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2 Carruthers,BruceM.,M.D.,C.M.,FRCPC;clinicien&:&médecine&interne,&spécialisation&EM& Sansaffiliation,Vancouver,Colombie<Britannique,Canada vandesande,marjoriei.,b.éd.;éducatrice&& Sansaffiliation,Calgary,Alberta,Canada DeMeirleir,KennyL.,M.D.,Ph.D.;clinicien&et&chercheur&:&physiologie&et&médecine Professeur:physiologieetmédecine,VrijeUniversiteitBrussell,Bruxelles,Belgique Directeur:HimmunitasFoundation,Bruxelles,Belgique Klimas,NancyG.,M.D.;clinicienne&et&chercheuse&:&microbiologie,&immunologie,&allergologie Professeuredemédecineetdirectrice:InstituteforNeuro<ImmuneMedicine,NovaSoutheasternUniversity, Ft.Lauderdale<Davie,Floride,É.<U. Directrice:GWIandCFS/MEResearchCenter,MiamiVeteransAffairsMedicalCenter[centrederecherchesurle syndromedelaguerredugolfeetsurl EM/SFC,Centremédicalpourlesvétérans],Miami,Floride,É.<U. Broderick,Gordon,Ph.D.;chercheur&:&biologie&systémique,&immunologie&mathématique,&génomique& informatique& &EM,&SFC,&syndrome&de&la&guerre&du&Golfe Professeuragrégé:médecinepulmonaire,facultédemédecineetd artdentaire,universityofalberta, Edmonton,Alberta,Canada Mitchell,Terry,M.A.,M.D.,FRCPath;clinicien&:médecine&interne& &physiopathologie&et&hématologie Hématologisteàlaretraiteavec28ansd expérienceenemetsfc,suffolk,royaume<uni Staines,Don,MBBS,M.S.P.,FAFPHM(médecineensantépublique),FAFOEM;médecineensantépublique,& médecine&professionnelle&et&environnementale,&chercheur Médecinensantépublique:GoldCoastPublicHealthUnit(unitédesantépubliqueGoldCoast),Robina,Queensland Professeurassocié:facultédessciencesdelasantéetdemédecine,BondUniversity,Robina,Queensland facultédemédecine,griffithuniversity,southport,queensland,australie Powles,A.C.Peter,MBBS,FRACP,FRCPC,ABSM;clinicien&:&médecine&interne&:&médecine&du&sommeil,&pneumologie Professeurémérite:divisiondepneumologie,départementdemédecine,McMasterUniversity,Hamilton,Ontario Consultantentroublesdusommeil:St.Joseph shealthcare,hamilton,ontario,canada Diplomate:AmericanBoardofSleepMedicine Speight,Nigel,M.A.,M.B.,B.Chir.,FRCP,FRCPCH,DCH;pédiatrie& Pédiatreclinicienàlaretraiteavecunelongueexpériencedel EMetduSFC Durham,Royaume<Uni Vallings,Rosamund,MNZM,M.B.,B.Sc.,MRCS,LRCP;clinicienne&:&soins&primaires,&spécialisation&EM Howick,Nouvelle<Zélande Bateman,Lucinda,M.Sc.,M.D.;clinicienne&:&médecine&interne,&spécialisation&EM&et&fibromyalgie FatigueConsultationClinic,SaltLakeCity Affiliationhospitalière,Utah:SaltLakeRegionalMedicalCenter Chargéedecoursauxiliaire:départementd anesthésiologieetdépartementdemédecinefamilialeet préventive,universityofutah,saltlakecity,utah,é.<u. Bell,DavidS.,M.D.,FAAP;clinicien&et&chercheur&:&pédiatrie&& Pédiatreclinicienàlaretraite,avecunelongueexpériencedel EMetduSFC,Lyndonville,NewYork Départementdepédiatrie,StateUniversityofNewYork(Buffalo),NewYork,É.<U. Suite&des&auteurs&et&affiliations&en&troisième&de&couverture

3 ENCÉPHALOMYÉLITEMYALGIQUE Adultesetenfants Manuelduconsensusinternational àl intentiondesmédecins Auteurs comité du consensus international sur l encéphalomyélite myalgique: B.M.Carruthers, M.I. van de Sande, K.L. De Meirleir, N.G. Klimas, G. Broderick, T. Mitchell, D.Staines,A.C.P.Powles,N.Speight,R.Vallings,L.Bateman,D.S.Bell,N.CarloYStella,J.Chia, A.Darragh,A.Gerken,D.Jo,D.Lewis,A.R.Light,K.Light,S.MarshallYGradisnik,J.McLarenY Howard,I.Mena,K.Miwa,M.Murovska,S.Steven CoYéditeurs:CarruthersB.M.&vandeSandeM.I. Carruthers&vandeSande.2012 Leprésentmanuelestundocumentéducatifàusagenonlucratif. Danslecadredenoseffortspouraméliorerlacompréhensiondel EMetpromouvoirlacohérenceinternationale enmatièred optimisationdesonidentificationcliniqueetdesontraitement,letéléchargement,lamiseenligne etlaréimpressiondecedocumentsontautoriséssousréservedurespectdetoutescesconditions: 1. Il doit être mis en ligne, traduit ou réimprimé intégralement, sans aucune forme d abréviation, addition,omissionoumodificationdutexteetducontenu,ycomprislesquatrepagesdecouverture. 2. Toujoursrenvoyerauxréférencescomplètesdesauteurs. 3. Aucunindividu,organisme,société,université,etc.nepeutenretirerunquelconqueprofit. 4. Toutetraductiondoitavoirétéréviséeparunmédecinouspécialistedudomainemédicalqui envérifiel exactitudemédicale 5. Faire parvenir un exemplairedu document traduità Marj van de Sande, mvandes@shaw.ca. Lestraductionsserontpartagées. Cedocumentaétépréparéavecleplusgrandsoinpouroffrirdesdonnéesfiablesetdesinformations récentes. Quand il n existait pas de publications sur certains sujets, nos recommandations se sont appuyéessurleconsensusdenosmembres.cependant,lesauteurs(etlestraducteurs)déclinenttoute responsabilité relative aux erreurs possibles ou aux conséquences pouvant découler de l utilisation du documentoudesesinformations.l ouvragenedonnesonavalàaucunproduitcommercial. DonnéesducatalogageavantpublicationdelaBibliothèquenationaleduCanada: Encéphalomyélitemyalgique Adultesetenfants Manuelduconsensusinternationalàl usagedesmédecins ISBN,versionoriginale:978Y0Y Y3Y6 ISBN,versionfrançaise:978Y2Y Y1Y9 Éditeurs:Carruthers&vandeSande Encasdequestionconcernantlaréimpression,s adresserà: MarjvandeSande:mvandes@shaw.ca 151ArbourRidgeCircleNW,Calgary,AlbertaT3G3V9,Canada Couverture Conception:M.vandeSande Sourcedesillustrations:cerveau UnlistedImages/Fotosearch.commoelle&épinière LifeARTimagecopyright 2012WoltersKluwerHealth,Inc.<LippincottWilliams&Wilkins.Tousdroitsréservés.virus< Fotosearch.com Financement Cemanueln aaucuncommanditaire.touslesauteursontfournitempsetexpertisedefaçonbénévole,sans aucuneformedepaiementoucachet.

