Maladies de la vésicule biliaire et des voies biliaires

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1 Maladies de la vésicule biliaire et des voies biliaires Objectifs I. Connaître les différents types de calculs biliaires et leur pathogenèse. II. Connaître les principales manifestations cliniques de la lithiase vésiculaire et les diverses méthodes diagnostiques. III. Connaître les différentes modalités thérapeutiques de la lithiase vésiculaire. IV. Connaître les mécanismes physiopathologiques, les manifestations cliniques et les complications de la cholécystite aiguë. V. Connaître les complications post-cholécystectomie. Maladies de la vésicule biliaire Anomalies congénitales Les anomalies congénitales de la vésicule biliaire incluent des anomalies dans le nombre, la dimension et la forme : Agénésie de la vésicule biliaire Duplications Vésicule rudimentaire ou géante Diverticules Ces anomalies surviennent chez 10 à 20% de la population. Lithiase vésiculaire (Cholélithiase) Étiologie La malade lithiasique des voies biliaires est une pathologie fréquente dont l incidence et la prévalence sont influencées par des facteurs tels : L âge Le sexe L histoire familiale L obésité La parité

2 216 Système digestif Épidémiologie Le régime alimentaire Certains médicaments Problèmes médicaux : Diabète Hyperlipémie Pathologie de l iléon terminal Anémie hémolytique La prévalence chez les sujets de âgés de 30 à 69 ans est : Homme : 9.5% Femme : 19% Physiopathologie Types de calculs biliaires Calculs de cholestérol (90% des calculs en Occident) : Calculs purs (contiennent 90% de cholestérol) Calculs mixtes (contiennent 50% de cholestérol) Calculs pigmentaires (10% des calculs en Occident) Calculs pigmentaires noirâtres Calculs pigmentaires brunâtres Cours 10 / Vidéos / Calculs vésiculaires Notes personnelles :

3 Pathologies des voies biliaires 217 Physiopathologie des calculs de cholestérol La formation des calculs vésiculaires est le résultat d événements pathologiques tant au niveau hépatique qu au niveau vésiculaire. Cette séquence d événements peut être divisée en trois étapes principales : I. La sécrétion d une bile sursaturée en cholestérol II. La nucléation des cristaux de monohydrate et de cholestérol III. La stase vésiculaire I. La sécrétion d une bile sursaturée en cholestérol (bile lithogénique Il s agit du mécanisme le plus important. La sécrétion d une bile lithogénique survient lorsque la concentration de cholestérol dans la bile excède les capacités de solubilisation par les sels biliaires. Ce déséquilibre peut survenir à la suite d une sécrétion accrue de cholestérol par les hépatocytes ou par une diminution de la concentration de sels biliaires dans la bile. Tableau 1: Physiopathologie de la sécrétion d'une bile sursaturée en cholestérol Mécanismes Sécrétion de cholestérol augmentée Conditions pathologiques Héréditaire Obésité Régime hypercalorique Hypertriglycéridémie Clofibrate Sécrétion de sels biliaires diminuée Diminution de synthèse hépatique : Congénitale Pathologique Anomalie de circulation entérohépatique : Résection ou pathologie iléale Anomalie des récepteurs des sels biliaires II. Le processus de nucléation C est le phénomène de transition de phase par lequel le cholestérol solubilisé sous forme de vésicules est transformé en cristaux de monohydrate de cholestérol. Cette nucléation accélérée pourrait être le résultat d un excès de «facteurs pro-nucléants» ou de la déficience de «facteurs anti-nucléants». Facteurs pro-nucléants Des glycoprotéines sécrétées par la muqueuse

4 218 Système digestif vésiculaire ainsi que d autres protéines thermolabiles semblent agir comme «facteurs pro-nucléants». Facteurs anti-nucléants Les apoprotéines A I et A II agissent comme «facteurs anti-nucléants». La croissance continue des cristaux de monohydrate de cholestérol, croissance qui se fait probablement à l intérieur de la couche de gel mucineux qui tapisse la muqueuse vésiculaire, formera subséquemment des microcalculs et des calculs de cholestérol purs ou mixtes. Ainsi, la fusion de vésicules lipidiques entre elles conduit à des cristaux de cholestérol liquide qui, par le processus de nucléation, forment des cristaux solides de monohydrate de cholestérol. III. La stase vésiculaire celle-ci est induite soit par un manque de stimulus pour la contraction vésiculaire (alimentation parentérale, jeûne) soit par un défaut de la contraction de la vésicule biliaire (vagotomie tronculaire, grossesse, oestrogènes) Ceci favorise la nucléation et la croissance des cristaux de cholestérol pour ensuite engendrer la formation de calculs vésiculaires. Physiopathologie des calculs pigmentaires Ces calculs sont principalement composés de bilirubinate de calcium et sont beaucoup plus fréquents en Orient que dans les pays occidentaux. La formation de ces calculs survient en présence d une précipitation et d une agrégation de bilirubine non conjuguée et insoluble. Cet excès peut être le résultat d un apport accru de bilirubine non conjuguée (hémolyse chronique, cirrhose alcoolique) ou d une déconjugaison de bilirubine conjuguée par une β - glucuronidase bactérienne.

5 Pathologies des voies biliaires 219 Tableau 2: Facteurs prédisposant la formation de calculs biliaires Types de calculs Facteurs favorisants Calculs mixtes ou de cholestérol Démographie : Europe du Nord Amérique Facteurs familiaux Obésité et régime hypercalorique Traitement au Clofibrate Malabsorption des sels biliaires Hormones sexuelles féminines : Femmes Contraceptifs oraux Autres oestrogènes Alimentation parentérale prolongée Grossesse, diabète et acides gras polyinsaturés Calculs pigmentaires Démographie : Orient Régions rurales Âge Maladies : Hémolyse chronique Cirrhose alcoolique Infection biliaire chronique Infection parasitaire

