L IRM DANS LE DIAGNOSTIC POSITIF DU NEURO-BEHÇET (A propos de 36 cas)

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1 L IRM DANS LE DIAGNOSTIC POSITIF DU NEURO-BEHÇET (A propos de 36 cas) N. Cherif Idrissi El Ganouni1, L. Akka1, H. Jaafari2, N. Kissani2, O. Essadki1, A.Ousehal1. (1) Service de radiologie, (2) service de neurologie CHU MOHAMMED VI MARRAKECH, MAROC

2 INTRODUCTION La maladie de Behçet est une vascularite systémique d étiologie inconnue. L atteinte neurologique est généralement grave, retrouvée dans 5 à 50% des cas. L objectif de ce travail est d analyser le type et le siège des lésions observées en IRM au cours du neuro-behçet.

3 PATIENTS ET METHODES Nature de l étude : rétrospective sur 36 patients. Durée : 4 ans (mars juin 2009). Critère d inclusion : patients atteints de neuro-behçet sur la base des critères diagnostiques internationaux. IRM cérébrale dans tous les cas : machine 1,5 tesla séquences pondérées T1, T2, T2 FLAIR séquence pondérée T1 après injection de gadolinium. séquence d angio-irm veineuse

4 RESULTATS Moyenne d âge : 29 ans (17 à 52 ans) Prédominance masculine : Homme 72% vs. Femme 28%

5 Lésions parenchymateuses : 22 cas Siège des lésions : Substance blanche : 11 cas (44%) Capsule interne : 6 cas Sous cortical et périventriculaire : 5 cas Tronc cérébral : 9 cas (24%) Protubérance : 6 cas Mésencéphale : 3 cas

6 IRM encéphalique en séquence axiale T2 flair: lésion confluente en hypersignal T2 IRM encéphalique en séquence axiale T2 flair: lésion confluente en hypersignal T2 flair intéressant le pédoncule cérébral gauche, le mésencéphale et la capsule interne gauche.

7 IRM cérébrale en séquence axiale Flair : lésions périventriculaires en hypersignal T2 flair.

8 Thalami : 4 cas (16%) Noyaux gris centraux: 3 cas (12%) Cervelet : 2 cas (8%) Bulbe : 1 cas (4%) Moelle épinière dorsale : 1 cas (4%)

9 Axial T2 Axial T2 Sagittal T2 Axial T1 +Gd Sagittal T1 -Gd IRM cérébrale et cervicale : lésions de la substance blanche et du bulbe rachidien en hyposignal T1, hypersignal T2 se rehaussant en périphérie.

10 IRM médullaire en séquence sagittale T2 : lésions en hypersignal T2 des étages T8-T9 et T11-T12

11 Type de lésion : Lésions de démyélinisation : 16 cas Taille et forme variable (nodulaire et linéaire) Hypo ou iso signal en T1 Hypersignal en T2 Sans oedème périlésionnel Prise de contraste : 2 cas Pas d effet de masse sur les structures de voisinage.

12 IRM en séquence axiale T2 flair : multiples lésions rondes et ovalaires de la substance blanche périventriculaire et du tronc cérébral en hypersignal T2 flair.

13 Forme pseudo-tumorale : 2 cas Hypo signal en T1 Hyper signal en T2 Prise de contraste hétérogène Œdème périlésionnel Effet de masse sur les structures adjacentes BIOPSIE: confirme le diagnostic de vascularite

14 Axial T1 Axial T2 IRM cérébrale : lésion frontale droite pseudotumorale en hyposignal T1, hypersignal T2, entourée d œdème périlésionnel et exerçant un effet de masse sur le ventricule homolatéral. Lésion thalamique gauche associée.