4 ENCÉPHALOMYÉLITEMYALGIQUE Adultesetenfants Élaboration du manuel du consensus international sur l encéphalomyélite myalgique (EM) Lecomitéduconsensusinternational,formédecliniciens,dechercheurs,deprofesseursd universitéetd uneéducatrice nonaffiliée,représenteunediversitédecompétences,despécialitésmédicalesetderégionsgéographiques.autotal,les membresdecegroupeont: diagnostiqué,traitéoulesdeux,plusde50000maladessouffrantd EM; plusde500ansd expérienceclinique; environ500ansd expériencedel enseignement; rédigédescentainesdetextespourdespublicationsàcomitédelectureainsiquedeschapitresoudesmanuels médicauxcomplets; certainsd entreeuxétaientdesco<auteursdecritèresantérieurs. LeConsensusinternationaletleprésentmanuels appuientsurlarichessedeleurexpérienceetdeleursconnaissances. Deplus,uneéchelleinternationaledessymptômesestenpréparation,pourcompléterlescritèresetfaciliterlechoixdes maladesparticipantàdesétudesderecherches. Manuelduconsensus:lesauteurs,issusdedouzepays,sontarrivésàunconsensusunanimeens inspirantdelaméthode Delphi. Critères du consensus international (CCI) Problème L expression syndrome de fatigue chronique (SFC), formulée dans les années 1980, a perduré à cause du manque de connaissancedesesagentsétiologiquesetdesaphysiopathologie.l usagedestermessfcouem/sfcpourdécriredes étatsextrêmementdiversafaitnaîtrebeaucoupdeperceptionserronées.lessous<ensemblesdemaladespeuventaussi bien comprendre des cas graves, incapables de quitter leur lit ou de se prendre en charge, que des cas de fatigue généraliséeoumême,selonlescritèresdereeves,sanssymptômephysique.lebesoindedissiperlaconfusioncrééepar ce mélange de populations diverses et parfois trop inclusives en un ramassis hétéroclite intitulé syndrome de fatigue chroniquesefaitcruellementsentir.c estselonnouslacauseprincipaledeladilutionetdel incohérencedesrésultatsdes recherches,quinuitauxprogrès,favoriselescepticismeetgaspillelesmodestesfondsdestinésàlarecherche. Solution Lajustificationpourl élaborationducciétaitdetirerpartidelarechercheactuellepourtrouverlesanomaliesobjectives, mesurablesetreproductiblesquireflètentdirectementlesélémentsinteractifsetrégulateursdelaphysiopathologiesous< jacentedel EM.LeCCIsélectionnespécifiquementdesmaladesprésentantuneneuropathologiemultisystémique,avec un seuil pathologiquement faible de fatigabilité physique et mentale en réaction à l effort. Les études avec test<retest cardiopulmonaire ont confirmé de nombreuses anomalies post<effort. Les symptômes des critères sont obligatoires et identifientlesmaladesauxdéficiencesphysiques,cognitivesetfonctionnellesplusmarquées.cescritèresaméliorentla stratégiefructueusedescritèrescanadiensregroupantdessymptômesparcatégorieafind identifierlespérimètresdela pathologie.ilsconviennentàl usagecliniqueetàlarecherche. 1. Nom:encéphalomyélitemyalgique,termecréédanslesannées1950,estletermeleplusexactetleplusapproprié parce qu il reflète la physiopathologie multisystémique sous<jacente de la maladie. Notre comité recommande son utilisationexclusivepouridentifierlescasrépondantàcescritèresparcequ unemaladieparticulièrenedevraitporter qu unseulnom.undiagnosticportéàpartird autrescritères,pluslargesoudifférentsouhybrides(oxford,reeves, London,Fukuda,critèrescanadiens,etc.),devraitêtrerevuàpartirdeceux<ci.Lescasquiyrépondentsontdescas d EM,lesautresconserventlaclassification,pluslarge,duSFC. 2. RetirerdelaclassificationpluslargeduSFClescasconformesauxCCI.Laraisond êtred undiagnostic,c estlaclarté. Lessymptômesdescritères,parexemplelescaractéristiquesréactionspost<effortanormales,peuventdistinguerl EM deladépressionoud autresétatsdefatigue.retirerl EMdelacollectiondesétatsregroupésdansletermegénérique SFCestunequestiondebonsens,maisaussideconformitéàlarègledeclassificationdel OMS,suivantlaquelleune maladienepeutêtreclasséesousplusd unerubrique.lecomiténerejettepasleslargescomposantesdesmaladies defatigue;sescritèresviennentplutôtraffinerlastratificationdesmalades.àmesurequelarecherchereconnaîtraet documenterad autressous<groupesdemalades,cescasserontàleurtouràretirerdelacatégorieplusgénérale. (Suite&page&iv) ii Comitéduconsensusinternational

5 Manuelduconsensusinternationalàl usagedesmédecins Éditeurs:CarruthersetvandeSandeiii TABLE DES MATIÈRES INTRODUCTION...1 Encéphalomyélitemyalgique...1 Classification...1 Epidémiologie...1 Prévalence...1 Pronostic...1 Étiologie...1 Facteursprédisposants...1 Événementsdéclenchantsetfacteurscausaux...2 Phasesdel EM...2 PHYSIOPATHOLOGIE...2 ÉpuisementneuroYimmunitairepostYeffort...2 Anomaliesneurologiques...4 Déficiencesimmunitaires...5 Déficiencesdelaproductiondel énergieetdutransportionique...6 ÉVALUATIONPERSONNALISÉEETDIAGNOSTIC...6 Critèresduconsensusinternational...6 Principesd applicationclinique...9 Fiched évaluationcliniquepersonnaliséepourlediagnosticdel EM...10 GESTIONETTRAITEMENTPERSONNALISÉS...13 Objectifs...13 Lignesdirectrices...13 Médicaments:principesetmisesengarde...13 Principesdebasepourindividualiserletraitement...13 Repenserlemodedevie:stratégiesd autothérapie...14 Éducationetdéveloppementpersonnel...14 Optimisationdusommeil...14 Nutrition,régimealimentaireethydratation...14 Banqueetbudgetd énergie...15 Éliminerlespathogènes,lestoxinesetlesmétauxlourds...16 Refairelepleindenutriments,restaurerl homéostasie,soulagerlessymptômes...16 Symptômesneurologiques...17 SymptômesimmunitairesetgastroYintestinaux...18 Symptômesdumétabolismeénergétiqueetdutransportionique...18 Autressymptômes...18 Réévaluation suiviréguliercontinu...19 Considérationspourletraitement,maladiepédiatrique...19 Considérationséducationnelles...19 Autresconsidérations...19 Avoiretéleverunenfant...19 Opérationchirurgicale...20 Vaccination...20 Dondesangetdetissus...20 Documentationmédicale...20 Desrecherchesemballantes...20 RÉFÉRENCES...21 ANNEXES Critèresduconsensusinternational Formulairecourt...25 Profildusommeiletdeladouleur...26 Lettreaupersonneldesécolesetorganismesausujetdesjeunessouffrentd encéphalomyélitemyalgique(em)...27

6 ENCÉPHALOMYÉLITEMYALGIQUE Adultesetenfants (suite&de&la&page&ii)& 3. Recherche portant sur l EM: la façon logique de faire avancer la science, c est de choisir un groupe de malades relativementhomogèneàétudierpourtrouverdesmécanismesbiopathologiques,desbiomarqueursetdesprocessus morbidesspécifiques,enlecomparantaussiàd autresgroupes.ilestcontre<productifdesebasersurdescritèresnon uniformesettropinclusifspourchercheràcomprendrelaphysiopathologiedel EMsijusqu à90%descasinclusdans ungroupederecherchenerépondentpeut<êtrepasauxcritères(jason,2009).larecherchequiportesurd autres maladies avec fatigue, comme le cancer et la sclérose en plaques, s effectue sur des malades qui en souffrent. À l heureactuelle,ilesturgentquelarecherchesurl EMportesurdesmaladesquiensouffrentvraiment. 4. Confirmationdelarecherche:quandlarechercheporterasurdescasconformesauxCCI,certainsrésultatsobtenus auparavant en se fondant sur des critères plus larges seront confirmés ou infirmés. On pourra ainsi valider la conclusionsuivantlaquellel EMestundiagnosticdifférentiel,commel estlascléroseenplaques,oubienunsous< groupedusyndromedefatiguechronique. 5. Mettre l accent sur l efficacité du traitement: quand on comprendra mieux les mécanismes biopathologiques, les biomarqueursetlesautrescomposantesphysiopathologiquesdel EM,larecherchepourrasepencherdavantagesur l améliorationetl efficacitédutraitement. Manuel du consensus international Problème Lescritèrestropinclusifsontcréédesperceptionserronéesetnourrilescepticisme;ilsonteuunimpactnégatifmajeur surl imagedel EMauseindelacollectivitémédicale,desmalades,deleursfamillesetdugrandpublic.Certainesécoles demédecinenelamettentpasauprogramme,sibienquelesprogrèsscientifiquestrèssignificatifsetlesprotocolesde diagnosticetdetraitementrestentinconnusdebeaucoupdemédecinstropoccupés,quienignorentlacomplexitéetla gravité.desmaladesrestentsansdiagnosticnitraitement;onlesfuit,onlesignore. Solution Cemanuelaétéélaborépourfourniràlamédecinecliniqueuneréférencecomplèteetd utilisationfacilepourl EM.Il comprendunrésuméconcisdesnotionsactuellesdephysiopathologiesurlesquellessefondentlescritères.safichetrès complètepourl évaluationcliniqueetlediagnosticrendpossibleundiagnosticclairetcohérentdesmalades,adulteset enfants,partoutdanslemonde.seslignesdirectricespourletraitementetlagestionproposentuneapprochedesoin holistique personnalisée, avec des suggestions de produits pharmaceutiques et de moyens non pharmaceutiques. Ses stratégies d autothérapie comportent des recommandations, notamment pour la conservation de l énergie et pour l alimentation.enfin,ilsepenchesurl éducationdesmaladesjeunes. Ilestprécisémentconçupourlessoinscliniquesdepremièreligne,ainsiquepourlesspécialistesenmédecineinterne,ce qui ne l empêche pas d être utile dans d autres spécialités. Les facultés de médecine sont fortement encouragées à le mettreauprogramme. Il représente la somme de la sagesse et de l expérience collectives des membres du comité, qui y font partager la compréhensiondecettemaladiecomplexequ ilsontacquiseparlarechercheetpardescentainesdemilliersd heures d investigationclinique. Lecomités attendàcequecemanuelsoitunesourcedeprogrèsenaméliorantlaclartéetlacohérencedudiagnosticet dutraitementdel EMpartoutdanslemonde. Remerciements Malades: lecomitéremerciesincèrementlesmaladesetleursfamillespourleurparticipationetleursoutien,tanten cliniquequedanslecadredesrecherchesdécritesicietsurlesquellessebasentleslignesdirectricesàl usagedela pratiquemédicale. AnneYMarieWoynilowiczKemp,B.A.,M.Éd.;DavidKemp,B.A.,M.Éd.:lectured épreuve Cemanuelseramisàjourentempsopportun. & Liste&des&auteurs&et&de&leurs&affiliations&:&pages&couvertures&intérieures.& iv Comitéduconsensusinternational