6 220 Système digestif Manifestations cliniques Tableau 3: Modes de présentation de la cholélithiase Cholélithiase asymptomatique Colique biliaire Complications de la cholélithiase : Cholécystite aigue ou chronique Celle-ci peut évoluer en : Empyème vésiculaire Perforation vésiculaire Iléus biliaire Migration du calcul dans les voies biliaires principales Cancer de la vésicule Cholélithiase asymptomatique Il est fréquent de découvrir une cholélithiase chez un patient complètement asymptomatique ou chez un patient dont les symptômes ne peuvent être attribués à la cholélithiase. Le risque cumulatif qu un patient porteur de cholélithiase asymptomatique développe un jour des symptômes ou des complications de la cholélithiase nécessitant une chirurgie est plutôt faible : 10% à 5 ans, 15% à 10 ans et 18% à 15 ans. Les patients qui demeurent asymptomatiques pendant 15 ans ont peu de chances de devenir symptomatiques ultérieurement. De plus, la plupart des patients qui vont un jour développer une complication de leur cho lélithiase vont avoir des symptômes sous forme de colique biliaire avant l apparition de la complication. Ainsi devant la cholélithiase asymptomatique, il semble clair que : Le risque cumulatif de mortalité due à la cholélithiase soit faible. La cholécystectomie prophylactique ne soit pas indiquée. Colique biliaire La colique biliaire, qui est le mode de présentation symptomatique le plus fréquent, survient lors de la migration d un calcul de la vésicule dans le cholédoque via le canal cystique. Elle peut également résulter de la migration d un calcul du cholédoque dans le duodénum via le sphincter d Oddi.

7 Pathologies des voies biliaires 221 Elle se présente le plus souvent sous forme de douleur épigastrique ou d une douleur ressentie à l hypochondre droit. Cette douleur est non crampiforme contrairement à ce que le terme «colique» peut suggérer. Elle survient de façon abrupte, est constante et habituellement décrite comme une douleur sévère sous forme de «pression», de «poids» ou de «point» qui peut irradier au dos, à la région scapulaire droite ou interscapulaire ou encore à l épaule droite. Elle dure en moyenne de 1 à 4 heures, pour ensuite s estomper rapidement ou progressivement. La douleur peut parfois être suivie d une sensibilité résiduelle légère au quadrant supérieur droit qui peut persister jusqu à environ 24 heures. Elle est en général accompagnée de nausées, de vomissements et, dans 25% des cas, d une légère élévation de la bilirubine (< 85 µmole/l). La présence d une fièvre, de frissons, d un ictère franc, de douleurs durant plus de 4 heures ou de signes d irritation péritonéale à l examen de l abdomen suggèrent une complication. Complications Les patients porteurs de cholélithiases asymptomatiques et chez qui la cholécystographie orale montre une non opacification de la vésicule sont plus à risque de développer des symptômes et des complications. Les patients chez qui des cholélithiases sont découvertes à un jeune âge ont plus de chances de développer des symptômes que les patients de plus de 60 ans au moment du diagnostic initial. De plus, Les diabétiques porteurs de cholélithiases sont plus susceptibles de développer des complications septiques. Les complications nécessitant une cholécystectomie surviennent beaucoup plus fréquemment chez les patients qui ont déjà présenté des symptômes de colique biliaire. Investigations Laboratoire Puisque les anomalies de laboratoire ne sont pas spécifiques d une colique hépatique, elles ne contribuent que très peu au diagnostic. Des anomalies significatives au niveau

8 222 Système digestif du bilan hépatique ou pancréatique ou au niveau de la formule sanguine suggèrent également une complication. La radiographie simple de l abdomen Cet examen ne détecte que les calculs vésiculaires qui contiennent suffisamment de calcium pour les rendre radio-opaques (10% des calculs de cholestérol et 50% des calculs pigmentaires). Ainsi, seulement 15-20% des calculs vésiculaires sont radioopaques. D autres examens plus sensibles sont requis pour les détecter. L échographie abdominale Celle-ci est l examen de choix pour documenter la présence de calculs vésiculaires. Il s agit d un examen de grande précision, simple et qui permet de visualiser plusieurs autres organes abdominaux. De plus, cet examen n est pas limité par l émission de rayons X ou par le taux de la bilirubine sérique. Des calculs aussi petits que 2 mm de diamètre peuvent être détectés. Le taux de faux positifs et de faux négatifs pour la détection des calculs est autour de 2 à 4%. La cholécystographie orale Elle a longtemps été le seul examen qui permettait l identification des calculs vésiculaires. Les résultats faussement positifs sont rares mais le taux de faux négatifs, lorsque la vésicule est bien opacifiée, est de l ordre de 5 à 10%. Les limitations de ce test expliquent la préférence pour l échographie comme examen de premier cho ix. La scintigraphie isotopique à l HIDA Cet examen n est pas utile pour diagnostiquer une maladie lithiasique non compliquée. Cependant, il est utile pour le diagnostic de la cholécystite aiguë. L exclusion de la vésicule au cours de cet examen témoigne d une obstruction du canal cystique, un sine qua non de la cholécystite aiguë.

9 Pathologies des voies biliaires 223 Tableau 4: Tests diagnostiques utilisés pour la cholélithiase Tests Avantages Limitations Particularités RX simple de l abdomen Échographie vésiculaire Cholécystographie orale Scintigraphie isotopique (HIDA) Faible coût Facilement disponible Rapide Identification des calculs dans < 95% des cas Examen simultané de la vésicule des voies biliaires et du pancréas Évaluation du volume et de la contractilité vésiculaire Non limitée par l ictère et la grossesse Détecte les très petits calculs Faible coût Facilement disponible Identification précise des calculs dans 90-95% des cas Identification des anomalies de la vésicule et des cholécystoses hyperplasiques Identification de l obstruction du cystique Évaluation simultanée des voies biliaires Faible valeur diagnostic C-I dans la grossesse Gaz intestinaux Obésité massive Ascite Examen baryté récent C-I dans la grossesse C-I si allergie à l iode Non détection des très petits calculs Test plus long que l écho Non opacification de la vésicule si : Bilirubine>34-68 µmol/l Excrétion hépatique altérée C-I dans la grossesse Bilirubine > µmol/l Test utile pour : Calculs calcifiés Vésicule porcelaine Cholécystite emphysémateuse Iléus biliaire Examen de choix pour la détection des calculs Test utile pour la détection de calculs si l écho ne peut être réalisée adéquatement Indiquer pour confirmer une suspicion de cholécystite

