Hémangioendothéliome épithélioïde hépatique : à propos de 3 cas

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1 :310-4 Éditions Françaises de Radiologie, Paris, 2009 Édité par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés article original court digestif Hémangioendothéliome épithélioïde hépatique : à propos de A Askri (1), S Mannai (2), S Landolsi (2), L Ben Farhat (1), W Said (1), N Dali (1), MT Khalfallah (2) et L Hendaoui (1) Abstract Hepatic epithelioid hemangioendothelioma: review of es :310-4 Hepatic epithelioid hemangioendothelioma (EHE) is a rare neoplasm of vascular origin. EHE is an intermediate-grade malignancy, between benign hemangioma and angiosarcoma, with varile aggressiveness. Involvement often is multinodular simulating metastases from a primatry extra-hepatic malignancy leading to delays in diagnosis. We report the imaging features in three cases of histologically proven hepatic EHE. The imaging features suggestive of EHE will be emphasized, especially for multinodular lesions suggesting liver metastases in patients with no known primary. Key words: Epithelioid hemangioendothelioma. Liver. Imaging. Résumé L hémangio endothéliome épithélioïde du foie (HEE) est une tumeur rare d origine vasculaire de malignité intermédiaire se situant entre l hémangiome bénin et l angiosarcome et d évolutivité varile. L atteinte est souvent multinodulaire pouvant mimer des métastases d une lésion primitive extra-hépatique et pouvant faire retarder le diagnostic. Nous rapportons d HEE hépatiques prouvés histologiquement et nous décrivons leur aspect en imagerie. Nous discutons également les différents signes radiologiques qui peuvent faire évoquer le diagnostic d HEE en particulier devant des lésions multinodulaires hépatiques d allure métastatique pour lesquelles aucune lésion primitive n est trouvée. Mots-clés : Hémangioendothéliome épithélioïde. Foie. Imagerie. L hémangioendothéliome épithélioïde hépatique (HEE) est une tumeur vasculaire rare, à potentiel malin intermédiaire, décrite pour la première fois aux dépens des parties molles en 1982 par Weiss et al (1). Elle peut toucher plusieurs organes, notamment le foie, le poumon, et l os (1, 2). L atteinte hépatique est hituellement multifocale pouvant simuler radiologiquement des localisations secondaires (3, 4). Nous rapportons d HEE hépatiques prouvés histologiquement et nous décrivons leur aspect en imagerie. Nous discutons également les différents signes radiologiques qui peuvent faire évoquer le diagnostic d HEE. Observation n 1 Une patiente âgée de 46 ans, sans antécédents particuliers a été hospitalisée pour l exploration d une masse ferme et douloureuse de l hypochondre droit. (1) Service de Radiologie, Hôpital Mongi Slim, 2046 Sidi Daoud, La Marsa, Tunisie. (2) Service de Chirurgie viscérale, Hôpital Mongi Slim, 2046 Sidi Daoud, La Marsa, Tunisie. Correspondance : A Askri anisaskri2@yahoo.fr L échographie a objectivé une masse hépatique des segments III, IV et VIII, bien limitée, hypoéchogène hétérogène, de 10 cm de grand axe. Elle a montré également de multiples nodules bilobaires à prédominance sous-capsulaire, mesurant entre 15 mm et 30 mm de diamètre, hypoéchogènes homogènes pour certains et isoéchogènes avec un halo hypoéchogène pour d autres (fig. 1). La TDM a montré une masse hépatique, spontanément hypodense, partiellement calcifiée, aux contours polylobés, arrivant au contact de la capsule antérieure qui est rétractée (fig. 1). La TDM a montré également de multiples nodules hypodenses mesurant entre 10 et 25 mm de diamètre. Après injection intraveineuse (IV) de produit de contraste (PDC) iodé, les lésions ont présenté un rehaussement périphérique dès le temps artériel. Un complément d exploration par une IRM a été réalisé montrant des lésions en hyposignal T1, hypersignal T2 avec un rehaussement périphérique précoce et un aspect en cible multicentrique sur les coupes tardives avec un halo périphérique hypo-intense (fig. 1). L enquête étiologique était négative et une biopsie hépatique sous contrôle échographique a été réalisée posant le diagnostic de HEE. Un traitement par chimiothérapie a été institué. Observation n 2 Une patiente âgée de 42 ans, a présenté des douleurs de l hypochondre droit avec un ictère et des douleurs osseuses. L échographie a montré deux masses hépatiques, hypoéchogènes, hétérogènes, des segments IV et VIII de 7 cm et du segment II de 3 cm. Par ailleurs, il existait une dilatation modérée des voies biliaires intra-hépatiques. La TDM a montré deux masses coalescentes : une au niveau des segments IV et VIII, spontanément hypodenses à centre calcifié et une du segment II, hypodense (fig. 2). Après injection IV de PDC iodé, il existait un rehaussement périphérique en couronne continue, dès le temps artériel, avec une cinétique centripète sans remplissage complet au temps tardif (fig. 2). L étude en fenêtre osseuse a montré de multiples lésions vertébrales et du bassin associant des condensations nodulaires et des lésions de type mixte, lytiques entourées d une ostéocondensation périphérique aux limites floues (fig. 2). L enquête étiologique à la recherche d une néoplasie extra-hépatique était négative. L examen anatomopathologique, réalisé sur des prélèvements biopsiques écho guidés, a conclu au diagnostic d HEE. Un traitement par chimiothérapie a été institué devant la topographie centrale des masses et la présence de lésions osseuses.