15 Axial T2 flair Coronal T2 Axial T1 + Gd Coronal T1 + Gd IRM cérébrale : lésion capsulo-thalamique gauche en hypersignal T2, rehaussée après contraste, entourée d œdème périlésionnel avec effet de masse sur la ligne médiane et le système ventriculaire (forme pseudotumorale)

16 Atrophie : 4 cas Cérébelleuse : 2 cas Tronc cérébral : 1 cas Cortico-sous corticale : 1 cas

17 IRM encéphalique en séquence axiale T2 et T2 flair: atrophie mésencéphalique.

18 Lésions vasculaires: 6 cas Thrombophlébite des sinus veineux dans 5 cas : Sinus longitudinal supérieur (SLS) : 3 cas SLS + sinus sigmoïde + sinus latéral : 2 cas Accident vasculaire ischémique du tronc cérébral : 1 cas IRM normale : 8 cas

19 Angio IRM veineuse : Thrombophlébite de la partie postérieure du sinus longitudinal supérieur.

20 Sagittal T1 -Gd Axial flair Axial T1 +Gd Sagittal T1 +Gd Coronal T1 +Gd Angio IRM IRM cérébrale : Thrombophlébite du sinus longitudinal supérieur, du sinus sigmoïde droit et du sinus latéral compliquée d hémorragie pariétale bilatérale.

21 DISCUSSION Historique En 1931 Adamantiades a décrit pour la première fois un cas d'iritis à hypopion accompagné d'ulcérations bucco-génitales, d'une phlébite et d'une hydarthrose des genoux. De 1937 à 1939 c'est Hulusi Behçet, un dermatologue turc, qui a nettement individualisé une triade regroupant une aphtose bucco-génitale et une uvéite à hypopion.

22 Epidémiologie La prévalence de la maladie de Behçet est différente selon les pays. Elle est endémique au pourtour méditerranéen, en Asie-Centrale, au Japon et en Iran. C'est une maladie de l'adulte jeune (3 ème décennie). Des cas survenant du premier mois jusqu'à 72 ans ont été rapportés. Un début juvénile est possible et il est observé dans 7,1 % des cas au Maroc.

23 La prédominance masculine longtemps décrite tend vers l'égalité du sex ratio hommefemme dans les séries récentes. Néanmoins, dans les pays arabes le sexe masculin reste toujours prédominant. Des formes familiales sont décrites et Des formes familiales sont décrites et semblent plus graves que les formes sporadiques. Elles seraient associées à l'antigène HLA B51.

24 Etiopathogénie Vascularite à tropisme veineux affectant essentiellement la paroi des petites veinules du diencéphale et du tronc cérébral. Histologie: déperdition neuronale, démyélinisation autour des structures vasculaires, atteinte des vasa vasorum des veines et des sinus dure-mériens thrombose veineuse +++ Evolution: Gliose, fibrose méningée, atrophie.

25 Critères diagnostiques de la maladie de Behçet (Groupe d'étude international sur la maladie de Behçet 1990) Aphtose buccale récidivente : au moins 3 épisodes par an. Associée à deux des critères suivants : Aphtose génitale : lésion active ou ancienne Lésions cutanées : érythème noueux, folliculites, autres ulcérations Atteinte oculaire : uvéïte, vascularite rétinienne Test pathergique positif : formation d une pustule en 24-48h

26 Manifestations neurologiques L atteinte du système nerveux central de la maladie de Behçet ou neuro-behçet varie de 2,2 à 50% des cas. Elle peut être inaugurale dans 5% des cas. Elle fait la gravité de la maladie par les séquelles fonctionnelles. Les manifestations neurologiques les plus fréquentes du neuro- Behçet comportent : les thromboses des sinus duraux, les méningites aseptiques et les atteintes de type méningoencéphalite. L'atteinte médullaire et l'atteinte périphérique sont exceptionnelles.

27 Signes IRM Les lésions parenchymateuses sont les plus fréquentes. Les thromboses vasculaires cérébrales veineuses sont communes. Les thromboses artérielles sont rares. Les céphalées isolées à IRM normale Les céphalées isolées à IRM normale constitutent la troisième forme de neuro- Behçet. Elle seraient due à une HTIC bénigne par atteinte méningée infraradiologique.

28 Lésions parenchymateuses Siège des lésions: Par ordre décroissant : le tronc cérébral notamment la protubérance, la corona radiata, la capsule interne, les noyaux gris centraux et les thalami.