10 224 Système digestif Traitement Il découle de l analyse de l histoire naturelle de la cholélithiase que chez la majorité des patients porteurs de cholélithiase asymptomatique, le risque de voir apparaître des symptômes ou une complication requérant une chirurgie est très faible (d environ l-2% par année). Donc, la recommandation de procéder à une cholécystectomie chez un patient porteur de cho lélithiase doit être basée sur les 5 considérations suivantes : I. La présence de symptômes assez fréquents ou sévères pour interférer avec les activités du patient. II. L histoire d une complication antérieure de la lithiase vésiculaire, i.e. histoire de cholécystite aiguë, pancréatite ou fistule biliaire. III. Présence d une condition sous-jacente qui prédispose le patient à un risque accru de complications de la lithiase vésiculaire (e.g. non opacification de la vésicule à la cholécystographie orale et/ou histoire d une crise de cholécystite aiguë dans le passé, peu importe si le patient est redevenu asymptomatique depuis). IV. Les patients porteurs de gros calculs vésiculaires (>2 cm de diamètre) V. Les patients porteurs de calculs dans une vésicule congénitalement anormale. Chez les patients présentant une de ces 5 caractéristiques, on doit envisager une cholécystectomie prophylactique. Traitement médical Dissolution par l acide ursodéoxycholique (Urso) La dissolution des calculs vésiculaires par l administration orale de sels biliaires (acide ursodésoxycholique ou Urso ) peut être envisagée chez les patients suivants : Présence de petits calculs flottants (il s agit de la meilleure indication avec un taux de dissolution complète de 70 à 80%). Ceux qui ont des coliques biliaires peu fréquentes et qui n ont pas de complications de leurs lithiases. Ils doivent également avoir de petits calculs de cholestérol non calcifiés à l intérieur d une vésicule biliaire fonctionnelle, i.e. avec un canal

11 Pathologies des voies biliaires 225 cystique perméable La perméabilité du canal cystique doit être démontrée par cholécystographie orale ou par scintigraphie HIDA. Ces critères de sélection font que seulement 30% des patients y répondent avec un taux cumulatif de dissolution de 40%. à 5 ans. Chez la majorité des patients, la vitesse de dissolution des calculs est fonction de la durée du traitement. Les calculs mesurant plus de 2 cm de diamètre ne devraient pas être so umis à ce traitement. La dose d Urso recommandée est 8-10 mg/kg/jour. L avantage de ce traitement est l absence quasi complète d effets secondaires. Le désavantage est qu une fois la dissolution complète obtenue, l Urso est cessé, ce qui est suivi d un taux de récurrence de lithiase de 50%.à 5 ans. Donc, les limites de cette forme de traitement sont : Le faible taux de réussite La durée et le coût onéreux du traitement Le taux annuel de récidive de 10% (50% en cinq ans) lorsque le traitement est cessé Le nombre restreint de malades admissibles au traitement. Traitement chirurgical Le meilleur traitement des calculs de la vésicule biliaire demeure la cholécystectomie. La modernisation des méthodes anesthésiques et des soins postopératoires ont rendu cette intervention très sécuritaire (taux de mortalité de l ordre de 0,1% et une faible taux de morbidité). Aujourd hui, la méthode définitive de premier choix pour le traitement des cholélithiases symptomatiques ainsi que des cholécystites aiguës ou chroniques est la cholécystectomie par laparoscopie (également appelée endocholécystectomie). Cette technique a supplanté la cholécystectomie ouverte (par laparotomie) et rend beaucoup moins attrayantes les méthodes non chirurgicales qui ont toutes le désavantage de laisser la vésicule biliaire en place avec risque de récidive lithiasique.

12 226 Système digestif L endocholécystectomie procure certains avantages non négligeables par rapport à la cholécystectomie ouverte, en particulier une hospitalisation plus courte (de 1 à 3 jours au lieu de 5 jours pour la cholécystectomie ouverte), une convalescence plus courte (de 1 à 2 semaines au lieu de 2 à 4 semaines), un besoin d analgésie postopératoire nettement moindre en plus de l avantage esthétique évident. Le taux de complications de l endocholécystectomie varie de 4 à 6% selon les séries et le taux de mortalité est de moins de 0.05% L incidence de traumatisme des voies biliaires per-opératoire est d environ 0.5% et devrait diminuer si une cholangiographie per-opératoire était réalisée systématiquement. Cours 10 / Vidéos / Endocholécystectomie Notes personnelles : La cholécystectomie ouverte est choisie en présence d une contre-indication à l endocholécystectomie (e.g. coagulopathies majeures, grossesse), lorsque que cette dernière ne peut être réalisée de façon sécuritaire ou lorsque des cholédocholithiases (calculs sans le cholédoque) sont découvertes et qu elles ne peuvent être extraites par voie rétrograde avant la cholécystectomie. Tableau 5: Modalités thérapeutiques des cholélithiases Méthodes chirurgicales Méthodes non chirurgicales Endocholécystectomie Cholécystectomie par laparotomie Cholécystostomie Dissolution par l Urso

13 Pathologies des voies biliaires 227 Tableau 6: Choix de traitement de la cholélithiase Traitement Avantages Désavantages Indications Contreindications Endo - cholécystectomie Cholélithiase symptomatique Courte convalescence Cicatrice minime Anesthésie générale Exploration des voies biliaires impossible Obésité Si cholédocholith iase associée à moins de SE pré ou post-op Cholécystectomie par laparotomie Dissolution par l Urso Exploration des voies biliaires Sphinctérotomie endoscopique (SE) Solution définitive Peu ou pas de risque Se fait en même temps que la cholécyst ectomie Pas d anesthésie ni convalescence Hospitalisatio n de 24 à 48 hres Moins morbide que la chirurgie pour les patients âgés ou débilités Anesthésie générale Taux de morbidité et mortalité plus élevé si patients âgés ou débilités Lente (12-24 mois) Critères très sélectifs Augmente la morbidité et la mortalité Autre laparotomie nécessaire si calculs résiduels en post-op Taux de morbidité de la technique (6%) : Hémorragie Pancréatite Perforation Cholélithiase symptomatique Calculs non calcifiés Calculs > 1 cm Vésicule fonctionnelle Cholédocholithiase associée à la cholélithiase Se infructueuse pour calculs résiduels Calculs résiduels des voies biliaires Décomp ression urgente des voies biliaires Haut risque chirurgical Vésicule non fonctionnelle Calculs calcifiés Gros calculs > 1.5 cm Haut risque chirurgical Coagulopathie irréversible