2 A Askri et al. Hémangioendothéliome épithélioïde hépatique : à propos de 311 Fig. 1 : Observation 1. c d a Coupe échographique récurrente passant par le dôme hépatique montrant des nodules hypoéchogènes homogènes et en cocarde. e f b Coupe axiale TDM sans injection : masse hypodense, partiellement calcifiée, aux contours polycycliques avec une rétraction capsulaire en regard. c Séquence IRM pondérée T1 dans le plan axial : masse aux contours polycycliques en hyposignal. Nodule lobaire gauche en hyposignal d Séquence IRM pondérée T2 dans le plan axial : aspect en hypersignal de la masse tumorale. e Séquence IRM pondérée T1 après injection de gadolinium dans le plan axial au temps portal : rehaussement hétérogène à prédominance périphérique. f Séquence IRM pondérée T1 après injection de gadolinium dans le plan coronal au temps tardif : remplissage tardif des lésions avec un aspect en cible multicentrique et un halo périphérique hypointense. Observation n 3 Une patiente âgée de 68 ans, diétique et hypertendue, a présenté des douleurs isolées de l hypochondre droit et de l épigastre évoluant depuis deux mois. L examen dominal a mis en évidence une masse épigastrique de consistance ferme et sensible. L échographie dominale a montré une masse du lobe gauche du foie, hypoéchogène hétérogène, de 5 cm de grand axe. La TDM a visualisé une masse sous-capsulaire bien limitée du segment II du foie, spontanément hypodense avec un rehaussement hétérogène au temps

3 312 Hémangioendothéliome épithélioïde hépatique : à propos de A Askri et al. c d Fig. 2 : Observation 2. a Coupe axiale TDM sans injection : deux masses coalescentes aux contours polylobés par endroits des deux lobes hépatiques, dont la plus volumineuse est partiellemnt calcifiée. b Coupe axiale TDM avec injection au temps artériel : rehaussement périphérique en fine couronne continue. c Coupe axiale TDM avec injection au temps portal : cinétique centripète du rehaussement. d Coupe axiale TDM en fenêtre osseuse : lésion lytique du corps vertébral, entourée d une ostéosclérose aux limites floues associée à des condensations nodulaires. portal et une homogénéisation au temps tardif (fig. 3). Le diagnostic de tumeur hépatique primitive résécle a été retenu et une lobectomie gauche a été réalisée. L examen anatomopathologique de la pièce opératoire a conclu à un HEE. Discussion L HEE est une tumeur rare, d origine vasculaire, à malignité intermédiaire se situant entre l hémangiome bénin et l angiosarcome. Elle se développe hituellement dans les tissus mous ou osseux (1, 2). Plus rarement l HEE se localise au niveau du foie et des poumons (5, 6). Elle survient à tout âge avec une prédominance féminine et un sex-ratio de 2:1 (5, 6). Son étiologie demeure actuellement inconnue. Des facteurs de risque ont été incriminés, tels que la prise des œstroprogestatifs ou l exposition au chlorure de vinyle (6). Aucun de ces facteurs n a été retrouvé chez nos patientes. Cette tumeur peut être asymptomatique ou se manifester par des signes non spécifiques. Il s agit le plus souvent de douleurs dominales parfois associées à une altération de l état général (5, 6). Biologiquement, il n existe pas de marqueur spécifique et les perturbations du bilan hépatique sont inconstantes au moment du diagnostic. Macroscopiquement, on distingue deux formes : la forme nodulaire et la forme diffuse (4-6). Dans la forme nodulaire, l atteinte est rarement localisée sous la forme d une masse unique comme dans notre 3 e observation. L atteinte est souvent multinodulaire, typiquement de topographie périphérique (5, 6). Des masses plus larges pouvant atteindre 14 cm de grand axe correspondent à un stade plus avancé de la maladie et sont en rapport avec la confluence des nodules (6). La localisation périphérique des lésions ainsi que leur