Epilepsie de l enfant et de l adolescent Généralités, prise en charge et orientation professionnelle Stéphane Auvin Neurologie Pédiatrique & INSERM U1141 CHU Robert-Debré, Paris ASCOMED 29 mai 2015
Advicenne Pharma Biocodex Eisai Novar4s Nutricia Shire UCB Ultragenyx Viropharma Conflits d intérêts
Agenda I. Enjeux de la prise en charge II. III. IV. Les crises convulsives et leur prise en charge: Quoi, quand, comment,pourquoi Epilepsie et école Epilepsie et orienta4on professionnelle
Enjeux de la prise en charge Bien plus que la «simple» répé44on de crises épilep4ques ½ difficultés scolaires moins bonne réussite/qi 50% adultes avec épilepsie ont débuté les crises dans l enfance Pb qualité de vie/emploi/rela4on même si les crises épilep;ques ne sont plus présentes
Enjeux d autant plus importants lors de l adolescence
Généralités de prise en charge Traitement adapté Balance bénéfice/risque Tenir compte du futur pour les adolescents Préven4on des restric4ons de la vie quo4dienne An4ciper l avenir Faire que la vie soit la plus normale possible
Risque et prise en charge des crises Quoi? qui se prolongent Pourquoi? Quand? Comment?
Gene;c Presumed Gene;c Structural- Metabolic With FOCAL Seizures Gene;c (ADNFLE, Fam. Temporal ) Rolandic Occipital Panayiotopoulos- Gastaut Landau- Kleffner CSWS Structural- Metabolic Presumed Structural- Metabolic 12 years 2 years Dravet 3 months Neonatal Convulsions Early Enceph. Sup. Burst West Childhood Absences Infan;le Myoclonic With GENERALIZED Seizures Juvenile Absences Tonic- Clonic Juvenile Myoclonic Myoclono Atonic Lennox- Gastaut
279 crises >5 min. chez 186 enfants (prévalence : 47,5 /100 000/an) Pas de mortalité directement en lien avec crise Conséquence la plus fréquente: début d épilepsie n=40 (22%) Séquelles neurologiques permanentes n=4 (2.2%; m: 16 min.) Metsäranta et al. DMCN 2004
Eriksson K et al. Neurology 2005 Associa;on entre retard de traitement et délai de réponse
Facteurs de risque d avoir un EME > 60 min Pas de traitement préhospitalier versus traitement en préhospitalier (OR (95% IC): 2.4 (1.2 4.5)) Durée entre début de crise et arrivée aux urgences (min) OR (95% IC): 1.05 (1.03 1.06) Lancet Neurol 2008;7:696-703
CAT en cas de crise: 2 groupes Τ1: 3,6 min τ2:31 min Τ1 Τ2
NEJM 1988;338:1869-75 - Etude historique - DZP à domicile - Efficacité prouvée - Absence de risque Pellock & Shinnar 2005
Midazolam buccal vs diazepam rectal Scott RC et al. Lancet 1999 40 épisodes chez 14 patients (midazolam buccal) vs 39 épisodes chez 14 patients (diazepam rectal) v Temps avant administration du médicament: - 2 min (1 4) avec midazolam buccal p=0.81-2 min (1 3) avec diazepam rectal v % Arrêt de la crise en moins de 10mn - 30 (75%) des 40 épisodes avec midazolam - 23 (59%) des 39 épisodes avec diazepam p=0.16 v Temps pour arrêter la crise - 6 min (IQR 4 10) avec midazolam - 8 min (IQR 4 12) avec diazepam p=0.31
Administra;on buccale Ø Plus facile à administrer Ø Voie d administration acceptable socialement et administrativement Ø Moins de variabilité de pharmacocinétique Anderson, Pa,ent Preference and Adherence 2013:7 27 34
Risque et prise en charge des crises Pourquoi? Quand? Comment? qui se prolongent Préven;on du passage à l état de mal épilep;que et d une moins bonne réponse au traitement Après 5-10 minutes Midazolam buccal
Epilepsie et orienta;on professionnelle Epilepsie et adolescent: An4cipa4on Ques4on difficile du futur. Orienta4on professionnelle +++ Taux d emploi chez le pa4ent avec épilepsie
Orienta;on professionnelle Epilepsie Comorbidités Troubles apprentissages Orientation scolaire Législation permis de conduire Législation travail Aptitude au travail
Tenir compte du profil des troubles appren;ssages ICV < IRP DYSPHASIE? Communica4on orale IRP < ICV DYSPRAXIE? Precision? Minu4e? IMT ou IVT < moyenne - TDAH? - Troubles mnésiques? - Troubles exécutifs? Plus large comme probléma4que ICV: Compréhension verbale IMT: Mémoire de Travail IVT: Vitesse de traitement IRP: raisonnement percep4f
Orienta;on professionnelle Epilepsie Comorbidités Troubles apprentissages Orientation scolaire Législation permis de conduire Législation travail Aptitude au travail
Les Secteurs d Ac;vités à Accès Réglementé Education Nationale (20-01- 80) SNCF : postes de sécurité ; autres : selon dangerosité Aviation Civile (02-12- 98) Plongeurs professionnels (28-03- 91) : scaphandriers classes II et III Police Nationale : Service ac4f et port d arme Marine : pêche, marchande et plaisance (16-04- 86 modifié 27-04- 90 et 11-01- 91) Rayonnements ionisants (08-06- 68) Conduite automobile (07-05- 97) : Interdic4on pour véhicules du groupe 2
Comment faire en pra;que? Les évidences La probléma4que complexe Les possibilités d orienta4on scolaire Workshop EPIJOB Pédiatre, Med scolaire, Med travail, Neurologue A. ARZIMANOGLOU Neuropédiatre PM GONNAUD Neurologue C CORDOLIANI Médecin ConseillerTechnique T GOUYET Médecin du travail Octobre 2013 S Auvin