14 228 Système digestif Cholécystite aiguë L inflammation aiguë de la vésicule biliaire est une des complications de la lithiase biliaire et suit habituellement l obstruction du canal cystique par un calcul. Trois facteurs commandent la réponse inflammatoire : I. Inflammation mécanique Elle est secondaire à une augmentation de la pression intraluminale avec distension de la paroi vésiculaire. Ceci résulte en une ischémie de la muqueuse et de la paroi. II. Inflammation chimique Elle est secondaire à la libération de lysolécithine (due à l action de la phospholipase sur la lécithine biliaire) et d autres facteurs tissulaires locaux. III. Inflammation bactérienne Elle est présente chez 50 à 85% des patients avec cholécystite aiguë. Les organismes les plus souvent retrouvés par culture de la bile sont: Escherichia Coli Klebsiella Streptocoques du groupe D Staphylocoques Clostridium Manifestations cliniques La cholécystite aigue débute souvent comme une crise de colique biliaire qui empire progressivement. Environ 60-70% des patients rapportent avoir déjà connu des épisodes de colique biliaire qui se sont résolus spontanément. Au fur et à mesure que l épisode progresse, la douleur devient plus généralisée au quadrant supérieur droit de l abdomen. Comme pour la colique biliaire non compliquée, la douleur peut irradier à la région interscapulaire, scapulaire droite ou à l épaule. Des signes d inflammation péritonéale comme l augmentation de la douleur en bougeant ou à l inspiration profonde peuvent apparaître. Le patient est anorexique et souvent nauséeux. Des vomissements surviennent assez souvent et peuvent produire des signes et symptômes de déplétion volémiques et de

15 Pathologies des voies biliaires 229 déshydratation. L ictère est inhabituel au début de la cholécystite aiguë, mais peut survenir lorsque la réaction inflammatoire oedémateuse atteint les canaux biliaires et les ganglions lymphatiques avoisinants. Une fièvre légère est en général présente, mais une histoire de frissons solennels est peu fréquente. Le quadrant supérieur droit de l abdomen est presque toujours sensible à la palpation. Une grosse vésicule sous tension est palpable chez 25 à 50% des patients. Une inspiration profonde ou le fait de tousser durant la palpation sous-costale du quadrant supérieur droit produit habituellement une augmentation de la douleur et constitue le signe de Murphy. Une légère percussion délivrée sur la région souscostale droite peut produire une augmentation marquée de la douleur. Une sensibilité de rebond localisée au quadrant supérieur droit est fréquente comme le sont aussi une distension abdominale et une diminution du péristaltisme par iléus paralytique, mais des signes de péritonite généralisée et de rigidité abdominale ne sont en général pas présents en l absence de perforation. Investigation Laboratoire Échographie Le diagnostic est basé sur l histoire et l examen physique Le diagnostic est fortement suggestif en face de cette triade : Douleur d apparition subite au quadrant supérieur droit Fièvre Leucocytose Leucocytose Elle est en général entre et leucocytes/ml avec une déviation à gauche de la différentielle (i.e avec une augmentation des neutrophiles) Bilirubine sérique Elle est légèrement élevée (< 85.5 µmol/l) chez 45% des patients. Transaminases sériques (AST, ALT) Elles sont élevées mais habituellement moins que cinq fois la normale.

16 230 Système digestif Cet examen montre des cholélithiases dans 95% des cas. Scintigraphie isotopique (HIDA) Elle confirme le diagnostic en montrant une non opacification de la vésicule en présence d une opacification des voies biliaires. Traitement Traitement médical Bien que la chirurgie demeure le traitement de choix pour la cholécystite aiguë et ses complications, une période de stabilisation est souvent requise avant la cholécystectomie. Patient gardé à jeun avec un TNG s il est nauséeux Correction des désordres électrolytiques et de la déplétion volémique Administration de mépéridine (Démérol ).Cet analgésique est préféré à la morphine ou à la codéine car il engendre moins de spasmes du sphincter d Oddi. Antibiotiques i.v si cholécystite sévère. Traitement chirurgical Le moment de la chirurgie varie selon la situation clinique. Une cholécystectomie urgente ou une cholécystostomie est appropriée chez la plupart des patients présentant une complication de la cholécystite aiguë comme : L empyème La cholécystite emphysémateuse Une perforation confirmée ou suspectée. Dans la cholécystite aiguë non compliquée, 30% des patients ont une persistance de leurs symptômes malgré le traitement médical. La progression de la crise ou l apparition d une complication conduit alors à une cholécystectomie précoce (dans les 24 à 72 heures).

17 Pathologies des voies biliaires 231 La cholécystectomie tardive est réservée : Aux patients chez qui la condition médicale précaire impose un risque inacceptable à une chirurgie précoce. Aux patients chez qui un doute subsiste sur le diagnostic de cholécystite aiguë. Ainsi, la cholécystectomie précoce est le traitement de choix pour la majorité des patients. Le taux de mortalité pour une cholécystecto mie d urgence est d environ 3%, alors qu il est de 0.5% pour une cholécystectomie précoce ou élective chez les patients de moins de 60 ans. Évolution Environ 75% des patients traités médicalement connaissent une rémission des symptômes aigus en 2 à 7 jours suivant l hospitalisation. Dans 25% des cas cependant, une complication de la cholécystite aiguë survient malgré le traitement conservateur (voir plus loin). Dans ces cas, une chirurgie d urgence est requise. Parmi les 75% de patients avec cholécystite aiguë qui connaissent une rémission de leurs symptômes, environ le quart vont avoir un nouvel épisode en dedans de 6 ans. Devant cette histoire naturelle de la cholécystite aiguë, le meilleur traitement demeure la cholécystectomie précoce lorsque possible. Complications de la cholécystite L empyème vésiculaire Il résulte habituellement d une progression de la cholécystite aiguë avec obstruction persistante du canal cystique et d une surinfection de la bile stagnante par une bactérie productrice de pus. Le tableau clinique ressemble à celui de la cholécystite aiguë mais avec forte fièvre, douleur sévère au quadrant supérieur droit, leucocytose marquée et prostration du patient. Une chirurgie immédiate sous couverture antibiotique appropriée est requise dès la suspicion diagnostique.