richesse en stroma fibreux peut expliquer la fréquence des rétractions capsulaires en regard des nodules (5, 6). Parfois, il existe une hypertrophie du foie non tumoral (3, 4). Le diagnostic histologique est difficile, souvent erroné initialement du fait des similitudes histologiques existantes avec un hémangiome, un angiosarcome voire un cholangiocarcinome (5, 6). La tumeur est faite de cellules épithéliales et dendritiques dans un stroma fibreux et mixoïde (5, 6). Le diagnostic histologique formel repose sur l immunohistochimie qui montre une positivité des marqueurs

4 A Askri et al. Hémangioendothéliome épithélioïde hépatique : à propos de 313 c Fig. 3 : Observation 3 a Coupe axiale TDM sans injection : masse sous-capsulaire hypodense et bien limitée du segment II. b Coupe axiale TDM avec injection au temps portal : rehaussement hétérogène. c Coupe axiale TDM avec injection au temps tardif : homogénéisation du rehaussement. cellulaires endothéliaux tels que le facteur VIII, la vimentime, le CD31 et le CD34 (5, 6). En échographie, les nodules sont souvent hypoéchogènes homogènes ou en cocarde avec un centre hyperéchogène et un halo hypoéchogène. Les masses tumorales de grande taille sont souvent hypoéchogènes hétérogènes (3, 4, 6). La TDM hépatique montre des lésions nodulaires spontanément hypodenses de 1 à 3 cm de diamètre pouvant atteindre les deux lobes hépatiques réalisant une atteinte multinodulaire diffuse (4, 6, 7). Les calcifications sont présentes dans 20 % des cas environ (4, 6, 7). Après injection, le rehaussement est souvent périphérique en couronne continue, dès le temps artériel et persistant au temps portal, réalisant un aspect en cocarde caractéristique de localisations secondaires hypovascularisées (4, 8). Parfois, il existe sur les coupes tardives un aspect en cible multicentrique en rapport avec la présence d un fin halo hypodense en dehors du rehaussement périphérique correspondant sur le plan histologique à une couronne parenchymateuse avasculaire (3, 7, 9). Les lésions peuvent avoir une cinétique centripète au temps portal voire un remplissage tardif (4, 10). Plus rarement, le rehaussement est central, débutant au temps portal (7). La présence de veines hépatiques ou portes arrivant au centre ou à la périphérie des lésions serait évocatrice du diagnostic (11). L HEE peut s associer à un trouble de la perfusion péri-tumorale en rapport avec une invasion vasculaire (12). La forme diffuse correspond à un stade plus avancé de la maladie en rapport avec la confluence des nodules se traduisant par des masses de contours polycycliques. La richesse en stroma fibreux peut être responsle d une rétraction capsulaire fortement évocatrice mais non spécifique car cet aspect peut se rencontrer dans un très grand nombre de tumeurs, même bénignes (3, 4, 7, 9, 12, 13). En IRM, les lésions sont souvent hypointenses en T1 et en hypersignal modére en T2 (4). Elles peuvent être franchement hyperintenses en T2, pseudokystiques (3). Des zones intratumorales hypo-intenses en T1 et T2 correspondent soit à des calcifications soit à un dépôt d hémosidérine. Après injection de chélates de gadolinium il existe un rehaussement précoce, essentiellement périphé-

5 314 Hémangioendothéliome épithélioïde hépatique : à propos de A Askri et al. rique (3). Lorsque les lésions sont volumineuses, le rehaussement peut être diffus et hétérogène (14). L aspect en cible avec une couronne périphérique en hypersignal T1 et hyposignal T2, en rapport avec des vaisseaux thrombosés, serait fortement évocateur d HEE (7). L aspect en imagerie peut être donc celui de localisations secondaires mais le diagnostic d HEE doit être envisagé devant la topographie périphérique des nodules, la présence de calcifications intratumorales ou d une rétraction capsulaire (14). L atteinte