~ Échocardiographie - Doppler ~ 1 Échocardiographie - Doppler S. Lafitte, M. Lafitte, P. Réant, R. Roudaut C.H.U. de Bordeaux ~ Hôpital Cardiologique du Haut Lévêque Pessac ~ France La Dissection Aortique Généralités La dissection aortique définie par une véritable déchirure de la paroi aortique est le plus grand drame qui puisse toucher l aorte thoracique. Urgence vitale par définition, son pronostic dépend principalement de la rapidité de sa prise en charge diagnostique et thérapeutique. Les techniques d imagerie non invasive et tout particulièrement l ETO et le scanner spiralé ont transformé l approche de ces pathologies reléguant l aortographie aux cas douteux, difficiles. Sur un plan épidémiologique, l incidence de la DA serait de l ordre de 27 cas par million d habitants et par an. Physiopathologie La dissection aortique correspond à une déchirure de la paroi aortique au niveau de la média, à partir d une brèche (ou porte d entrée ) de l intima. La paroi aortique externe, constituée du 1/3 externe de la média et de l adventice est fragile et tend à se distendre, ce qui explique le risque élevé de rupture externe de l aorte, soit précoce au niveau de l aorte ascendante soit tardif sur une aorte devenue anévrismale particulièrement au niveau de l aorte descendante (isthme). La survenue de la DA est favorisée par des anomalies pariétales et par l augmentation du stress pariétal. La dissection aortique survient le plus souvent, environ 70% des cas, chez les patients de plus de 50 ans hypertendus. Lorsqu elle touche le sujet jeune, il existe en règle une maladie du tissu élastique dans 25% des cas environ, dont la plus caricaturale est la maladie de Marfan. Une dissection peut compliquer une valvulopathie aortique (bicuspidie), elle peut être favorisée par la grossesse, enfin elle peut être d origine traumatique ou secondaire à une chirurgie cardiaque. La porte d entrée de la DA siège dans 60% des cas au niveau de l aorte ascendante, quelques centimètres au dessus des sigmoïdes aortiques là où le «jet aortique» vient frapper la paroi, dans 15% des cas au niveau de l aorte horizontale, dans 25% des cas au niveau de l isthme et exceptionnellement au niveau de l aorte abdominale. L extension de la dissection se fait longitudinalement en antérograde mais aussi parfois de façon rétrograde et transversalement. Classification Selon Dailly et Shumway (classification de Stanford), deux grands types de dissection doivent être distingués du fait de leur potentiel évolutif tout à fait différent : - les dissections de type A qui concernent l aorte ascendante, dont la porte d entrée siège généralement 2 cm environ au dessus des valves aortiques et qui se poursuivent plus ou moins loin sur l aorte thoraco-abdominale. Ces dissections sont en règle chirurgicales du fait du risque majeur de rupture précoce de l aorte ascendante avec 20% de décès à la 6ème heure, 50% à la 48ème heure, 90% au 1er mois, - les dissections de type B qui ne concernent pas l aorte ascendante et dont la porte d entrée siège au niveau de l aorte thoraco-abdominale, le plus souvent au niveau de l isthme. Le pronostic spontané de ~ 2010 DCAM ~ Université Victor Segalen Bordeaux 2 ~ France 1/6
~ Échocardiographie - Doppler ~ 2 la dissection de type B est moins sombre. En l absence de complication, il n y a pas de bénéfice à proposer une chirurgie qui comporte un risque non négligeable de décès et de paraplégie, le traitement est donc en règle médical. Cependant, quelques travaux récents visent à préciser la place des endoprothèses couvertes pour prévenir la dilatation anévrismale. Diagnostic positif Le diagnostic de la dissection aortique est généralement évoqué sur une clinique évocatrice, et confirmé par les examens complémentaires. La douleur thoracique est souvent caractéristique, brutale, thoracique antérieure ou interscapulaire insoutenable, pulsatile, migratrice (de topographie antérieure, elle migre vers les épaules, le dos puis l abdomen). Elle s accompagne volontiers de signes généraux à type de pâleur, sueurs, sensation de malaise, voire de mort imminente. L examen clinique est fondamental à la recherche d une insuffisance aortique, d une asymétrie des pouls, voire d une abolition d un pouls. Les phénomènes ischémiques peuvent