Un Adénome hypophysaire géant Séverine Steenkiste Service d endocrinologie Hôpital Avicenne
I. Cas clinique ATCD o Mr S. âgéde 46 ans, originaire du SriLanka, en France depuis 1984, ayant comme ATCD : o Familaux: non connus o Chirurgicaux : - une dérivation ventriculo péritonéale en 2007 -une ostéosynthèse gléno-huméralebilatérale en 2010 ( fracture/luxation postérieure des 2 têtes humérales secondaire àune chute suite à des crises commitiales). - exérèse partielle par voie haute d un macroadénome hypophysaire en janvier 2011 o Médicaux : - macroadénome hypophysaire découvert en 2005. o Mode de vie : tabagisme sevrédepuis 5 ans, pas d intoxication alcoolique
HISTOIRE de la maladie 2005 : découverte d un volumineux macroadénome hypophysaire associéàune composante kystique comprimant le 3 ème ventricule, avec extension suprasellaireet du sinus caverneux ainsi qu une petite dilatation ventriculaire àl IRM devant : Des céphalées intermittentes Une hémianopsie latérale homonyme droite Sur le bilan hormonal, on retrouve une hyperprolactinémie isolée et modérée. 2007 : pose d une dérivation ventriculo-péritonéaledevant une hypertension intra-crânienne sur hydrocéphalie
2010 : Crises comitiales (hyponatrémie et hypertension intracrânienne). Apparition et l augmentation progressive d une lésion kystique dans la partie antérieure de la lésion, une majoration discrète de la taille ventriculaire. Décembre : nouvel épisode épileptique avec fracture/luxation postérieure des 2 têtes humérales Troubles mnésiques et ralentissement idéomoteur Le bilan ophtalmologique reste stable. Le bilan endocrinologiqueretrouve des bilans hormonaux statiques normaux en dehors d une hyperprolactinémietoujours modérée et d une insuffisance gonadotrope. Une intervention chirurgicale s impose dans le but de réduire l hypertension intracrânienne. L exérèse sera incomplète et la récupération visuelle probablement nulle.
2011 Opération chirurgicale Exérèse partielle par voie haute du macroadénome avec incision frontotemporale en janvier 2011 Nerf optique gauche distendu par la lésion, sa partie latérale est grisâtre et paraît totalement dévascularisé. Sinus caverneux gauche totalement envahit par la lésion.
IRM hypophysaire du patient post-opératoire Comment décrire cet Adénome?
IRM hypophysaire du patient en post-opératoire : Macroadénometrès volumineux, intra-sellaire, et extra-sellaire. Envahissement du sinus caverneux gauche certain. Expansion suprasellaireavec une volumineuse partie kystique qui comprime les V3 (disparition du V4). Expansion postérieure. Pas d expansion infra-sellaire évidente. Contours approximatifs
Histologie Cliniquement : macro-adénomenon sécrétant avec insuffisance gonadique découvert devant des céphalées et des troubles visuels. Prélèvement dans le liquide kystique et dans la tumeur Cytologie : pas de cellule d allure tumorale Histologie : prolifération tumorale faite d éléments ànoyaux petits, arrondis, sans atypie, ni mitose, à chromatine fine. Immunohistochimie: -anti ACTH : marquage cytoplasmique de quelques cellules tumorales isolées -antifsh : marquage cytoplasmique de la grande majoritédes cellules tumorales - anti LH : marquage faible d une partie des cellules tumorales -antiki67 : marquage de quelques noyaux épars avec un index de marquage inférieur à 2% - AntiGH, antiprolactine, antitsh, antibêta HCG : absence de marquage Conclusion : Adénome hypophysaire gonadotrope, associéàla sécrétion d ACTH par quelques cellules éparses
Histoire récente, en post-opératoire immédiat, puis transfert en endocrinologie Jusqu àj3 coma avec déficit de l hémicorps droit, aux soins intensifs glasgowà9(y3 V2 M4) hyponatrémie à 122 mmol/l et une natriurèse élévée TDM : saignement au niveau des foyers opératoires, avec un saignement ventriculaire, un résidu tumoral, une compression du 3 ème ventricule IRM hypophysaire : diminution de la taille du kyste, aspect stable de l adénome hypophysaire ainsi que de l hydrocéphalie. L EEG élimine un état de mal épileptique Le patient est traité par antiépileptiques, recharge en sel par sérum salé hypertonique et introduction de minéralo-corticoïdesen plus des glucocorticoïdes déjà prescrits. Correction progressive de la natrémie et amélioration neurologique Evolution: amélioration progressive de la natrémie sous restriction hydrique avec une natrémie à136 mmol/l et disparition de la désorientation cliniquement. Sur le plan hypophysaire, devant l absence d insuffisance corticotrope, arrêt de l hydrocortisone Examen du patient dans le service (non précisé)
