PRISE EN CHARGE DE L HYPOGLYCEMIE DU DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE AU TRAITEMENT: METHODES ET OUTILS PHILIPPE EMY CHR ORLEANS 20/09/2013

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1 PRISE EN CHARGE DE L HYPOGLYCEMIE DU DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE AU TRAITEMENT: METHODES ET OUTILS PHILIPPE EMY CHR ORLEANS 20/09/2013

2 DIAGNOSTIC POSITIF TRIADE DE WHIPPLE: HYPOGLYCEMIE< 0,50 G/L MANIFESTATIONS NEUROGLYCOPENIQUES( troubles psy, diplopie, convulsions) CEDATIONA LA PRISE DE SUCRE A JEUN, A DISTANCE DES REPAS, APRES UN EFFORT PHYSIQUE ERRANCE DIAGNOSTIQUE MOIS OU ANNEES

3 DIAGNOSTIC POSITIF EPREUVE DE JEUNE PENDANT 48 H,ou intérrompue avant MESURE DE: GLYCEMIE, PEPTIDE C, INSULINEMIE, + ou PROINSULINE SECRETION INAPPROPRIEE A L HYPOGLYCEMIE I(μU/ml)/G(mg/dl):>0,3 TURNER: I X100/G-30 : >50= hyperinsulinisme

4 HYPOGLYCEMIES FONCTIONNELLES DIAGNOSTIC REPOSE SUR L INTERROGATOIRE Symptomatologie riche Sensation de malaise, bouffées de chaleur, vertiges, diarrhée, polypnée, bradycardie 2 à3 h après les repas Non calmépar la prise de sucre rapide

5 HYPOGLYCEMIES ORGANIQUES EVIDENTES Médicamenteuses ou toxiques: Antiarythmiques: Cipralan, Rythmodan Antalvic, Diantalvic, Propofan β bloquants non cardio-sélectifs Antidépresseurs sérotoninergiques Bactrim, Quinine IEC I rénale,dénutrition,infection sévère, alcool

6 HYPOGLYCEMIES ORGANIQUES EVIDENTES DEFAILLANCE VICERALE HEPATITE FULMINANTE INSUFFISANCE CARDIAQUE DROITE ANOREXIE MENTALE CHIRURGIE BARIATIQUE (bypass) INSUFFISANCE RENALE SEPSIS SEVERE

7 HYPOGLYCEMIES ORGANIQUES EVIDENTES D origine endocrinienne: Insuffisance surrénale Insuffisance corticotrope Tumorales extrapancréatiques:tumeurs volumineuses par production d IGF2 Fibrosarcomes thoraciques ou rétropéritonéaux Hémangiomes, hémangiopéricytomes Hépatomes, Carcinomes surrénaliens

8 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL HYPOGLYCEMIES FACTICES: Injection d insuline: insulinémie élevée,peptidec éffondré, proinsuline non associée à l insuline Sulfamides hypoglycémiants: dosage sanguin des sulfamides ou glinides

9 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL RARES HYPOGLYCEMIES AUTO-IMMUNES AC ANTI-INSULINE: Hypoglycémie à jeun, ou post prandiale Adulte asiatique, HLA DR4 Associéparfois maladies auto-immune ou prise de médicaments ( méthimazole, D penicilamine )I Insulinémie et peptide C très élevés (> Insulinome)

10 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL HYPOGLYCEMIES AUTO-IMMUNES AC ANTI- RECEPTEUR DE L INSULINE: AC ANTAGONISTE ET AGONISTE SYNDROME D INSULINO-RESISTANCE EXTREME AVEC ACANTHOSIS NIGRICANS

11 L INSULINOME TUMEUR UNIQUE ET BENIGNE ( 90%) TUMEUR MULTIPLE (10%) TUMEUR MALIGNE (6%) PETITE TAILLE (<2CM- 90%), < 1cm-30%) N importe ou dans le pancréas RARE:1à2 CAS PAR MILLION D HABITANTS LA + FREQUENTE DES TNEP FONCTIONNELLES

12 INSULINOMEDE CAUSE GENETIQUE (NEM1,VHL,BTS) NEM1(HPT, TNEP,ADENOME HYPOPHYSAIRE) 5% des insulinomes sont associés à NEM1 Taux d insulinomedans NEM1est de 10-20% Révélateur de la NEM1dans 50% si HPT asymptomatique Age de diagnostic:30-35 ans (-10ans sporadique) Multiple dans 80-90% des cas: autres TNEP

13 INSULINOMEDE CAUSE GENETIQUE (NEM1,VHL,BTS) NEM1 Petite taille: 0,2-1,6 cm Parfois associéàd autres TNEP: Gastrinome, Glucagonome, Vipome Survie à10 ans: 80-90% Maligne 8-10% Pronostic dépend de la taille de la tumeur et métastases hépatiques

14 INSULINOMEDE CAUSE GENETIQUE (NEM1,VHL,BTS) VHL(hémangioblastome cérébralrétinien,tumeur rénale,tnep,phéo,sac endolymphatique 8-17% de TNEP Non fonctionnelle (7% symptomatique) Immunomarquargemultiple: CgA,Nse,Sms,PP, Gastrine, Insuline, Glucagon

15 INSULINOMEDE CAUSE GENETIQUE (NEM1,VHL,BTS) BTS Lésions cutanées, rétiniennes cardiaques,hamartome cérébral,retard mental,angiomyolipome, TNEP Rare Non fonctionnelle Parfois Insulinome ou Gastrinome

16 LOCALISATION PANCREATIQUE Echographie,TDM,Artèriographie: 40-70% Echoendoscopie: sensibilité et spécificité:90% TEP TDOPA: chez l enfant pour différencier les formes diffuses des formes focales Octréoscan:recepteurs sst2 et sst5: 60% TEP/TDM DOTADOC: en cours d évaluation Traceur prométeurexendine(analogue du GLP1(recptexprimédans des insulinomes)

17 LOCALISATION PANCREATIQUE PALPATION PER OPERATOIRE ECHOGRAPHIE PER OPERATOIRE ECHOGRAPHIE ET TDM ABDOMINALES: Recherche de métastases

18 TRAITEMENT CHIRURGICAL CHIRURGIEN EXPERIMENTE ENUCLEATION DE L ADENOME CHIRURGIE PLUS ETENDUE EN CAS DE TUMEURS MULTIPLES

19 TRAITEMENT MEDICAL INSULINOMENON LOCALISE OU METASTASES HEPATIQUES DIAZOXIDE ET THIAZIDIQUE:20 à 200mg/j Analogues de la Somatostatine En cas d échec: vérapamil, glucocorticoïdes, phénytoïne, GH

20 MERCI DE VOTRE ATTENTION