toucher toutes les collatérales par ordre de fréquence décroissant, troncs supra-aortiques, artères rénales et artères digestives. L ischémie peut être secondaire à la dissection de l artère elle même (le faux chenal sous pression obstruant plus ou moins la lumière), à la désinsertion de l artère qui n est plus alimentée que par le faux chenal, à l obstruction de son ostium par le voile intimal venant de la dissection de la paroi aortique opposée, enfin à la compression de l artère par le faux chenal aortique plus ou moins thrombosé. La mise en évidence d un souffle diastolique d insuffisance aortique non connu jusque là est également un signe précieux en faveur d une dissection de type A ; cette IA peut survenir sur valve aortique saine par extension rétrograde de la dissection jusqu à l anneau aortique, et prolapsus d une sigmoïde. Plus rarement, l IA est liée au voile intimal qui s invagine entre les sigmoïdes aortiques en diastole. Devant ce syndrome douloureux thoracique à ECG normal, enzymes cardiaques normales, la radiographie thoracique peut orienter vers une dissection en montrant un élargissement du médiastin avec déroulement de l aorte ascendante. Cependant, une technique d imagerie plus précise doit être mise en œuvre ; selon le contexte, la disponibilité du plateau technique, il s agit avant tout de l échocardiographie ou du scanner spiralé. Diagnostic Échocardiographique Échocardiographie transthoracique En cas de syndrome douloureux thoracique, l échocardiographie transthoracique a une place de choix dans la stratégie des examens complémentaires. Soulignons qu une suspicion de dissection aortique doit conduire à un examen de la totalité de l aorte grâce aux multiples incidences disponibles : parasternale gauche standard, parasternale droite en decubitus latéral droit pour étudier l aorte ascendante, apicale, sous xiphoïdienne, suprasternale et abdominale. Il faut retenir qu une incidence dorsale (balayage de la gouttière paravertébrale gauche chez un patient en décubitus latéral droit) peut permettre de visualiser l aorte thoracique descendante lorsqu elle est ectasique. Diagnostic positif de dissection L échocardiographiste doit répondre à un certain nombre de questions utiles dans la discussion médico-chirurgicale. Le diagnostic positif est réalisé avant tout sur la mise en évidence d un voile intimal flottant «flap». Il s agit du signe princeps à ne pas confondre avec un artéfact de réverbération. Le flap apparaît comme un écho anormal linéaire intra-aortique, dédoublant la lumière en deux chenaux. Ce voile intimal est classiquement flottant, pulsatile, le vrai chenal se gonflant en systole. Classiquement, le flap est assez épais puisqu il correspond aux 2/3 externes de la média et à l intima mais il peut être fin, hypo-échogène. ~ 2010 DCAM ~ Université Victor Segalen Bordeaux 2 ~ France 2/6
~ Échocardiographie - Doppler ~ 3 La mise en évidence sur ce flap de calcifications intimales au milieu de la lumière aortique est pathognomonique de la dissection. Le flap intimal sera recherché dans tous les segments de l aorte. La constatation d un flap ondulant depuis l aorte ascendante jusqu à l abdomen est typique d une dissection de type A. Les aspects ne sont cependant pas toujours aussi typiques, en particulier lorsque le flap est peu mobile et court, dans ces cas on ne peut se contenter de l ETT pour un diagnostic aussi lourd de conséquences. La constatation d un écho linéaire localisé et court au niveau de l aorte ascendante ne permet donc pas d être affirmatif quant au diagnostic de dissection car il existe souvent à ce niveau des artéfacts piégeants. Le Doppler couleur aide à reconnaître les deux chenaux : le «vrai chenal» où les vitesses sont les plus élevées et le flux laminaire, et le «faux chenal» dans lequel les vitesses sont souvent basses. Les principaux signes indirects de la dissection sont au nombre de quatre : - la dilatation segmentaire de l aorte: celle-ci est classique mais inconstante, elle est particulièrement nette dans les maladies du tissu élastique (maladie annulo-ectasiante), - une insuffisance aortique qui traduit une complication. Cette fuite sera à préciser quant à son importance et son mécanisme : dilatation de l anneau, capotage d une sigmoïde... Une IA