7 ENCÉPHALOMYÉLITEMYALGIQUE Adultesetenfants Manuelduconsensusinternationalàl usagedesmédecins Uncomitédeconsensusinternationalaétéformépourélaborerdescritèresdediagnosticinternationaux 1,ainsiqu un manuel à l intention de la pratique médicale qui présente les critères eux<mêmes ainsi que la physiopathologie et les protocoles de diagnostic et de traitement de l encéphalomyélite myalgique (EM) à partir des connaissances et de l expériencecliniqueactuelles. Objectif&: améliorer la compréhension de l EM et promouvoir la clarté et la cohérence, pour en optimiser l identificationcliniqueetletraitementpartoutdanslemonde. Groupes&cibles&:pratiqueetétudedelamédecinedepremièreligne,delamédecineinterne,dutraitementdela douleuretd autresspécialités. Encéphalomyélite myalgique (EM) :maladieacquise,complexe,multisystémique Physiopathologie:& dysfonctionnement et dérégulation en profondeur du système de commande neurologique, causant des défauts de communication et d interaction entre le système nerveux central et les autres grands systèmes organiques plus particulièrement immunitaire et endocrinien ainsi qu un dysfonctionnement du métabolismeénergétiqueetdutransportioniquedanslescellules,etfinalementdesdéficiencescardiaques. &Symptômeessentiel:&unseuilpathologiquementfaibledefatigabilité,quisecaractériseparl incapacitédeproduire au besoin une quantité d énergie suffisante. Réponses indésirables à l effortnormal,objectivesetmesurables, causantépuisement,faiblesseextrême,aggravationdessymptômes,avecunelonguepériodederécupération. &Note&:encéphalomyélitemyalgique(EM)estletermerecommandépourlescasquirépondentauxcritères. Classification : l encéphalomyélite myalgique est classée parmi les maladies Encéphalomyélitemyalgique: neurologiquesparl OMSdepuis1969.L organismestipulequ onnepeutclasser maladieneurologique une même pathologie sous plus d une rubrique parce que, par définition, les CIMG93.3(OMS) différentescatégoriesetsous<catégoriesdoiventrestermutuellementexclusives. IlestdoncessentielquelescasrépondantauxCCIpourl EMsoientretirésdesgroupestropinclusifs. Épidémiologie Prévalence:~0,4 1% 2,3 affectetouslesgroupesd âge,ycomprisl enfance,indépendammentdelarace,del origineethniqueoudu statutsocio<économique; apparitionleplusgénéralemententre30et50ans; prévalenceplusgrandechezlesfemmes. Pronostic Àl heureactuelle,onneconnaîtpasderemède. EM: généralementsporadique endémique épidémiestrèsdispersées L interventionprécoceetlesstratégiesdetraitementappropriéespeuventatténuerlagravitédessymptômes. Lerétablissementcompletdelasantéetdufonctionnementpré<morbidessontrares 4. Lepronosticindividuelestimpossibleàprédireaveccertitude. &&Maladie&chez&les&enfants&:lamaladiepeutaffectergravementlesenfants. Lesenfantsdontlessymptômessontmoinsgravessontplussusceptiblesdeconnaîtreunerémissionquelesadultes. Étiologie Facteursprédisposants:multifactoriels,plutôtvariablesselonlesindividus 1. Prédispositiongénétique:&vulnérabilitéplusgrandeassociéeà: modifications de l expression génique: neurologiques, hématologiques, métaboliques, sensorielles, endocriniennes,cardiovasculaires,maladies,fonctionsetréactionsimmunologiques,infection,inflammation, cancer,mortdescellules 5<12 ; des agrégats de données géniques combinées semblent indiquer des sous<types génomiques et des liens avecdesmaladiesdistincts 12,13 ; desétudesmenéessurdesjumeauxetdesfamillesindiquentuneaugmentationdel incidencedel EMdans lafamille,jusqu àlatroisièmegénération 14. Lesfacteurs&environnementauxpeuventavoirplusd influencequelaprédispositiongénétique 15.L existenced épidémies confortel idéed unecauseinfectieuse Événementsenvironnementauxavantl apparitiondelamaladiepouvantaltérerlessystèmesneurologiqueet immunitaireetaugmenterlavulnérabilitéàl infection: infectionmineure immunisation expositionàdenouveaux agentsinfectieux,surtoutlorsd unvoyageouaprèsunerécenteinfection eaucontaminée airrecycléenavion 1 INTRODUCTION Classification Épidémiologie É tiologie

8 ENCÉPHALOMYÉLITEMYALGIQUE Adultesetenfants INTRODUCTION Facteurs causaux Phases PATHOPHYSIOLOGY P H Y S I O P A T H O L O G I E transfusiondesang anesthésie produitschimiquestoxiques métauxlourds traumatismephysique grave:coupdulapin,lésionmédullaire,chirurgie stresspsychologiqueexcessif 17<23 Événementsdéclenchantsetfacteurscausaux:laplupartdesmaladesmenaient uneviesaineetactiveavantl apparitiondelamaladie.desépidémiesdeparle monde confortent l idée d une cause infectieuse. Les premiers symptômes évoquentgénéralementunprocessusinfectieux.& 1. Agentsinfectieuxassociésàl EM Virus&: entérovirus 24<26 virusepsteinbarr 27 virus<herpèshumain6et7 28,29 cytomégalovirus 30 parvovirusb19 31 Bactéries&:chlamydophilapneumoniae 32 mycoplasmes 33 Coxiellaburnetii 27 Il n est pas clair si les agents infectieux sont la cause de l EM, ou bien s ils sont opportunistesetsesontdéveloppésàcausedesdéficiencesdusystèmeimmunitaire.aucunvirusuniquen apuêtre reliéàlatotalitédescas.uneétudeprospectiveamontréque,sixmoisaprèsuneinfectiongravecauséeparlesvirus Epstein<Barr,CoxiellaburnetiioudelarivièreRoss,11%desmaladessouffraientduSFC 34,cequiconfortelaprésence desous<groupesdel EM.Ledépistagedesanticorpsdeplusieursvirusamontrédesrelationsparticulièresauxsous< typespourlevirusepstein<barretl entérovirus,deuxdespluscourantsdéclencheursinfectieuxdel EM Processus étiologique possible: de plus en plus de données probantes suggèrent, comme cause primaire de l EM,desvirusneurotropesquiinfecteraientdescellulesneurologiquesetimmunitairesetendommageraientles capillairesetlesmicro<artèresdulitvasculairedusystèmenerveuxcentral,causantainsideslésionscérébrales diffuses.ilsepeutquel infectioninitialecauseuneprofondedérégulationdesvoiesdusystèmeimmunitaire,qui devientchroniqueoucausel auto<immunité,mêmeaprèslaréductiondelachargeinfectieuse 35. Phasesdel EM 1. Débutdel infection/phaseaiguë<6mois:danslaplupartdescas,lamaladieapparaîtdefaçonaiguëetnette, semanifestantpardessymptômespseudo<grippauxoudesvoiesrespiratoiressupérieures,oud autressignes d unprocessusinfectieux.lapérioded incubationduregénéralementdequelquesjoursàunesemaine.aulieu des enremettre,lesmaladesvoientleurétats aggraveretapparaîtrelemélangedessymptômescaractéristi< quesdel EM.Dansenviron20%descas,lamaladieapparaîtgraduellementaprèsunévénementquicompromet lesystèmeimmunitaire,augmentantlavulnérabilitéàdesinfectionsnouvellesouàlaréactivationd infections latentespersistantes,cequinuitencoredavantageausystèmeimmunitaire Phasechronique>6mois:engénéral,enphasechronique,lessymptômestendentàsestabiliser;danscertainscas, l étatdesantés améliore,dansd autres,ilempiregraduellement. PHYSIOPATHOLOGIE Épuisement neuro-immunitaire post-effort (ENPE) Enquêtesurl apparition malades 75,6%:seulementinfection ouinfection+1facteur: expositionenvironnementale, traumatismephysique, vaccinations, autresfacteursdestress VernonS.D.,Ass.amér.CFIDS ENPE:seuilpathologiquementbasdefatigabilité épuisementetrecrudescencedessymptômes aprèsuneffort Yimmédiatoudifféré,quelereposnesoulagepas lenteurdelarécupération Unétatnormaldefatigueestproportionnelàl intensitéetàladuréedel activité,etestsuivid unerécupérationrapidede l énergie. L épuisement neuro<immunitaire post<effort se caractérise par un seuil pathologiquement faible de fatigabilité physiqueetmentale,avecépuisement,douleuretaggravationanormaledessymptômesenréactionàl effort.lapériodede récupérationestlongue.fatigueetdouleursontdesélémentsdelaréactiondeprotectionglobaledel organismeetsont desbioalertesindispensablespourprévenirlesmaladesdemodifierleursactivitéspouréviterd aggraverlasituation. Laphysiopathologiesous<jacentedel ENPEimpliqueungravedysfonctionnementduréseaudecommanderégula< teurdansetentrelesdifférentssystèmesnerveux 36,37.Soninteractionaveclessystèmesimmunitaireetendocri< nien affecte pratiquement tous les systèmes de l organisme, ainsi que le métabolisme cellulaire et le transport ionique 38.Lesystèmedecommandeactivité<reposdysfonctionneletlaperted homéostasieentraînentl affaiblisse< mentdelaproductiond énergieaérobieetl incapacitédeproduireaumomentopportununequantitéd énergie suffisante.uneétudedetypetest<retestsurleseffetscardiopulmonairesdel exerciceamontréunechutede22% delavo 2 maxetde27%delavo 2 auseuilanaérobieaudeuxièmejourd évaluation 39. Tantl exercicesous< maximalquel exerciceàrythmelibreontcausédel ENPE 40.Cesdiminutionsetlapertedeseffetstoniquesde l exercicesontcequidistinguel EMdeladépression. 2 Comitéduconsensusinternational

