La maladie de Takayasu est une artérite inflammatoire des vaisseaux de gros calibre qui atteint avec prédilection l aorte et ses principales branches. Son incidence varie de 1,2 à 2,6 cas/million/an. Elle survient au cours de la 2 ème décade de vie. L atteinte pédiatrique reste très rare. Le grand polymorphisme clinique et l absence de critères biologiques spécifiques de cette maladie explique la difficulté et le retard diagnostique chez l enfant. La recherche du diagnostic de maladie de Takayasu repose en grande partie sur l imagerie vasculaire. Le but de notre travail est de rapporter l intérêt de l imagerie, de décrire les différents aspects de la maladie de takayasu chez l enfant
Il s agit de 6 cas pédiatriques confirmés de la maladie de takayasu (critères de Fiessinger et du Collège américain de rhumatologie) 1 garçon et 5 filles. Age moyen de nos patients : 11 ans [10-16 ans], le motif de consultation une hypertension artérielle sévère dans tous les cas une dyspnée dans 1 cas le délai de diagnostic est de 10 mois [9-24 mois]. Explorations réalisées : Echographie doppler des vaisseaux du cou et de l aorte abdominale: 6 cas Un scanner thoracique : 1 cas, Un sacnner thoraco abdominale : 2 cas Une angio IRM : 4 cas une aortographie : 2 cas.
Territoires arteriels atteints N Aorte ascendante 0 La crosse de l aorte 0 L aorte descendante 3 L aorte abdominale 6 sous clavière dte 3 sous clavière gauche 3 carotide dte 3 carotide ghe 2 rénale dte 3 rénale ghe 5 Le tronc caeliaque 3 mésentérique supérieure 3 Mésentérique inférieure 0 iliaque 1
Type de lésions vasculaires retrouvées Vx du cou Aorte descendante Aorte abdominale Rénal e dte Rénale ghe TC Mésentéri que sup iliaque rétrécisse ment 6 3 4 0 1 3 3 1 sténose 0 0 0 2 3 0 0 0 Aspect grêle 0 0 2 1 1 0 0 0 tortuosités 0 0 2 0 0 0 0
Type I IIa IIb III IV V Vaisseaux atteints Branches de la crosse de l aorte Aorte ascendante, crosse de l aorte et ses bronches Aorte ascendante, crosse de l aorte et ses branches, aorte thoracique descendante Aorte thoracique descendante, aorte abdominale et /ou artères rénales Aorte abdominale et /ou artères rénales II b et IV la classification de Moriwaki et al Nous avons classé nos patients selon la classification de Moriwaki et al, I : O II: O III : O IV :O V :6
Fille de 12 ans, céphalées, HTA sévère Épaississement circonférentiel de la paroi des VX du cou réduisant la lumière à plus de 60%
Rétrécissement de l aorte abdominale Sténose de la mésentérique sup
Aspect grêle des deux artères rénales
Fille de 16 ans suivie pour HTA Sténose serrée de l artère rénale droite, petit rein droit Aspect filiforme de l artère rénale gauche.
Aspect grêle du TC Sténose de la MS
Garçon de 12 ans, HTA Épaississement de la paroi de la sous Clavière droite Épaississement de l aorte sus et sous rénale englobant l artère rénale gauche
Fille de 10 ans: HTA Sténose de l artère rénale gauche Disparité du calibre de l aorte abdominale
Fille de 11 ans, HTA, diminution du pouls fémoral Épaississement s étendant aux iliaques
Fille de 12 ans, altération de l état général avec asthénie, fièvre, amaigrissement Rétrécissement de l aorte abdominale
La maladie de takayasu est une vascularite qui touche les vaisseaux de gros calibre. L épaississement de la paroi vasculaire est le signe précoce le plus caractéristique de la maladie, Sténoses, thromboses et parfois développement d anévrysme Prévalence plus importante en Orient et en Afrique Il existe une nette prédominance féminine (62à 97%)
La pathogénie de la maladie de Takayasu n est toujours pas élucidée. Néanmoins, plusieurs hypothèses sont avancées. Une origine infectieuse a été évoquée, notamment en raison de la fréquence de la tuberculose associée Une origine auto-immune est suggérée par l association de la maladie de Takayasu à d autres maladies autoimmunes Une intervention des monocytes et des lymphocytes
la maladie débute de façon plus aiguë chez l enfant, avec des manifestations générales plus sévères Le délai moyen de diagnostic est 9 à18 mois ( 9 à24 mois dans notre série) L HTA est le symptôme le plus fréquemment retrouvé (33 à 76 %), 5/6 dans notre série. D autres signes cliniques peuvent être rencontrés : altération de l état général avec asthénie, fièvre, amaigrissement arthrite, éruption cutanée, céphalées, convulsions. douleurs abdominales, vomissements
Un syndrome inflammatoire est présent dans 78 à 85% ( 5/6 de nos patients avaient une VS élevée) Une anémie est notée dans 50% des cas. IDR peut être parfois positive.
La maladie de takayasu est une vascularite dont le diagnostic est fondé sur l imagerie vasculaire 1- L écho-doppler artériel largement utilisé, permet de : détecter des lésions carotidiennes avec une sensibilité qui peut être supérieure à celle de l angiographie étudier des vaisseaux sous-claviers ou abdominaux, bien que techniquement gênée par l interposition de structures aériques En faveur de la maladie de Takayasu : La présence d un épaississement pariétal homogène, circonférentiel (signe du macaroni), au niveau carotidien (65 à 75 % des cas), sous-clavier (70 à 88 % des cas) ou abdominal (63 % des cas)
2- Angio scanner permet : une excellente analyse de la lumière et de la paroi vasculaire de l aorte et de ses branches, cependant cet examen trouve des limites pour l étude des bronches distales. En faveur du diagnostic de la maladie de Takayasu, on retient : un épaississement de plus de 2 mm de la paroi aortique intéressant : L aorte thoracique (48 %), L aorte abdominale (48 %), Les artères rénales droite (52 %) et gauche (48 %)
3- Angiographie par résonnance magnétique permet : l étude de la paroi l analyse de la lumière vasculaire Le suivi et l appréciation de l évolutivité Séquences utilisées 3D MRangiographie Lésions étudiées Anomalies de lumière vasculaire T1, T2 Épaississement pariétal T1 and T1 gadolinium Rehaussement pariétal T2 FAT SAT Oedeme de la paroi
En faveur d une activation : Prise de gadolinium de la paroi avec un wash out retardé Un œdème pariétal qui apparaît en hypersignal T2, cependant cet œdème peut se voir chez 56% des patients avec une activation incertaine.
4- L artériographie est considérée comme l examen de référence. Son point fort est l étude des branches distales qui sont mal étudiées par les autres techniques. Cependant, elle ne permet pas l étude de la paroi vasculaire d où les faux négatifs au stade précoce.
5- Pet scan permet: Poser le diagnostic de façon précoce Renseigne sur l activation de la maladie Cependant: pas d analyse morphologique, peu d étude réalisées En faveur de la maladie de Takayasu: Hyperfixation de la paroi.
Critères diagnostiques
La maladie de Takayasu reste rare chez l enfant. Ses aspects cliniques sont variables et polymorphes rendant le diagnostic difficile. Ce dernier repose essentiellement sur l imagerie vasculaire