Evidences Connaitre et évaluer: épilepsie, comorbidités et cogni4on Informer le pa4ent sur ses capacités Informer sur l impossible (cadre réglementaire et le risque de déclara4on d inap4tude au travail) Evaluer la mo4va4on An4ciper orienta4on (Avant février de l année - 1) et faire connaitre le pa4ent auprès du médecin scolaire (AVEC ACCORD FAMILLE secret médical)(préciser an,cipa,on pas obliga,on) Accompagner et rassurer
Rôle du spécialiste Informer le pa4ent sur l impossible (réglementaire travail/ permis) Informer sur l épilepsie Informer sur les capacités N est pas là pour choisir l orienta4on Rôle du médecin scolaire - Informer le pa4ent sur l impossible - N est pas là pour choisir l orienta4on - Accompagnement vers le conseiller d orienta4on (orienta4on vers une forma4on pas vers un mé4er) - Etre en contact précocement avec le spécialiste Rôle de la famille (degré d implica;on, succès)
Une probléma;que parfois Evalua4on au cas par cas complexe - No4on de temporalité/dynamique (maladie, réglementa4on/ travail/ mo4va4ons) - Choix de forma4on ne fixe pas défini4vement le mé4er - No4on possible évolu4on de la maladie qui pourra modifier la donne (posi4f ou néga4f) Rôle du spécialistes pour fournir les informa4ons adéquates (commission orienta4on / Permis de conduire)
Forma;on Professionelle RM ou non Problème scolaire (connu médecin scolaire) ou non (faire connaitre le plus tôt possible, parfois pa4ent connu dans l enfance pour PAI mais parfois plus connu de la médecine scolaire / PAI pas que pour crise mais aussi adapta4on en classe) Age de orienta4on (surtout 4ème, 3ème, Bac)/ tenir compte du profil (praxie, verbal ) Bonne pra4que: 1. Bilan neuropsychologique 2. Contact entre le spécialiste et le médecin scolaire (Epilepsie, traduc4on bilan neuropsychologique, Rappel confiden4alité et limite des chiffres) (MAX en 4ème)
Possibilités d Orienta;on Protégé ou non protégé Orienta4on voies générale et techno Orienta4on CAP (après 3e, y compris SEGPA): Orienta4on Bac Pro (après CAP, après 2nde, après 3ème dont SEGPA) Via l appren4ssage (Bac Pro/CAP): statut différent dépendant du médecin du travail (contact spécialiste/médecin du travail par l intermédiaire du pa4ent) FACTEURS PEDAGOGIQUES (dossier scolaire) + Travail réglementé + Contrainte réglementaire future + Pari sur l ap4tude + Aspect Epilepsie/profil cogni4f + Choix famille Médecin Spécialiste Médecin scolaire Educa4on Na4onale
Remarques sur le processus d orienta;on Vrais facteurs de réussite (accueil et disponibilité dans la filière) Aborder le problème de l obliga4on de faire un choix précoce Passer le message que le choix n est pas figé pour le futur mé4er Problème de la lenteur/rentabilité Accepté en forma4on mais ne sera pas accepté par l employeur
Réglementation OUI Annonce précoce Expliquer et statuer sur l impossibilité (avec ses limites) NON incertitude sur l aptitude? Aptitude possible +/- aménagement Aptitude impossible - Contre- indica4on possible par le médecin scolaire (recours possible) - Limite d accès à la forma4on: travail réglementé
Ap;tude (pari sur l avenir) Qu est ce que l avis d ap4tude? Ap4tude médicale (n est pas succès dans le Job), se prononce en fonc4on des informa4ons données par le pa4ent Quel est le processus pour definir l ap4tude? Fonc4on de la maladie, vie pa4ent, poste de travail, aménagements possibles Discussion sur l incer4tude de l impossibilité d ap4tude Spécificité permis de conduire Exemples: machine dangereuse, travail isolé, travail posté
Problème du 15-18 ans Travail réglementé (obliga4on au cours de la forma4on) MEDECIN SCOLAIRE QUI DECIDE (sugges4on de contact avec spécialiste si pa4ent et famille si d accord, Avis d une consulta4on Epilepsie et Travail (liste à fournir) / Processus proche de évalua4on Ap4tude / Aménagements possibles Chef de travaux qui a le dernier mot : donc an.ciper (avec informa.on sur site avec accord famille et pa.ent) (sans recours possible) (envisager consulta.on d urgence spécifique dans ce cadre+++)
Faire que l orienta;on soit un succés Accompagnement/Réévalua4on Disponibilité spécialiste en cas crise en atelier Lewre courrier (rassurant quand vrai) (sans éléments médicaux) que cer4ficat qui cherche à imposer Suivi et dialogue spécialiste - médecin scolaire Intérêt des consulta4ons Epilepsie et travail Rester dans la dynamique d évolu4on de vie du pa4ent (changement de mo4va4on, évolu4on de l épilepsie ) Eviter la sor4e de forma4on ou sor4e du milieu scolaire (si sor4e du milieu scolaire à MDPH (paragraphe) consulta4on épilepsie et travail)
CONCLUSION Rôle important dans préven4on de restric4on (+++ chez adolescent) (par qui?) Orienta4on professionnelle Aussi important que l évalua4on de la scolarité Par4e intégrante de la consulta4on d an4cipa4on à l adolescence Prendre en compte: Pa4ents Réglementa4on Orienta4on scolaire possible Evalua4on de l ap4tude par an4cipa4on
Merci de votre aoen;on CREATION DIU EPILEPSIE ET SCOLARITE Universités Paris Diderot- Paris Descartes