engainement pédiculaire! : patient non opérable

Envahissement de l artère hépatique gauche, absence d atteinte vasculaire droite ou du pédicule hépatique : patient opérable (hépatectomie gauche)

Envahissement portal gauche, absence d atteinte vasculaire droite ou du pédicule hépatique : patient opérable (hépatectomie gauche)

Trouble de la perfusion Envahissement portal gauche, absence d atteinte vasculaire droite ou du pédicule hépatique : patient opérable (hépatectomie gauche)

3ère question : Ya t il une extension au parenchyme hépatique et quelle est son impact sur la chirurgie d exérèse?

L envahissement du parenchyme hépatique est un facteur limitant la chirurgie d exérèse : risque de progression tumorale post opératoire sur la tranche de section

Récidive à 6 mois chez un patient en résection R1 après hépatectomie gauche pour Klatskin Progression tumorale sur la tranche de section avec envahissement massif du pédicule hépatique

4ère question : Ya t il des métastases intra ou extrahépatiques?

Métastases hépatiques bilatérales : contre indication à la chirurgie

Évaluation de l extension ganglionnaire TDM : examen de référence +++ Absence critère fiable à 100% envahissement GG Critères de suspicion * - Taille > 10 mm - Nécrose centrale - Rehaussement > foie au temps portal les ganglions para aortiques et cœliaques M1 * Ho Yun Lee, Radiology 2006

Bilan d extension à distance Métastases foie : IRM > TDM > US Métastases extra-hépatiques : - poumon : TDM +++ - péritoine : TDM multicoupe laparoscopie +++ - PET : détecte les 30% de métastases non vues * faux positifs * R.Fritscher, Nucl Med Commun 2001

Le compte rendu doit être standardisé et doit répondre à des questions précises permettant une approche thérapeutique claire Caractéristiques morphologiques du cholangiocarcinome siège extension parenchyme hépatique niveau de dissociation biliaire type d invasion vasculaire métastases intra-hépatiques métastases extra-hépatiques Cartographie vasculaire système porte système artériel variantes anatomiques ligament arqué cœliaque Volumétrie foie total hépatectomie virtuelle foie restant Orienter le type de résection chirurgicale

Radiologie interventionnelle Préparation à la chirurgie : pour augmenter le taux de survie : - Chirurgie agressive - Marges de résection saines drainage préopératoire Petit foie restant Volumétrie Hépatectomie virtuelle Embolisation portale Traitement palliatif : - Drainage biliaire - Prothèse biliaire M.Silva, Eur J Surg Oncol 2005 O.Farges, Ann Surg 2003

Ce que doit connaître le radiologue Les principaux critères de non résécabilité. Le principe de la chirurgie d exérèse à visée curative. Ces connaissances permettent une rédaction d un compte rendu utile, pour une approche thérapeutique juste.

Les principaux critères de non résécabilité - extension tumorale bilatérale au-delà des convergences biliaires secondaires. - envahissement du tronc de la veine porte ou de l artère hépatique principale. - envahissement controlatéral vasculaire. - existence de métastases hépatiques bilatérales et à distance. - insuffisance du volume du foie restant. Le but est d éviter des chirurgies inutiles

Principe de la chirurgie curative Une chirurgie curative requiert l'exérèse de la VBP, un curage ganglionnaire et, en fonction des cas une hépatectomie partielle. Cette hépatectomie sera effectuée du côté de l extension tumorale avec une marge saine hépatique controlatérale. Dans tous les cas, l hépatectomie est élargie au segment I en raison de son drainage biliaire particulier qui s'effectue directement au niveau de la convergence biliaire.

Conclusion les points-clés La forme infiltrante est la plus fréquente. Le radiologue doit connaître les critères de non résécabilité et le principe d une chirurgie curative. Le bilan d extension doit être précis permettant d'orienter le type de résection chirurgicale et d éviter une chirurgie inutile. L évaluation de l extension vasculaire doit se faire par angioscanner ou angio-irm. L extension biliaire est parfois sous estimée par l imagerie.

Cocher la ou les réponses justes : 1- Une tumeur qui atteint la convergence biliaire primaire est classée type I. 2- Une tumeur qui atteint la convergence biliaire secondaire gauche est classée type III b. 3- L envahissement de l artère hépatique droite contre indique une chirurgie curative. 4- L atteinte du tronc porte contre indique une chirurgie curative. Cocher la ou les réponses justes : 1- La présence d adénopathie métastatique cœliaque contre indique une chirurgie curative. 2- Le Pet scanner fait partie du bilan d extension des tumeurs de Klatskin. 3- Le maximum de rehaussement des formes infiltrantes se fait à la phase tardive. 4- Une dilatation des voies biliaires intra-hépatiques sans dilatation des voies biliaires extra-hépatiques évoque le diagnostic de tumeur de Klatskin.

Cocher la ou les réponses justes : 1- Une tumeur qui atteint la convergence biliaire primaire est classée type I. x 2- Une tumeur qui atteint la convergence biliaire secondaire gauche est classée type III b. 3- L envahissement de l artère hépatique droite contre indique une chirurgie curative. 4- L atteinte du tronc porte contre indique une chirurgie curative. x Cocher la ou les réponses justes : x 1- La présence d adénopathie métastatique cœliaque contre indique une chirurgie curative. x 2- Le Pet scanner fait partie du bilan d extension des tumeurs de Klatskin. 3- Le maximum de rehaussement des formes infiltrantes se fait à la phase tardive. x 4- Une dilatation des voies biliaires intra-hépatiques sans dilatation des voies biliaires extra-hépatiques évoque le diagnostic de tumeur de Klatskin.

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