Maladies auto-immunes du foie
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- Sabine Chaput
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1 Maladies auto-immunes du foie Ouvrage réalisé sous la direction du Docteur Bach-Nga PHAM Ce cahier de formation est dédié à Annie, Catherine, Geneviève, Myrtha, Ouiza, Patricia et Régine 3
2 SOMMAIRE CHAPITRE I Aspects cliniques des maladies auto-immunes du foie et des voies biliaires 9 Introduction...10 Hépatite auto-immune...11 Définition...11 Facteurs étiologiques et pathogéniques...12 Histopathologie...13 Manifestations cliniques et données des examens complémentaires...14 Diagnostic...16 Histoire naturelle et pronostic...18 Traitement...19 Cirrhose biliaire primitive - cholangite auto-immune...21 Définition...21 Facteurs étiologiques et pathogéniques...21 Histopathologie...22 Manifestations cliniques et données des examens complémentaires...23 Diagnostic...25 Histoire naturelle et pronostic...25 Traitement...26 Cholangite sclérosante primitive...27 Définition...27 Facteurs étiologiques et pathogéniques...27 Histopathologie...28 Manifestations cliniques et données des examens complémentaires...29 Diagnostic...30 Histoire naturelle et pronostic...31 Traitement...32 Formes de chevauchement...33 Atteintes vasculaires hépatiques au cours des affections auto-immunes systémiques...34 Syndrome des anti-phospholipides, primaire ou secondaire à une connectivite...34 Sclérodermie systémique
3 Manifestations auto-immunes de l hépatite C...35 Auto-anticorps non spécifiques...35 Anticorps anti-lkm Cryoglobulines...36 Bibliographie...37 CHAPITRE II Le diagnostic histopathologique des maladies auto-immunes du foie 39 Introduction...40 Définition et lésions élémentaires de la pathologie hépatique...41 Les pathologies auto-immunes du foie...44 Les maladies auto-immunes à tropisme hépatocytaire : les hépatites auto-immunes...44 Formes habituelles...44 Les formes "aiguës" et les poussées sévères des formes chroniques...46 La fibrose...46 Grade d activité et score de fibrose...48 Formes particulières...48 Les problèmes diagnostiques...48 Les maladies auto-immunes à tropisme biliaire...49 La cirrhose biliaire primitive...49 La cholangite sclérosante primitive...53 "overlap syndrome"...56 Bibliographie...58 CHAPITRE III Historique des auto-anticorps. Indications à leur recherche 59 Historique...60 Anticorps anti-nucléaires...60 Anticorps anti-mitochondries...61 Anticorps anti-muscle lisse
4 SOMMAIRE Anticorps anti- liver/kidney microsome...63 Auto-anticorps dirigés contre la fraction cytosolique du foie...64 Anticorps anti-lc Anticorps anti-sla...65 Indications à leur recherche...66 Dans un but diagnostique...66 Dans un but pronostique...67 Suivi de traitement, suivi post-transplantation...67 Recherche systématique des auto-anticorps avant tout traitement antiviral 10 chez un patient présentant une hépatite chronique C...68 Bibliographie...69 CHAPITRE IV Anticorps "anti-tissus" non spécifiques d organe : Méthodes de détection et interprétation des résultats 71 Immunofluorescence indirecte sur triple substrat...72 Principe...72 Aspect de la fluorescence...73 Anticorps fondamentaux pour le diagnostic des hépatopathies auto-immunes...73 Anticorps anti-nucléaires...80 Anticorps rares et aspects atypiques...84 Anticorps marqueurs de pathologies auto-immunes non hépatiques...84 Dilution initiale, seuil de positivité et titre des auto-anticorps...92 Facteurs influençant le résultat...93 Préparation du substrat...93 Autres paramètres...93 Avantages/inconvénients...94 Techniques d'identification de seconde attention...95 Typage de l anticorps anti-muscle lisse : détection des anticorps anti-câble d actine...95 Immunofluorescence indirecte sur cellules HEp ELISA...96 Immunodot
5 Anticorps anti-lkm1 et anticorps anti-lc Anticorps anti-mitochondries de type Immunotransfert...99 Immunodot...99 Anticorps anti-nucléaires Anticorps anti-gp Anticorps anti-antigènes nucléaires solubles Cas particulier : détection des anticorps anti-sla ielisa Immunodot Interprétation des résultats Résultats usuels normaux Résultats anormaux Stratégie diagnostique Conclusion Bibliographie CHAPITRE V Les cibles des marqueurs d'intérêt dans les hépatopathies auto-immunes 111 Bref aperçu des techniques d'identification des cibles des auto-anticorps Cibles des anticorps anti-mitochondries de type Cibles des anticorps anti-nucléaires Cibles des anticorps anti-nucléaires dans les cirrhoses biliaires primitives Cibles des anticorps anti-nucléaires dans les hépatites auto-immunes Cibles des anticorps anti-muscles lisse Les microfilaments d'actine, cibles des anticorps anti-muscle lisse Les filaments intermédiaires, cibles des anticorps anti-muscle lisse Les microtubules, cibles des anticorps anti-muscle lisse Cibles des anticorps anti-sla Cibles des anticorps anti-lkm Cibles des anticorps anti-lc Bibliographie
6 SOMMAIRE CHAPITRE VI Mécanismes physiopathologiques des maladies auto-immunes du foie 131 Introduction L hépatite auto-immune Facteurs déclenchants Physiopathologie Les auto-antigènes La présentation de l antigène Le complexe auto-antigène/hla de classe II L activation lymphocytaire T Les cytokines La lyse hépatocytaire La cirrhose biliaire primitive Facteurs génétiques Les auto-anticorps La réponse immunitaire cellulaire Mécanismes lésionnels Conclusion Bibliographie
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