PQRST Enoncé Question N 1 Question N 2 Question N 3 Question N 4 Question N 5 Question N 6 Question N 7 Question N 8 Question N 9

Transcription

1 PQRST Enoncé Vous recevez en consultation Victoire, 8 ans, sans antécédents particuliers, pour un avis sur sa taille. Elle et ses parents ont déjà été rassurés par un ami médecin car elle est «dans la courbe» et qu elle grandira à la puberté, mais Victoire est gênée d être dans les plus petites de sa classe de CE et d être moins grande que sa petite sœur, Aude, âgée de 7 ans. Vous réalisez la courbe de croissance de Victoire (Cf. Iconographie 1). Question N 1 Partagez-vous le discours rassurant de l ami médecin? Justifiez votre réponse. Question N Quels éléments recherchez-vous à l examen clinique? Justifiez. Question N Vous retrouvez la notion de céphalées en casque, principalement matinales, depuis quelques semaines, qui sont soulagées depuis trois jours par des vomissements, mis sur le compte d une gastro-entérite. Vous préconisez le bilan suivant : - NFS : Hb = 14 g/l ; GB = 1, G/L (dont 50% de PNN) ; plaquettes = 54 G/L - Na+ = 147 mmol/ L ; K+ = 4,mmol/ L ; Cl- = 10mmol/ L ; HCO- = 14 mmol/l - Créatinine = 4 µmol/l ; protides totaux = 7 g/l - Cortisolémie sous Synacthène = 5, µg/dl 1,1 µg/dl - TSHus =, mui/l (N : 0,5-4,5 mui/l) ; T4L = 10,1 pmol/l (N : 1-5 pmol/l) - IGF1 = 5 ng/ml (N : ng/ml) ; prolactine : 7 ng/ml (N < 0 ng/ml) Les iconographies et complètent ce bilan. Commentez-les. Quel est votre diagnostic? Justifiez. Question N 4 Donnez les grandes lignes de votre prise en charge. Question N 5 Dans les suites du début de votre prise en charge, Victoire présente une fièvre à 9.7 C avec raideur méningée. Vous confirmez rapidement une méningite bactérienne. Quel traitement médical instaurez-vous? Question N 6 L évolution de cette méningite est rapidement favorable et Victoire peut repasser dans le service de pédiatrie. Elle a bien récupéré sa fonction visuelle. Comment évaluez-vous ses différentes fonctions hypophysaires? Quelle est votre prise en charge si les déficits suspectés sont confirmés? Question N 7 Vous suivez régulièrement Victoire en consultation et vous êtes confronté à cette évolution (Cf. Iconographie 4). Quel est le mécanisme principal de cette prise de poids? Question N 8 Quelles complications pouvez-vous craindre? Question N 9 Quelles mesures préconisez-vous?

2 PQRST Iconographie 1 Iconographie

3 PQRST Iconographie Iconographie 4

4 PQRST CORRIGE du PQRST 7 Q1/ 8 pts NON. Taille effectivement comprise entre + et - DS mais : existence d une cassure franche de la vitesse staturale depuis ans avec perte de couloirs de croissance chez une enfant sans retard de croissance intra-utérin (taille naissance normale) 1 avec une taille cible de 17cm soit + 1,5 DS 1 sans modification de la courbe de croissance pondérale 1 Q/ 18 pts Devant une cassure de la courbe staturale chez une fille de 8 ans, il faut rechercher : Une maladie chronique (cardiaque, rénale, maladie cœliaque ) Un deficit de la sécrétion d hormone de croissance : congénital (hypopituitarisme) ou acquis (tumeur, irradiation de la région hypophysaire) Une hypothyroïdie Un syndrome de Turner (moins probable : il ne se manifestera pas par une cassure s il est isolé ; mais toujours y penser chez la fille +++) A l interrogatoire : Symptômes évocateurs de maladie organique : asthénie, dyspnée, diarrhée Antécédents d irradiation cérébrale Signes de déficits hypophysaires : - asthénie, hypoglycémies, ictère néonatal prolongé - recherche d un syndrome polyuropolydipsique Signes d hypertension intracrânienne, de compression du chiasma (acuité, CV) Signes d hypothyroïdie : constipation, asthénie Signes évocateurs de Turner : otites à répétition A l examen physique : Signes de dénutrition Dysmorphie, anomalies morphologiques HTIC (céphalées, vomissements ) Altération du champ visuel Stade pubertaire Goitre Examen appareil par appareil : maladie chronique? Q/ 16 pts Iconographie = IRM cérébrale centrée sur l hypophyse en coupe sagittale en T1 : + 1 Tumeur mixte solide et liquidienne de la région hypophysaire à développement suprasellaire avec refoulement du chiasma optique et compression du ème ventricule sans visualisation de l hypersignal spontané de la post-hypophyse ni individualisation de l ante-hypophyse saine Iconographie = CV de Goldmann objectivant une hémianopsie bitemporale

