Applications cliniques du scanner multibarettes dans les cardiopathies congénitales

Applications cliniques du scanner multibarettes dans les cardiopathies congénitales RAMI NEEMTALLAH A Azarine, P Garrigoux, A Redheuil L Iserin, E Mousseaux Université René Descartes Hôpital Européen Georges Pompidou, Paris INSERM U 678

. INTRODUCTION L E E cc hh oo cc aa rr di oo gg rr aa pp hh ii ee ee t t l al a nn gg ii oo gg rr aa pp hh ii e e ss oo nn t t le s s de uu x x tt ee cc hh nn ii qq uu ee s s uu tt ii li ss ée e s s hh aa bb ii tt uu ee lle mm ee nn t t da nn s s le di aa gg nn oo ss tt ii c c ee t t le ss uu ii vv i i de s s cc aa rr di oo pp aa tt hh ii ee s s cc oo nn gg én n ii tt aa le s s. L E E cc hh oo cc aa rr di oo gg rr aa pp hh ii ee ee ss t t l il i mm aa gg ee rr ii e e de cc hh oo ii x x pp oo uu r r le s s ss tt rr uu cc tt uu rr ee s s ii nn tt rr aa cc aa rr di aa qq uu ee s s mm aa ii s s ee lle a a ss ee s s li mm ii tt ee s s nn oo tt aa mm mm ee nn t t ee n n tt ee rr mm e e de ff ee nn êê tt rr e e aa cc oo uu ss tt ii qq uu e e,, de dét t ee cc tt ii oo n n de s s ss tt rr uu cc tt uu rr ee s s oo u u de s s aa nn oo mm aa li ee s s ee xx tt rr aa cc aa rr di aa qq uu ee s s ee t t ee ss t t oo pp ér r aa tt ee uu r r dépd p ee nn da nn tt e e.. L a a nn gg ii oo gg rr aa pp hh ii e e ee ss t t la tt ee cc hh nn ii qq uu e e cc oo mm pp léml m ee nn tt aa ii rr e e uu ss uu ee lle.. MM aa ii s s cc ee tt tt e e tt ee cc hh nn ii qq uu e e ii nn vv aa ss ii vv e e ee ss t t uu nn e e ii mm aa gg ee rr ii e e pp la nn e e aa vv ee c c ss uu pp ee rr pp oo ss ii tt ii oo n n de s s ss tt rr uu cc tt uu rr ee s s vv aa ss cc uu la ii rr ee s s ee t t nn e e pp ee rr mm ee t t pp aa s s uu nn e e vv ii ss uu aa li ss aa tt ii oo n n tt rr ii di mm ee nn ss ii oo nn nn ee lle de s s aa nn oo mm aa li ee s s vv aa ss cc uu la ii rr ee s s

i INTRODUCTION D où l i i nt érê t t du TT DM et de l Il I RM pp ou r uu ne év v aa lu aa tt ii on tt ri di mm ens ii onnelle de cc es aa nom aa li es. A A pp rem i ère vv uu e, l Il I RM ss em bb le la tt ec hh ni qq uu e ii déad a le en ra ii ss on de ss on cc aa ra cc tt ère non ii nv aa ss ii f f not aa mm mm ent cc hh ez les pp et ii tt s s enf aa nt s s et nou vv ea uu - nés s,, mm aa ii s s nécn c es ss ii tt é d a a nes tt hh és s ii e gg énéra le cc hh ez les pp et ii tt s s enf aa nt s s et résr s olu tt ii on ss pp aa tt ii aa le ii nf éri eu re à cc elle du ss cc aa n, tt em pp s s d exd aa mm en tt rès r s long.

INTRODUCTION TT pp aa ii cc uu tt s tt hh qq uu AA cc qq uu ii ss ii tt ii tt s pp ii 22 AA pp tt aa tt ii pp pp aa s s aa ff ii ii aa u u mm aa xx ii mm uu m m i aa tt ii 33 AA pp tt aa tt ii b ii tt s s i tt ii cc hh pp ii tt s s 44 tt ii pp aa s s c ss aa ii DM : rt la ri és ec ni es 1. on rès r ra de.. da on du rot oc ole ou r les enf nt n de rédur re l il rra di on.. da on des dos es et des débd d id nj ec on ez les et.. Séda on rf oi nécn es re