aiguë peut être mal tolérée et responsable d une fermeture prématurée de la mitrale, d une insuffisance mitrale diastolique qui signent une élévation majeure de la PtdVG, - un épanchement péricardique qui traduit un état pré-fissuraire de l aorte ascendante et doit conduire à la prise en charge en extrême urgence de la dissection. Dans cette situation, il ne faut pas perdre de temps à faire une ETO, il faut rapprocher le plus vite possible le patient d un service de chirurgie cardiovasculaire où l ETO pourra être réalisé au bloc opératoire chez un patient intubé, ventilé, - les anomalies segmentaires de la cinétique ventriculaire gauche évocatrices d une dissection d une coronaire. Diagnostic topographique et de la porte d entrée Grâce à la multiplication des incidences en ETT, à l analyse en échographie-doppler des troncs supraaortiques et de l aorte abdominale, il est possible de préciser la topographie exacte de la dissection, son extension à l aorte et aux collatérales (troncs supra-aortiques, aorte abdominale ). La porte d entrée doit être systématiquement recherchée car de nos jours le but de la chirurgie d une DA de type A est non seulement de réséquer l aorte ascendante fragilisée, mais aussi la porte d entrée. La porte d entrée apparaît comme une solution de continuité au niveau du voile intimal. En Doppler couleur, elle correspond à la zone de communication entre les deux chenaux où le flux est le plus souvent en aliasing. Le Doppler pulsé montre à ce niveau un flux systolique de 20 à 50 cm/s entre le vrai et le faux chenal. Diagnostic différentiel Le principal piège est représenté par les artéfacts de réverbération. Ces artéfacts sont fréquents, d autant plus que l aorte ascendante est dilatée, leur séméiologie est actuellement bien définie et doit être parfaitement connue de l échocardiographiste. Un artéfact de réverbération est court, localisé, peu mobile ; son analyse en mode TM montre que l amplitude de mouvement est double de la structure qui lui a donné naissance, souvent la paroi antérieure de l aorte hyperéchogène. De plus, cet artéfact est à distance double par rapport au capteur de l écho qui leur a donné naissance. Le Doppler couleur montre un flux identique de part et d autre de cet écho. Enfin, soulignons l intérêt du Doppler pulsé : en cas de voile ondulant, le Doppler enregistre un claquement sec lorsque le volume d échantillonnage est placé à son niveau, ce qui n est pas le cas en cas d artéfact. ~ 2010 DCAM ~ Université Victor Segalen Bordeaux 2 ~ France 3/6
~ Échocardiographie - Doppler ~ 4 D autres causes de pseudo-dédoublement de l aorte doivent être connues : plaque athéroscléreuse flottante, abcès aortique du manchon, graisse péri-aortique, ou exceptionnelle tumeur aortique. Enfin, des superpositions vasculaires peuvent être piégeantes comme le tronc veineux innominé au niveau de l arche aortique. Ce piège doit être évoqué car les troncs veineux sont équipés de valvules ondulantes qui peuvent simuler un flap intimal. Fiabilité de l écho transthoracique La sensibilité de l ETT varie selon les études de 55 à 75%, la spécificité est de l ordre de 90%. Les faux négatifs sont donc relativement fréquents et ce d autant plus qu il s agit d une dissection de type B car l aorte thoracique descendante est une structure très profonde mal explorée en ETT. Pour les dissections de type A, les faux négatifs peuvent s expliquer par la mauvaise fenêtre, un flap intimal peu épais, une dissection très localisée sur aorte anévrismale. L ETO présente l énorme intérêt de pouvoir être réalisée au lit du patient, en soins intensifs cardiologiques, à toute heure du jour et de la nuit. Cet examen ne doit cependant être réalisé que chez un patient en état hémodynamique stable, chez lequel le traitement médical de la dissection a déjà été prescrit (béta-bloquants, antihypertenseurs). Ce contexte incite à faire une bonne sédation afin d éviter toute poussée hypertensive. Ces précautions étant prises, il s agit d un examen bien toléré. Les sondes multiplan sont d un très grand apport car elles évitent de multiples manipulations de capteur et permettent d étudier les différents segments aortiques sous plusieurs angles. Diagnostic positif de DA Le diagnostic positif repose sur la mise en évidence