Achalasie: Diagnostic et Traitements Le 14/01/10 Marie Lequoy, DES
Définition Achalasie = trouble moteur primaire de l œsophage absence de péristaltisme oesophagien absence de relaxation du sphincter inférieur de l'oesophage en réponse à la déglutition Hypertonie du SIO
Physiopathologie cellules ganglionnaires inhibitrice du plexus myentérique subissent une dégénérescence inflammatoire Augmentation du tonus de repos du SIO qui empêche la relaxation normale du sphincter à la déglutition Les cellules musculaires lisses du corps de l œsophage perdent leur péristaltisme
Pistes physiopathologiques Infection virale (HSV1) Facteurs environnementaux Syndrome associé: syndrome d Allgrove: alacrymie, achalasie et insuffisance surrénalienne insensible à l ACTH (congénitale prédominance masculine) Allgrove. Lancet 1978; 1 : 1284-1286 Boeckxtaens. Am J Gastroenterol 2008; 103 : 1610-1612
Epidémiologie maladie rare avec une incidence annuelle d'environ 1/100 000 et une prévalence de 1/10 000 à tout âge souvent entre 25 et 60 ans Sexe ratio à 1 Clouse RE. Gastrointentinal and liver disease. Philadelphia 2006: 855-904 Spechler et al. UpToDate in gastroenterology and Hepatology. Novembre 2008
Diagnostic clinique Longtemps pauci symptomatique, delai moyen de diagnostic par rapport aux premiers symptomes 4.7 ans Dysphagie aux solides 99% Dysphagie aux liquides 93% Régurgitation 84% Douleurs rétrosternales 59% Perte de poids (entre 5 et 10 Kg) 61% Toux nocturne 45% Dyspnée nocturne 20% Hoquet 8%
Score d'eckardt Score Perte de poids 0 Aucune 1 < 5kg 2 5 à 10 kg 3 >10 kg Dysphagie Dlrs thoraciques Régurgitations Aucune Aucune Aucune Occasionnelle occasionnelles Journalière Journalières A chaque repas Pls fois par jour Occasionnelles Journalières A chaque repas Eckardt VF, Aignherr C, Bernhard G. Predictors of outcomes in patients with achalasia treated by pneumatic dilatation. Gastroenterology 1992; 103 : 1732-8
Diagnostic : radiographie Radio de thorax: élargissement du médiastin au stade de méga œsophage Poche à air gastrique absente Transit baryté oesogastrique: Aspect en bec d oiseau de la jonction oeso gastrique Dilatation de l oesophage d amont Stade avancé: œsophage en forme de sigmoide Souvent normal à un stade précoce
Transit oesogastroduodénal
Manométrie Oesophagienne Examen le plus sensible Pression de repos du SIO élevée (> 45mmHg) Relaxation du SIO incomplète Apéristaltisme du corps de l œsophage: Pas de contraction propagée lors de la déglutition d eau Contractions de grande amplitude non propagées (achalasie vigoureuse) Hyperpression intra oesophagienne par rapport à la pression intra gastrique
Manométrie oesophagienne Tracé manométrique d un individu (A) sans et d un individu (B) avec achalasie. Figure B : Aperistalsisme, contractions faibles et simultanées et relaxation incomplète du sphincter inférieur de l oesophage (LES) après déglutition (swallow). La pression basale du sphincter inférieur est élevée (40 mmhg). Dobruscali A et col World J of Gastroenterology 2004
Endoscopie digestive Haute Diagnostic différentiel de dysphagie (cancer) Mégaoesophage: œsophage dilaté avec résidus alimentaires Muqueuse normale Stase alimentaire favorise inflammation et infection à candida albicans En cas de doute (franchissement du cardia difficile, aspect nodulaire du cardia, ulcération suspecte), une échoendoscopie est recommandée
Traitement S assurer qu il s agit bien d une achalasie primitive et non d une forme secondaire = pseudo - achalasie Processus néoplasiques infiltrant la jonction oeso gastrique ++ 4 options thérapeutiques: Traitements médicamenteux Dilatation pneumatique au ballonet per endoscopique Injection intrasphinctérienne de toxine botulique Intervention chirurgicale: mytomie de Heller
