Chirurgie cardiaque pédiatrique Dr F. Roubertie Hôpital Cardiologique Haut-Lévêque - Université de Bordeaux II - BORDEAUX-PESSAC Toulouse DIU CC juin 2013
Quel programme! Toulouse DIU CC juin 2013
Rappels Les malformations cardiaques - 700 000 naissance par an en France (1.3 par minute) - 0.6 % des naissances, soit presque 4500 enfants / an: -20 % CIV -30 % anomalies cono-troncales -50 % autres - Diagnostic anténatal dans 2/5 cas - Nécessite un traitement chirurgical ou interventionnel : 50 % Toulouse DIU CC juin 2013
Rappels Les malformations cardiaques Chirurgie sous CEC Chirurgie extra-cardiaque Les malformations cardiaques Chirurgie palliative Toulouse DIU CC juin 2013 Chirurgie correctrice Correction anatomique Correction physiologique
La CEC chez le nouveau-né 3500 enfants (adultes congénitaux) opérées /an sous CEC Nombre intervention stable 25 % néonatale : 900 nouveaux-nés Peu de centre en France : Chirurgiens Anesthésistes Réanimateurs : réanimation spécifique Toulouse DIU CC juin 2013
Intérêt de la CEC Chirurgie de malformations congénitales complexes Nécessite précision, bonne exposition CŒUR ARRETE ET CHAMP EXSANGUE Toulouse DIU CC juin 2013
Rôles de la CEC ASSURER LE DEBIT CARDIAQUE = remplace le cœur (perfusion des organes, cerveau, reins ) OXYGENATION DES TISSUS et ELIMINATION DU CO2 = remplace les poumons PROTECTION MYOCARDIQUE (cœur arrêté doit être protégé CARDIOPLEGIE) Toulouse DIU CC juin 2013
Schéma d une CEC Tubing V Caves [Coeur] Aorte Réservoir Echangeur thermique Filtre Pompe Echangeur gazeux HEPARINE!!!!! Toulouse DIU CC juin 2013
CONSOLE DE CEC Pompes occlusives Pompe centrifuge Toulouse DIU CC juin 2013
POMPE CENTRIFUGE Toulouse DIU CC juin 2013
ECHANGEUR GAZEUX Arrivée d O2 MEMBRANE EN FONCTIONNEMENT Toulouse DIU CC juin 2013
AUTRES «ACCESSOIRES» INDISPENSABLES FILTRE ARTERIEL PIEGE A BULLES DANGER = CAILLOTS ET DÉBRIS DANGER = EMBOLIE GAZEUSE Toulouse DIU CC juin 2013
AUTRES «ACCESSOIRES» INDISPENSABLES POMPES SUPPLEMENTAIRES «à galet» OCCLUSIVE: o écrasent le tuyau et donc les GR o non utilisées pour assurer le débit OCCLUSIVE: o pour la cardioplégie o pour la récupération du sang Toulouse DIU CC juin 2013
AUTRES «ACCESSOIRES» INDISPENSABLES MEMBRANE D ULTRAFILTRATION Indispensable chez les enfants -membrane équivalente à membrane de dialyse = CONTRÔLE DE L EQUILIBRE HYDRIQUE DU PATIENT Toulouse DIU CC juin 2013
AUTRES «ACCESSOIRES» INDISPENSABLES Remplissage PERTES SANGUINES nécessité de remplir Toulouse DIU CC juin 2013
Site multi prélèvements GAZ DU SANG Toulouse DIU CC juin 2013
CEC en fonctionnement - tubing (= ensemble des tuyaux) restreint -Volume limité pour s adapter aux petits poids Toulouse DIU CC juin 2013
CEC en fonctionnement: VIGILANCE +++ Clamps à tuyaux Tubing stérile en attente qui sera pris sur le champ Toulouse DIU CC juin 2013
CEC en fonctionnement: Installation INSTALLATION DU TUBING SUR LE CHAMP OPERATOIRE Toulouse DIU CC juin 2013
CEC = ANTICOAGULATION - Héparine : 250 à 350 U/kg -TCA > 400 sec pour démarrer la CEC -Surveillance en continu du TCA - Neutralisation de l héparine par Protamine dose pour dose à la fin de l intervention Toulouse DIU CC juin 2013
CELL SAVER récupération lavage des éléments figurés du sang Fabrique du concentré globulaire ECONOMIE DE SANG = moins de transfusion, moins de risque infectieux Toulouse DIU CC juin 2013
ATTENTION AUX BULLES
