Apport de l imagerie (IRM) dans le diagnostic des tumeurs sellaires et suprasellaires M. EL MOULATTAF,, D. BASRAOUI, N.CHERIF IDRISSI EL GANOUNI, O.ESSADKI, A.OUSEHAL SERVICE DE RADIOLOGIE, CHU MOHAMMED VI, MARRAKECH, MAROC.
INTRODUCTION La pathologie tumorale de la région sellaire est riche et variée. Elle représente 10% de l ensemble des tumeurs intracrâniennes, dominée par les adénomes hypophysaires. L IRM représente aujourd hui l examen de choix dans l exploration de l hypophyse. Le scanner reste un examen de seconde intention et permet l analyse des structures osseuses et des cavités aériques de la base du crâne.
BUT DU TRAVAIL Illustrer l apport de l'irm dans l'exploration de la pathologie sellaire et suprasellaire en précisant: L origine exacte de la tumeur, Son extension, Ses rapports avec les structures environnantes, surtout le chiasma optique.
PATIENTS ET METHODES Etude rétrospective de 59 cas Période de 3 ans: 2006-2008. IRM cérébrale: Appareil de 1,5 Tesla Coupes sagittales de 3mm d épaisseur en T1 Coupes coronales en pondération T2 centrées sur la région hypothalamo-hypophysaire Coupes sans et avec injection de gadolinium i Séquences dynamiques : suspicion de microadénome Confirmation histologique après chirurgie
RESULTATS
RESULTAS Epidémiologie: Moyenne d âge: 37 ans (10-65ans) 33 femmes (56%) / 26 hommes ( 44%)
RESULTAS Clinique : La symptomatologie clinique était dominée par des troubles endocriniens et neurologiques : Troubles visuels 26 Syndrome d'htic 22 galactorrhée-aménorrhée 18 Hyperprolactinémie 18 Infertilité primaire 6 Acromégalie 4 Epilépsie 4 syndrome de cushing 2 %
RESULTAS Imagerie : Macroadéome : 27 cas Microadenome : 17 cas Craniopharyngiome : 8 cas Méningiome sellaire : 6 cas Gliome suprasellaire : 1 cas
Macroadénome (N=27) N % Siège Taille Intrasellaire Intra et suparsellaire <2cm 2-3 cm >3cm Signal T1 Isosignal 13 48 Hyposignal 9 33 hypersiganl 5 19 SignalT2 Rehaussement Hypersignal Hétérogène Intense et hétérogène Intense et homogène modéré Envahissement Citernes opto-chiasmatiques 23 85 Chiasma optique 13 48 Loge caverneuse 7 26 Clivus 2 7,5 Sinus sphénoïdal 2 7,5 Tronc basilaire 1 4 Effet de masse sur V3 + hydrocéphalie 12 44,4 Effet de masse sur le tronc cérébral 4 15 6 21 9 5 13 13 14 14 8 5 12 78 33 19 48 48 42 42 39 19
T1 T2 Femme,28 ans, troubles visuels, Sd galactorrhée-aménorrhéeaménorrhée Macroadénome invasif T1+C Processus tumoral sellaire et suprasellaire, en isosignal T1, discret hypersignal T2, se rehausse de façon hétérogène. Il arrive au contact du chiasma optique et comble la citerne opto-chiasmatique. Il est responsable d un envahissement du sinus caverneux droit avec englobement de la carotide homolatérale et envahissement du sinus sphénoïdal et du jugum sphénoïdal.
T1 T2 Flair Homme, 46 ans Sd HTIC, trouble visuel Macroadenome hypophysaire h invasif hémorragique et nécrosé T1+C Processus tumoral sellaire est suprasellaire, en hypersignal hétérogène T1, hypersignal hétérogène T2, se rehausse de façon hétérogène avec zone de nécrose. Il élargit la selle turcique, comble la citerne opto-chiasmatique et infiltre la tige pituitaire et le chiasma optique. Il arrive au contact du plancher du V3 sans hydrocéphalie d amont. Il envahi les deux sinus caverneux,le sinus sphénoïdal et le corps du sphénoïde.
femme 53 ans Galactorrhée- aménorrhée, céphalée Macroadénome hypophysaire nécrosé T1 Processus tumoral sellaire et suprasellaire en isosignal T1, hypersignal hétérogène T2 avec zones en hypersignal franc en rapport avec la nécrose. Il se rehausse de façon hétérogène. Il comble la citerne opto-chiasmatique, refoule le chiasma optique et envahi le sinus caverneux droit. T2 T1+C
Femme, 36 ans Aménorrhée- galactorrhée T1 T2 T+C Macroadénome hypophysaire sans extension loco-régionale régionale: Lésion intrasellaire latéralisée àgauche mesurant 14 x10,5 mm, en hyposignal T1, hypersignal T2, se rehausse de façon discrète et tardive avec petite zone de nécrose. Elle soulève le diaphragme sellaire avec légère déviation de la tige pituitaire et bombement du plancher sellaire à gauche. Le chiasma optique et les loges caverneuses sont libres.