osseuse peut se traduire par une ostéolyse plus ou moins agressive en fonction du degré de malignité, allant de l ostéolyse bien limitée, expansive et soufflante, parfois cloisonnée, aux formes agressives à limite floue, effaçant la corticale. Une ostéosclérose péri-lésionnelle est fréquente dans les lésions de faible malignité (2). L HEE est considérée comme une tumeur à croissance lente et de malignité atténuée avec une évolution imprévisible. Bien que le taux de métastases au moment du diagnostic puisse atteindre 27 %, le pronostic est considéré comme meilleur que celui des autres tumeurs malignes hépatiques (5, 6). Les métastases les plus fréquentes sont pulmonaires et osseuses (5, 6). Sans traitement, certains patients présentent une survie longue pouvant atteindre 28 ans (5). La chirurgie est le traitement de choix. La résection est réservée pour les rares cas d atteinte localisée (5, 6, 8). La transplantation hépatique est souvent indiquée devant le caractère diffus des lésions et offre des survies prolongées, même en cas de métastases extrahépatiques (5, 6). Par contre, l envahissement vasculaire représente une limite au traitement curatif. Les récidives après résection sont très agressives (5, 6). Dans les cas typiques de formes diffuses, la chimiothérapie trouve sa place en l sence de possibilité de greffe hépatique (5, 6). L HHE hépatique est une tumeur vasculaire rare, à potentiel malin intermédiaire. L aspect radiologique est non univoque se traduisant par une atteinte multinodulaire pouvant mimer des localisations secondaires et le diagnostic est souvent étli par l examen histologique. Les auteurs certifient qu il n y a pas de conflit d intérêts en rapport avec cet article. Références 1. Weiss SW, Enzinger FM. Epithelioid hemangioendothelioma: A vascular tumor often mistaken for a carcinoma. Cancer 1982;50: Kleer CG, Unni KK, McLeod RA. Epithelioid hemangioendothelioma of bone. Am J Surg Pathol 1996;20: Miller WJ, Dodd GD 3rd, Federle MP, Baron RL. Epithelioid hemangioendothelioma of the liver: imaging findings with pathologic correlation. AJR Am J Roentgenol 1992;159: Lyburn ID, Torreggiani WC, Harris AC, et al. Hepatic epithelioid hemangioendothelioma: sonographic, CT, and MR imaging appearances. AJR Am J Roentgenol 2003;180: Ishak KG, Sesterhenn IA, Goodman ZD, Rin L, Stromeyer FW. Epithelioid hemangioendothelioma of the liver: a clinicopathologic and follow-up study of 32 cases. Hum Pathol 1984;15: Makhlouf HR, Ishak KJ, Goodman ZD. Epithelioid hemangioendothelioma. A clinicopathologic study of 137 cases. Cancer 1999;85: Economopoulos N, Kelekis NL, Argentos S, et al. Bright-dark ring sign in MR imaging of hepatic epithelioid hemangioendothelioma. J Magn Reson Imaging 2008;27: Lauffer JM, Zimmermann A, Krahenbuhl L, Triller J, Baer H. Epithelioid hemangioendothelioma of the liver. A rare hepatic tumor. Cancer 1996;78: Blachar A, Federle MP, Brancatelli G. Hepatic capsular retraction: spectrum of benign and malignant etiologies. Abdom Imaging 2002;27: Dighe M, Parnell S, Yeh M, Lalani T. Hepatic epithelioid hemangioendothelioma: multiphase CT appearance and correlation with pathology. Crit Rev Comput Tomogr 2004;45: Alomari AI. The lollipop sign: a new cross-sectional sign of hepatic epithelioid hemangioendothelioma. Eur J Radiol 2006; 59: Lin E, Agoff N. Transient hepatic attenuation difference on computed tomography associated with hepatic epithelioid hemangioendothelioma. Eur J Radiol Extra 2008;66:e Kehagias DT, Moulopoulos LA, Antoniou A, Psychogios V, Vourtsi A, Vlahos LJ. Hepatic epithelioid hemangioendothelioma: MR imaging findings. Hepatogastroenterol 2000;47: Leonardou P, Semelka RC, Mastropasqua M, Kanematsu M, Woosley JT. Epithelioid hemangioendothelioma of the liver. MR imaging findings. Magn Reson Imaging 2002;20:631-3.