5 PQRST Diagnostic de craniopharyngiome compliqué : 4 d hypertension intracranienne par compression du V d une hémianopsie bitemporale au CV par compression chiasmatique d un déficit anté-hypophysaire avec insuffisance thyréotrope, corticotrope et probablement somatotrope et hyperprolactinemie de déconnexion d un diabète insipide central par atteinte de la post-hypophyse (hypernatrémie) 1 Q4/ 8 pts Traitement chirurgical : décompression avec exérèse du craniopharyngiome par 4 voie haute ou transphénoidale (épargne maximale de la région hypothalamique) sous anesthésie générale avec accord parental de soins après équilibration hydro-électrolytique + hémisuccinate d hydrocortisone en 1 prévention de la décompensation de l insuffisance corticotrope PMZ Q5/ 10 pts Méningite bactérienne aigue post-chirurgicale. Urgence thérapeutique, avec risque vital à très court terme. Traitement curatif : antibiothérapie parentérale bactéricide, double, à bonne diffusion méningée, initialement probabiliste active sur le Staphylocoque, le Pneumocoque, puis adaptée à l antibiogramme, en l absence d allergie connue : 5 Si complet - Céphalosporine de ème génération type céfotaxime (Claforan ) Sinon vancomycine Traitement symptomatique en USI sous scope : - Stabilisation hémodynamique avec remplissage vasculaire si nécessaire puis équilibration hydro-électrolytique - Traitement antipyrétique - Oxygénothérapie voire ventilation artificielle Prise en charge spécifique des complications éventuelles : - Eliminer l existence d une brèche ostéoméningée post-chirurgicale Surveillance de l efficacité et de la tolérance du traitement Q6/ 16 pts Evaluation de la fonction corticotrope : Cortisol à 8h Test au Synacthène ou autre test de stimulation En cas d insuffisance : Substitution par Hydrocortisone per os, à vie +++ à doubler en cas de fièvre ou de stress, en IM en cas de vomissements éducation, carte d insuffisant surrénalien Evaluation de la fonction thyréotrope : TSH, T4l En cas d insuffisance : substitution par L-Thyroxine à surveiller sur la T4 Evaluation de la fonction somatotrope : IGF1 Test de stimulation de la sécrétion de GH En cas d insuffisance : indication à un traitement par hormone de croissance en SC x1/jour, à surveiller sur l IGF1 et la vitesse de croissance

6 PQRST Evaluation de la fonction gonadotrope : non testable à son âge, à surveiller au moment de la puberté Evaluation de la fonction lactotrope : Prolactinémie (peut rester élevé par déconnexion hypothalamo-hypophysaire : à surveiller et éventuellement à traiter par agoniste dopaminergique au moment de la puberté si responsable d une insuffisance gonadotrope) Evaluation de la fonction post-hypophysaire : Ionogramme et osmolalité sanguin et urinaire Epreuve de restriction hydrique avec surveillance rapprochée de la diurèse, du poids et du ionogramme + test au Minirin En cas de diabète insipide central : traitement substitutif par Minirin à adapter au poids, à la diurèse et à la sensation de soif Q7/ 4 pts Atteinte hypothalamique post-opératoire avec modification du métabolisme de base 4 et altération des centres de l appétit. Q8/ 1 pts Complications de l obésité de l enfant : Complications métaboliques : - Intolérance au glucose voire diabète type - Dyslipidémie, hyperuricémie, NASH - Syndrome des ovaires polykystiques Complications orthopédiques : - Epiphysiolyse de hanche 4 - Gonarthrose Complications cardio-respiratoires : - Syndrome des apnées du sommeil - Syndrome respiratoire restrictif Complications psycho-affectives : - Syndrome anxiodépressif - Difficultés scolaires - Isolement social Q9/ 8 pts Régime diététique normocalorique équilibré 4 Arrêt des grignotages et des calories «inutiles» (sodas, sucreries, crackers ). Majoration de l activité physique et réduction des périodes d inactivité (télé, ordinateur, jeux vidéo ) Guidance familiale avec soutien psychologique. Références programme de l ENC N 06. Retard de croissance staturo-pondérale. N 146. Tumeurs intra-crâniennes. N 0. Adénome hypophysaire. N 67. Obésité de l'enfant et de l'adulte. N 9. Altération de la fonction visuelle. Rétinopathie