29 Anomalies de signal : Les lésions sont en hypersignal T2, de signal variable en T1 et se rehaussent après injection de gadolinium dans 60 % des cas. Ce rehaussement est variable (en mottes ou annulaire). Le caractère confluant et extensif des lésions en hypersignal T2 du tronc cérébral et des noyaux gris centraux semble spécifique de l atteinte aigue du neurobehçet.

30 Une autre caractéristique de ces lésions est leur réversibilité. Elles peuvent disparaître totalement sur les IRM de contrôle, diminuer de taille ou rester inchangées. Aucune lésion n augmente de taille. L atrophie du tronc cérébral caractérise le neuro- Behçet chronique. Une atrophie du tronc cérébral sans atrophie corticale est un signe spécifique du neuro-behçet (spécificité de 96,5 % et une faible sensibilité).

31 IRM initiale IRM de contrôle après 6 mois IRM encéphalique en séquence axiale T2 flair: lésion en hypersignal T2 flair du tronc cérébral ayant régressée après traitement. Installation d une atrophie du tronc cérébral.

32 Forme pseudo-tumorale : rare; lésion extensive en hyposignal T1, hypersignal T2, entouré d oedème périlésionnel et rehaussée de façon hétérogène après contraste. L effet de masse est peu marqué par rapport au volume lésionnel.

33 Lésions méningées Un épaississement avec rehaussement méningé est un signe également décrit dans le neuro-behçet.

34 Lésions vasculaires Les thromboses veineuses cérébrales sont communes dans le neuro-behçet (30% des cas). Les thromboses artérielles avec ischémie cérébrale sont rares. Les anévrysmes intracrâniens sont exceptionnels.

35 L IRM avec les séquences d angio a un rôle capital dans le diagnostic de ces thrombophlébites. Elle permet d étudier : L absence de flux dans le vaisseau thrombosé. Le retentissement sur le parenchyme cérébral adjacent. L évolution du thrombus.

36 Lésions médullaires L atteinte de la moelle est rare. Les sites de prédilection sont la moelle cervicale et la moelle thoracique. L atteinte est typiquement en hypersignal T2, multifocale et non contiguë.

37 Diagnostic différentiel Le diagnostic différentiel se pose avec toutes les lésions démyélinisantes mais surtout avec la sclérose en plaque (SEP) et le lupus érythémateux disséminée. Les lésions du neuro-behçet prédominent au niveau du tronc cérébral et sont plutôt antérieures ; celles de la SEP, intéressent plutôt le plancher du quatrième ventricule et le pédoncule cérébelleux moyen. Le caractère confluant et extensif reste spécifique du neurobehçet.

38 CONCLUSION L'IRM et l'angioirm sont à l'heure actuelle la meilleure méthode d'exploration du neurobehçet. Elles ont un rôle dans la caractérisation précise des lésions permettant ainsi le diagnostic positif et différentiel ainsi que le suivi des patients sous traitement.

39 REFERENCES 1) N. Mnif, H. Rajhi, N. Mlika, S. Kechaou, B. Abdallah Nejmeddine, R. Hamza, MRI findings in neuro-behcet s disease, Journal of Neuroradiology 2006, 33 (4) : ) ET. Tali, S. Atilla, T. Keskin, T. Simonson, S. Isik, WT. Yuh. MRI in neuro-behçet's disease. Neuroradiology. 1997; 39(1):2-6 3) R. Nuri Sener. Neuro-Behcet s Disease: Diffusion MR Imaging and Proton MR Spectroscopy. Am J Neuroradiol 2003, 24: ) SH. Lee, PH. Yoon, SJ. Park, DI. Kim. MRI findings in neurobehçet's disease. Clin Radiol. 2001; 56 (6): ) C. Ramos, G. Sa, V Cruz. Tedim, A. Lopes, J. Xavier, R. CruzNeuro-Behçet: MR study of a group of patients. Acta Med Port. 2006; 19(6):

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