L appareil locomoteur de l enfant infirme moteur cérébral Pierre Mary Service de chirurgie orthopédique et réparatrice de l enfant Pr G. Filipe Hôpital d enfants A. Trousseau
Epidémiologie Incidence : 1500 nouveaux cas par an en France Un tiers suit une scolarité normale Etiologies Pré-nataux Nataux Post-nataux 38.5% 46.3% 15.2% Dont 19% idiopathiques Dont 22.7% prématurité Dont 6.9% d encéphalites
Plan Définitions - Physiopathologie Troubles orthopédiques qui peuvent faire découvrir l IMC Prise en charge De la spasticité Des rétractions localisée globale Des déformations osseuses
Définitions Cerebral palsy : A non progressive condition affecting those parts of the brain wich control movements and postures, acquired on the course of the early brain development. Oxford 1958 IMC Retard mental sévère Périnatalité Troubles de la posture et du mouvement Non évolutif Scolarisation possible IMOC Polyhandicap Parfois évolutif
Spasticité Exagération du Réflexe d Etirement qui augmente avec la vitesse + Ensemble des manifestations du syndrome pyramidal Hypertonie pyramidale de repos ROT vifs, polycinétiques et diffusés
Spasticité : Réflexe d étirement Ia!
Spasticité : syndrome pyramidal Hypertonie de repos Cocontractions Lenteur du relâchement Troubles de l organisation motrice Faiblesse musculaire Faiblesse de la commande motrice
Quantification de la spasticité ASHWORTH Scale 1 No increase in tone 2 Slight increase in tone giving a catch when the limb was moved in flexion or extension 3 More marked increase in tone but limb easily flexed. 4 Considerable increase in tone - passive movement difficult. 5 Limb rigid in flexion or extension. Scale TARDIEU 0 No increase in tone 1 Catch 2 Marked streching reflex 3 Stopable clonus 4 Continuous clonus 5 Stiffness
Spasticité Viscoélasticité Contractions
Spasticité Hypertonie de repos Faiblesse musculaire ASYMETRIE Articulation Asynchronisme croissance os - muscle Rétractions Déformations des surfaces articulaires Lésion cartilagineuse - arthrose précoce
Possibilités thérapeutiques Nerveux Musculo-tendineux Ostéo-articulaire Neuroclasie Neurotomie Toxine Allongements Ténotomies Transferts musculaires Ostéotomies Réduction chirurgicale Arthrodèses Arthroplastie
Troubles orthopédiques qui peuvent faire découvrir l IMC
Troubles du tonus Troubles orthopédiques qui peuvent faire découvrir l IMC Retard d acquisitions motrices ( marche ) Défaut de gesticulation d un membre supérieur Démarche en rotation interne Démarche en triple flexion Démarche en équin Pied plat par Achille court
Premières semaines de vie Ensuite Troubles du tonus Hypotonie Hypotonie du tronc Hypertonie des membres Réflexes ostéotendineux vifs Syndrome pyramidal
Démarche en équin
Démarche en triple flexion Diplégie spastique de Little D après Hyon-Jomier
Pied plat par Achille court
Pied plat par Achille court
Traitement des rétractions musculo-tendineuses Kinésithérapie Assouplissement Postures
Traitement des rétractions musculo-tendineuses Appareillage Plâtres correcteurs Attelles de maintien
Traitement des rétractions musculo-tendineuses Effet d allongement Ténotomies Diminution de la force du muscle ténotomisé Exemple Ténotomie des adducteurs + ou - fléchisseurs de hanche Appareillage
Traitement des rétractions musculo-tendineuses Allongement tendineux Exemple : Equin Transfert musculaire Pied varus souple
Extension du geno Soléaire + jumeau La manoeuvre de Silverskiold Flexion du genou Soléaire
D après TACHDJIAN Rétraction Soléaire + jumeaux Rétraction jumeaux Allongement d Achille Aponévrotomie des jumeaux
Déformations ostéo-articulaires Coxa valga Dysplasie cotyloidienne
La hanche de l IMOC Buts du traitement Prévention de la luxation Sujets à risque Douleur +++ Perte d autonomie Difficultés d installation Diplégie et tétraplegie Spasticité importante Enfant grabataire
Selim : Luxation de hanches
Schémas d après Mubarak Stratégie thérapeutique
Selim : Luxation de hanches
Appareillage post-opératoire Diurne Nocturne
Le rachis Installation Kinésithérapie Traitement orthopédique Traitement chirurgical
Le rachis : installation Position assise équilibrée Verticalisation Centre de l ormailles - Bures sur Yvette
Le rachis : traitement orthopédique Buts Permettre la croissance du tronc Contrôler les déformations Faciliter les installations
Le rachis : traitement chirurgical
Spasticité localisée
Neurotomies Ia!
Neurotomies : membres inférieurs tibial 14% 4% 2% 3% 1%0% 41% anterior tibial hamstrings obturator femoral plantaris 11% 1% 3% 2% 11% 6% 1% fibularis musculocutaneou median ulnaris axillaris
Utilisation de la toxine botulique
Mode d action Injection dans le muscle Effet localisé Diminution transitoire de la force contractile Effet maximal 2 à 3 semaines après l injection Effet transitoire : 2 à 6 mois Effet équivalent à une neuroclasie
Mode d action
Mode d action Agit de manière transitoire et localisé sur : La spasticité N agit pas sur : Les rétractions La viscosité musculaire
Indications Orthopédiques Tolérance et efficacité de l assouplissement musculaire manuel - par appareillage de posture bottes - chaussages correcteurs Positionnement ( recentrage des hanches ) Suites opératoires
Indications Fonctionnelle Efficacité et tolérance de l appareillage de marche Aide aux enchainements moteurs, à l équilibration Contracture douloureuse Test avant chirurgie
Spasticité globale Traitements médicamenteux benzodiazepines (diazepam/valium ),clonazepam/klonopin ) baclofen (Lioresal ) dantrolene sodium (Dantrium ) Neurochirurgie Rhizotomie postérieure sélective Drezotomie Baclofène intrathécal
Rhizotomie postérieure sélective Ia!
Drezotomie (M. Sindou) Ia!
Baclofène intrathécal
Baclofène : mécanisme d action Gamma-butyric acid (GABA) Ia Agoniste GABA-B! Bloc pré-synaptique des afférences médullaires
Indications chez l IMC Spasticité globale importante Les limites Taille et poids de la pompe ( difficile avant 5-6 ans ) Problème géographique ( couple enfant - médecin ) Possibilité de faire un test +++
Implantation
Télémétrie
Effets secondaires Arrêt respiratoire Ventilation assistée L ajustement des doses doit se faire en milieu hospitalier
Complications Cathéter Migration du KT Rupture Taille et poids de la pompe Pb cutané Pharmacologique Infection
En pratique... Peu de pompe disponible Coût élevé Remplissage tous les 3 mois ( stabilité du Baclofène ) Changement de la pompe tous les 5 ans La pose est remboursé, pas les changements...
CONCLUSION Privilégier l autonomie
Le neurologue Le kinésithérapeute L enseignant Le médecin de rééducation L ergothérapeute L orthopédiste Le neurochirurgien L enfant IMC L orthophoniste L appareilleur Le psychiatre - ologue Les parents Le psychomotricien