du voile intimal séparant l aorte en deux chenaux. Typiquement, le voile est ondulant, il peut présenter des plaques calcifiées. Au niveau de l aorte ascendante grâce au plan de coupe 135, il est généralement possible de préciser le départ de la dissection, là où le voile intimal se raccorde à la paroi. Ce point de départ est important à rechercher lorsqu il y a doute entre flap et artéfact. En ETO, la distinction entre vraie et fausse lumière est généralement facile. Le faux chenal est classiquement plus gros, il peut présenter un contraste spontané, ce qui correspond à de la stase et à des flux Doppler couleur amortis. Enfin, le faux chenal peut être partiellement thrombosé parfois de façon précoce, a fortiori s il est borgne (dissection à rétro). Les signes indirects déjà cités à l étape de l ETT doivent être recherchés : - dilatation de l aorte, - insuffisance aortique dont il faut préciser l importance et analyser le mécanisme : anomalie de la valve, dissection de l anneau, prolapsus du flap intimal, - épanchement péricardique, signe de gravité car témoignant d une suffusion hémorragique de l aorte ascendante. La présence d un granité au sein de l épanchement péricardique est en faveur d un hématome et signe la fissuration, - anomalies segmentaires de la contraction évocatrices d une dissection d une coronaire, - plus rarement, une rupture aortique dans les cavités droites du cœur est responsable d un souffle continu et d un flux continu en aliasing, - un hématome médiastinal, un épanchement pleural gauche doivent être recherchés systématiquement car signant une fissuration. Diagnostic topographique de la porte d entrée Le bilan d extension de la DA est généralement facile en ETO et doit être complété par la recherche attentive de la porte d entrée dont les caractéristiques séméiologiques ont déjà été décrites au chapitre ETT. A noter que plusieurs portes d entrées peuvent être décelées. ~ 2010 DCAM ~ Université Victor Segalen Bordeaux 2 ~ France 4/6
~ Échocardiographie - Doppler ~ 5 Dans les DA de type A, la recherche d une porte d entrée au niveau de l aorte horizontale est importante car son existence va conduire à un remplacement de principe de ce segment d aorte. L extension de la dissection aux collatérales est également importante à préciser : coronaires, troncs supra-aortiques, artères à visées digestives. Diagnostic différentiel Tout comme en ETT, le principal piège est représenté par les artéfacts de réverbération au sein d une aorte ascendante dilatée. Ces artéfacts sont fréquents et doivent être bien connus, en particulier des échographistes peu expérimentés. Les signes distinctifs décrits au chapitre ETT restent valables en ETO. Les autres étiologies d aorte aigue douloureuse sont : - l hématome de paroi pour lequel la conduite à tenir est identique - et l ulcère athéromateux pénétrant. Parmi les principaux diagnostics différentiels à discuter citons : - les abcès du manchon aortique - l anévrisme aortique avec thrombus mural - une plaque athéroscléreuse flottante - une tumeur aortique - un amas graisseux péri-aortique - la fissuration traumatique qui siège en règle au niveau de l isthme et peut correspondre à une rupture complète ou incomplète de l intima et de la média, seule l adventice assurant une étanchéité. Enfin, parmi les pièges anatomiques citons la veine azygos qui chemine parallèlement à l aorte thoracique descendante et donne dans le plan 0 un aspect de 2 vaisseaux en canon de fusil. Fiabilité de l ETO La sensibilité de l ETO varie selon les séries de la littérature entre 86 et 100%, la spécificité variant de 77 à 100%. Quoi qu il en soit, il s agit d une technique très performante entre des mains entraînées, qui donne des résultats comparables à ceux des autres techniques d imagerie. Classiquement, la partie haute de l aorte ascendante est mal explorée en ETO monoplan, ce problème a été en grande partie solutionné par les sondes multiplans. Quelques auteurs ont proposé récemment d utiliser l échocardiographie de contraste dans les cas difficiles. Surveillance Dissection de type A Si la chirurgie en urgence a permis d améliorer de façon spectaculaire le pronostic spontanément effroyable de la dissection aortique de type A, il n en s agit pas moins d une chirurgie