LA CARDIOPLEGIE PERMET D ARRETER LE CŒUR Injection dans la racine de l aorte après clampage aortique ou directement dans les ostias coronaires Différents vecteurs (sang, cristalloide ) Essentiellement potassium
La CEC chez le nouveau-né Réparation complète de plus en plus tôt : Pour éviter les : Complications des palliatives (déformations) Complications de la cardiopathie (cyanose, HTAP, hypertrophie) +++ pour permettre une croissance «normale» 25 % extubés le jour même! < 10% plus de 10 J de réa Toulouse DIU CC juin 2013
L assistance en pédiatrie Première CEC (1958) Première ECLS/ECMO (1985-1990) 2002: véritable arme thérapeutique Bridge to recovery ou bridge to transplant Indications à 1 assistance Post cardiotomie TTT de l insuffisance cardiaque: Myocardite Rescue intoxication Toulouse DIU CC juin 2013
Matériel disponible pour l enfant? Contre-pulsion intra-aortique? ECMO et pompe centrifuge Courte durée Berlin Heart: assistance pneumatique Jarvik 2000 pédiatrique: turbine électromagnétique Longue durée Toulouse DIU CC juin 2013
Matériel disponible pour l enfant? Contre-pulsion: NON ECMO: OUI +++ Toulouse DIU CC juin 2013
ECMO
ECMO Toulouse DIU CC juin 2013
ECMO = ASSISTANCE COURTE DURÉE Avantages: Rapide, facile Canulation périphérique (centrale=nné) Patient transportable Avant assistance longue durée Inconvénients: Courte durée Patient cloué au lit Anticoagulant Fréquence des reprises chirurgicales décaillotage
BERLIN HEART = assistance ventriculaire 1992 = assistance pneumatique extra-corporelle Avantages: Du Nné à l adulte Longue durée Autonomisation à la maison extubation Inconvénients: Cout Infection AIT - AVC Anticoagulant
BERLIN HEART = assistance ventriculaire Toulouse DIU CC juin 2013
BERLIN HEART = assistance ventriculaire Implantation bi-ventriculaire
Turbines électromagnétiques De Bakey pédiatrique Jarvik 2000 pédiatrique Miniaturisation Fiabilisation Biocompatibilité
Chirurgie extra-cardiaque: la coarctation Coarctation isolée Lésions associées +++ CIV Bicuspidie aortique / Shone VU Anomalies arcs aortiques Coarctation +/- hypoplasie crosse sus-jacente
Chirurgie extra-cardiaque: la coarctation
Chirurgie extra-cardiaque: la coarctation
La coarctation avec «crosse normale»
La coarctation avec hypoplasie de la crosse
La coarctation «crosse» normale: Waldhausen Toulouse DIU CC juin 2013
La coarctation de l adulte jeune Toulouse DIU CC juin 2013
Chirurgie cardiaque néo-natale : IAAo : cœur «ouvert» le Syndrome de coarctation
Chirurgie cardiaque néo-natale : IAAo : cœur «ouvert»
Voix d abord : la sternotomie
IAAo : cure complète CEC Chirurgie de la crosse Hypothermie perfusion cérébrale Chirurgie intra-cardiaque sternum ouvert +++
IAAo + Truncuns arteriosus Toulouse DIU CC juin 2013
Re-coarctation post opératoire
La transposition des gros vaisseaux atrioseptostomie de Rashkind Dé-transposition artérielle (SWITCH)
La transposition des gros vaisseaux Difficulté technique liée aux coronaires!
Devenir du switch artériel Voie droite (sténose) Fuite aortique Dilatation aorte Les coronaires 5-10 % de ré-interventions!
Devenir du switch artériel
Hypoplasie du cœur G
Hypoplasie du cœur G
Hypoplasie du cœur G
Hypoplasie du cœur G Art Saturation : 75 80 %
Hypoplasie du cœur G
Hypoplasie du cœur G : 3 interventions * STAGE I : 1 à 14 jours: Norwood * STAGE II : 4 à 10 mois: GLENN BIDIRECTIONNEL * STAGE III : plus tard TOTALISATION DCP
Hypoplasie du cœur G : survie