18 232 Système digestif L hydrops ou le mucocèle vésiculaire Celui-ci résulte également d une obstruction prolongée du canal cystique, en général par un gros calcul solitaire. Dans ce cas, la vésicule obstruée se distend progressivement suite à la production de mucus (mucocèle) ou d un transsudat translucide (hydrops) par les cellules épithéliales de la muqueuse vésiculaire. Une cholécystectomie est indiquée puisqu un empyème, une perforation ou une gangrène peut compliquer cette condition. La gangrène et la perforation La gangrène résulte d une ischémie de la paroi avec nécrose tissulaire complète ou éparse. Les conditions prédisposantes incluent une distension marquée de la vésicule, une vasculite, un diabète sucré, un empyème ou une torsion résultant en une occlusion de l artère cystique. La gangrène prédispose et précède habituellement la perforation, quoique celle-ci puisse aussi survenir sans symptôme d alarme prémonitoire dans la cholécystite chronique. La plupart des patients sont traités par cholécystectomie, mais certains patients particulièrement toxiques ou malades pourront être traités par cholécystostomie et drainage de l abcès. La fistulisation La fistulisation dans un organe adjacent adhérent à la vésicule résulte de l inflammation vésiculaire avec formation d adhérences. La fistulisation avec le duodénum est la plus fréquente, suivie de l angle hépatique du colon, l estomac ou le jéjunum, la paroi abdominale et le bassinet rénal. Le diagnostic d une telle fistule sera suggéré par la présence d air dans l arbre biliaire sur la radiographie simple de l abdomen. Le traitement chez le patient symptomatique consiste habituellement en une cholécystectomie, une exploration des voies biliaires et la fermeture du trajet fistuleux.

19 Pathologies des voies biliaires 233 L iléus biliaire L iléus biliaire réfère à une obstruction mécanique de l intestin résultant du passage d un large calcul dans l intestin. Habituellement, le calcul passe dans le duodénum suite à une fistulisation cholécysto-duodénale. Le site de l obstruction siège habituellement à la valvule iléo-caecale, pourvu que le grêle proximal soit de calibre normal. Cours 10 / Images / Iléus biliaire Notes personnelles : La plupart des patients n ont pas d histoire antérieure de symptômes biliaires ou de cholécystite aiguë. Les gros calculs de plus de 2.5 cm prédisposent à la formation de fistule par érosion graduelle à travers le fundus vésiculaire. Le diagnostic peut se faire par une radiographie simple de l abdomen (e.g. obstruction du grêle avec présence d air dans l arbre biliaire et un calcul ectopique calcifié ou sur un repas baryté montrant une fistule cholécysto-duodénale avec obstruction du grêle à la valvule iléo-caecale). Une laparotomie précoce avec entérolithotomie et palpation attentive du grêle à la recherche d autres calculs est indiquée. La vésicule porcelaine Elle résulte de la déposition de sels de calcium dans la paroi d une vésicule chroniquement enflammée. Détectée par une radiographie simple de l abdomen, la cholécystectomie est impérative dans tous le s cas puisqu un fort pourcentage est associé au développement de l adénocarcinome de la vésicule.

20 234 Système digestif Cholécystite acalculeuse Définition 5 à 10% des patients opérés pour cholécystite aiguë n ont pas de calcul obstruant le canal cystique. Ceci correspond à une cholécystite acalculeuse. Étiologie Un risque accru de développer une cholécystite acalculeuse est particulièrement présent dans les conditions suivantes : Patient polytraumatisé Grand brûlé Période post-partum après un travail prolongé Période postopératoire suite à une chirurgie orthopédique ou une chirurgie non biliaire majeure Vasculite Adénocarcinome vésiculaire obstructif Diabète sucré Torsion de la vésicule Infection bactérienne inhabituelle de la vésicule (e.g. leptospira, streptocoque, salmonelle, vibrio cholerae) Parasitose vésiculaire. Elle peut aussi compliquer l évolution d autres maladies systémiques (sarcoïdose, maladie cardio-vasculaire, tuberculose, syphilis, actinomycose, etc.) et peut survenir durant des périodes prolongées d hyperalimentation parentérale. Manifestations cliniques Les manifestations cliniques sont semblables à la cholécystite calculeuse mais le diagnostic sera suggéré par l apparition des manifestations chez un patient souffrant déjà d un problème sous-jacent important tel que décrit plus haut. Cependant, le diagnostic clinique peut être très difficile puisque dans 25% des cas, le tableau initial est celui d une fièvre sans douleur ou sans signes locaux. Ainsi, une fièvre inexpliquée

21 Pathologies des voies biliaires 235 chez un patient présentant une condition prédisposante et chez qui les causes plus fréquentes d hyperthermie ont été éliminées doit soulever la possibilité d une cholécystite aiguë acalculeuse. Investigation Le diagnostic de cholécystite acalculeuse se fait par l histoire entre autre. Échog raphie Le diagnostic est souvent confirmé par l échographie qui peut montrer un épaississement de la paroi vésiculaire de plus de 3 mm (5.5 mm en moyenne), une grosse vésicule sensible (ou signe de Murphy échographique) et une collection liquidienne péri-vésiculaire (i.e. un abcès). Traitement Dans la plupart des cas, une cholécystectomie urgente ou une cholécystostomie consistant à drainer la vésicule par un cathéter percutané transhépatique constituent le traitement approprié. La mortalité est d environ 10% et survient le plus souvent chez le patient âgé avec maladie sous-jacente sérieuse ou chez le patient qui présente une complication due à un diagnostic et un traitement tardifs. Cholécystite emphysémateuse Elle débute par une cholécystite aiguë (calculeuse ou acalculeuse) suivie d une ischémie ou d une gangrène de la paroi vésiculaire et par une infection par des germes producteurs de gaz. Elle survient le plus souvent chez le patient âgé ou chez le patient diabétique. Le diagnostic est évident sur la radiographie simple de l abdomen qui montre du gaz dans la vésicule ou disséquant la paroi vésiculaire ou dans les tissus péri-vésiculaires. La mortalité et la morbidité sont considérables. Une chirurgie immédiate avec antibiothérapie appropriée est impérative.