9 Manuelduconsensusinternationalàl usagedesmédecins Expression post-effort des récepteurs ARNm :Lescasd EMetd EMavecfibromyalgieassociée(B)montraientunniveaud expressiondesrécepteurssensoriels, adrénergiquesetdusystèmeimmunitairesensiblementplusélevéquelescasdugroupektémoin(a)etlescasdefibromyalgieseulement(d).lescasdusouskgroupecmontraient uneréductionduniveaud expressiondesrécepteursalpha2aetrapportaientdessymptômesd intoléranceorthostatique. HausseARNmparrapportaupointderéférence(+SEM) Réactionàl exercicenormale Maladessouffrantd EM C D CFS and CFS co-morbid with FM n=14 (Ad2A decrease patients) baseline 30 min 8 hr 24 hr 48 hr ( P<.02 compared to controls for AUC) FM only n=18 baseline 30 min 8 hr 24 hr 48 hr n.s. for all AUC compared to controls ASIC3 P2X4 P2X5 TRPV1 α-2a ADB1 ADB2 COMT IL6 IL10 α-lym TLR4 CD14 ASIC3 P2X4 P2X5 TRPV1 α-2a ADB1 ADB2 COMT IL6 IL10 α-lym TLR4 CD14 Light,A.R.,BatemanL.,JoD.,etal.(2012).Geneexpressionalterationsat baselineandfollowingmoderateexerciseinpatientswithchronicfatigue Syndrome,andFibromyalgiaSyndrome.[Modificationsdel expressiongénique aupointderéférenceetaprèsexercicemodéré,maladesavecsfcet fibromyalgietrad.aqem].journalofinternalmedicine,271(1)64<81.fig.3 ReproductionautoriséeKJohnWiley&Sons Fréquencecardiaqueaurepos normale Hausse 42,43 àchargedetravailmax. Baissedelafréquencecardiaquemaximale 42,44,45 Consommationd oxygène maximale(vo 2 ) Baissedel oxygénationmaximaleàlachargemaximale environ½dugroupe témoinsédentaire 42,45<50 Fr.card.cibleselonl âge oui Souventimpossibleàatteindre 42,43 Débitcardiaque Niveausous<optimal 42,43,51 Circulationsanguinecérébrale Baissedelacirculationsanguinecérébrale 46,47,52<54 Consommationcér.d oxygène Baissedelaconsommationcérébraled oxygène 46<48,52 Pressionsanguine Hausseinsuffisantedelapressionsanguineàl effort 48 Températurecorporelle Baissedelatempératurecorporelle 47 Respiration Irrégularitésrespiratoires:respirationsuperficielle,soufflecourt 47 Utilisationdel oxygène Baissedelacapacitéd utiliserl oxygène 42 Apportd oxygèneauxmuscles Baisse 42 Seuilsanaérobieetexercice normaux Atteintsàunniveaudeconsommationd oxygènebeaucoupplusbas 45,55 maximal Effetssurladémarche normaux Haussedesanomaliesdeladémarche 56 Signauxsensorielsaucerveau Haussedessignauxsensorielsinterprétésparlecerveaucommedouleuretfatigue 11,57 Récepteursdeladouleur chroniqueetdelafatigue Haussepost<exerciceuniquedel ARNmdanslesrécepteursdétecteursdemétabolite 58 70%descasd EMetd EMavecfibromyalgieassociée:haussesensibleduniveau d expressiondesrécepteurssensoriels,adrénergiquesetdusystèmeimmunitaire 41 30%descasd EM(avectachycardieorthostatiqueposturale):baisseduniveau d expressiondesrécepteursadrénergiques,alpha2a 41 Activitédescytokines proyinflammatoires antiyinflammatoires Pathologiedescanaux,stress oxydatif,toxicitédel oxyde nitrique Casd EMetdescléroseenplaques:haussesanormalesdanslesrécepteursadrénergiques 58 Netdéséquilibredel inflammatoireàl anti<inflammatoire Activationimmunitaire:laréactioninitialeàl infectionestsouventuneréaction exagéréedescytokinespro<inflammatoires(ex.lesinterleukines6et8)suivie d uneréactionaffaibliedescytokinesanti<inflammatoires 35,59,60. normaux Haussedesmarqueursdustressoxydatif 61,62 Hausseàl effort 50,63 ÉpuisementetATP normaux Épuisementplusrapide 64,s accompagnant d unebaisserelativedesconcentrationsintracellulairesd ATP 64 Seuildedouleur Baissependantl exercice,cequisembleindiqueruntraitementanormaldeladouleur 39,65<67 P H Y S I O P A T H O L O G I E R é a c t i o n à l e f f o r t Éditeurs:CarruthersetvandeSande 3

