INTÉRÊT DE L IMAGERIE DE DIFFUSION DANS L ENCÉPHALOMYÉLITE AIGUE DISSÉMINÉE (ADEM) DE L ENFANT

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1 INTÉRÊT DE L IMAGERIE DE DIFFUSION DANS L ENCÉPHALOMYÉLITE AIGUE DISSÉMINÉE (ADEM) DE L ENFANT S BEN AICHA,F EL OUNI,H MOULAHI,N ARIFA, S HADDAD, H JEMNI,K TLILI CHU SAHLOUL,SOUSSE,TUNISIE

2 DEFINITION L ADEM est une affection inflammatoire auto-immune impliquant le cerveau et la moelle épinière, Enfant et adulte jeune Tableau aigu : lésions inflammatoires multiples, prédominant dans la substance blanche, développées autour des petites veines «leucoencéphalite péri veineuse». Etiologie : Post infectieuse,post-vaccinale ou primitive. Formes mono focales (névrite optique, cérébellite, myélite aigue transverse) Clinique : signes généraux + troubles de la conscience+ signes neurologiques multifocaux Evolution : Monophasique+++ Récurrente Multiphasique ( diagnostic différentiel avec la Sclérose en plaque)

3 Principe DIFFUSION Les séquences de diffusion sont des séquences rapides de type spinécho dont l acquisition échoplanaire permet d éviter les artéfacts de mouvements. Deux gradients intenses et symétriques sont appliqués (gradients de diffusion), de part et d autre du pulse de 180. Sans gradient de diffusion, les images sont pondérées en T2 alors que l application des gradients provoque une baisse de signal des protons mobiles. Les protons immobiles ne perdent pas de signal car le déphasage des spins provoqué par l application du premier gradient est parfaitement compensé par le rephasage des spins provoqué par le second gradient.

4 DIFFUSION Principe Lorsque les protons sont mobiles, ils perdent du signal en raison du changement de phase lié à leur mouvement entre l application des deux gradients. L importance de l atténuation du signal est le reflet direct de la mobilité des molécules d eau. Le signal du liquide cérébro-spinal (LCS) est fortement hypointense sur ce type de séquence alors que le parenchyme cérébral a un signal plus élevé.

5 Cartographie d ADC: Dans les milieux biologiques, le degré de mobilité des molécules d eau est caractérisé par un facteur appelé coefficient de diffusion apparent ou ADC (apparent diffusion coefficient) exprimé en mm2/sec. La mesure de l intensité du signal sur des images sans gradients de diffusion (S0) et après application des gradients (S), permet de calculer l ADC selon la formule suivante : S = S0 e b.adc Le facteur b, appelé aussi facteur d atténuation, caractérise la puissance des gradients de diffusion. Sa valeur dépend de l amplitude, de la durée d application et du temps séparant l application de ces gradients. Plus b est élevé, plus la séquence est pondérée en diffusion. En routine clinique, on utilise le plus souvent une valeur de b = s/mm2 Pour le calcul de l ADC, deux séquences sont nécessaires : b = 0 s/mm2, qui est fortement pondérée T2 et b = s/mm2, qui correspond à l image de diffusion.

6 Isotropie/Anisotropie: Dans le parenchyme cérébral, la diffusion est rarement isotropique, c est à dire équivalente dans toutes les directions de l espace (c est le cas du LCR et de la substance grise). Dans la substance blanche cérébrale, la diffusion est facilitée le long des fibres et restreinte perpendiculairement à celles-ci : elle dépend de la micro-architecture tissulaire de l orientation géométrique des fibres. La diffusion est dite anisotropique. Pour s affranchir de ce phénomène, il est nécessaire de réaliser plusieurs acquisitions successives en appliquant les gradients de diffusion sélectivement, dans trois directions orthogonales de l espace (xx, yy, zz ). À partir de ces trois acquisitions, l analyse du signal peut être moyennée et représentée sur une image appelée «trace»

7 MATERIEL ET METHODE Analyse rétrospective de 10 observations pédiatriques d ADEM Age : entre 3 et 10 ans IRM conventionnelle : 10 cas. Diffusion avec cartographie de l ADC :10 cas

8 DOSSIERS RADIO-CLINIQUES

9 CAS N 1 Garçon âgé de 5 ans, sans antécédents pathologiques, troubles de la conscience, crises convulsives a c b d IRM cérébrale, séquences axiales Flair (a,b,c) et cartographie de l ADC (d): Multiples hypersignaux de la substance blanche (SB) sous corticale bifronto-pariétale et temporale interne droite ADC élevé