22 236 Système digestif Cholécystite chronique Une inflammation chronique de la paroi vésiculaire est presque toujours associée à la présence de calculs et résulte vraisemblablement d épisodes répétés de cholécystite aiguë ou subaiguë ou d une irritation mécanique persistante de la paroi vésiculaire. Complications post-cholécystectomie Les complications précoces incluent : L atélectasie D autres désordres pulmonaires La formation d abcès sous phrénique L hémorragie interne ou externe La fistule bilio-entérique La péritonite biliaire L ictère. Celui-ci peut résulter de la résorption de bilirubine consécutive à une fuite biliaire, à une cholédocholithiase, ou à une hémobilie. Globalement, la cholécystectomie est très efficace et amène une disparition complète ou presque des symptômes préopératoires chez 75 à 90% des patients. La cause la plus fréquente de symptômes persistants post-cholécystectomie est la présence d un problème extra-biliaire non diagnostiqué (e.g. oesophagite de reflux, ulcère peptique, syndrome post-gastrectomie, pancréatite ou côlon irritable). Dans un faible pourcentage cependant, un désordre des voies biliaires extra-hépatiques peut résulter en une symptomatologie persistante. Une symptomatologie post-cholécystectomie persistante peut être due à : Une sténose (stricture) biliaire Une cholédocholithiase résiduelle Un syndrome du moignon cystique (rare) Dysfonction papillaire, sténose papillaire, spasme du sphincter d Oddi et dyskinésie biliaire Gastrite biliaire et diarrhée post-cholécystectomie

23 Pathologies des voies biliaires 237 Cholécystoses hyperplasiques Définition Terme utilisé pour décrire un groupe de désordres au niveau de la vésicule. Ces désordres sont caractérisés par une prolifération excessive de composantes tissulaires normales Adénomyomatose Il s agit d une prolifération bénigne de l épithélium de surface vésiculaire avec formation de structures pseudo-glandulaires, de sinus extra-muraux, de structures transverses et/ou de nodules au fundus (adénome ou adénomyome). Des excroissances, appelées sinus de Rokitansky-Aschoff, au niveau de la muqueuse peuvent être visualisées sur la cholécystographie orale. Cholestérolose C est une déposition anormale de lipides, surtout du cholestérol estérifié, dans la lamina propria de la paroi vésiculaire. Dans sa forme diffuse («vésicule fraise») la muqueuse vésiculaire apparaît rouge vif et piquetée par des dépôts jaune vif de lipides. Dans sa forme localisée, des «polypes de cholestérol», solitaire ou multiples tapissent la muqueuse. Des calculs de cholestérol sont présents dans près de 50% des cas. Une cholécystectomie est indiquée lorsque ces conditions sont associées à des symptômes vésiculaires. Cancer de la vésicule biliaire Épidémiologie Il s agit d une néoplasie très rare qui peut survenir chez des patients porteurs de cholélithiases. Le type le plus fréquent est l adénocarcinome. Le ratio femme/homme est de 4/1 et l âge moyen au diagnostic est environ 70 ans.

24 238 Système digestif Manifestations cliniques Le cancer vésiculaire se présente plus souvent sous forme d une douleur constante au quadrant supérieur de l abdomen associée à une perte de poids, de l ictère et une masse palpable dans le quadrant supérieur droit. Une cholangite peut s y superposer. Investigation La vésicule est souvent exclue (non visualisée) à la cholécystographie orale ou lors du scan HIDA. Le diagnostic préopératoire est rarement fait. Évolution Au moment de l apparition des symptômes, l extension tumorale hors de la vésicule par extension directe ou par les voies lymphatiques ou hématogènes est presque invariable. Plus de 75% des cancers vésiculaires sont non réséquables à la chirurgie, sauf celles découvertes fortuitement durant une chirurgie. Maladies des voies biliaires Anomalies congénitales Atrésie biliaire et hypoplasie Ces anomalies des canaux biliaires intra et extra-hépatiques sont celles les plus fréquemment rencontrées chez le nourrisson. Le tableau clinique est celui d un ictère obstructif sévère durant les premiers mois de vie ainsi que des selles pâles. Le diagnostic est confirmé par l exploration chirurgicale avec cholangiographie peropératoire. Environ 10% des atrésies biliaires peuvent subir une cholédochojéjunostomie avec Y de Roux. Les autres patients subissent plutôt une procédure de Kasaï (hépato-porto-entérostomie) dans un effort pour rétablir le flot

25 Pathologies des voies biliaires 239 biliaire. La plupart des patients développent éventuellement une cholangite chronique, une fibrose hépatique extensive et une hypertension portale. Kystes cholédociens Il s agit de dilatations kystiques au niveau du cholédoque. Ectasie biliaire congénitale C est une dilatation des voies biliaires intra-hépatique congénitale. Cholédocholithiases Épidémiologie Étiologie Les cholédocholithiases surviennent chez 10 à 15% des patients avec cholélithiase. L incidence augmente avec l âge : 25% des patients âgés ont des cholédocholithiases au moment de la cholécystectomie. 1 à 5% des patients qui subissent une cholécystectomie ont des cholédocholithiases non détectées et qui sont laissées en place. La majorité des cholédocholithiases sont des calculs de cholestérol purs ou mixtes qui migrent de la vésicule jusqu à l intérieur du cholédoque à travers le canal cystique. Les calculs qui se forment directement dans les voies biliaires sont habituellement des calculs pigmentaires. Ce type de cholédocholithiase survient dans des conditions prédisposantes : Maladies hémolytiques chroniques Parasitose hépato-biliaire Cholangite chronique récidivante Anomalies congénitales des voies biliaires Sténoses des voies biliaires ou voies biliaires dilatées.