10 P H Y S I O P A T H O L O G I E E N P E N e u r o l o g i q u e Normale Réactionàl exercice Acidosedesmusclesexercés Récupérationdel acidose aprèsl exercice oui Maladessouffrantd EM ENCÉPHALOMYÉLITEMYALGIQUE Adultesetenfants Anomaliesneurologiques Troubles neurocognitifs, sensoriels, troubles du sommeil, du système nerveux autonome, douleur, maux de tête et paresthésies sont des signes et des symptômes neurologiques marquants. Les déficiences cognitives lenteur du traitementdel information,faiblessedel attentionetdelamémoiredetravail,difficultéàtrouversesmots sont parmilessymptômesquicausentleplusd incapacitéfonctionnelle 1,73,74. Les anomalies structurelles et fonctionnelles du cerveau et de la moelle épinière correspondent à un dysfonctionnementpathologiquedescentresrégulateursetdesréseauxdecommunicationducerveau,ainsiquedes systèmes nerveux central et autonome, qui sont essentiels à une auto<organisation continue et efficace 1,75. La réduction du volume de la substance grise dans le tronc cérébral correspond à l atteinte du mésencéphale à l apparitiondelafatigue.desbouclesderétrocontrôlepourraientsupprimerl activitécérébralemotriceetcognitive, perturber l homéostasie du système nerveux central, et altérer des éléments du système nerveux autonome 76. Ces anomaliesjouentunrôlecrucialdanslessymptômesneurologiquesetneurocognitifs 1,5,11,57,65.Letraitementcognitif faitappelàuneactivitéplusintensedeszonessourcesetàplusdepartiesducerveau,cequiconfirmelaperception d effortplusmarquépourlesmalades 73,77,78. Laréductiondeladuréedusommeilininterrompupourraitexpliquerla sensation de sommeil non reposant, de douleur et d épuisement insurmontable 79. Ces changements pathologiques documentéscorrespondentàdestroublesneurologiquesmaisnonàdespathologiespsychiatriques. Comparaisonen3D,malades/témoins Éch.act.moy. D r IsmaelMena(2010)Normalàminimal(cortexmax.,cér.max) Vueinteractive sanscervelet Vuemédianegauche Anomaliesneurologiquesstructurellesetfonctionnelles Haussedel acidoseintracellulairedanslesmusclesexercés 68 Pertedelacorrélationinversenormaleentrel affluxmaximaldesprotonsetlenadirdu phintramusculaireaprèsl exercice.lenteurdelarécupération(environquatrefoisplus longue)del acidoseintramusculaireaprèslepremierexercicepuisledeuxième 45,69. SensationdebienYêtre Absencedeseffetstoniquesetantidépresseurs,épuisementphysiqueetmental, symptômespseudo<grippaux,douleur,aggravationdesautressymptômes 70 Aggravationdessymptômes non Activationetaggravationdessymptômessoitimmédiate,soitdifféréedeplusieurs jours 1,46,70.Anomaliesencoreplusgravesquandl exerciceestreprislejour suivant 40. Fonctioncognitive alerte Fonctioncognitive:allongementdelapériodederéaction 71, effortperçu 72 Périodederécupération courte Récupérationlente:généralement24heures,souvent48,parfoisdesjoursoudes semaines,oucausantunerechute 39,40,42 L étenduedeszonesd hypoperfusionestcaractéristiquedel EM. Scintigraphiecérébrale,agentradiopharmaceutiqueHMPAOTc99m, pourévaluerledébitsanguinaucerveau.lesimagesdupatient sontreconstruitesetcomparéesavecd autresdonnéesobtenues habituellementaveccellesdumêmegrouped âge,issuesdela base de données du logiciel Oasis de Segami USA. En gris, perfusion normale, écart à la moyenne de ±2; en bleu, vert et noir, écart à la moyenne de 2 à 5 sous la moyenne normale, indiquantdel hypoperfusion.lavuelatéralegauchemontreune hypoperfusionmarquéesurlesfaceslatéralesdulobetemporal, quis étendversleslobesfrontauxetpariétaux.lavuemédiane gauchefaitvoirunehypoperfusionconsidérabledanslesystème limbique et les aires cingulaires antérieure, médiane et postérieure. On observe de l hypoperfusion temporale médiane gauche, indiquant de l hypofonction dans la projection de l hippocampe. L hypofonction du cingulum postérieur ainsi que de l hippocampe indiquent une déficience cognitive (en blanc : système ventriculaire). Pour finir, on note de l hypoperfusion danslelobeoccipital. IsmaelMena,M.D.,médecinenucléaire Hypoperfusion 80<84 (neuroyscintigraphie[enanglaisneuroyspect],marquagedesspinsartériels) Débitsanguinrégional débitsanguinabsoluducortex 46,85 Hypoperfusiondutronccérébralquidistinguel EMdeladépression 83 Augmentationdelaréductiondelacirculationsanguinecérébraleaprèsl exercice Lagravitédessymptômesestencorrélationaveclasévéritédesatteintesauniveauducerveau Comitéduconsensusinternational

11 Manuelduconsensusinternationalàl usagedesmédecins Anomaliesneurologiquesstructurellesetfonctionnelles Lésionspunctiformes hypersignauxdanslasubstanceblanche(irm) Plaqueouhypersignauxdanslasubstanceblancheetdanssesvoies,quicorrespondentàladémyélinisationou l inflammationetaugmententlerisqued incidentscérébrovasculaires 86,87 Atteinteautronccérébraletpertedel homéostasie 76 Baissedelasubstancecérébrale (IRM) Baissedesvolumesrégionauxdesubstanceblancheetgrise correspondentauxtroublesdelamémoireetdutraitementvisuel 88 Réductionglobaleduvolumedelasubstancegrise 54,89 Volumedelasubstancegrisedumésencéphaleetpressionartériellesemblantindiqueruntroubledel autorégulationcérébrovasculaire 76 Réductionduvolumedelasubstanceblanchedumésencéphaleenfonctiondeladuréedel épuisement 76 Hypométabolisme (TEP) Métabolismeduglucosedanslecerveau 36, métabolismedutronccérébraldistinguantl EMdeladépression 46,83 Neurocognitif (IRMfonctionnelle,EEGqetTEMP) Effortplusconsidérablenécessaire élévationdessourcesdecourantetdunombrederégionscérébralesservantàl activitécogni< tiveetauxtâchesfatigantes:faiblessedutraitementdel informationauditiveetspatiale,ainsiquedelamémoiredetravail 73,77,78 Ralentissementdelaperformancedanslestâchesmotricesoud imagerievisuelle activitéducortexducingulum antérieurventralprésenteencasd erreurdanslegroupetémoinmaisnonchezlesmalades 54 Baissedelacirculationsanguinedansleslobestemporauxpouvantcontribuerauxtroublescognitifsetdelamémoire,etàl épuisement 80,81 Douleuretépuisement testsd ARNm Haussedessignauxsensorielsinterprétésparlecerveaucommedeladouleuretdelafatigue 11,57,9 Systèmemusculosquelettique (EEGàlasurfaceducuirchevelu) Altérationdessignauxdusystèmenerveuxcentrallorsducontrôledel activitémusculairevolontaire,surtoutsifatigante. Activitémotriceplusfaibleetpluslente 90 etanomaliesdelasymétriespatialeettemporelledeladémarche 91 Sommeil (EEGq) Longuelatenceàl endormissement 79 Perturbationdusommeilparadoxaletréductiondeladuréedusommeilininterrompu 92,93 Augmentationdel irruptiond ondesalphaparmilesondesdelta 79 Liquidecéphalorachidien (ponctionlombaire)augmentationdelapressiond ouvertureàlaponction Lesprotéomesdistinguentl EMdusyndromepost<traitementdelamaladiedeLymeetdugroupe<témoin 94. Augmentationdeslymphocytes 95 etdesprotéines 94,95 Augmentationdel ILY10etsuppressiondufacteurdestimulationdesgranulocytesetmacrophages 95 Haussedulactatecorrespondantàlaréductiondudébitsanguinducortex,àladysfonctionmitochondrialeetaustressoxydatif 96 Ventriculeslatéraux:297%parrapportautroubleanxieuxet348%parrapportaugroupetémoin 96 Moelleépinièreetganglions (autopsie) Neuroinflammationdesganglionsrachidiensdelaracinedorsale(modulateursdel informationsensorielledela périphérieserendantaucerveau) 97 Déficiences immunitaires Des virus neurotropes peuvent infecter et causer des dommages au cerveau, aux ganglions et aux cellules immunitaires.l infectioninitialepourraitcauseruneprofondedérégulationdusystèmeimmunitaire,quiàsontour pourrait résulter en une infection persistante ou une réaction immunitaire anormale 35. Les complexes immuns activés,ycomprislestauxélevésdedifférentescytokines,causentuneinflammationchroniquesurfondd immuno< suppression,cequirendl organismeplusvulnérableauxagentsinfectieuxopportunistesetpourraitjouerunrôle danslesrecrudescencesd ENPEetlessymptômespseudo<grippaux 35,39,98,99. Déficiencesimmunitaires Immunoactivationchronique 7,9,35,100<104 Haussesdescytokinesinflammatoires 35 allèlespro<inflammatoires chimiokines lymphocytest expressiondecd26 Preuvesindirectesd activationdeslymphocytesb(étudesurlerituximab appauvrissementdeslymphocytesbau moyendemarqueurscd20 améliorationdans2/3descas) 105 Facteurdecroissancetransformantbêtabioactif(TGF<β) 106 TauxdevirusHHVY6etHHVY7actifsetinfection/coinfectionàB19avechaussesimultanéedutauxdescytokinespro< inflammatoiresdansleplasma,ettypesdistinctifsdesymptômescliniquespouvantindiquerdessous<typesd EM 107 Défautsfonctionnelsimmuns 98,102, & & PassagedumodeTh1aumodeTh2pourlaréponseimmunedominante 110 autotestpourlepassageaumodeth2 108 & Baisse,danslescellulesNK,dessignaux,fonctionetcytotoxicitédescellules 102,108 flambéesrespiratoiresparlesneutrophiles 98 Éditeurs:CarruthersetvandeSande 5 PHYSIOPATHOLOGIE NEUROLOGIQUE IMMUNITAIRE