Siège Taille Signal Rehaussement Microadénome (N=17) Intrasellaire Latéralisé à droite Latéralisé à gauche médian N % 17 8 7 2 100 47 41 12 médian 2 12 <3 mm 3-10 mm Isosignal T1 ett2 Hypersignal T1 et T2 Hyposignal T1 et T2 Intense Modéré Tardif Non rehaussé Bombement du diaphragme sellaire 15 88 4 13 10 3 4 5 7 3 2 23,5 76,5 59 17,5 23,5 29,5 41 17,5 12 Erosion du plancher sellaire 3 17,5 Déviation de la tige pituitaire 4 23,5
Femme, 23 ans, aménorrhée secondaire et hyperprolactinémie T1 Microadénome hypophysaire T1+c Lésion intrasellaire de 5 mm de grand axe latéralisée à gauche, en hyposignal T1, hypersignal T2 avec prise de contraste précoce et lavage au temps tardif. Il est responsable d un bombement du diaphragme sellaire. La tige pituitaire est médiane.
Femme de 26 ans. Aménorrhée- Galactorrhée, hyperprolactinémie T1 Microadénome hypophysaire Lésion intrasellaire paramédiane droite, mesurant 3 4 mm, en iso signal T1, hyposignal T2. Après injection de gadolinium: rehaussement intense du parenchyme hypophysaire contrastant avec l adénome. T2 T1+c
Femme, 44 ans, diplopie, céphalée T1 Adénome à prolactine T2 avec remaniement hémorragique Lésion intrasellaire médiane en hypersignal T1 et T2 se rehausse discrètement par le contraste. Il est responsable d un bombement du plancher sellaire dans la cavité sinusienne du sphénoïde. Tige pituitaire déviée à gauche. Le chiasma optique est d aspect normal. T1 (+C)
Siège Taille Composante prépondérante Craniopharyngiome (N=8) N % Intra et suprasellaire suprasellaire 7 1 87,5 12,5 <4 cm 5 62,5 >4 cm 3 37,5 Kystique mixte 1 7 12,5 87,5 Calcifications 3 37,5 Envahissement Citerne opto-chiasmatique 6 75 Chiasma optique 4 50 Tige pituitaire 3 37,5 Sinus sphénoïdal 0 Loge caverneuse 0 Effet de masse sur V3 + hydrocéphalie 6 75 Effet de masse sur le tronc cérébral 3 37,5
Homme,51 ans, troubles visuels, Sd HTIC T1 T2 Craniopharyngiome T1+C Lésion sellaire et suprasellaire solido kystique. La portion charnue est en isosignal T1, se rehausse de façon intense et hétérogène; la portion kystique en discret hypersiganlt1, hypersignal T2, se rehausse en periphérie. Elle comble les citernes opto-chiasmatiques,soulève le plancher du V3avec hydrochéphalie d amont. Elle refoule le tronc cérébral et les pédoncules cérébraux.
Fille 10 ans Syndrome d HTIC T1 Flair Craniopharyngiome T1+C Processus tumoral intra et suprasellaire à double composante: charnue se rehausse de façon hétérogène; deux composantes kystiques: l une en hypersignal T1, hypersignal T2 franc, l autre en hyposignal T1, discret hypersignal T2; elles se rehaussent en périphérie par le gadolinium. Ce processus exerce un effet de masse sur la ligne médiane,le plancher du V3 avec hydrocéphalie d amont. Absence d extension latéro-sellaire.
Siège Signal IRM Méningiome de la région sellaire(n=6) Intra et suprasellaire Latéro-sellaire N % 2 4 33 67 Iso T1+hyper T2 5 84 Hyper T1+hyper T2 1 16 Rehaussement Intense et hétérogène Intense et homogène Epaississement et rehaussement méningé 2 33 Envahissement Loge caverneuse 4 67 3 3 50 50 Citernes opto-chiasmatiques 2 33 Chiasma optique 2 33 Tige pituitaire 1 16 Citerne prépontique 1 16 Effet de masse sur V3 + hydrocéphalie 2 33 Œdème périlésionnel 1 16
Femme,34 ans, cécité gauche T2 T1 (+C) Méningiome intra et suprasellaire Lésion intra et suprasellaire en hypersignal T2, se rehausse de façon intense et homogène. Il comble la citerne opto-chiasmatique, infiltre le chiasma optique et engaine les sinus caverneux
Femme,45 ans Baisse de l acuité visuelle T1 Méningiome du diaphragme sellaire simulant un macroadénome hypophysaire T1+C Lésion intra et suprasellaire iso-intense intense en T1, se rehausse de manière homogène par le gadolinium. Elle élargie la selle turcique, comble la citerne optochiasmatique et refoule le chiasma optique.
