LA SARCOÏDOSENASOSINUSIENNE (SNS) Pr. Jean Jacques Braun Strasbourg
SNS Maladie granulomateuse chronique, non caséeuse SNS rare voire exceptionnelle (Boeck 1905) SNS isolée ou associée à une atteinte thoracique, cutanée, hépatique, splénique, osseuse, ganglionnaire, ophtalmologique, salivaire ou neurosensorielle LM Pautrier 1934 : BBS Problèmes diagnostiques et thérapeutiques
Sarcoïdose et SNS Sarcoïdose : 25 000 références Pub Med SNS : 42 références (case reports) Wilson et al : 27 cas (21 biopsies +) Eur Resp J 1988 Krespi et al : 28 cas Head and Neck 1995 Fergie et al : 8 cas J Laryngol Otol 1999 Aubart et al : 20 cas Medicine 2006 Braun et al : 27 cas J Neurorad 2010 Aloulah et al : 38 cas Int Forum Allergy Rhinol 2013 Braun et al : plus de 100 cas SNS et SPL 2017
SNS : Diagnostic (1) Clinique Examen ORL Atteinte associée : thoracique, cutanée Enzyme de conversion de l angiotensine (ECA) TDM IRM Scintigraphie au 67 Gallium 18F-FDG TEP-TDM Biopsies orientées +++
SNS : Diagnostic (2) Symptômes cliniques Symptômes cliniques n = 50 Obstruction et congestion nasales 40 Rhinorrhée ant/post 33 Mouchage de croûtes 20 Algies faciales 10 Epistaxis 20 Anosmie 20 Dysphagie - dyspnée 5 Autres symptômes cutanés, salivaires, lacrymaux, ganglionnaires 30
SNS : Diagnostic (3) Résultats de l examen ORL Examen clinique ORL n = 50 Nodules sur septum et/ou les cornets 36 Muqueuse inflammatoire 30 Croûtes nasales 22 Synéchies turbino-septales 11 Polypes aux méats moyens 7 Atteintes peau, os, cartilages et/ou tissus mous 25 Sarcoïdose des sinus maxillaires (Chir, Sinuso.) 5 Localisations pharyngo-laryngées 15
SNS : Diagnostic (4) Imagerie Imagerie TDM n = 50 * Atteinte des cavités nasales et sinusiennes 50 Nodules sur la cloison 35 Nodules sur les cornets 25 Hyperplasie muqueuse et comblement des sinus 35 Comblement du complexe ostioméatal 9 Comblement de la fente olfactive 9 Synéchies de la muqueuse 10 Épaississement ou lyse du septum 15 Lyse des cornets, parois et cloison de l ethmoïde et/ou OPN 12 Lyse du palais dur 1 Atteinte des tissus mous (peau, pointe du nez) 7 Ostéosclérose des parois des sinus 12 * Atteinte du rhinopharynx 9 * Atteinte orbitaire (exophtalmie, périnévrite, glandes lacrymales) 15 * Atteinte des glandes salivaires 9
SNS en images Cas 1-7
SNS : Classification TDM (50 cas) Braun JJ et al corrélation avec le profil évolutif et le pronostic Stade I : atteinte «superficielle» : muqueuse nasale ± comblement des sinus constituant des lésions potentiellement réversibles Stade II : atteinte de la muqueuse NS + os + cartilages + tissus mous constituant des lésions sévères irréversibles
Bilan SNS avec biopsie positive (50 cas) Bilan d inclusion Braun JJ et al TDM Sinus : stade I et II 18F-FDG TEP TDM : cartographie morphofonctionnelle mode corps entier (sensibilité diagnostique 100 % pour SNS versus 75 % 67 GaSG) Surveillance sous ou après traitement Clinique endoscopie biologie TDM/IRM : guérison? Récidive? Séquelles? 18F- FDG TEP TDM : séquelles stables ou encore actives? Nécessité études complémentaires pour la TEP TDM
SNS : Diagnostic différentiel Autres granulomatoses : tuberculose, aspergillose, actinomycose, Wegener, Crohn à localisation ORL Cas particuliers Enfants Sarcoïdoses multisystémiques Lésions associées
SNS : Traitement (1) Corticothérapie per os +/- corticothérapie locale : mois? Années? Injections intra-lésionnelles de corticoïdes Chirurgie nasosinusienne ou laser Hydroxychloroquine (Plaquenil ) Methotrexate Azathioprine (Imurel )
SNS : Traitement (2) Autres : pentoxifylline (Torental ) - thalidomide (ATU nominative) infliximab (Remicade ) - cyclophosphamide (Endoxan ) mycophenolate mofetil (Cellcept ) - ciclosporine (Neoral ) - cyclines (Mynocine, Tolexine )... Pas de consensus thérapeutique Séries limitées, hétérogènes de SNS avec recul souvent faible
SNS : Conclusion Y penser : SNS isolée ou associée Savoir la reconnaître à l ex ORL, TDM et IRM Place de la 18F-FDG TEP/TDM (inclusion/traitement) Biopsies orientées : diagnostic de certitude Collaboration ORL, Pneumologue, Radiologue Traitement difficile - Pronostic incertain : SNS = phénotype local et général sévère de sarcoïdose Pas de consensus thérapeutique
REMERCIEMENTS Braun JJ, Bourjat P, Oster J-Ph., Pauli G, Quoix E, Gentine A. La sarcoïdose nasosinusienne. A propos de 13 cas. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 2001 ; 118, 4, 238-44. Bourjat P, Braun JJ. La sarcoïdose nasosinusienne. Apport de la tomodensitométrie. J Radiol 2002 ; 83 : 467-71. Braun JJ, Gentine A, Pauli G. Sinonasal sarcoïdosis. Review and report of Fifteen Cases. Laryngoscope 2004 ; 114 : 1960-63. Braun JJ, Kessler R, Constantinesco A, Imperiale A. 18 F FDG PET/CT in sarcoidosis management : review and report of 20 cases. Eur J Nucl Med Mol Imaging 2008 ; 139 : 463-65. Braun JJ, Imperiale A, Schultz P, Molard A, Charpiot A, Gentine A. Pharyngolaryngeal sarcoidosis : Report of 12 cases. Otolaryngology Head and Neck Surgery 2008;139:463-65. Braun JJ, Imperiale A, Riehm S, Veillon F. Imaging in sinonasal sarcoidosis. CT, MRI, 67Gallium scintigraphy and 18F-FDG PET/CT features. J Neuro Rad 2010 ; 37 : 172-181 Braun JJ, Riehm S, Imperiale A, Schultz-Carpentier AS, Gentine A, de Blay F. Sarcoïdose des voies aérodigestives supérieures. Rev Mal Resp 2011 ; 28 : 164-173. Imperiale A, Riehm S, Braun JJ. Interest of 18F-FDG PET/CT for treatment efficacy assessement in aggressive phenotype of sarcoidosis with special emphasis on sinonasal involvement. Q J Nucl Med Mol Imaging. 2013 ; 56: 1-10.