Scanner dans les cardiopathies cong énitales CC II AA FF aa tt ii f f pp tt TT pp ii tt ii GG vv aa ii ss ss uu x x pp tt AA tt s ii PP uu ii tt uu m m OO uu vv AA aa aa cc ii VV cc uu UU qq uu AA cc tt aa tt ii tt ii vv pp tt llot na et os op ra ns os on ros ea : os op résr e lm ona re à Sep ert nom li es des rt ères orona res ent ri le ni e ort e : oa rc on na e, os op

CC hh ez l enfl aa nt AA nn oo mm Cli nn ii qq uu ee aa li e e d ad a uu ss cc uu lt aa tt ii oo n n + + BB II D à l E E CC GG Déc c ou vv ert e à l a a gg e aa du lt e ss yy mm pp tt ôô mm es aa pp rès r s 33 00 aa ns : tt rou bb les du ry tt hh mm e aa uu ri cc uu la ii res dy ss pp née n e d ef ff ort déf f aa ii lla nc e cc aa rdi aa qq uu e hh tt aa p p mm odérée ex cc ep tt ii onnelle HH pp uu lm ona ii re TT AA P P élev ée e pp aa r aa rt éri oli tt e

DIA GG NOS TIC L ECHOCARDIOGRAPHIE TRANSTHORACIQUE (ETT) sensibilité et specificité >90% dans la détection d des OP et OS (JACC 83 AJC91) (JACC 83- une sensibilité médiocre - dans les CIA de type sinus venosus (position très postérieure ET ne voit pas les RVPA) stratégie de dépistage d = vision directe ou dilatation des cavités s droites sans autres causes évidentes, sans anomalie associée e (Ebstein( Ebstein) Évaluation des pressions pulmonaires Bilan insuffisant : gros trou non fermable ou sinus veinosus chirurgie (RVPA?) ECHOGRAPHIE TRANSOESOPHAGIENNE (ETO) peut démasquer d les sinus venosus supérieurs mais reste peu performante sur les sinus venosus inférieurs (Circulation 1996) Problèmes des Retours Veineux Pulmonaires Anormaux (RVPA) associés. s. Estimation des berges, taille de l orifice l décision sur la fermeture percutanée e!!! Anesthésie sie générale g chez l enfant l jeune +++

N In dd ii cc aa tt ii oo n n dd e e ff ee rr mm ee tt uu rr ee TT oo uu tt ee s s le s s CC II A A mm êê mm e e pp ee tt ii tt ee s s (( Q Q // QQ S S > > 11,, 55 )) Améli oo re la ss uu rv ii e e,, la cc aa pp aa cc ii tt é ff oo nn cc tt ii oo nn nn ee lle à l e e ff ff oo rt N e e di mi nn uu e e pp aa s s le ri ss qq uu e e de FF A oo u u de récr c ii di vv e e ss uu rt oo uu t t cc hh ee z z l al a du lt ee UU n n de s s oo bb jj ee cc tt ii ff s s de l il i mm aa gg ee rr ii e e (( CC T T,, MM R R )) ss ee rr a a do nn c c d ad a ii de r r aa u u cc hh oo ii x x ee nn tt rr e e ff ee rr mm ee tt uu rr e e pp ee rr cc uu tt aa nn ée e ee t t cc hh ii rr uu rr gg ii ee FF oo nn cc tt ii oo n n de la tt aa ii lle de l ol o ri ff ii cc e e (( > > 33 55 mm) ee t t de s s bb ee rg ee s s,, d u u n n ss ii nn uu s s vv ee ii nn oo ss uu ss ss uu pp éri ee uu r oo u u ii nn ff éri ee uu r D u u n n RR VV PP A aa ss ss oo cc ii é

O LL es BB erg es de l O rif ice

Ob jj ee cc tt ii ff s s dd u u ss cc aa nn nn ee r r ee t t dd e e l IRM RR ee cc oo nn nn aa ît t re le s s CC II A ss uu ss pp ee cc tt ée e s s (( di la tt aa tt ii oo n n dro ii tt e e ) oo u u da nn s s tt oo uu s s cc oo nn tt ee xx tt ee s s pp oo ss ss ii bb le s s cc hh ee z z l al a du lt e e (( dy ss pp nn ée e d ed e ff ff oo rt,, FF A, HH TT AP mo dérée d e ) Anomalie d aud ss cc uu lt at ion + + BB II D D à l E E CC GG FF aa ii re le bb ii la n n d ud u nn e e CC II A cc oo nn nn uu ee tt aa ii lle de l ol o ri ff ii cc ee ét t aa t t de s s bb ee rg ee ss RR VV PP A

CIA chez une femme de 50 ans pp assag e rr écent en FF A, dy sp née, n écho = = di ll at at ii oo n VV D D + + pp et ii tt e CIA di ll at at ii oo n OO D D,, OO GG

