Encéphalites limbiques paranéoplasiques et diagnostics différentiels. C.Hubsch, S.Foscolo, E.Schmitt, L.Taillandier. Service de neurologie (Pr.Vespignani) et Service de neuroradiologie (Pr.Bracard ) CHU Nancy
Le système limbique Noyau antérieur du thalamus Noyaux septaux noyau dorso-medial du Thalamus Gyrus cingulaire b fornix Corps calleux Cortex entorhinal Cortex périrhinal Amygdale hippocampe Commissure antérieure Corps mamillaires Alveus de l hippocampe Gyrus parahippocampique amygdale Pes hippocampi subiculum Gyrus dentatus Gyrus parahippocampique b D après Blumenfeld, 2002
Sémiologie d une encéphalite limbique atteinte subaiguë (1 jour à 12 semaines ) de la mémoire antérograde, confusion évoluant vers une démence crises convulsives pouvant précéder l atteinte cognitive de plusieurs mois (temporales et psychomotrices, tonico-cloniques généralisées). changements de comportement, de personnalité et symptômes psychiatriques (irritabilité, anxiété, désinhibition, aboulie, dépression, hallucinations) perturbations du sommeil ( hypersomnie ou insomnie, narcolepsie, cataplexie ) Modification du poids par un dérèglement de la sensation de satiété
Examens complémentaires IRM EEG PET-scan PL (anormale dans 81% des cas ) Biologie : PCR HSV, CMV, EBV, HHV6, HIV syphilis, glycémie, cortisol, vitamine B1, TSH, T4, T3, angioconvertase, anti TPO, TGP, anti-ssa, ssb, Anticorps anti nucléaire biopsie de glande salivaire, TDM TAP
Diagnostics étiologiques Paranéoplasiques (cancer bronchique, testiculaire, du sein, de la parotide, ovaire, colon, rein, thymome..) MAIS AUSSI: Immunologiques : Ac VGKC, Hashimoto, Sjögren, Lupus, Ac dirigés vers le neuropil de l hippocampe Infectieux : HSV1, VZV,EBV, HHV6, syphilis, HIV Métabolique : alcoolisme, avitaminose B1, anoxie,cushing, hypoglycémie Vasculaire Toxique : aluminium, Remicade (direct ou immun?) Tumorale Autres : traumatisme crânien
Diagnostics des atteintes limbiques à Nancy depuis 2003 43% 16% 10% 6% 3% 3% 19% infectieux immun (paranéo, sep, gougerot) Etat de mal Tumeur associée vasculaire métabolique inconnu
Paranéoplasique 20% des encéphalites limbiques sont d origine paranéoplasique (50% CBPC, 20% tumeur testiculaire, 8 % cancer du sein ) 80% hypersignal FLAIR temporal interne Uni ou bilatéral Sans ou avec prise de contraste Atteinte extra limbique parfois retrouvée; le plus souvent: mésencéphale, cervelet, lobes fronto-temporaux FDG-pet scan utile chez les patients à EEG et IRM normaux ( hyper métabolisme au niveau des lobes temporaux, du mésencéphale, du cervelet ou des lobes fronto-temporaux) Ances BM et al. Treatment-responsive limbic encephalitis identified by neuropil antibodies: MRI and PET correlates. Brain 2005; Kassubek J, et al. Limbic encephalitis investigated by 18FDG-PET and 3D MRI. J Neuroimaging 2001 Scheid R, et al. Serial 18F-fluoro-2-deoxy-D-glucose positron emission tomography and magnetic resonance imaging of paraneoplastic
Immunologique Patiente de 46 ans présentant un syndrome de Goujerot Sjögren Nombreux hypersignaux flair de la substance blanche sous-corticale bilatérale, type vascularite Hypersignaux temporaux internes bilatéraux prédominant à droite
pic de Naa Tumoral Pic de Choline et myoinositol Morphologie variable selon la tumeur Intérêt de la spectroscopie dans le bilan étiologique (NAA, Cho et M-In) Ici, tumeur gliale de bas grade chez un patient de 25 ans.
Vasculaire Ici, lésion ischémique récente : atteinte des artères cérébrales postérieures (choroïdiennes postérieures) Hyper signal en diffusion et baisse du coefficient apparent de diffusion
Infectieuse: Exemple HSV1 Encéphalite nécrosante et hémorragique dont le tropisme est fronto-temporal plus souvent unilatérale En général, nécrose laminaire (hypert1 gyriforme) et prise de contraste après 10 jours d évolution Ici atypies, IRM à 12 jours sans prise de contraste.
Protocole proposé pour les encéphalites limbiques Séquences classiques (sensibles mais peu spécifiques) : Axial et/ou Frontal FLAIR, axial T2, axial T1 sans et avec gadolinium Importances des séquences dites fonctionnelles dans un protocole à visée étiologique: Diffusion, Spectroscopie.
Conclusion: L encéphalite limbique peut être le mode d expression de nombreuses pathologies dont le diagnostic est difficile, et le traitement qui en découle important et urgent. Le travail conjoint radiologue/neurologue est capital pour une bonne prise en charge de ces patients.