Déformations rachidiennes idiopathiques autres troubles orthopédiques J DURIGNEUX
Scoliose idiopathique Définition: Incurvation latérale du rachis de plus de 10 d angle de Cobb + rotation vertébrale (SRS) Mais plutôt déformation en 3D
Diagnostic différentiel: «attitude scoliotique»: déformation de 10 Sans rotation vertébral Réductible +++ Ex: secondaire asymétrie bassin, inégalité MI Non idiopathique: Malformative Neuromusculaire Tissu conjonctif Médullaire Neuroectodermose
Incidence: 3% avant 16 ans mais seulement 0,3 à 0,5% évolutif Nachemson SRS 1982 Etiologie: non formelle, multifactorielle génétique: 30% cas familiaux Neuro-endocriniens Mécaniques: pathologie musculaire «isolée»
Evolution Diagramme de Duval Beaupère Poursuite évolution à l âge adulte pour scoliose au-delà de 45 probablement en lombaire Weinstein J Bone Joint Surg Am 1983
Risque évolutivité Angle de Cobb Début de puberté Risser "-2" Pic pubertaire Risser 0-1 5 10 % 5 % 10 20 % 10 % Risser 2 20 60 % 30 % 2 % 30 90 % 60 % 30 %
Conséquence: Douleur : imputabilité discutable, sauf angulation importante et région lombaire Respiratoire Estéthique Qualité de vie: identique pour <25 Weinstein JAMA 2003
Evaluation clinique: dans les 3 plans +++ Examen systématique Plan frontal Asymétrie des épaules
Asymétrie pince taille Inclinaison
Gîte (décalage axe cervico sacré) Mesuré en sacré
Plan saggital: Flèches
Plan horizontal: gibbosité
Mesure des MI Examen neurologique: ROT, force, sensibilité, R Cutanés abdominaux Examen cutané Tonus des MI Stade pubertaire
Evaluation radiologique Maturation: Risser, cartilage en Y
Cobb Vertèbre limite supérieure (plateau sup) Vertèbre limite inférieure (plateau inf) Vertèbre apicale Profil: pronostic ++ Perte cyphose thoracique voire lordose thoracique
Classification SRS (Scoliosis Research Society) Âge Infantile: 0 à 2 ans Juvénile: 3 à 9 ans Adolescent: 10 à 17 ans Adulte: 18 et au-delà Localisation: (latéralisation en fonction de la convexité) Thoracique Thoraco lombaire Double et double majeure (courbure équivalente) Lombaire Triple
Lenke
Attention aux courbures thoraco lombaires étendues (neurologique)
Prise en charge Ne traiter que si nécessaire Objectif: stabilité ++++ ou au moins limiter aggravation naturelle ALD: scoliose Cobb d emblée sup à 30 ou évolutive Chirurgie: Scoliose évolutive malgré traitement orthopédique Au-delà de 50 mais dépend beaucoup de l équilibre global et souhait du patient scoliose double plutôt 60-70 Th Lombaire ou lombaire 35-40
Traitement orthopédique Longtemps controversé mais étude récente a confirmé bénéfice Weinstein 2013 NEJM Corsets: 2 types actifs par élongation exemple Milwaukee: enfant plus jeune, déformation haute
Passifs par appui/contre appui exemple corset CTM Garchois pour les neuromusculaires ++++
Nombreux types: affaire d habitude et d école Port en général continu sauf scoliose peu importante Inconvéniants: Cutanés Digestifs Acceptation sociale Traitement long plusieurs mois voire année
Plâtre EDF (élongation-dérotation-flexion) Préparation au corset Effet «coup de frein» pour scoliose rapidement évolutive ou potentiel de croissance important
Réalisation Sur cadre de Cotrel
Feutrage progressif sur 4 à 6 semaines
Soins cutanés bi hebdomadaires
Risque cutané Cast syndrome (pince aorto mésentérique) Ne pas retirer le plâtre d emblée risque mort subite Trouble digestifs Aggravation profil
Surveillance pulmonaire
Kinésithérapie Seule aucun intérêt Préparation de la chirurgie Associé au traitement orthopédique Respiratoire Postural Pas de contre indication au sport
En pratique objectiver scoliose caractère évolutif ou d emblée sévère (> 30 ) Contrôle clinique tous les 3 à 6 mois en fonction stade pubertaire et radio tous les 6 mois à 1 an en fonction de la clinique mise en place traitement +/- EDF préalable surveillance clinique tous les 4 à 6 mois et radiologique tous les 6 mois lorsque stabilité et croissance avancée passer au temps partiel à l arrêt prévoir contrôle à un an, rebond fréquent poursuite suivi à l âge adulte tous les 5 ans