Gliome suprasellaire (N=1) Il s agit d un garçon âgé de 13 ans qui présente un retard staturo-pondéral associé à un syndrome d hypertension intracrânienne. L IRM cérébrale objective la présence d un processus tumoral suprasellaire fortement rehaussé par le gadolinium avec extension vers les bandelettes optiques.
Garçon, 13 ans, retard staturo-pondéral, Sd HTIC T1 T2 Gliome suprasellaire T1 (+C) Lésion suprasellaire en hyposignal T1, hypersignal hérérogène T2, se rehausse de fortement par le gadolinium. Il comble la citerne opto-chiasmatique, infiltre le chiasma optique et comprime le V3 avec hydrocéphalie d amont. La glande hypophyse et la tige pituitaire sont normales
DISCUSSION
Rappel anatomique
LOGE HYPOPHYSAIRE La loge hypophysaire est située dans une dépression de la face supérieure du sphénoïde: la selle turcique. La dure mère, tendue entre le tubercule de la selle en avant et le dorsum sellae en arrière forme le diaphragme sellaire et ferme en haut la loge hypophysaire. Latéralement, elle s invagine au niveau des ligaments crinoïdo-tuberculaires pour former la paroi latérale de la loge qui la sépare des sinus caverneux. Il persiste un orifice au sein du diaphragme sellaire pour le passage de la tige pituitaire et des vaisseaux.
RAPPORTS DE LA LOGE HYPOPHYSAIRE Rapports supérieurs: Région supra-sellaire: Citerne opto-chiasmatique: traversée en avant par le chiasma optique. Tige pituitaire en arrière: nait de l hypothalamus et s insère sur la post- hypophyse. Tuber cinereum: situé au dessus de l infundibulum, constitue avec la chiasma optique en avant et les tubercules mamilliares en arrière le plancher du 3 ème ventricule. Rapports postérieurs: Lame quadrilatère: sépare l hypophyse des citernes inter-pédonculaire et pré-pontique pontique. Rapports latéraux: loge caverneuse: Espace extradural, canal vasculo-nerveux: l artère carotide interne, les plexus veineux et les nerfs crâniens III, IV, V, VI.
Coupe sagittale médiane schématique de l hypophyse: C : chiasma optique, M : corps mamillaires, SO : noyaux supra-optiques, PV : noyaux paraventriculaires, étoiles : tuber cinereum, NT : noyaux du tuber, AH : antéhypophyse, PH : post-hypophyse hypophyse, Flèche creuse : tige pituitaire, flèche droite: éminence médiane, forme libre: récessus infundibulaire du troisième ventricule.
IMAGERIE L IRM est aujourd hui l examen de choix pour l étude morphologique de la région hypothalamo-hypophysaire. Technique : Appareil de 1,5 Tesla Imagerie en haute résolution avec des coupes fines (2 à 3mm) Séquences: T1 sagittale et coronale avant et après gadolinium T2 coronale T2 Flair Acquisition en mode dynamique (microadénome).
Pathologie intra-sellaire
Dominée par les macro et les microadénomes, qui représentent: 15% des tumeurs intracrâniennes 90% des tumeurs hypophysaires. p y Adulte++, exceptionnel chez l enfant. Les adénomes hypophysaires sont classés sur: le plan anatomique en: Picoadénome hypophysaire: ø<3mm Microacénome :3-10mm Macroadénome: ø >10 mm avec extension supra, latéro ou infrasellaire Le plan hormonal en: Adénome sécrétant: 75 % des cas Adénome non sécrétant: 25% des cas
Adénome sécrétant: 75% Découvert au stade de micro-adénome Désordre du bilan biologique. Adénome à prolactine: Femme jeune, syndrome galactorrhéé-aménorrhée, aménorrhée, Hyperprolactinémie. Adénome à GH : Acromégalie chez l adulte Gigantisme chez l enfant Adénome à ACTH: Maladie de cushing Adénome gonadotrope (à FSH-LH) et thyréoptrope: exceptionnels, diagnostiqués au stade de macro-adénome invasif. Adénome non sécrétant: 25% Découvert au stade de macro-adénome devant des signes ophtalmologiques ou neurologiques.
IMAGERIE I-Macroadénome 1- Macroadénome solide: Masse intra et suprasellaire: déforme les contours de la glande élargie la selle turcique érosion latéralisée du plancher sellaire. Forme: ovalaire ou polycyclique en sablier avec une striction au niveau du diaphragme sellaire. T1: Isointense au cortex cérébral, T2: iso ou hyperintense et hétérogène. Glande normale: signal plus intense.