palliative avec possibilité d évolution au niveau des segments distaux de l aorte, développement et extension de la dissection, dilatation anévrismale d un segment aortique. Les travaux de la littérature ont bien montré que le risque tardif de rupture d un anévrisme de la crosse ou de la portion descendante de l aorte thoracique est particulièrement net si le faux chenal reste perméable. Ceci conduit à une ré-intervention secondaire chez environ 20% des patients. Il convient donc de réaliser une surveillance attentive de ces patients, l échographie transthoracique est importante mais souvent insuffisante pour étudier l ensemble des segments aortiques, en particulier l aorte thoracique descendante. L échographie transoesophagienne semble donc représenter un examen non invasif extrêmement précieux au côté de l angioscan ou de l IRM. La surveillance portera sur l orifice aortique, l aorte ascendante, la crosse aortique, l aorte thoracique descendante. Lorsque le chirurgien a conservé la paroi aortique avec laquelle il a enveloppé le tube de l aorte ~ 2010 DCAM ~ Université Victor Segalen Bordeaux 2 ~ France 5/6
~ Échocardiographie - Doppler ~ 6 ascendante (wrapping), l échocardiographie retrouve souvent en postopératoire un manchon périprothétique voire un hématome engainant. Dans les dissections localisées à l aorte ascendante (type II), il est classique d observer après chirurgie un aspect normal ou quasi normal de l aorte thoracique ascendante, le patient ayant été «guéri par l intervention». Par contre, en ce qui concerne les dissections de type A étendues, les examens de contrôle constatent la persistance d un faux chenal tantôt thrombosé, tantôt perméable. Dans notre expérience, le flux au niveau de ce faux chenal est le plus souvent de faible vélocité. La persistance d un faux chenal perméable est corrélée à la survenue d une ectasie aortique. Les principales complications sont représentées par les faux anévrismes siégeant au niveau des zones de sutures, les dilatations anévrismales de la crosse ou de l aorte thoracique descendante dont les aspects échocardiographiques ont été précédemment décrits. Dissection de type B Si la dissection de type B non compliquée est habituellement traitée médicalement, il n en demeure pas moins que l évolution à moyen et à long terme est médiocre du fait du risque de dilatation anévrismale et de rupture du faux chenal. Une surveillance attentive souvent annuelle du calibre de l aorte est donc conseillée a fortiori s il s agit d une maladie de Marfan. Cette surveillance peut se faire par ETO ou TDM spiralé ou IRM. TDM et IRM sont fréquemment choisis car mieux tolérés du fait de la répétition des examens. La dilatation anévrismale de l aorte a d autant plus de chance d apparaître que la porte d entrée et le faux chenal restent perméables. Actuellement, des travaux sont en cours pour préciser l intérêt de l exclusion du faux chenal par mise en place d une endoprothèse couverte au niveau de la porte d entrée. L exclusion du faux chenal devrait permettre : - d une part de restaurer un flux normal dans la vraie lumière et de traiter certaines ischémies chroniques viscérales - d autre part par la thrombose du faux chenal de prévenir l évolution et la rupture. L ETO, voire l écho endoluminale sont d une aide précieuse dans le positionnement de cette endoprothèse. Conclusion L échocardiographie transthoracique associée à l échographie trans-oesophagienne sont d un grand intérêt pour le diagnostic positif de dissection aortique en particulier grâce à la rapidité de leur mise en œuvre. Elles apportent par ailleurs les informations de localisation de porte d entrée et d extension de la déchirure aortique qui sont indispensables à la prise en charge chirurgicale. En cas de doute, il ne faut pas hésiter à faire appel aux autres techniques d imagerie actuellement très performantes comme le scanner spiralé ou l IRM. Enfin, la surveillance doit faire appel à l ETT pour étudier l aorte ascendante et une éventuelle IA. L exploration de l aorte descendante est le plus souvent du domaine de l angioscanner ou de l IRM mais bien entendu l ETO lorsqu elle est réalisée analyse en règle parfaitement les lésions. -----o0o----- ~ 2010 DCAM ~ Université Victor Segalen Bordeaux 2 ~ France 6/6