HYPOGLYCEMIE EN PEDIATRIE DEMARCHE DIAGNOSTIQUE ET THERAPEUTIQUE

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1 HYPOGLYCEMIE EN PEDIATRIE DEMARCHE DIAGNOSTIQUE ET THERAPEUTIQUE Benson Robert KUMBI Praticien Hospitalier Au Groupe Hospitalier Carnelle Portes de l Oise FRANCE AFMED-Congrès 2015

2 DEFINITION NORMOGLYCEMIE : Enfant : mm / L N-né à terme : mm / L HYPOGLYCEMIE Enfant : 2.5/ 3mM / L N-nés : 1-3h : <2.2 mm / L 3-24h : <2.5 mm / L >24h : <2.7 mm / L

3 Population à risque en période néonatale -NN prématuré -NN macrosome -NN de mère diabétique -NN avec souffrance fœtale aiguë

4 Régulation glycémique Hyper Glycémie hypo Apports Alimentaires Glycogénolyse Néoglucogenèse Résistance à l insuline Horm. Contre Régul GH Cortisol Catécholamines Glucagon Insuline IGF1, big-igf2 Conso tissulaire Cerveau +++ Rein ++ Muscles Hématies

5 REGULATION HORMONALE ACTIVATION INHIBITION Insuline Glycolyse Glycogénolyse Glycogénosynthèse Gluconéogénese Lipogénèse Lipolyse Anabolisme protidique Glucagon Adrénaline GH Glycogénolyse Gluconéogenèse Glycogénosynthèse Lipolyse gluconéogenèse Glycolyse Lipolyse Anabolisme protidique Cortisol Gluconéogenèse ( ACTH) ) Protéolyse

6 Métabolisme énergétique Glucose Ac Gras C Cétoniques Sang Glycogène G6P Acyl-CoA Lactate Alanine Pyruvate Cyto β-ox Mito Acétyl-CoA ENERGIE Ch Respi K Synthèse C. Cétoniques Foie

7 Diagnostic Etiologique CRITERES d orientation: 1. HORAIRE de survenue de l Hypoglycémie 2. Aspect du Foie (hépatomégalie) 3. Besoins en Glucose pour corriger l hypoglycémie 4. Gravité ( défaillance multi viscérale, trouble de rythme?) 5. Réponse au Test de glucagon (pour hypoglycémie de jeûne court 6-8h) 6. Présence ou non des Corps cétoniques 7. Acidose, hyperlactacidémie.

8 8.Périmètre Crânien 9.Signes évoquant un déficit hormonal : - GH : Nné [micro pénis <3cm, anomalie de la ligne blanche(colobome irien ou rétinien), fente labiale ou labiopalatine, sténose du sinus pyriforme]. -GH/Cortisol : Nné Ictère cholestatique et/ou hépatite néonatale - Syndrome de perte de sel (hypoplasie congénitale des surrénales) Enfant Mélanodermie et/ou une hyponatrémie/hyperlactacidémie (insuffisance rénale)

9 Temps de jeûne Jeûne Court Jeûne long 0h 5h 8h -Glycogénose -Déficit néoglucogenèse -Anomalie d oxydation -Déficit en GH -Déficit en GH des acides gras -Défaut de -Déficit cortisol de glycogène -Déficit GH -Déficit néoglucogenèse. Sans horaire -Hyperinsulinisme -Déficit en cortisol -Déficit en GH -Déficit de la néoglucogenèse En Période néonatale : toutes les causes doivent être évoquées (situation de catabolisme et de jeûne)

10 Bilan BIOLOGIQUE JEÛNE COURT A/ En période d hypoglycémie: -Ionogramme sanguin, Bicar, CPK, Lactate, points Redox en urgence -bilan hépatique -Insulinémie -Cortisolémie -GH sanguin -Test au Glucagon: 1mg en S/C ( voir glycémie à 5,10 et 15 minutes B/ En dehors d hypoglycémie: Uricémie, Triglycérides, NFS, CPK, Bilan hépatique Cortisolémie à 8H Taux d IgF1 ( plus stable / GH).

11 -Sérothèque pour insuline, peptide C, GH, cortisol,. -Si contexte de gravité : bilan hépatique, plasmathèque pour acylcarnitines.

12 : JEÛNE LONG Sang: -Iono, RA, CPK, bilan hépatique, gaz,nh3+ -Cortisol et GH en hypoglycémie - Point redox (L,P, AcAc,3-OHB et leurs rapports) -Profil des acylcarnitines, Carnitine totale -Insuline, peptide C, GH, Cortisol, IGF-1 Urines : - Corps cétoniques - Chromato AO NB: Pas de Test de Glucagon.

