TUMEURS MALIGNES PRIMITIVES DE LA VOUTE DU CRANE : Apport de l imagerie. A PROPOS DE 8 CAS

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1 TUMEURS MALIGNES PRIMITIVES DE LA VOUTE DU CRANE : Apport de l imagerie. A PROPOS DE 8 CAS H En-nouali, M Mahi, H Boumdin, S Akjouj, J El Fenni, S Chaouir, A Hanine, M Benameur. Services d imagerie médicale. Hôpital Militaire d instruction Mohammed V. C.H.U. Rabat. Maroc.

2 INTRODUCTION Les tumeurs primitives du crâne sont rares et sont estimées à 2,4 % de toutes les tumeurs primitives de l os. La TDM et L IRM sont d un grand intérêt diagnostique. Le pronostic est fonction du type histologique.

3 OBSERVATIONS Type histologique Nombre Age Type de lésion l osseuse Extension aux parties molles Extension endocrânienne Ostéosarcome 2 19 et 45 ans Ostéolyse Ostéocondensation + importante Sarcome d EWINGd 2 13 et 14 ans Ostéolyse avec réaction périostée spiculée + volumineuse Méningiosarcome 2 50 et 60 ans Ostéolyse expansive - - Tumeur à cellules géantes 1 9 ans Ostéolyse expansive ++ importante Fibrosarcome 1 55 ans Ostéolyse vermoulue + Non

4 TDM cérébrale en fenêtres parenchymateuses et osseuse : ostéolyse expansive avec extension endo et exo-crânienne Ostéosarcome

5 TDM et IRM du crâne après IV/PC : Important rehaussement méningé et extension aux parties molles Méningiosarcome

6 DISCUSSION (1) L ostéosarcome de la voûte représente 0,7 à 3% de toutes les localisations. Son développement sur une lésion préexistante (Paget, dysplasie fibreuse, ostéosarcome radio-induit) semble le plus fréquent. La convexité postérieure est le siège principal. L atteinte primitive de la voûte au cours du sarcome d Ewing est très rare et représente moins de 1% de toutes les localisations La localisation frontale et pariétale est la plus fréquente. L examen scanographique est supérie ur aux radiographies standard pour l étude des tables osseuses et montre une ostéolyse perméative parfois une ostéocondensation avec réaction périostée spiculaire. L extension endocrânienne est parfois plus importante pouvant simuler une tumeur cérébrale. L extension endocrânienne est mieux appréciée par l IRM qui permet d étudier les rapports de la tumeur avec le parenchyme cérébral. L IRM après injection de gadolinium distingue l œdème, la nécrose et les zones charnues permettant d orienter efficacement les biopsies. L extension au diploé et aux parties molles extracrâniènnes sont également étudiés par l IRM.

7 DISCUSSION (2) Les tumeurs à cellules géantes sont bénignes dans 80 % des cas et surviennent surtout chez la femme entre 20 et 30 ans. Dans notre cas, il s agissait d une tumeur grade 3 ayant survenu chez une fillette de 9 ans. La base du crâne représente le siège principal des formes crâniennes Les os atteints étant le sphénoïde et le temporal. La tumeur à cellules géantes est responsable d une ostéolyse ovalaire à limites nettes soufflant l os, contenant parfois des cloisons de refend. La coexistence de zones de nécrose, de foyers hémorragiques et de zones charnues explique l aspect hétérogène de la tumeur en IRM et en scanographie. Une lésion purement lytique à contours irréguliers envahissant les parties molles doit faire craindre la malignité.

8 DISCUSSION (3) La dégenérescence sarcomateuse d un méningiome intra osseux est rare. Ces méningiomes se développeraient à partir de cellules arachnoïdiennes intra osseuses ectopiques à la suite d un trouble de l organogenèse ou d un traumatisme. Ils siège principalement à hauteur d une suture et son aspect radiologique n est pas évident: lésion expansive diploique, lytique ou condensée à limites nettes, calcifications et prises d contraste possible. Le fibrosarcome est encore très rare (moins de 1%). Primitif ou secondaire à une radiothérapie ou maladie de Paget. Le fibrosarcome s manifeste par une ostéolyse étendue à bords irréguliers atteignant les 2 tables sans image de condensation osseuse..

9 CONCLUSION Les tumeurs primitives du crâne sont rares et sont estimées à 2,4 % de toutes les tumeurs primitives de l os. La TDM et L IRM sont d un grand intérêt diagnostique. Le pronostic est fonction du type histologique.