Soirée Rachis Pédiatrique 18/12/2014 SFR IDF Imagerie des Tumeurs et pseudotumeurs osseuses de l enfant Adelaide Rega*, Anca Tanase, Marianne Alison Service d Imagerie Pédiatrique Hôpital Robert Debré, APHP, Paris * adelaide.rega@rdb.aphp.fr
*Boriani et Al: Low back pain in tumors:diagnosis and treatment. Crir Organi Mov 1994;79:93-99 Circonstances de Découverte: La Douleur Rachidienne La présence d une douleur rachidienne chez un enfant impose toujours un examen clinique exhaustif A la différence de l adulte la présence d une pathologie rachidienne sous-jacente est plus fréquente: spondylolyse, spondylolysthesis, Scheuermann, infections.. Les tumeurs sont une cause rare, mais la douleur est presque constante *
Quels enfants faut-il explorer? Celui qui tient le Drapeau Rouge! DRAPEAU ROUGE Enfant pré-pubère et surtout <5ans Durée douleurs >4 semaines Douleur récurrente / augmente en intensité Douleur inflammatoire Signes généraux Scoliose douloureuse Boiterie /refus de s asseoir Signes neurologiques John Leavey
Comment explorer? Imagerie La radiographie standard, de bonne qualité, reste l examen de première intention. Elle permet une analyse globale de la statique rachidienne et le diagnostic positif d une éventuelle lésion osseuse. En seconde intention - IRM /Scanner caractériser la lésion - Scintigraphie/ IRM corps entier caractère unique ou multiple
Comment explorer une lésion rachidienne? Protocole IRM Sagittale T1 SE (tout le rachis), sans suppression du signal de la graisse (signal de la moelle osseuse) Sagittales T2 TSE fat sat ou STIR (tout le rachis) Axiales T1 SE et T2 TSE sur la région d intérêt Axiales et sagittales T1 FatSat après injection de gadolinium Optionnels: Séquences T1 FFE gado Dynamiques Angio-IRM (Rachis cervical): retentissement sur les artères vertébrales
Analyse Sémiologique: Check list Age Localisation (Arc neural/ Corps vertébral) Lésion unique ou multiple? (IRM / Scintigraphie/ RX Squelette EOS) Extension Matrice (ossifiante, cartilagineuse, fibreuse, kystique) Contours et limites Réaction de l os adjacent Taille (ex: O.O <1.5cm, Ostéoblastome >2cm) Envahissement tissus mous Toutes ces données doivent êtres interprétées en tenant compte du contexte clinique et de la biologie
Analyse Sémiologique: Quiescent ou Agressif? Quiescent 1. Petite taille de la lésion 2. Caractère mono segmentaire 3. Limites nettes (liseré de condensation) 4. Respect des corticales (amincies ou soufflées) 5. Respect des parties molles 6. Lenteur d'évolution Rapidement évolutif 1. Lésions étendues 2. Caractère pluri segmentaire 3. Lésion irrégulière 4. Contours flous 5. Aspect " mité" 6. Rupture corticale 7. Envahissement des parties molles 8. Evolution rapide
Distribution des Tumeurs et pseudotumeurs : Localisation Infection Infarctus Histiocytose X Corps Infection Infarctus Histiocytose X OCMR Dysplasie fibreuse Hémopathie Métastase Lésion unique Ostéochondrome Ostéome ostéoïde Ostéoblastome* Kyste Anévrismal* Sarcome de Ewing* Ostéosarcome * * extension au corps Arc Neural Lésions multiples Ostéochondrome
Distribution des Tumeurs : Age Garg S,Dormans JP: Tumors and tumor-like conditions of the spine in children. J AM Acad Orthop Surg. 2005 Oct;13(6):372-81.