CIA OS de type sinus vv eino sus sup CT 4B

Scanner et CIA Sinus veinosus supérieur avec RVPA

HH EE GG PP CIA nn oo uu vv ee lle s s ii mm aa gg ee rr ii ee s s :: cc oo nn cc lu ss ii oo nn ss SS uu ss pp ii cc ii oo n n oo u u cc oo nn ff ii rma tt ii oo n n de CC II A EE cc hh o TT rr ans -t t hh or ac iq uu e gg rr os ss e CC II A > > 33 55 mm, pp as de bb er gg e, SS inu s s VV enos uu ss cc hh ir uu rr gg ie mais II RR M M ou CC T T pp rr éop pp ou r r RR VV PP A pp et it e CC II A, CC II A non vv is ib le, mal vv uu e, bb er gg es?? II RR M M ou CC T T pp ou r r décd c is ion de ff er met uu rr e pp er cc uu tt anée e ou cc hh ir uu rr gg ie RR ee cc hh ee rc hh e e de CC II A aa u u ss cc aa nn nn ee r PP ou r r tt ou tt e dy ss pp née, n bb ilan d Ed E P P DD ans bb ilan de tt hh rr omb uu s s OO G G pp ou r r FF A cc hh ez uu n adu lt e

FF aa llo t t Na tt ii ff Ventricule droit (ici hypertrophié, très gros) Ventricule gauche Communication entre les deux ventricules ou CIV

FF aa ll ll oo t PP oo st-o o p : qq ua ll ité des AP + + + + + + mars 2004 mars 2005

FF AA LL LL OT PP OS T-OPT

TT rr aa nspo sitio n des gg rr oo s vv aa issea ux Déf i n i t i o n : La t r a n s p o s i t i o n c o m p lèt e de s g r o s v a i s s e a u x c o n s i s t e e n u n e c o n c o r da n c e a u r i c u lo - v e n t r i c u la i r e m a i s u n e di s c o r da n c e v e n t r i c u lo -a r t ér i e lle Di aa gg nn oo ss tt ii c c aa nn tt én n aa tt aa l GG rr oo ss ss ee ss ss e e :: PP rr ii ss e e ee n n cc hh aa rr gg e e da nn s s uu nn e e mm aa tt ee rr nn ii tt é ss pp éc c ii aa li ss ée e ee t t cc ee nn tt rr e e de cc aa rr di oo pp aa tt hh ii e e nn éo o nn aa tt aa le SS ww ii tt cc hh aa rr tt ér r ii ee l da nn s s le s s di x x pp rr ee mm ii ee r r jj oo uu rr s s de vv ii ee SS uu rr vv ii e e à 11 00 aa nn s s 99 66 %%

m m Sw itc hh aa rr tért r iel po st-o o p : oo bb jj ec tif s du sc aa nner AA na tt om ii e des aa rt ères cc orona ii res À rr ii ss qq uu e e :: le s s cc oo rr oo nn aa ii rr ee s s uu nn ii qq uu ee s s ee t t tt rr aa jj ee tt s s ee nn tt rr e e le s s de uu x x vv aa ii ss ss ee aa uu xx Dét t ee cc tt ii oo n n de s s ss tt én n oo ss ee s s pp rr oo xx ii mm aa le ss m oo rr t t ss uu bb ii tt ee s s,, tt ee ss t t d id i ss cc hh ém ii e e di ff ff ii cc ii le cc hh ee z z l el e nn ff aa nn tt Dét t ec tt ii on des ss tt énos es pp uu lm ona ii res Dét t ec tt ii on des di la tt aa tt ii ons de la ra cc ii ne aa ort ii qq uu e

SS ww ii tt cc hh aa rr tt ér r ii ee l pp oo ss tt -o o pp

Do uu bb le dd ii ss cc oo rr dd aa nn cc ee

AA PP SS O

AA PP SS O PP oo ss tt -o o pp Surveillance de la qualité des AP après tube VD AP Surveillance des dérivations cavo-pulmonaires de la circulation systémique