10 CAS N 2 Enfant de 3 ans sans antécédents pathologiques, céphalées, épisode de convulsion hyper pyrétique IRM INITIALE a b IRM cérébrale, séquences axiales Flair (a),diffusion (b) et cartographie de l ADC (c): Plage en hypersignal de la SB sous corticale et périventriculaire fronto-pariétale droite ADC élevé c

11 CAS N 2 1 ère IRM DE CONTRÔLE 2 ème IRM DE CONTRÔLE F a b c d IRM cérébrale, séquences axiales Flair (a,c),diffusion (b,d) et cartographie de l ADC (e): 1.6 mois plus tard extension de la lésion fronto-pariétale, avec un effet de masse et début d engagement sous falcoriel. La diffusion est hétérogéne,mixte 1. L évolution sous corticothérapie :persistance de quelques anomalies signal de la SB péri ventriculaire droite et du centre semi oval homolatéral en rapport avec la gliose, absence de rehaussement pathologique. Diagnostic: ADEM pseudo tumorale e

12 CAS N 3 IRM INITIALE Patiente de 9ans, céphalées et somnolence a b c d IRM cérébrale, séquences axiales Flair (a,b),diffusion (c) et cartographie de l ADC (d): atteinte bilatérale et relativement symétrique des noyaux gris centraux (NGC), Capsules internes, centres semi ovales et des pédoncules cérébraux, Hypersignal diffusion et ADC diminué

13 CAS N 3 IRM 7 Jours plus tard IRM 1 an plus tard c a b IRM cérébrale, séquences axiales Flair (a,b,c) et cartographie de l ADC (d): 1. Extension des lésions initiales, toutes de même âge siégeant au niveau de la SB sus tentorielle, bi pallidale et du tronc cérébral, sans effet de masse. 2. Persistance de quelques anomalies de signal en hyper signal T2 Flair ayant un ADC élevé Evolution: persistance de troubles de la concentration d

14 CAS N 4 Nourisson de 20 mois,antécédants de gastroentérite 2 semaines auparavant,somnolence a b c IRM cérébrale, séquences axiales Flair (a,b),diffusion (c,d,e) Plage en hypersignal thalamiques bilatérales d e

15 CAS N 5 Nourrisson de 3 ans, fièvre, coma a b c g d e f IRM cérébrale, séquences axiales Flair (a,b,c),diffusion (d,e,f) et cartographie de l ADC(g) Plages en hypersignal de la SB sous corticale temporale droite de deux radiations optiques et de deux centres semi ovales ADC élevé

16 CAS N 6 Fille de 2 ans,convulsions hyper pyrétiques IRM INITIALE a b c d IRM cérébrale, séquences axiales Flair (a),diffusion (c),t1sans et avec gadolinium ( b,e) et cartographie de l ADC(d) Plage en hypersignal T2 Flair de la substance blanche sous corticale temporale droite. Stigmates hémorragiques attestées par l hyper signal spontané Prise de contraste gyriforme temporale. Hypersignal diffusion avec ADC élevé. Diagnostic :Encéphalite herpétique d

17 CAS N 6 1 ère IRM de contrôle 2 ème IRM de contrôle a b c d IRM cérébrale, séquences axiales Flair (a,b,c),diffusion (d) et cartographie de l ADC(e) 1. 6 semaines pus tard :Plages en hypersignal T2 Flair de la SB profonde et sous corticale, temporo-pariéto-frontale, bilatérale,s prédominant du coté droit an plus tard :cavité porencéphalique temporo-pariétale droite (en hyposignal diffusion avec ADC élevé), entourée d un hypersignal T2 FLAIR. Encéphalite herpétique compliquée d ADEM e

18 DISCUSSION

19 IRM CONVENTIONNELLE Les lésions caractéristiques de l ADEM : Au stade aigu, une inflammation périveineuse associée à une démyélinisation. Ces lésions siègent dans les hémisphères cérébraux, les nerfs optiques, le tronc cérébral, le cervelet et la moelle épinière. Prédominent dans la substance blanche ( SB) mais sont également présentes dans la substance grise ( SG) corticale, du thalamus et des autres structures grises Toutes les lésions observées sont du même âge. Au stade tardif, il existe une gliose et une hyperplasie astrocytaire. Il peut exister, associées aux lésions du SNC, des lésions similaires du système nerveux périphérique