Cas Clinique 1 Ines, 11 ans, fille, sans antécédents particuliers Crises douloureuses dorso-lombaires droites depuis 3 mois Episode douloureux intense, sans fièvre: suspicion de colique néphrétique
persistance des douleurs, hospitalisée en pédiatrie générale: Examen clinique -Scoliose dorsolombaire gauche -Douleurs paroxystiques d horaires nocturnes (4H du matin toutes les nuits) -Pas d argument en faveur d une étiologie néphrologique (pas de dilatation des CPC, pas d hématurie microscopique)
T2 STIR T2 STIR T1 SE T1 Gado+
FFE Dynamique Gado: Pic de rehaussement a la phase artérielle avec wash-out partiel précoce
Ostéome ostéoïde
Ostéoblastome: O.O >2cm Arc postérieur* Inflammatoire Lytique/ soufflant Matrice minéralisée Bords sclérotiques Localement agressif Autres tumeurs osseuses Bénignes Ostéochondrome: -Atteinte rachidienne (maladie exostosante familiale) -Arc postérieur -Aspect en «chou fleur» -Continuité corticale avec os portant -Coiffe cartilagineuse <1.5cm A.A.K. Adbel Razek, M.Castillo:Imaging appearance of primary bony tumors and pseudotumors of the spine. Journal of Neuroradiology 2010: 37, 37-50
Kyste Anévrismal T1 gado+ T1 TSE T2 TSE T2 STIR
Cas Clinique 2 Guillaume, 4 ans Torticolis douloureux non fébrile évoluant depuis 3 semaines Pas de trauma Bon état général Refus de s asseoir, difficulté d ouverture buccale
Scintigraphie osseuse: lésion unique
Hypothèses : Lésion Agressive Age: 4 ans Masse latérale de C1 Lésion unique Aspect Agressif Infection (discite, ostéoarthrite, ostéite tuberculeuse) Histiocytose X Tumeur maligne (ostéosarcome, Ewing, métastases, hémopathie) Infection Histiocytose X Infarctus Hémopathie Ewing* Ostéosarcome * * extension au corps
Examens complémentaires: Bilan Inflammatoire: CRP<10mg/l; VS:40mm; Fibr: 3.43g/l; Leucocytes 9.200/mm3 NFS: Pas de cellules anormales, pas de blastes BK tubage, IDR et Quantiféron: Negatif RX Thorax et Echographie abdominale: normale (NB) Biopsie osseuse chirurgicale : Histiocytose Langerhansienne
T, 11 ans Histiocytose Langheransienne
Histiocytose Langheransienne A, 8 ans
Diagnostics différentiels: 12 ans Biopsie osseuse : Osteosarcome
IRM : Axial Meilleure analyse de l extension aux tissus mous et intra-canalaire T2 TSE T1 Gado+ T1 SE Biopsie osseuse :Sarcome d Ewing
Cas Clinique 3 Camille, 14 ans Douleurs dorsales fluctuantes depuis 2 mois Apparition d une masse sus-claviculaire gauche Echographie + Scanner TAP: Adenophaties cervico-mediastinales, Tassement vertébral T2 Une IRM a été réalisée
Hemopathie Vertebra Normal plana HX 14 ans 116 ans mois T1 SE
Cas Clinique 4 Charlotte, 8 mois Torticolis depuis 15j Pas de trauma, pas de fièvre Refus de s asseoir
T2 STIR T2 TSE T1 SE T1 SE gado (soustraction)
Examens complémentaires: Hypothèses : Lésion Agressive Bilan Inflammatoire: + CRP 24mg/l; Fibr: 5.73g/l; Leucocytes 12.900/mm3 NFS: Pas de cellules anormales, pas de blastes Infection Histiocytose X Tumeur maligne (Ewing, métastases, hémopathie) BK tubage, IDR et Quantiféron: Neg Echographie abdominale: Neg PCR Kingella Kingae sur prélevement de gorge: Positif Ostéoarthrite C1-C2 à germe communautaire
Cas Clinique 5 Lara, 1ans et 6 mois Boiterie fébrile Syndrome Inflammatoire biologique RX/ Echographie des hanches: normales Réévalué le lendemain: refus de s asseoir
Spondylodiscite bactérienne
Ostéite Chronique Multifocale Récidivante (OCMR) Maladie inflammatoire osseuse de l enfant et de l adolescent Evolution par poussée ± syndrome inflammatoire Lésions multifocales (localisations asymptomatiques) Lésions mixtes: lytiques et ostéocondensantes Rachis: Œdème, collapsus Histologie et biologie: non spécifiques Diagnostic différentiels : - Infections -Tumeurs primitif Falip C, Alison M, Boutry N, Job-Deslandre C, Cotten A, et al.: Chronic recurrent multifocal osteomyelitis (CRMO): a longitudinal case series review Pediatric Radiology, 02/2013
Ostéite Chronique Multifocale Récidivante (OCMR)
En conclusion La douleur rachidienne chez l enfant n est pas banale RX en première intention mais IRM +/- Scanner doit être facile Gamme diagnostique : âge, localisation, caractère quiescent/agressif Cherchez les autres lésions N oubliez pas que les pseudo-tumeurs et les tumeurs bénignes sont beaucoup plus fréquentes que les tumeurs malignes!