AN OM AL IE S DD EE S AR TT EE RR EE S COR ON AIR EE S LL ee s s aa nn oo ma li ee s s de s s aa rt ère s s cc oo ro nn aa ii re s s ss oo nn t t cc la ss ss ii ff ii ée e s s ee n n aa nn oo ma li ee s s de nn aa ii ss ss aa nn cc e e,, de tt ra jj ee t t,, de tt ee rmi nn aa ii ss oo n n ee t t de tt aa ii lle.. 22 00 %% de cc ee s s aa nn oo ma li ee s s oo nn t t de s s cc oo nn ss éq q uu ee nn cc ee s s cc li nn ii qq uu ee s s tt ee ls qq uu e e l i i ss cc hh émi e e my oo cc aa rdi qq uu e e oo u u l Il I DM.. LL ee s s tt ee cc hh nn ii qq uu ee s s d id i ma gg ee ri e e nn oo n n ii nn vv aa ss ii vv e e ss oo nn t t pp ee rf oo rma nn tt ee s s da nn s s le re pp éra gg e e de s s oo ss tt ii aa cc oo ro nn aa ii re s s aa ii nn ss i i qq uu e e du tt ra jj ee t t de s s aa rt ère s s cc oo ro nn aa ii re s s (( pp aa ss ss aa gg e e d ud u nn e e aa rt ère cc oo ro nn aa ii re ee nn tt re le tt ro nn c c de l AP l ee t t l al a oo rt e e ). LL a a détd t ee cc tt ii oo n n d ad a nn oo ma li ee s s cc oo ro nn aa ii re s s ee ss t t ii mp oo rt aa nn tt e e da nn s s le pp la nn nn ii nn g g cc hh ii ru rg ii cc aa l de s s FF aa llo t t ee t t de s s TT GG V V..

AN OM AL IE S DD E E NN AISSAN CE DD EE S COR ON AIR EE S

AA NN OO MM AA LL II EE S S DE NN AA II SS SS AA NN CC E E DE S S CC OO RR OO NN AA II RR EE SS

Patiente de 55 ans, asymptomatique sur ll e pl an cc ardiaque cc hh ez qui on retrouv e une souf ff ll e préc c ordial.. EE cc hh oc ardiog raph ie NN ormal e. TT DD M M CC ardiaque:

FF ii ss tt uu le cc oo rr oo nn aa rr oo -p p uu lm oo nn aa ii rr ee

VV ee nn tt rr ii cc uu le Un ii qq uu ee

Scanner dans les cardiopathies cong énitales CC II AA FF aa tt ii f f pp tt AA tt s ii PP uu ii tt uu m m OO uu vv TT pp ii tt ii GG vv aa ii ss ss uu x x pp tt AA aa aa cc ii VV cc uu UU qq uu AA cc tt aa tt ii tt ii vv pp tt llot na et os op résr e lm ona re à Sep ert ra ns os on ros ea : os op nom li es des rt ères orona res ent ri le ni e ort e : oa rc on na e, os op

Aorte Congénitale: Native

Geometry aa nn dd BB ll ood pp res ss uu re aa t res t Ou P. et al, E ur. H e a r t J. 2 0 0 4

M M CONCL US ION AA vv aa aa gg ss cc aa vv s s II a ss aa tt ii pp ii aa mm 22 M c ss ii tt ss tt ii 33 M s tt ii ss pp aa tt ii aa nt es du n RM 1. Réa li on ra de de l exl en.. oi ndre nécn es é de éda on.. ei lleu re résr olu on le. s aa vv aa aa gg aa vv s s II EE xx pp ii tt ii aa uu x x yy X X 22 UU tt ii ss aa tt ii pp ii t t cc ss tt ii dés nt es du Sc n RM 1. os on ra ons.. li on de rodu de ont ra e odé. 33. AA bb ss enc e d id i nf orm aa tt ii on ff onc tt ii onnelle.

CONCL US ION L év v aa lu aa tt ii on tt ri di mm ens ii onnelle pp récr c ii ss e des aa nom aa li es ex tt ra cc aa rdi aa qq uu es pp eu t t êê tt re réar a li ss ée de ff aa çon rou tt ii ni ère da ns les ss erv ii cc es qq uu i i en ont l ex pp éri enc e aa vv ec le ss cc aa n mm uu lt ii cc ou pp es cc hh ez les pp aa tt ii ent s s aa tt tt ei nt s s de cc aa rdi op aa tt hh ii e cc ong éni tt aa le. L ex pp os ii tt ii on aa uu x x ra yy ons X X es t t la pp ri nc ii pp aa le li mm ii tt aa tt ii on (( rela tt ii vv e) de cc et tt e tt ec hh ni qq uu e, en pp aa rt ii cc uu li er cc hh ez les enf aa nt s s et nou vv ea uu -nés s,, d oùd la nécn c es ss ii tt é d a a da pp tt aa tt ii on des pp rot oc oles pp ou r li mm ii tt er l il i rra di aa tt ii on.