26 240 Système digestif Manifestations cliniques Investigation Asymptomatique Colique biliaire Complication : Cholangite Ictère obstructif Pancréatite aiguë Cirrhose biliaire secondaire. Le diagnostic de cholédocholithiase est habituellement posé par une cholangiographie, obtenue en préopératoire ou en per-opératoire durant une cholécystectomie. L incidence de cholédocholithiase en présence de cholélithiase est relativement élevée. Une cholangiographie per-opératoire est faite de routine lors de la chirurgie sur les voies biliaires.

27 Pathologies des voies biliaires 241 Tableau 7: Tests utilisés dans le diagnostic de pathologies biliaires Tests Avantages Limitations Complications Particularités Écho hépatobiliaire Rapide Examen simultané de la vésicule, des voies biliaires et du pancréas Identification précise des voies biliaires lorsque dilatées Non limitée par l ictère ou la grossesse Permet de faire biopsie guidée à l aiguille Gaz intestinaux Obésité Ascite Baryum Obstruction partielle des voies biliaires Aucune Examen initial de choix dans l investigation de l obstruction biliaire Taco CTU* CPRE* Examen simultané de la vésicule, des voies biliaires et du pancréas Identification précise des voies biliaires et des masses Non limité par l ictère, les gaz, l obésité et l ascite Image à haute résolution Permet de faire biopsie guidée à l aiguille Taux de réussite élevé si voies biliaires dilatées Visualisation précise de l arbre biliaire proximal Permet de faire cytologie/culture biliaire Drainage transhépatique percutané Pancréatographie simultanée Visualisation et biopsie de l ampoule et du duodénum Visualisation précise de l arbre biliaire distal Permet de faire Cachexie Artéfact de mouvement Obstruction partielle des voies biliaires Coût élevé Accessibilité Grossesse Voies biliaires non dilatées ou sclérosées Obstruction gastro-duodénale Anastomose bilio-entérique en Y de Roux Allergie à l iode Hémorragie Hémobilie Péritonite biliaire Septicémie Pancréatite Cholangite Septicémie Pseudokyste infecté Perforation Hypoxémie Aspiration *CTU = Cholangiographie transhépatique percutanée *CPRE = Cholangio-pancréatographie rétrograde endoscopique *SE = Spinctérotomie endoscopique Indiqué dans l évaluation d une massa hépatique ou pancréatique Examen de choix si l écho est non concluante et suspicion d obstruction biliaire Cholangiographie initiale de choix si voies biliaires dilatées Cholangiographie de choix lorsque : Voies biliaires non dilatées Patho du pancréas ou ampullaires Chirurgie biliaire antérieure CTH contreindiquée Si possibilité de SE*

28 242 Système digestif Traitement Pour les patients ayant encore leur vésicule biliaire Bien que le traitement standard d une cholédocolithiase chez un patient n ayant pas encore subi de cholécystectomie soit une exploration chirurgicale des voies biliaires avec cholécystectomie complémentaire, une alternative thérapeutique de plus en plus utilisée, même si elle est encore en évaluation, consiste à extraire les calculs du cholédoque par voie rétrograde après sphinctérotomie endoscopique (SE). On procède ensuite à une endocholécystectomie, évitant ainsi une laparotomie au patient. La morbidité et la mortalité respective de ces deux approches thérapeutiques n ont pas encore été établies dans une étude comparative. Pour les patients cholécystectomisés Les calculs du cholédoque chez un patient cholécystectomisé sont en général extraits par voie rétrograde après sphinctérotomie endoscopique. Maintenant que l efficacité et la sécurité de cette dernière procédure sont relativement bien établies, cette modalité thérapeutique est de premier choix pour traiter la cholédocholithiase résiduelle, que le patient soit âgé ou jeune. L évacuation complète des calculs de la voie biliaire est réussie dans 90 à 95% des cas, avec un taux de morbidité d environ 6 à 8% et un taux de mortalité inférieur à 1%. Ces résultats se comparent très bien avec l exploration chirurgicale des voies biliaires principales. Les avantages de la SE sont l absence d anesthésie générale, le séjour hospitalier de 24 heures et l absence de convalescence, le malade pouvant reprendre le travail dans les jours qui suivent l intervention. Seuls les échecs de la sphinctérotomie endoscopique sont traités par chirurgie (exploration des voies biliaires).

29 Pathologies des voies biliaires 243 Dans certains cas où l extraction primaire des calculs est impossible en raison de leur taille, des techniques adjuvantes, comme la lithotritie mécanique perendoscopique ou la lithotritie extracorporelle, peuvent aider à résoudre le problème du malade. Certaines complications de la cholédocholithiase, comme la cholangite, la pancréatite biliaire et l ictère obstructif, peuvent nécessiter une décompression urgente des voies biliaires par sphinctérotomie endoscopique ou par un drainage transhépatique percutanée lorsqu elles ne répondent pas au traitement médical initial. Lorsque des calculs résiduels sont mis en évidence par cholangiographie par tube en T dans les jours suivant une exploration chirurgicale des voies biliaires, il est possible de réussir l extraction du ou des calculs restants par le trajet du tube en T après une période d attente de six à huit semaines pour assurer une maturation adéquate du trajet du tube en T. Cependant, dans la majorité des cas, ces patients sont confiés à l endoscopiste afin de réaliser une sphinctérotomie endoscopique et de les extraire par voie rétrograde.

30 244 Système digestif Tableau 8: Modalités thérapeutiques de la cholédocholithiase Méthode chirurgicale Exploration des voies biliaires principales Méthodes non chirurgicales Spinctérotomie endoscopique : Extraction primaire Lithotritie Dissolution Extraction par le trajet du tube en T Complications de la cholédocholithiase Cholangite La cholangite peut être aigue ou chronique. Les symptômes résultent de l inflammation qui nécessite au moins une obstruction partielle à l écoulement de la bile. Des bactéries sont cultivées dans la bile chez 75% des patients avec cholangite aiguë dans la phase initiale. La présentation caractéristique de la cholangite aiguë est la triade de Charcot constituée de : Colique biliaire Ictère Pics fébriles avec frissons. Cholangite aiguë non suppurative La plus fréquente des cholangites Elle répond assez rapidement aux mesures de support et aux antibiotiques. Cholangite aiguë suppurative Elle résulte de la présence de pus sous pression dans un tractus biliaire complètement obstrué. Elle est associée à des symptômes toxiques sévères : confusion mentale bactériémie choc septique La réponse aux antibiotiques seuls est beaucoup plus mitigée et de multiples abcès hépatiques sont souvent présents.