Staff neuro-onco février 2011 Risque non négligeable de la radiothérapie pour le chiasma et efficacitéfaible étant donnéla taille de la tumeur Risque majeur pour le chiasma avec une intervention par voie basse Faible toxicité de la chimiothérapie ( témozolomide) mais efficacité moyenne (Ki 67 faible) Conclusion : IRM àréaliser dans 3 mois après 3 mois de traitement par sandostatine et nouvelle présentation au staff EN RESUME : Patient jeune, présentant un macroadénomenon sécrétant gonadotrope et faiblement corticotrope, extrêmement volumineux, invasif, se compliquant d HTIC, épilepsie, et atteinte chiasmatique. 2interventions l une de dérivation, l autre pour essai de réduction tumorale. Efficacitélimitée et complications sévères : coma, hyponatrémie, hémorragie. Aucun traitement médical n a ététentéàce jour, et est donc discutésuite à cette prise en charge endocrinologique: Analogues de la Somatostatine, SOMS230 en protocole
II.Article (référence manquante) 1) Introduction L article a pour but de montrer que la chirurgie transsphénoidalesur plusieurs étapes constitue un traitement efficace et sûr pour les adénomes hypophysaires, fibreux, non sécrétant avec une extension suprasellaire. Ce traitement vise une résection radicale ou vraisemblablement radicale de l adénome tout en préservant une fonction hypophysaire normale. Principe : -une première opération est réalisée mais sans chercher àenlever la portion suprasellaire de manière agressive -on attend la descente de la portion suprasellaire(surveillance par IRM régulièrement) -on effectue une 2 nde opération, voir une 3 ème si nécessaire pour réséquer cette portion
2) Résultats Suivi postopératoire par IRM et intervalle entre les différentes étapes de la chirurgie Taille de la tumeur : -elle a diminuéau maximum de moitiéaprès la 1 ère opération -2 opérations ont éténécessaires pour 5 des 7 patients, une 3 ème s impose pour deux patients. 2 mois environ ont éténécessaires pour la descente de la portion suprasellaire au sein de la selle turcique La 2 nde opération a étéréalisée entre 2 et 5 mois après la 1 ère
La taille maximale de la tumeur mesurée à l IRM est graduellement réduite par les différentes étapes de la chirurgie.
Aucune résection radicale n a étéréalisée lors de la 1 ère chirurgie transsphénoidale en raison du caractère fibreux de l adénome Les opérations suivantes ont permis une résection vraisemblablement radicale pour 6 patients et non radicale pour un. Cliniquement : -l hémianopsie bitemporale présente chez tous les patients a disparu complètement chez 5 des 7 patients -l hypogonadisme présent chez 5 patients s est amélioré pour 2 d entre eux -les céphalées ont été résolues chez les 3 patients qui en présentaient. Aucun patient n a eu de complications majeures postopératoires (fuite de LCR, infection) Aucun patient n a eu de récidives durant la période de suivi par IRM s étalant de 6 mois à58 mois suivant les patients
3) Conclusion La résection radicale d un macroadénomepar voie trancrâniennedevrait être éviter, en raison du risque de lésion cérébrale, vasculaire, du nerf optique ou bien encore de panhypopituitarisme On peut utiliser la chirurgie transsphénoidaleen traitement initial, suivie d une chirurgie transcrânienneou transsphénoidale(suivant la présence ou l absence d adhésions entre le cerveau et la tumeur) une fois la portion suprasellaire descendue Les indications de la chirurgie en plusieurs étapes est difficile et basée sur l IRM préopératoire. La chirurgie en plusieurs étapes constitue une option efficace et sûr Cet article montre que des réinterventionssuccessives peuvent réduire la taille des macroadénomes. Cette option thérapeutique reste bien évidemment du ressort du chirurgien. Accepte t il de réopérer un patient, devant le risque et pour quels bénéfices? Pour notre patient, il est peu probable qu une récupération ophtalmologique soit possible. Le risque d une intervention est important, vu les complications de la première.