13 INTERPRETATION : Diagnostic biologique < 3h 3-8h >8h Hépatomégalie Hépatomégalie CETOSE -Glycogénose -Glycogénose Pas d acidose :. lactate lactate, urate défaut de la néoglucogenèse - TG, urate TG alanine Pas d hépatomégalie Pas d hépatomégalie lactate -déficit en glycogène déficit en glycogène Acidose : synthétase( lactates, TG) synthétase ( lactate, ) défauts de cétolyse Acidurie organiques PAS DE CETOSE AG/CC >2 - Synthèse CC : Test de jeûne Etudes enzymatiques -Oxydation des Ac. Gras Défaillance multiviscérale CPK, ALAT, ASAT, Ac. Org, Acylcarnitines

14 Sans horaire -Déficit endocrine GH, cortisol,igf-1 - ACTH, Glucagon -Test au glucagon: Si Positif : H. I Négatif : Glycogénose lactate, urates

15 Traitement 1. JEÛNE COURT (<8H) A/Si possible après le bilan mais dépend de l état clinique de l enfant 1 ampoule de G30% (10 ml) per os ou par sonde entérale puis contrôle de la glycémie à 5 min 15 minutes B/Si ne remonte pas ou d emblée si malaise : injection IVD 0.3g/kg ou 1 ampoule de G10% (10 ml) puis perfusion du glucosé ou NEDC, apportant 10 mg/ kg/ minute. C/Si hyperinsulinisme sévère, nécessitant plus de 10 mg/kg/min de glucose : glucagon IVC ou SCC. Le temps de poser un cathé central, 1mg/24h dilué 23ml de NaCl isotonique=1ml/h. -Les hypogl. De jeûne court dues à d autres causes sont corrigées avec 10mg/kg/min de glucose

16 2. JEÛNE LONG (>8H) A/Si possible après bilan mais dépend de l état clinique de l enfant 1 ampoule de G30% (10 ml) per os ou sonde entérale. B/Puis perfusion de glucose ou NEDC systématique, apportant 10 mg/kg/min. Contrôle de la glycémie à 5 et 15 min. Les hypoglycémies sont en principes corrigées avec 10 mg / kg/min de glucose. Laisser l enfant perfusé jusqu aux premiers examens, surtout avant l âge d un an

17 Protocole de prise en charge 1. MESURES DE PRVENTION : A/ Surveillance : - glycémie capillaire/h pendant 4 Heures [ NNé à risque ou en cas d épisode d hypoglycémie] B/ Apports glucidiques suffisants à J0: Prématuré : g/ Kg/j Nné à terme : 4.5 à 7 g/ Kg/j

18 C/ Débuter l alimentation entérale dès que possible car elle permet l apport de substrat néoglucogéniques. D/ En cas d alimentation parentérale quasi exclusive, débuter dès que possible l apport de médialipides ( TCM).

19 2. MESURES THERAPEUTIQUES SI GLYCEMIE 0.25 g/l (1.4 mmol) ou HYPOGLYCEMIE SYMPTOMATIQUE A/ Injecter en IV lente sur 1-2 min 2 ml/kg de G10% (O.2 g/kg de glucose) -Si non perfusé : 3 ml/kg de G10% en intra gastrique ( ne pas donner de G30% en raison de son osmolarité excessive).

20 B/ Simultanément, augmenter les apports journaliers en glucose de 0.1 g/ kg/h soit 2.4g/Kg/j, avec une augmentation associée des apports azotés tant que la glycémie reste <1.4 mmol/l. En cas de nutrition entérale, passer à une alimentation entérale continue avec enrichissement et prévoir si besoin un complément de nutrition parentérale. Contrôle glycémique toutes les 30 min jusqu à la normalisation.

21 C/ SI 0.25 g/l (1.4 mmol/l) < GLYCEMIE < (2.5mmol/l) Augmenter les apports glucidiques de 0.05 g/kg/h soit 1.2 g/kg/j avec une augmentation associée des apport azotés. En nutrition parentérale quasi exclusive, débuter en dehors des contre-indications habituelles les médialipides.

22 En cas d alimentation entérale, utiliser : -Alimentation entérale continue -Chez le prématuré < 34 SA : lait de lactarium enrichi (LLE) avec EOPROTINE 4% (soit 4g d EOPROTINE pour 100 ml de LLE) + 2% de LIQUIGEN (=1% de TCM, soit 2 ml de LIQUIGEN pour 100 ml de LLE)

23 - chez le nouveau-né > 34 SA : hydrolysat hypercalorique (Prégestimil HC) sans enrichissement dans un premier temps, et si besoin enrichi en dextrine maltose à 2 à 4% ( soit 2 à 4g de MAXUJUL pour 100 ml de Prégestimil HC).

24 SI LES APPORTS GLUCIDIQUES NECESSAIRES SONT > g/kg/j: Hémisuccinate d hydrocortisone : 5 mg/ Kg/12 h IV ou Prednisone 1 mg / kg/ 12h P.O On se trouve alors dans le cadre d hypoglycémies sévères récidivantes qui doivent faire rechercher une cause rare avec prise en charge spécifique.

25 ET LE GLUCAGON? - Son indication principale reste les hypoglycémies secondaires à la prise de β bloquants par la mère, et ce d autant que le rythme cardiaque de l enfant est lent.

26 Glucagon : 0.25 mg IV ou IM (max 3 fois à 10 min d intervalle) Dans les hypoglycémies très récidivantes : Glucagon en IV : 1 mg/24h Si hypoglycémies persistantes malgré les traitements mis en route et HYPERINSULINISME authentifié : DIAZOXIDE ( 5 20 mg/kg po en 3 à 4 prises avec mise en route progressive ( cp de 25 ou 100mg). Ne pas utiliser de G30% à visée antalgique

27 2009 Merci pour votre attention