Tumeurs osseuses malignes primitives de l enfant Prise en charge chirurgicale Joël Lechevallier Saad Abu Amara Clinique Chirurgicale Infantile Chantal Michot Service d Anatomopathologie Cécile Cellier Service d Imagerie Pédiatrique et Foetale Joel.Lechevallier@chu-rouen.fr www.chu-rouen.fr/
Plan du cours Généralités Circonstances de découverte Modalités de résection
23% Tumeurs osseuses de l enfant 85% 15% T Malignes T Bénignes 13% 7% 6% 5% Tumeurs malignes de l enfant 32% Leucémies Lymphomes Sarcomes T mous T Rénales 9% 5% T SNC SNSympathique T Osseuses Autres R. KOHLER et al. In Tumeurs malignes de l enfant Sauramps 2004
% 30 25 20 15 14 Age de survenue 29 26 22 21 14 10 5 0 7 9 4 2 5 5 4 8 0 6 5 6 5 2 0 0à4 5à9 10à14 15à19 20-24 25à29 30à34 35à39 3 1 Chondrosarcome Ostéosarcome Ostéogène Ewing R. KOHLER et al. In Tumeurs malignes de l enfant Sauramps 2004
Localisation Sarcome Ostéogène Sarcome d Ewing R. KOHLER et al. In Tumeurs malignes J.Lechevallier de l enfant (Rouen) Sauramps 2004
Ostéosarcome Ewing Survie Sans Rechute à 5 ans «SSR» <1980 15 à 20% 5% >1980 60 à 80% 70% Ewing métastatatique Chondrosarcome gr1 Chondrosarcome gr3 5% 20% 90% 40%
Douleur (70%) Tuméfaction palpable (4 à 11%) Fracture pathologique «Traumatisme» Retard diagnostic (3 à 7 mois)
Stratégie des investigations Radio standard Scanner IRM Scintigraphie osseuse Scanner thorax Biopsie
Sémiologie radiologique Ostéolyse Aspect «mité» Erosion corticale
Sémiologie radiologique Ostéolyse Réaction périostée Eperon de Codman
Sémiologie radiologique Ostéolyse Réaction périostée Construction tumorale
Sémiologie radiologique Ostéolyse Réaction périostée Construction tumorale
Scintigraphie Tomodensitomètrie IRM
Principes de la biopsie Garrot Abord Incision cutanée Abord profond Prélèvements Drainage Fermeture
Evolution des stratégies Chirurgie Chimiothérapie Radiothérapie G. Rosen 1982 1. Chimiothérapie «néo-adjuvante» Méthotrexate, Bléomycine, Cyclophosphamide, Actinomycine, Adriamycine 2. Exérèse tumorale 3. Evaluation anatomopathologique de la réponse 4. Chimiothérapie post-opératoire (MR: Cysplatinium) Rosen, Capparos, Huvos et al. Preoperative chemotherapy for osteogenic osteosarcoma Cancer 1982
Modalités de résection Enneking Intra lésionnelle Marginale Large (en bloc) Radicale Non K K Compartiment Os Articulation Loge musculaire A: Intra-compartimentale B: Extra-compartimentale Enneking et al. A system of staging neoplasms Clin Orthop 1986
Modalités de résection Kawagushi Intra lésionnelle Marginale Large inadéquate Large adéquate Curative Large Non K K Kawagushi et al. New method of evaluating the surgical margin J. Cancer 1995
Généralités Diagnostic Stratégie Thérapeutique Traitement Chirurgical Modalités de résection Evaluation de la réponse Conclusions
Modalités de résection
Modalités de résection Préservation épiphysaire Rôle de l IRM Rôle de la physe Panuel et al. Physeal and epiphyseal extent of primary malignant bone tumors J.Lechevallier Pediatr (Rouen) Radiol 1993
Modalités de résection Préservation épiphysaire
Modalités de résection Amputation «de propreté»
Modalités de résection Amputation «de propreté» de raison 13 cm (20 cm) 49 cm (88 cm±2) 20 cm (28 cm) 33 cm (48 cm±1)
Reconstruction Prothèse de reconstruction Prothèse de croissance Greffe massive Arthrodèse Plastie de rotation
Reconstruction Prothèse de reconstruction Prothèse de croissance Greffe massive Arthrodèse Plastie de rotation 5 ans 11 ans 13 ans
Généralités Diagnostic Stratégie Thérapeutique Traitement Chirurgical Evaluation de la réponse Conclusions Reconstruction Prothèse de reconstruction Prothèse de croissance Greffe massive Arthrodèse Plastie de rotation
Reconstruction Prothèse de reconstruction Prothèse de croissance Greffe massive Arthrodèse Plastie de rotation
Reconstruction Prothèse de reconstruction Prothèse de croissance Greffe massive Arthrodèse Plastie de rotation Raphaël
Reconstruction Prothèse de reconstruction Prothèse de croissance Greffe massive Arthrodèse Plastie de rotation
Reconstruction Prothèse de reconstruction Prothèse de croissance Greffe massive Arthrodèse Plastie de rotation
Coupe frontale de la pièce
Coupe frontale de la pièce Coupe transversale
Comptage cellulaire 273 lames Nécrose de 0% à 100% Score moyen: 82% = Mauvais Répondeur 100% 0% 100% 0%
Prise en charge multidisciplinaire Oncologue Chirurgien Radiologue Anatomopathologiste Choix éthiques Prise en charge Actes thérapeutiques lourds Morbidité Expérience Humaine