12 ENCÉPHALOMYÉLITEMYALGIQUE Adultesetenfants PHYSIOPATHOLOGIE Immunitaire Productiondel énergie C.C.I. Baissedesperforinesetdesgranzymes 104 profilsdesfacteursdecroissanceanormaux 111 anomaliesdesmacrophages 95 DérégulationdelavoiededéfensedelaRNaseL(ribonucléaseLantivirale): RatiodeRNaseLdepoidsmoléculaire 37kDa(clivée)parrapportà80kDa(normal) 112,113 IL8,23,6,avecIL<1a,IL<2etIFN<γ,enassociationaveclafonctiondesTh17,pouvantdiscriminerl EMpost<mononucléose 116 TractusgastroYintestinal 26,117<119 Infectionchroniqueparentérovirusdel estomac 26 Dysbioseintestinale:ruptureéquilibreentrebactériesprotectricesetnuisibles,haussetauxdebactériesproductricesd acidedlactique 117 Hyperperméabilitédel intestinet/ouducôlonpouvantinduireinflammationsystémiquepeuimportanteetintoléranceàl alcool 117 Hypersensibilités: Nouvelleshypersensibilitésàdesinfluxsensoriels,aliments,médicaments,produitschimiquesoualcool 118 Déficiences de la production de l énergie et du transport ionique Les profondes déficiences de l énergie sembleraient indiquer une dérégulation de la production de l énergie cellulaire et mitochondriale, une pathologie des canaux et du transport ionique. On observe que les variations diurnes de la pression sanguine sont inversement proportionnelles à l épuisement. Ces troubles augmentent le risqued incidentscardiovasculaires.l intoléranceorthostatiquesembleindiquerunaffaiblissementdel autorégu< lation de la circulation cérébrale 53. Les réductions de la consommation d oxygène, du volume d éjection et de la circulationsontassociéesàlagravitédessymptômesetauxdéficiencesfonctionnelles 48,53,120,121,141. Déficiencesdelaproductiondel énergieetdutransportionique Déficiencesdelaproductiondel énergieetdutransportionique Dérégulationdumétabolismeénergétiquecellulaireetmitochondrialainsiquedutransportionique 38, Dysfonction mitochondriale impliquant le blocage partiel de la protéine de translocation (TSPO) ou l absence de substratoudecofacteursessentiels,oulesdeux 126 Épuisementrapidementatteint,etàcemomentréductionrelativedelaconcentrationintracellulaired ATP 64 Stressoxydatif 50,118,119,127,128,1344 Déficiencescanalopathiques 129,130 CycleNO/ONOO:cyclederétroactionpositivebiochimiquequipourraitcontribueràlachronicité 118,119,131 Déficiencescardiovasculairesetdusystèmenerveuxautonome Hausseinsuffisantedelapressionsanguineàl effort 48 Hypotensionetvariationsdiurnesexcessivespouvantêtreduesàlarégulationanormaledelapressionsanguine. Plusl hypotensionaugmente,plusl épuisementaugmente 132. Baissedudébitsanguinetvasculopathie 118 Dysfonctionnementdel élasticitéartérielle hyper<élasticité/contractilitédesparoisdesartères 133 Haussedelaréponseàl acétylcholine 133 haussedelaréflexiondesondesdanslesartères 134 Cœurpetitavecchambreventriculairegauchepetite 135,136 Dysfonctionnementcardiaqueetventriculairegauche 137<139 Baissedelavariabilitédelafréquencecardiaquependantlesommeilsuggérantunétatgénérald hypervigilance nocturnesympathiqueetpouvantcontribueràlapiètrequalitédusommeil 140 Faiblevolumed érythrocytesencirculation(~70%delanormale).anomaliesvasculairessemblantindiqueruneinsuffisancede lavolémieencirculationdanslecerveauenpositionverticale.possibleaccumulationdusangdanslesextrémités 53,141. Anomaliesdesréponsesdethermorégulation Pertedestabilitéthermostatique 142 ÉVALUATIONPERSONNALISÉEETDIAGNOSTIC Critères du consensus international LesCCIregroupentlessymptômesquiontlemieuxrepérélesmaladessouffrantd EMdansuneétudedeplusde 2500cas 143 etquisontconfortéspard autresétudes 141,144. Ilsdétectentlescaractéristiquesuniquesdelamaladie. Desremarquesàlasuitedescatégoriesdecritèresexpliquentlafaçond interpréterlessymptômesetleurmode d expression.leregroupementdessymptômesparrégiondepathogenèserendleschosesplusclaires.imposerla présencedecertainssymptômesaméliorelacohérenceetlaprécisiondanslechoixdesmalades Comitéduconsensusinternational

13 Manuelduconsensusinternationalàl usagedesmédecins Encéphalomyélitemyalgique:critèresduconsensusinternational(CCI) Adultesetenfants Cliniqueetrecherche L encéphalomyélitemyalgiqueestunemaladieneurologiqueacquisequis accompagnededysfonctionnementsglobauxcomplexes.la dérégulation pathologique des systèmes nerveux, immunitaire et endocrinien, ainsi que les troubles du métabolisme énergétique cellulaire et du transport ionique, en sont les caractéristiques les plus marquantes. Quoique les signes et les symptômes soient en interactiondynamiqueetaientdeslienscausaux,lescritèressontregroupésparrégiondephysiopathologiedansunbutdeclarté.&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&& Obligatoire& Épuisement&neuroNimmunitaire&postNeffort&(ENPE)&(A)&& 3& Déficiences&neurologiques&:&au&moins&1&symptôme&dans&3&catégories&(B)& 3& Déficiences&immunitaires/gastroNintestinales/génitoNurinaires&:&au&moins&1&symptôme&dans&3&catégories&(C)& 1& Déficiences&du&métabolisme&énergétique&et&du&transport&ionique&:&1&symptôme&(D)& A.ÉpuisementneuroYimmunitairepostYeffort(ENPE)Obligatoire Cette caractéristique capitale est l incapacité pathologique de produire au besoin une quantité d énergie suffisante,avecdessymptômestrèsmarquéssurtoutdanslesrégionsneuroyimmunitaires.caractéristiques: 1. Fatigabilité physique ou cognitive ou les deux, rapide et marquée en réaction à l effort qui peut être minimal commelesactivitésquotidiennesoulestâchesmentalessimples pouvantêtreinvalidanteetcauserunerechute. 2. ExacerbationdessymptômespostYeffort:ex.&symptômes&pseudoNgrippaux,&douleur,&aggravation&des&autres&symptômes.& 3. ÉpuisementpostYeffortpouvantsurvenirimmédiatementaprèsl activitéouencoredesheuresoudesjoursplustard. 4. Récupérationlente,souventde24heuresouplus.Rechutespouvantdurerdesjours,dessemainesoumêmeplus. 5. Faiblesse du seuil de fatigabilité physique et mentale (manque d endurance) entraînant une baisse considérableduniveaud activitéantérieur. Lediagnosticd EMexigequelagravitédessymptômesentraîneunebaissesignificativeduniveaud activitéprémorbide.& EM& légère& (répond aux critères, baisse significative du niveau d activité) Modérée& (baisse d environ 50% du niveau d activité)&sévère&(presqueincapabledesortirdechezsoi)très&sévère(presqueincapabledeselever,besoind aidepour lesfonctionsélémentaires).il&peut&y&avoir&une&fluctuation&marquée&de&la&gravité&et&de&la&hiérarchie&des&symptômes d un jour ou même d une heure à l autre. Considérer& l activité,& le& contexte& et& l interaction& des& effets.& Période& de& récupération&:& ex. quelle que soit la durée de la récupération après ½ heure de lecture, elle sera plus longue après ½heureàl épicerieetencorepluslonguesil activitéserépètelejoursuivant sicelaestmêmepossible.lesmalades quisereposentavantuneactivitéouquiadaptentleurniveaud activitéauxlimitesdeleurénergiepeuventrécupérer plusrapidementquelesmaladesquin enfontrien.impact&:&ex.&l athlètedehautniveauquipeutavoiruneréductionde 50%desonniveaud activitéantérieuretconserverunniveaud activitésupérieuràceluid unepersonnesédentaire.& B.DéficiencesneurologiquesAumoinsUNsymptômedeTROISdesQUATREcatégoriessuivantes: 1.Déficiencesneurocognitives Difficulté à traiter l information: ralentissement de la pensée, affaiblissement de la concentration ex.: confusion, désorientation,surchargecognitive,difficultéàprendreunedécision,langagepluslent,dyslexieacquiseoupostkeffort Pertedelamémoireàcourtterme,ex.:difficultéàserappelercequ onvoulaitouallaitdire,àtrouversesmots, àsesouvenird uneinformation,piètremémoiredetravail 2.Douleur Mauxdetêteex.:céphaléeschroniquesetgénéralisées,souventaccompagnéesdedouleursauxyeuxouàl arrière desyeuxoudelatête,pouvantêtreliéesàlatensiondesmusclescervicaux;migraine;céphaléesdetension Douleursconsidérablespouvantêtreressentiesdanslesmuscles,lesjonctionstendino<musculaires,lesarticulations, l abdomen ou la poitrine de nature non inflammatoire, souvent migratrice ex.&: hyperalgésie généralisée, douleur disséminée(pouvantrépondreauxcritèresdelafibromyalgie),douleursmyofascialesouirradiées 3.Troublesdusommeil Troublesdesschémasdesommeil,ex.:insomnie,sommeilprolongéycomprislessiestes,sommeilpresquetoute lajournéemaispresquepaslanuit,réveilsfréquents,réveilbeaucoupplusprécocequ avantlamaladie,rêvesou cauchemarspénétrants Sommeil non réparateur ex.:& sentiment d épuisement au réveil indépendamment de la durée du sommeil, somnolencediurne 4.Troublesneurosensoriels,troublesdelaperception,delamotricité Troubles neurosensoriels, troubles de la perception ex.: incapacité de faire la mise au point visuelle, hypersensibilité lumière,bruit,vibration,odeur,goût,toucher;déficiencedelaperceptiondelaprofondeur Troubles de motricité ex.: faiblesse musculaire, fasciculation musculaire, manque de coordination, ne pas se sentirsolidesursesjambes,ataxie Éditeurs:CarruthersetvandeSande 7 ÉVALUATIONETDIAGNOSTIC Critèresduconsensusinternational