Risser Cobb Action 0-1 0-1 2-3 2-3 0-3 0-4 0 à 20 20 à 40 0 à 30 30 à 40 40 à 50 > 50 Surveillance Corset Surveillance Corset Corset/Chirurgie Chirurgie Rowe SRS 2002
Perspective Limiter l irradiation Système eos Évaluation de surface (Biomod) Trouver des critères prédictifs d évolution péjorative pour les scolioses entre 10 et 20 Identification gènes candidats (PAX1, TBX6, )
Cyphose Dystrophie rachidienne de croissance (DRC) ou Scheuermann Exagération de cyphose thoracique ou cyphose thoraco lombaire voire lombaire
Clinique: Cyphose (flèches) Douleur rachidienne Diagnostic différentiel Attitude Malformation (primitives ou maladies métaboliques) Evolution: Moins décrite mais lien avec la croissance
Evaluation radiologique Angle de cyphose Cyphose thoracique «normale» entre 20 et 45 Hypercyphose si au-delà de 45
Critères de DRC Cunéiformisation vertébrale Hernie intra spongieuse (Schmörl) Pincement discal Aspect feuilleté des plateaux vertébraux Signe de Knuttson Détachement du listel de croissance Disque en amphore
Prise en charge Chirurgicale: rare Au delà de 80 Douleur importante persistante Orthopédique par corset +/- plâtre correcteur Raide Douleur Risser < 3 Lésions de DRC importantes
Principe Permettre reconstruction vertébrale Diminution de la pression au niveau du mur antérieur Antalgique: Fonction de maintien, soulagement musculaire Décharge zone antérieure Kinésithérapie associée
Torticolis et déformation crânienne positionnelle
Torticolis Incidence 3% des naissances Plus fréquent à gauche Rotation de la tête d un côté Inclinaison de la tête du côté opposé Hyper-extension du cou Wicart P Congenital torticollis Arch Ped, 2012. 19 [335-339]
Torticolis Liée à une hypertonie du sterno-cleido-mastoïdien D après Kapendji
Torticolis
Torticolis Physiopathologie: Contraintes posturales intra utérines Syndrome de loge Variation importante
Torticolis Diagnostic différentiel Torticolis malformatif: malformation charnière cervico occipitale : Rx si > 1 an Secondaire: Tumeur cérébrale ou médullaire Malformation de chiari Anomalie visuelle ou oculomotrice Syndrome Grisel (infection ORL)
Torticolis Chiari
Torticolis Conséquences: Peu décrites Rôle sur la statique rachidienne Implication dans l appréhension de l espace
Déformation positionnelle Plagiocéphalie vs brachycéphalie
Déformation positionnelle
Déformation positionnelle «gibbosité» pariéto occipital +/- frontal opposée Saillie de la tête En postéro-latéral Parfois Saillie frontale et de la pommette
Différence de hauteur des oreilles
Asymétrie visage
Déformation positionnelle Physiopathologie Contraintes externes in utero puis après la naissance Difficulté de tonus ne permettant pas de changer de position Incidence Grande modification après 1992 et recommandation de dormir sur le dos: 0,3 % avant puis 1 à 20%
Mortensen et al, Deformational plagiocephaly and orthotic treatment:indications and limitations. Childs Nerv Syst (2012) 28:1407 1412
Déformation positionnelle Positionnelle vs craniosténose
Craniosténose Fusion prématurée d une ou de suture(s) crânienne(s) Incidence 1/2000 naissance Début durant la vie fœtale Déformation présente dès la naissance Prédominance antérieure Palpation des sutures: Bourrelet au lieu de dépression Rx standard +/- TDM L Riffaud, service de Neurochirurgie, CHU Rennes
Craniosténose brachycéphalie oxycéphalie scaphocéphalie plagiocéphalie trigonocéphalie
Scaphocéphalie
Trigonocéphalie
Brachycéphalie
Plagiocéphalie
Plagiocéphalie positionelle/craniosténose Vernet et al. Treatment of posterior positional plagiocephaly. Archives de pédiatrie 15 (2008) 1829 1833
Croissance crânienne Croissance cérébrale sous jacente Lobe postérieure initialement Volume cérébrale double en 6 mois Triple à 2 ans Sutures/fontannelles: fermeture entre 1 an et 18 mois Collège hospitalo-universitaire français de chirurgie maxillo-faciale et stomatologie
Déformation positionnelle Variation incidence selon âge déformation crânienne Suivi 200 enfants 16% 6 semaines 19% 4 mois 9% 8 mois 7% 1 an 3% 2ans Hutchison, B.L., et al., Plagiocephaly and brachycephaly in the first two years of life: a prospective cohort study. Pediatrics, 2004. 114(4): p. 970-80.