Traitement médical : Myorelaxants Dérivés nitrés et inhibiteurs calciques : relaxation de CML du SIO En sublingual 10 à 30 min avant les repas (5 à 20 mg) Souvent inefficace Effets secondaires: céphalées, hypotension Réservé aux CI des autres traitements Gelfond et al. Gastroenterology 1982; 83 : 963-969 Spechler et al. UpToDate in gastroenterology and Hepatology. Novembre 2008
Dilatation endoscopique pneumatique - Simple, technique la plus utilisée en france - sous sédation ou anesthésie courte, - ambulatoire possible, - dilatations répétées à différents diamètres de ballon si nécessaire - complications : perforation médiastinale, 3%, souvent première dilatation Recommandation de la société française d'endoscopie digestive Janvier 2003
4. Mise en place du ballonnet sur le fil-guide à la hauteur voulue ; 5. Gonflage manuel sous contrôle fluoroscopique ou sous contrôle endoscopique, en repassant l endoscope à côte du cathéter Antibioprophylaxie recommandée au cas par porteur. On gonflera jusqu à obtention de la pression désirée cas ou jusqu à disparition de l encoche 1. Mise en place du fil-guide imprimée par le cardia sur le dans l estomac ballon en fluoroscopie 2. Mesure de la distance entre 6.Retrait du ballon et du fil-guide les arcades dentaires et le 7. Contrôle endoscopique : une cardia ; dilatation est classiquement 3. Report de cette distance surconsidérée comme efficace quand le cathéter du ballonnet de elle a rompu la muqueuse au dilatation en prenant, niveau du cardia et entraîné un comme point d origine, le saignement local.
Dilatation pneumatique endoscopique Résultat de la dilatation pneumatique, jugé sur la dysphagie et la manométrie, est bon ou excellent dans 77 % des cas 93 % des malades ressentent au moins une amélioration Surveillance post-opératoire critère de succès : patient asymptomatique Endoscopie de contrôle après l acte Examiner dès le réveil du patient (emphysème sous cutané, douleur, fièvre..) Contrôle morphologique (radiographie) Si pas de signes clinique ou radiologique alimentation reprise dès le soir de l intervention Recommandation de la société française d'endoscopie digestive Janvier 2003
Injection de toxine botulique Mécanisme d action : suppression de la libération d Acétylcholine par les plexus myentériques Diminue la pression de repos du SIO 100 UI de toxine botulique par injection per endoscopique, 1cm au dessus ligne Z 25 UI dans chaque quadrant Injection avec une aiguille à sclérose Javad Mikaeli et al. Achalasie review of western and Iranian experience. WJG Oct 2009 28; 15: 5000-5009
Injection de toxine botulique Avantages : faibles risques de complication peuvent être répétées (2 séances en moyenne) Inconvénients : efficacité transitoire (6 mois) récidive dans plus de 50 % des cas Javad Mikaeli et al. Achalasie review of western and Iranian experience. WJG Oct 2009 28; 15: 5000-5009
Comparaison dilatation vs Toxine botulique Méta analyse de Leyden et al en 2009 Conclusion: dilatation pneumatique : meilleur résultat fonctionnel à long terme et réduction du taux de réintervention comparé à l'injection de toxine botulique
Myotomie chirurgicale Myotomie extra muqueuse de Heller : section longitudinale de fibres musculaires au niveau du cardia sur une longueur de 1 à 2 cm vers l estomac
Myotomie chirurgicale Actuellement laparoscopie > laparotomie: Meilleure visualisation jonction oesogastrique montage anti reflux associé: fundoplicature Durée d'hospitalisation plus courte ( 2 jours vs 5) Morbidite plus faible Bonavina et al. Minimally surgery for oesophageal achalasie WJG 2006, 12 : 5921-5925.
Myotomie chirurgicale Réponse clinique à court terme excellente : 94% Réponse à long terme
Myotomie chirurgicale Complications précoces: Mortalité 0,3 % (id dilatation pneumatique) Déchirure muqueuses perforation: 5 % des cas (non grave si constaté en per opératoire) Complications tardives :(Plusieurs années après) Echecs : (augmentent avec le temps): 15 % Dysphagies (Echecs ou montages anti reflux trop serrés) RGO (10%) / oesophagite de Barrett/ cancer