14 ENCÉPHALOMYÉLITEMYALGIQUE Adultesetenfants ÉVALUATIONETDIAGNOSTIC Critèresduconsensusinternational Notes&:&déficiences&neurocognitives,&signaléesouobservées,s aggravantavecl épuisement.phénomènes&de&surchargepouvant êtretrèsvisiblesàl exécutiondedeuxtâchessimultanées.anomalies&de&la&réaction&d accommodationdespupillesfréquentes. Troubles&du&sommeil&prenantengénérallaformedusommeilprolongé,parfoisàl extrême,enphaseaiguë,etsouventpassantà l inversionmarquéeducycledusommeilenphasechronique.&troubles&de&la&motricitépouvantêtremoinsévidentschezlescas modérésmaisonobservesouventunedémarchedufunambuleanormaleouuntestderombergpositifchezlescasgraves.& C.Déficiencesdusystèmeimmunitaire,gastroYintestinaletgénitoYurinaire AumoinsUNsymptômedansTROISdesCINQcatégoriessuivantes: 1. Symptômes pseudoygrippaux pouvant être récurrents ou chroniques, généralement apparaissant ou s aggravant avec l effort, ex.&:& mal de gorge, sinusite, augmentation du volume des ganglions cervicaux ou axillairesoulesdeux,ouencoresensibilitéàlapalpation 2. Vulnérabilitéauxinfectionsviralesaveclenteurderécupération 3. TractusgastroYintestinal,ex.:nausées,douleursabdominales,ballonnement,syndromedel intestinouducôlonirritable 4. SymptômesgénitoYurinaires,ex.:mictionimpérieuseoufréquente,nycturie 5. Intolérancesouallergiesà&des&aliments,&odeurs,&médicaments&ou&produits&chimiques Notes&:&maldegorge,sensibilitédesganglionslymphatiquesetsymptômespseudoKgrippauxnesontbiensûrpasspécifiquesde l EMmaisleuractivationenréactionàl effortestanormale.lagorgepeutsemblerdouloureuse,sècheouirritée.l infiltration desamygdalesetlescroissantspourprespeuvents observerdanslesfossesamygdaliennes,unsigned immunoactivation.& D.Déficiencesdumétabolismeénergétiqueetdutransportionique:aumoinsUNsymptôme 1. Cardiovasculaires, ex.: incapacité de tolérer la position verticale intolérance orthostatique, hypotension à médiationneuronale(nmh),syndromedetachycardieorthostatiqueposturale(stop),palpitationsavecousans arythmiecardiaque,impressiond étourdissementoudevertige 2. Respiratoires,ex.:respirationdeKussmaul,respirationlaborieuse,fatiguedesmusclesventilatoires& 3. Pertedestabilitéthermostatique,ex.:températurecorporelleinférieureàlanormale,fluctuationsdiurnesimportantes; épisodesdetranspiration,sensationsrécurrentesdefièvreavecousansfièvrepeuélevée,extrémitésfroides 4. Intoléranceauxtempératuresextrêmes Notes&:&intolérance&orthostatiquepouvantêtredifféréedeplusieursminutes.Lesmaladesquiensouffrentpeuventprésenter: extrémitésmarbrées,pâleurextrêmeouphénomènederaynaud.enphasechronique,lalunuledesonglespeutrégresser.& Considérationsdepédiatrie Laprogressiondessymptômespeutêtrepluslenteàlapetiteenfancequ àl adolescenceouàl âgeadulte.enplusde l épuisementneurokimmunitairepostkeffort,lessymptômeslesplusimportantstendentàêtreneurologiques:mauxde tête,déficiencescognitives,troublesdusommeil. Mauxdetête:lesmauxdetêtegravesouchroniquessontsouventinvalidants.Lamigrainepeuts accompagner d unechuterapidedelatempérature,defrissons,devomissement,dediarrhéeetd unefaiblessegrave. Déficiencesneurocognitives: les difficultés à fixer le regard ou à lire sont fréquentes. Les enfants peuvent devenir dyslexiques,cequipeutnesemanifesterqu avecl épuisement.àcausedelalenteurdutraitementdel information,il leurestdifficiled écouterdesinstructionsoudeprendredesnotes.touteslesdéficiencescognitivess aggraventaprès uneffortphysiqueoumental.cesjeunesserontincapablesdesuivreleprogrammescolairecomplet. Ladouleurpeutsemblerchangeanteetrapidementmigratrice.L hypermobilitéarticulaireestfréquente. Note&:&la&fluctuation&etla&hiérarchiedelagravité&denombreuxsymptômesmarquantstendentàvarierdefaçonrapideetdramatique.& Classification Encéphalomyélitemyalgique: Encéphalomyélite myalgique atypique: répond aux critères de l ENPE mais avec un ou deux (maximum) symptômesdemoins.dansderarescas,ilpeutyavoirabsencededouleuroudetroublesdusommeil.& Notes&:lescasquirépondaienttoutàfaitauxcritèresmaisoùletraitementenaréduitlagravitédemeurentdescasd EM. Exclusions:commepourtouslesdiagnostics,onarriveàexclurelesautresdiagnosticspossiblesàpartirdel anamnèse,desexamens physiques,destestsdelaboratoireetdesbiomarqueurs,selonlesindications.ilestpossiblequ ilyaitplusd unemaladie,maisilest important que chacune soit reconnue et traitée. Les troubles psychiatriques primaires, les troubles somatoformes et l abus de droguesoumédicamentssontexclus.pédiatrie:phobiescolaire«primaire».& Pathologiescomorbides:fibromyalgie,syndromededouleurmyofasciale,syndromearticulairetemporomandibulaire,syndromedu côlon irritable, cystite interstitielle, phénomène de Raynaud, prolapsus de la valve mitrale, migraines, allergies, hypersensibilité à différents produits chimiques, thyroïdite de Hashimoto, conjonctivite sèche (sicca), dépression réactionnelle. La migraine et le syndromeducôlonirritablepeuventêtreantérieursàl EMpuisluidevenirliés.Chevauchementaveclafibromyalgie.& CarruthersB.M.,vandeSandeM.I,.DeMeirleirK.L.,KlimasN.G.,BroderickG.,MitchellT.,StainesD.,PowlesA.C.P.,SpeightN.,etal.(2011).Myalgicencephalomyelitis:International ConsensusCriteria.JournalofInternalMedicine,270(4),327<338.Réimpressionautoriséeparl éditeurjohnwiley&sons.légèresmodificationsapportéesàquelquesnotes. 8 Comitéduconsensusinternational