20 IRM constitue l exploration de choix;sa bonne sensibilité dans la détection des anomalies de la SB. Lésions typiquement larges en hyper signal T2, mal limitées, multifocales d emblée, bilatérales, souvent asymétriques, parfois symétriques, de taille et de forme variables et souvent sans effet de masse Siège: IRM CONVENTIONNELLE SB sous corticale et profonde avec épargne relative de la SB periventriculaire La jonction substance grise-substance blanche de deux hémisphères cérébraux Le cervelet, le tronc cérébral Le cordon médullaire. L atteinte du corps calleux n est pas habituelle

21 IRM CONVENTIONNELLE Rehaussement: Dépend du stade de l inflammation, observé au cours de la phase aigue de la maladie et serait secondaire à la rupture de la BHE. La prise de contraste est retrouvée dans 30 à 100% des cas Rehaussement en anneau complet ou incomplet, nodulaire, gyriforme

22 IRM DE DIFFUSION L imagerie de diffusion apporte des informations variables ; Le coefficient apparent de diffusion (ADC) peut être abaissé, normal ou augmenté en fonction du stade évolutif et de la sévérité de l atteinte Phase aigue : Restriction de la diffusion avec un ADC bas. En effet la restriction de la diffusion est secondaire à : Œdème des gaines myéliniques Accumulation des cellules inflammatoires Réduction transitoire de la perfusion artérielle responsable d un «œdème cytotoxic like». Ailleurs l augmentation de la diffusion est le reflet de l œdème vasogénique à ce stade de début

23 IRM DE DIFFUSION Selon quelques études, la restriction de la diffusion avec un ADC bas serait corrélée à un mauvais pronostic avec des séquelles neurologiques Au delà de la phase aigue,la diffusion est augmentée en rapport avec une démyélinisation constituée

24 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL La sclérose en plaque +++ La distinction entre ADEM et une première poussée de SEP est délicate en l absence de critères clinique, radiologique ou biologique formels l évolution demeure le meilleur critère diagnostic permettant de classer l événement démyélinisant Seraient en faveur d une 2 ème poussée d ADEM plutôt qu une conversion en SEP : Age inférieur à 10 ans Altération de l état de conscience, Amportance de la charge lésionnelle à l IRM Absence de lésions suggestives de SEP et de dissémination temporospatiale, Atteinte concomitante du corps calleux et du thalamus, l atteinte spinale Centro médullaire, Absence de lésions de névrite optique et des bandes oligoclonales non détectables dans le LCR

25 Signes permettant de distinguer entre ADEM et une première poussée de SEP ADEM SEP Névrite optique Bilatérale Unilatérale Atteinte médullaire Totale Partielle -Charge lésionnelle importante avec des - Lésions moins extensives, de petite IRM larges plages mal limitées, bilatérales et taille, multifocales à distribution asymétriques. -SB sous corticale, avec épargne relative de la SB periventriculaire -Jonction SB-SG -atteinte des NGC (60%) -Atteinte du corps calleux : rare -Lésions en hypersignal SET2 et Flair. -Rehaussement synchrone des lésions toutes de même âge. -Effet de masse dans la forme pseudotumorale -atteinte médullaire totale. -Diffusion variable en fonction du stade de la maladie : restreinte au cours de la phase aigue et augmenté au delà de cette de la phase. radiaire. -SB periventriculaire de façon radiaire. -Atteint du corps calleux -Lésions en hypersignal T2 de la lésion récente, en hyposignal T1 (trou noir) pour les lésions anciennes. -Rehaussement variable en fonction de l âge de la lésion : PDC en anneau complet ou incomplet des plaques récentes. -Effet de masse modéré dans les plaques récentes. -Atteinte médullaire partielle - de la diffusion et de l ADC dans les plaques récentes et anciennes.une de l ADC peut se voir à la phase aigue. Evolution Monophasique Evolution par poussée

26 CONCLUSION L ADEM constitue une affection inflammatoire auto-immune touchant le cerveau et/ou la moelle épinière. Elle fait généralement suite à un épisode infectieux ou à une vaccination, mais elle peut être idiopathique. Sa présentation clinique comprend des troubles de la conscience associées à des signes neurologiques multifocaux. Son diagnostic repose sur des arguments cliniques et neuroradiologiques, avec à l IRM des lésions multifocales, mal limitées de la substance blanche, en hypersignal T2, parfois rehaussées par le gadolinium, pouvant toucher également les noyaux gris centraux et la moelle épinière La diffusion est variable selon le stade évolutif de la maladie et permet de prédire le pronostic de l affection Le traitement des AD EM repose sur l utilisation de thérapies immunoactives non spécifiques: les stéroïdes, les immunoglobulines intraveineuses et les échanges plasmatiques