31 Pathologies des voies biliaires 245 La mortalité approche 100% si le tractus biliaire n est pas décomprimé rapidement. Cela peut se faire par drainage biliaire endoscopique (drain nasobiliaire, prothèse endobiliaire ou sphinctérotomie endoscopique et extraction des calculs) ou par correction chirurgicale d urgence de la lésion obstructive et drainage de la bile infectée. Ictère obstructif Une obstruction progressive du cholédoque sur une période de semaines ou de mois conduit habituellement à l apparition d un ictère ou de prurit généralisé sans symptôme de colique biliaire ou de cholangite. Un ictère indolore peut survenir secondairement à des cholédocholithiases, mais cette manifestation clinique est beaucoup plus caractéristique d une obstruction biliaire secondaire à une néoplasie de la tête pancréatique, des voies biliaires ou de l ampoule de Vater. Dans le cas de l ictère obstructif secondaire à des cholédocholithiases, une cholécystite calculeuse chronique est souvent associée et la vésicule dans ce contexte se distend difficilement. Physiopathologie À mesure que la pression s élève dans l arbre biliaire, l obstruction biliaire conduit à une dilatation progressive des voies biliaires intra-hépatiques. L écoulement de la bile hépatique est alors supprimé et la régurgitation de la bilirubine conjuguée dans le sang, au niveau de l hépatocyte, produit un ictère accompagné d urines foncées (bilirubinurie) et à des selles pâles (acholiques). Investigation La phosphatase alcaline sérique est presque toujours élevée dans l obstruction biliaire. Cette élévation précède souvent l ictère et peut être la seule anomalie des tests de fonction hépatique. Les aminotransférases sériques (AST, ALT) peuvent s élever de deux à dix fois dans l obstruction aiguë puis retournent rapidement à la normale lorsque l obstruction est levée alors que la bilirubine sérique peut prendre une à deux semaines avant de revenir à la normale. La phosphatase alcaline s abaisse lentement traînant derrière la diminution de la bilirubine.

32 246 Système digestif Pancréatite aiguë L entité la plus fréquemment retrouvée en association avec la maladie lithiasique du tractus biliaire est la pancréatite aiguë non alcoolique. Une évidence biochimique d inflammation pancréatique est retrouvée dans 15% des cholécystites et dans 30% des cholédocholithiases et le facteur physiopathologique responsable semble être le passage de calculs biliaires dans le cholédoque. Une pancréatite coexistante à une cholécystite doit être suspectée en présence : D une douleur dorsale ou d une douleur à gauche de la ligne abdominale médiane De vomissements prolongés avec iléus paralytique D épanchement pleural, surtout à gauche. La suppression de la maladie lithiasique est généralement associée à une résolution de la pancréatite. Cirrhose biliaire secondaire Peut compliquer une obstruction biliaire prolongée ou intermittente avec ou sans cholangite Bien que cette complication puisse survenir secondairement à des cholédocholithiases, elle est plus souvent due à une obstruction prolongée secondairement à une sténose biliaire ou à une néoplasie Trauma, sténoses et hémobilie Les sténoses bénignes des voies biliaires extra-hépatiques Elles résultent d un traumatisme chirurgical dans environ 95% des cas et surviennent dans environ une cholécystectomie sur 500. Le diagnostic est posé à la cholangiographie percutanée ou endoscopique. Une correction chirurgicale adéquate avec anastomose bilio-entérique est souvent possible, quoique la mortalité par

33 Pathologies des voies biliaires 247 complications chirurgicales, cholangite récidivante ou cirrhose biliaire secondaire demeure élevée. L hémobilie Elle peut résulter : D un traumatisme ou d une lésion chirurgicale au foie ou aux voie s biliaires D une rupture d un abcès hépatique dans un canal biliaire D une rupture d un anévrisme de l artère hépatique dans un canal biliaire D une complication mécanique d une cholédocholithiase ou d une parasitose hépato-biliaire Dans une néoplasie primaire ou métastatique hépatobiliaire Suite à des procédures diagnostiques comme : La biopsie hépatique La cholangiographie transhépatique percutanée Le drainage biliaire transhépatique percutané Le dia gnostic est suggéré par une triade classique souvent présente : Colique biliaire Ictère obstructif Méléna ou sang occulte dans les selles. Compression extrinsèque des voies biliaires La cause la plus fréquente est la néoplasie de la tête du pancréas. L obstruction biliaire peut aussi survenir comme une complication de la pancréatite aiguë ou chronique ou suite à l envahissement des ganglions du hile hépatique par un lymphome ou un carcinome métastatique. Cette dernière possibilité est à distinguer de l infiltration hépatique métastatique massive.

34 248 Système digestif Parasitoses hépatobiliaires Une infestation des voies biliaires par des helminthes adultes ou leurs oeufs peut produire un tableau de cholangite pyogénique récidivante, de cholangite chronique avec ou sans abcès hépatiques multiples, de calculs biliaires ou d obstruction biliaire. Cholangite sclérosante La cholangite sclérosante primaire ou idiopathique est un désordre caractérisé par un processus progressif, inflammatoire, sclérosant et oblitérant affectant les voies biliaires extra-hépatiques et, souvent, les voies biliaires intrahépatiques. La cholangite sclérosante se présente sous forme de signes et symptômes d obstruction biliaire chronique ou intermittente : Ictère Prurit Douleur au quadrant supérieur droit Cholangite aiguë Plus tard, une obstruction biliaire complète ou une cirrhose biliaire secondaire peuvent survenir. Le diagnostic se fait par l aspect caractéristique à la cholangiographie.