MALADIE DE BEHÇET RÉVÉLÉE PENDANT LA GROSSESSE PAR UNE THROMBOPHLÉBITE CÉRÉBRALE M.Courjon*, T. de Lapparent**, AS Tholozan*, F. Duchene***, C.Gay**, JJ. Terzibachian**, M Rognon** * Gynéco Obstétrique, CHU Besançon ** Gynéco Obstétrique, CH Belfort Montbéliard *** Médecine Interne, CH Belfort Montbéliard Société de médecine de Franche Comté, 4 Novembre 2010 PRÉSENTATION DU CAS CLINIQUE
Histoire de la maladie 29 ans, d origine Algérienne, TP : 20/04/2010 G7P4 (3 ANT, 3 FCS) ATCD : tabagisme, violences conjugales Entre 21 SA et 25 SA consulte à 3 reprises pour céphalées occipitales, cervicalgies, douleur rétro orbitaire droite et frontale Traitement symptomatique Pas d amélioration clinique Admission en Obstétrique 25 SA + 6 j Céphalées intenses + cervicalgies + vomissements depuis 4 jours Examen obstétrical normal, pas de déficit neurologique Echec après 12 heures de traitement symptomatique IRM cérébrale Fond d oeil
IRM cérébrale Thrombose partielle du sinus longitudinal supérieur et du sinus latéral, sans lésion parenchymateuse Prise en charge thérapeutique de la TPC Anticoagulation efficace Héparine PSE, Cible TCA : 1,5-2 relais lovenox 0,5 x 2 / jour céphalées intenses persistantes : morphiniques
C est alors que l on découvre... J2 du traitement anticoagulant : la patiente se plaint.. Association de lésions bulleuses et ulcérées au niveau de : face interne des lèvres et des joues face ant et post de la langue C est alors que l on découvre...
C est alors que l on découvre... C est alors que l on découvre...
C est alors que l on découvre... C est alors que l on découvre... J2 du traitement anticoagulant : la patiente se plaint.. Association de lésions bulleuses et ulcérées au niveau de : face interne des lèvres et des joues face ant et post de la langue
C est alors que l on découvre... J2 du traitement anticoagulant : la patiente se plaint.. Association de lésions bulleuses et ulcérées au niveau de : face interne des lèvres et des joues face ant et post de la langue face interne des grandes et petites lèvres C est alors que l on découvre...
C est alors que l on découvre... Maladie de Behçet Aphtose bipolaire HLA B5 + Bilan de Thrombophilie négatif Corticothérapie : Solumédrol 80mg/j
Évolution IRM contrôle J7 anticoagulation = idem J13 anticoagulation: sevrage morphinique FO : régression bilatérale de l oedème papillaire diminution progressive corticothérapie Disparition des aphtes buccaux et persistance aphtes génitaux à 35 SA Évolution 38 SA mise en travail spontanée Garçon, 2530 g, Apgar 10, ph 7,35 Allaitement artificiel Traitement arrêt progressif corticothérapie relais lovenox / Previscan Colchicine 1 mg/j débuté
LA MALADIE DE BEHÇET Introduction Maladie systémique inflammatoire chronique d étiologie inconnue Bassin Méditerranéen et Japon +++ Survient entre 18 et 40 ans Prédominance masculine pour les formes symptomatiques (7/10) HLA B5 et HLA B51
Manifestations cliniques Atteinte cutanéo-muqueuse Aphtes buccaux 98 % Aphtes génitaux 60 à 65 % : scrotum, vulve et vagin ; laissent des cicatrices dépigmentées Erythèmes noueux Pseudofolliculite : bras, jambes, paumes et plantes du pied Hyperréactivité cutanée aspécifique : pathergy test
Atteinte oculaire Les + fréquentes, les + précoces et les + graves Uvéite antérieure Uvéite postérieure Vascularite rétinienne Pronostic oculaire sévère Atteinte vasculaire Thromboses veineuses 30 % superficielles : fugaces et migratoires profondes touchant les gros troncs (VCS, VCI, Sd Budd Chiari) Atteinte artérielle 30 % thromboses, sténoses, anévrismes souvent pluri-focales, engagent le pronostic vital
Atteinte cardiaque Péricardite IDM, angor Myopéricardite : IC sur cardiomyopathie dilatée Endocardite aiguë ou subaiguë, insuffisance valvulaire Atteinte neurologique Environ 5 % Thrombophlébites cérébrales Atteinte des artères à destinée cérébrale Atteinte parenchymateuse
Autres Atteinte musculaire : myalgies diffuses Atteinte articulaire : arthralgies, oligoarthrites inflammatoires Atteinte digestive : ulcérations coliques Atteinte rénale : amylose, néphropathies glomérulaires Critères internationaux de Classification de la MB Ulcérations orales récurrentes récidivant plus de 3 fois en 12 mois + 2 manifestations suivantes : ulcérations génitales récurrentes lésions oculaires lésions cutanées Pathergy test positif
Traitement But : diminuer la fréquence et la sévérité des poussées Aucun consensus thérapeutique Corticothérapie : pierre angulaire du ttt des formes graves, efficace par voie locale et générale Atteinte oculaire et neurologique Nécessité d une corticothérapie d entretien Immunosuppresseurs Préviennent les rechutes Non employés seuls (latence d action) Risque de myélosuppression et conséquences infectieuses Utilisés dans formes majeures de la maladie menaçant le pronostic vital Azathioprine, Cyclophosphamide, chorambucil, MTX, ciclosporine
Colchicine Action sur l aphtose banale Efficace sur aphtose génitale, arthralgies et érythème noueux Aurait un rôle préventif sur les poussées Peut être utilisé pendant la grossesse Autres IFN : utile dans les formes oculaires Thalidomide : efficace sur manifestations cutanéomuqueuses mais action thrombogène et risque tératogène Anti-TNF : contrôle à court terme des uvéites résistantes ou atteintes digestives sévères
Behçet et Grossesse Maladie touchant population jeune Grossesse svt associée à une rémission 20 % : aggravation de la maladie Aucun impact de la maladie sur la grossesse Qqs cas de Behçet néonataux, transitoires THROMBOPHLÉBITE CÉRÉBRALE
Diagnostic positif Clinique Céphalées (80%), persistantes Signes de focalisation neurologique, convulsion Oedème papillaire (HTIC) Para-clinique Suspectée par TDM Confirmée par IRM Traitement Anticoagulation efficace Traitement symptomatique si besoin (anti-comitiaux, prévention HTIC) Traitement étiologique +++
PROBLEMATIQUE DE LA PRISE EN CHARGE ETABLIR LE DIAGNOSTIC Ne pas négliger des céphalées chroniques chez une femme enceinte (et en post partum) L IRM cérébrale : examen de référence sans contre indication durant la grossesse. Le pronostic engagé est MATERNEL
THÉRAPEUTIQUE Anticoagulation efficace: HBPM et Héparine compatibles avec la grossesse et l allaitement Fenêtre thérapeutique pour l accouchement AVK : incompatible avec la grossesse, Coumadine et Sintrom sont compatibles avec l allaitement Traitement symptomatique des céphalées : persistantes sous paracétamol. Morphiniques compatibles avec grossesse et permettent soulagement Corticoïdes compatibles avec la grossesse et l allaitement COLCHICINE : compatible avec grossesse et allaitement