Plagiocéphalie positionnelle Conséquences Esthétique Pour le reste beaucoup de supposition mais rien de démontrer: lien avec retard moteur cause ou conséquence pour les auteurs clairement conséquence Collett, B.R., et al., Development at age 36 months in children with deformational plagiocephaly. Pediatrics, 2013. 131(1): p. e109-15. Pas de diminution du volume cérébral global: mais volume cortex postérieur, corps calleux et vermis cérébelleux Collett, B.R., et al., Brain volume and shape in infants with deformational plagiocephaly. Childs Nerv Syst, 2012. 28(7): p. 1083-90. Problématique maxilo facial
Facteurs favorisants Intrinsèques et foetaux Garçon 1 er enfant Prématurité Limitation mobilité fœtale: Positionnement bas précoce Oligoamnios Grossesse multiple Hypomobilité maternelle Hutchison et al, Determinants of nonsynostotic plagiocephaly: a case-control study. Pediatrics, 2003. 112(4): p. e316. van Vlimmeren, L.A., et al., Risk factors for deformational plagiocephaly at birth and at 7 weeks of age: a prospective cohort study. Pediatrics, 2007. 119(2): p. e408-18.
Facteur favorisants Post nataux Retard moteur: cause et non conséquence +++ Temps passé sur le dos ou équivalent: cosy transat Rotation cervicale préférentielle / torticolis Alimentation par biberon Même position lors de l alimentation Temps sur le ventre limité Hutchison et al, Determinants of nonsynostotic plagiocephaly: a case-control study. Pediatrics, 2003. 112(4): p. e316. van Vlimmeren, L.A., et al., Risk factors for deformational plagiocephaly at birth and at 7 weeks of age: a prospective cohort study. Pediatrics, 2007. 119(2): p. e408-18.
Plagiocéphalie positionnelle Histoire naturelle : Amélioration progressive Mais : il reste 3 % des enfants avec une déformation crânienne significative Objectif Trouver des facteurs prédictifs d évolution péjorative Non décrits dans la littérature Torticolis persistant Degré sévérité
Bilan clinique Évaluation crânienne Mesure du PC Palpation des sutures Différence hauteur des oreilles Photographie Empreinte du crâne
Mesures anthropométriques Valeurs objectives Valeurs prédictives Cranial Vault Asymetry: 10 mm Non significatif si < 4 mm CVAIndex: 6,25% Cephalic Index: 93%
Bilan clinique Évaluation torticolis Position spontané en DD Position verticale Rotation cervicale
Bilan clinique Recherche d éléments associé ou favorisant Recherche asymétrie mobilisation/positionnement hanches: origine fœtale similaire Troubles visuels/oculomoteurs
Bilan clinique Évaluation neuromotrice Reflet d un retard Tonus Réaction posturale Tolérance DV
Examen complémentaire AUCUN ++++
Conclusion Fréquent Tout ne récupère pas complètement Conséquences encore à définir Intérêt prise en charge pluridisciplinaire Amélioration de la prévention
Matelas Principe de la têtière hélicoïdal
Matelas de correction cervicale et céphalique Appui jugal de dérotation Valve temporale pour inclinaison de la tête du côté opposé Languette de dérotation
Prise de l empreinte Tracé précis de l enfant réalisé avec aide parents Complément par prise de mesures ( sol-os mallaire, sol-front, largeur bassin, thorax, entrejambe-épaule)
Fabrication du matelas Tracé préparé pour confection matelas Vérification des mesures Conception des mains d appui
Préparation mains d appui Découpes du matelas mousse
Préparation du matelas Transfert du tracé corrigé sur matelas Fraisage des mains d appui
Assemblage mains d appui sur matelas : Main d appui 1 sur glissière ( appui temporo-occipital ) Main d appui 2 ( appui mallaire) avec équerre pour suivre croissance Main d appui 3 ( appui entrejambe) idem appui 2 1 2 3
Essayage du matelas Contrôle bonne adaptation du matelas et correction
Préparation du matelas pour la livraison Réalisation modifications nécessaires Finition par ponçage de la mousse, réalisation de sangles de maintien et houssage
livraison du matelas Présentation du matelas aux parents Consignes de mise en place de l enfant
Participants Notre étude porte sur : 155 nourrissons Âge moyen 5 mois Durée moyenne 3 mois 1/2 mesures anthropométriques CVA (a-b) CVAI ((a-b)*100/a) IC (c*100/d) c b a d
Résultats CVA - CVAI CVAI Début ttt *** Fin ttt CVA Début ttt *** Fin ttt
IC Résultats - IC ns Début ttt Fin ttt Analyse multivariée Corrélé à l'âge (Spearman p=0,008 r=0,70)
Discussion - Conclusion Efficace sur la réduction de l asymétrie crânienne Sans majoration du degré de brachycéphalie Données en 2D et non en 3D Comparable à l orthèse crânienne Tolérance/acceptation: bonne dans 71% des cas Difficulté de réaliser étude comparative Quid du maintien?
Résultats subjectifs
Résultats subjectifs
Orthèse crânienne
Orthèse crânienne Efficacité controversée: amélioration plus importante Plus rapide Fenêtre thérapeutique avant fermeture des sutures Bonne tolérance Rééducation kinésithérapie obligatoire associée
Merci pour votre attention J DURIGNEUX