Rehaussement: modéré par rapport au parenchyme hypophysaire normal. Dure mère adjacente: épaissie et rehaussée. Extension du macro-adénome: (coupes coronales en T1 et T2 sans injection i +++): Supra-sellaire: vers les citernes opto-chiasmatiques et le chiasma optique Infra-sellaire : vers le sinus sphénoïdal Latéro-sellaire: vers les loges caverneuses. Imagerie de diffusion approche de la consistance de l adénome par la mesure de l ADC: ADC bas: tumeur molle ADC élevé: tumeur dure.
2-Macroadénome nécrosé Partie centrale : T1: Hypointense, T2, Flair et densité protonique: Fortement hyperintense, Prise de contraste annulaire périphérique. Nécrose hémorragique: 1/3 des cas T1: Hyperintense avec niveau liquide-liquide, Diagnostic différentiel: o o o Kyste de la poche de Rathke, Craniopharyngiome kystique, Anévrysme géant thrombosé.
Lésion intra-sellaire, II-Microadénome T1: Iso ou hyposignal / hypophyse normale, T2: Signal variable (contenu hémorragique gq ou liquidien) Rehaussement: Lent sur les séquences dynamiques / hypophyse normal Rarement, prise de contraste précoce Acquisition retardée (30 à 40 min après injection): prise de contraste tardive. Signes indirects si le micro-adénome est non visualisé: Augmentation asymétrique de la hauteur, Bombement du diaphragme sellaire, Abaissement du plancher sellaire, Déviation controlatérale de la tige pituitaire.
Pathologie suprasellaire
I-Craniopharyngiome: Tumeur bénigne, représente: 3% des tumeurs intracrâniennes chez l adulte 6 à 9% chez l enfant 50% des tumeurs de la région sellaire et suprasellaire Origine: résidus épithéliaux de la poche de Rathke Deux pics: Enfant: 5-10 ans Adulte: 40-60 ans Siège: Suprasellaire (90% des cas ) Rarement intra ou infra sellaire, Exceptionnellement au sein du V3.
Aspect IRM Trois composantes: kystique, charnue et calcique. kystes: Toujours présents, bien limités Signal: dépend de la composition physico-chimique chimique Seule la paroi prend le contraste. Partie charnue: Contours irréguliers Signal: iso intense au parenchyme cérébral ent1, Se rehausse après injection de gadolinium. Calcifications : Très fréquentes Vides de signal sur toutes les séquences Plus facilement mise en évidence en TDM
L IRMjoueunrôleessentieldanslebiland extensiondela tumeur: En haut: vers la citerne opto-chiasmatique, le chiasma optique et le troisième ventricule En avant: vers le lobe frontal, En bas: vers le sinus sphénoïdal et le nasopharynx, Latéralement: vers les loges caverneuses, les fosses temporales, En arrière: vers la citerne ponto-cérébelleuse.
II- MÉNINGIOME DE LA REGION SELLAIRE 10 % des méningiomes intracrâniens Origine: cellules arachnoïdiennes. Femme > 40 ans Asymptomatique ou révélé par des troubles visuels, rarement symptômes endocriniens ou neurologiques (Sd d HTIC).
Aspect IRM T1: Isosignal à la substance grise, T2: Iso ou hypersignal (40%), Rehaussement: Intense et homogène Dure-mère en regard: Epaississement et prise de contrasteen«queuedecomète» Signe important: visualisation de LCS entre la tumeur et le parenchyme cérébral. Les calcifications et l hyperostose en regard de l insertion du méningiome: mal reconnues en IRM. ARM: étudie les rapports du méningiome avec les voies visuelles et les siphons carotidiens.
III- Gliomes du chiasma Gliomes du chiasma et de l hypothalamus: souvent indissociables Pic: 1ère décade de vie (75%) Dans le cadre des NFI dans 15% des cas Astrocytome de bas grade de type pilocytique: 60% des cas. Tableau clinique: tâches café au lait et troubles visuels Potentiel évolutif imprévisible
Aspect IRM Chiasma élargi: forme en altère T1: iso ou hypointense T2 et Flair: hyperintense Signes caractéristiques: Extension au nerf optique et absence de composante kystique Rehaussement: Discret dans le cadre de la NFI Intense si extension postérieure vers les bandelettes
LÉSIONS SUPRASELLAIRES RARES: Kyste de la poche de RATHKE Kyste arachnoïdien Tératome Germinome Kyste dérmoïde et épidermoïde suprasellaire
CONCLUSION La pathologie de la région sellaire est très variée. L IRM est l examen de référence pour le diagnostic et le suivi de la plupart des pathologies. Elle permet une meilleure étude de la topographie, du volume, des rapports, de l extension et du retentissement du processus tumoral.