15 Manuelduconsensusinternationalàl usagedesmédecins Principes d application clinique Considérations générales: la consultation se développe à partir des observations et du dialogue qui suivent l évolutionetl impactressentisdelamaladie.garderl espritouvertetresteràl affûtde: 1. Variabilitédesagrégatsdesymptômes:chaquemaladeprésenteunecombinaisonuniquedesymptômes. 2. Interaction et cohérence des symptômes: les symptômes en interaction dynamique dans un même agrégat et «allantensemble»ontprobablementlemêmesystèmecausalsous<jacent,ex.prêterattentionauxsymptômes quiapparaissentous aggraventavecl ENPE.Lessymptômespseudo<grippauxetl épuisementdifférésemblent indiqueruneactivationdusystèmeimmunitaire. 3. Distinguer les symptômes primaires des symptômes secondaires et des facteurs aggravants:& les agrégats de symptômesprimairesgénérésparunprocessusmorbide(commelafatiguecognitiveexcessiveaprèsuneffortcognitif normal) sont à distinguer des effets secondaires issus du fait de composer avec une maladie chronique (comme l anxiétéfinancière).denombreuxindicesobjectifspermettentdedistinguerl EMdeladépressionprimaire,commeles réactionsàl exercice,lesdouleursarticulairesetmusculaires,lescéphaléesimportantes,lesmauxdegorgeàrépétition. Lesobservationsencontextedechaquemaladeaiderontàdéterminerceuxdessymptômesquifontpartiedelastructure primaire de la maladie et ceux qui résultent de l impact de facteurs aggravants environnementaux et de générateurs de stressdanslemilieuambiant(environnementoùlesactivitéssedéroulentàunrythmerapide,expositionàdestoxines,etc). 4. Gravitéetimpactdessymptômes EM&légère&: répondauxcritères,avecbaissesignificativeduniveaud activité; EM&modérée&: baissed environ 50% du niveau d activité; EM& sévère&: presque incapable de sortir de chez soi; EM& très& sévère&: presque incapabledeselever,besoind aidepourlesfonctionsélémentaires. Lescaslesplusgravessonttropmaladespourconsulterrégulièrementleurmédecin. 5. Hiérarchiedelagravitédessymptômes:&àintervallesréguliers,classerlessymptômesparordredegravité,pour faire en sorte que le traitement se concentre sur les plus graves. La gravité et la hiérarchie des symptômes fluctuentsouvent. 6. Déterminer le fardeau total de la maladie: bien considérer tous les aspects de la vie de chaque malade (physique,professionnel/éducationnel,social,émotionnel,activitésdelaviequotidienne)pourestimerl impact total.ladiscussionpermetd estimerleseffetscumulatifsdelagravitédessymptômes,deleurinteractionetdu fardeau total de la maladie. On trouve des malades qui classent leurs activités par ordre d importance et parviennent à conserver une activité importante en réduisant les autres de façon draconienne. D autres ne peuventquitterlelitetontbesoind assistance. 7. Diagnostic:& un diagnostic préliminaire se fonde sur les symptômes et évolue durant l évaluation clinique. Les testsdelaboratoireetautresexamensviennentleconfirmeroul infirmer.& 8. Diagnostic différentiel: la physiopathologie globale de l EM est assez distinctive. Néanmoins, à partir de l anamnèse et des risques et symptômes de chaque malade, il est important d éliminer d autres maladies infectieusesquipourraientlareproduire.toutnouveausymptômeestàétudieravecsoin.& & Considérationsdepédiatrie:voirlarubriqueConsidérations&pour&le&traitement,&maladie&pédiatrique,p.19 Chaqueenfantetchaquejeuneprésentesaproprecombinaisondessymptômesconstitutifsdel EM.Lamaladie apparaîtsouventversl âgededouzeansmaisonaobservéuncasd enfantdedeuxans.d autresmembresdela famillepeuventsouffrird EMoud autresmaladiesneurologiques. 1. Consultation:&seferaenprésencedesdeuxparents,sipossible,carchaquepersonnepourraitsesouvenirde différents symptômes ou événements reliés qui pourront aider à déterminer le début de la maladie et les agrégatsdesymptômeseninteraction.ilestpossiblequelesjeunesnesignalentpasunsymptômeparignorance decequiestanormal. 2. Évaluer l impact:& on ne peut pas s attendre à ce que l enfant puisse comparer son état actuel à son état antérieur.comparerlesactivitéséducatives,socialesetsportives,ainsiquelespasse<temps,avantetaprès. 3. Déficiencesneurologiques:& douleur,mauxdetête,ralentissementdutraitementdel information,difficultéà comprendreetàserappelerl informationainsiqu àfixersonregardetàsuivredesinstructionsverbalessont descaractéristiquescritiquesquifontdel écoleundéfi.onobservesouventunedétériorationimportantedela performancescolaire. 4. Épuisement,irritabilitéetaccommodation:&lesenfantspeuventvivredebrèvespériodesd hyperactivitésuivies d extrêmefaiblesse.leurhumeurpeutêtretrèschangeanteetirritableaveclafatigue.l accommodationdela fatiguepeutsefaireparlerepos,cequipourraitêtreinterprétéàtortcommedelaparesse. 5. Phobiescolairesecondaire:lesjeunessouffrantd EMconsacrentlaplusgrandepartiedeleursloisirsàsereposer, tandis que les jeunes phobiques scolaires reprennent leurs activités et leurs fréquentations. Une phobie scolaire secondairepeutapparaître,àcausedesproblèmesscolairesengendrésparlamaladieouparl intimidation. ÉVALUATIONETDIAGNOSTIC Principesd applicationcliniques Éditeurs:CarruthersetvandeSande 9

16 ENCÉPHALOMYÉLITEMYALGIQUE Adultesetenfants FICHED ÉVALUATIONCLINIQUEPOURLEDIAGNOSTIC FICHED ÉVALUATIONCLINIQUEPERSONNALISÉEPOURLEDIAGNOSTICDEL EM Nom:Date: Entrevueclinique Anamnèse&(précisersipossible)& 1. FacteursenvironnementauxpréYdéclencheurs:agents&infectieux,&exposition,&incidents& infectionmineure immunisation infection,voiesrespiratoiressupérieures sinusite pneumonie maladiegastro<intestinaleaprèssinusiteoupneumonie infectiondentaire infectionvaginale,cystite prostatite transfusiondesangexposition&: malades nouveauxagents infectieux en voyage, particulièrement après vaccination eau contaminée air recyclé de mauvaise qualité Agents& non& infectieux,& exposition,& incidents& toxines dues à des produits chimiques métaux lourds moisissures traumatisme physiquegrave:coupdulapin,lésionmédullaire,chirurgie anesthésie stressexcessif stéroïdes(avantoupendantune maladierespiratoireaiguë,pouvantfairepasseraumodeth2etréduireleslymphocytest) Apparition:date subite graduelle infection autre Symptômesàl apparition(indiquerlesagrégatsreliéssipossible) Gravitédessymptômesàl apparition Duréedessymptômes 2. Historiquedemédication Immunisationsethypersensibilités Autrestraitements 3. Historiqueantérieur:fonctionnementavantlamaladie niveaud activité % 4. Histoirefamiliale Évaluation&des&systèmes&:beaucoupdesymptômesonttraitàplusd unsystème.bienévaluerlessuivants,précisersipossible: Neurologiques: cognition: difficulté à traiter l information difficulté à organiser des tâches difficulté à se rappelerdesséries surcharged information pertedelamémoireàcourtterme douleur: mauxdetête douleurmusculosquelettique s aggravantaveceffortphysiqueoumental troublesdusommeil: troublesdesschémasdesommeil sommeilnonréparateur:durée h,qualité(1<10) troublesneurosensorielsetdelaperception: surchargesensorielle troublesdelamotricité Immunitaires: symptômespseudo<grippauxrécurrents,activésouaggravésàl effort infectionsrépétées GastroYintestinaux: nausées douleursabdominales ballonnement syndromeducôlonirritable intolérances,aliments oualcool hypersensibilitéauxproduitschimiques(préciser) GénitoYurinaires: mictionimpérieuse fréquente nycturie Productiond énergie,transportionique Cardiovasculaires: intoléranceorthostatique(incapacitédetolérerlapositionverticale) hypotensionàmédiation neuronale syndrome de tachycardie orthostatique posturale palpitations avec ou sans arythmie cardiaque étourdissementslégers Respiratoires: respirationdekussmaul respirationlaborieuse fatiguedesmusclesventilatoires Endocriniens,syst.nerveuxautonome: pertedestabilitéthermostatique intoléranceauxtempératuresextrêmes Épuisement&neuroNimmunitaire&postNeffort&(ENPE)& Fatigabilitéimportante,rapide,physiqueoucognitive,enréactionàl effort Aggravationdessymptômesavecl effort Épuisementposteffort: immédiat différé lenteurderécupération Épuisementquelereposnesoulagepas Réductionconsidérableduniveaud activitéantérieurdûauseuilpeuélevédefatigabilitéphysiqueetmentale (manqued endurance) Niveaud activité: 100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% Hiérarchie,qualitéetgravitédessymptômes Symptômessecondairesetfacteursaggravants Qualitédusommeil:échellede1à10(10=excellent) endormissement durée troubles Douleur:échellede1à10(10=douleurlapiredetout) problèmes Énergie/fatigue:échellede1à10(10=superénergie)bonnejournée mauvaisejournée aujourd hui 10 Comitéduconsensusinternational

17 Manuelduconsensusinternationalàl usagedesmédecins Examenphysique:examenclassique,avecattentionparticulièreauxpointssuivants: temp. ph: pression sanguine/pouls: 1. position couchée: pr. / pouls 2.immédiatementaulever:pr. / pouls 3.après3min.deboutpr. / pouls 4.après5min.deboutpr. / pouls (Attention:faireenprésenced uneautrepersonne,risquedechute.) Neurologique Syst.nerv.ctral:réflexes:(flexion/extensionducoupouvantaccentuerlesanomaliesduesauxchangementsmyélopathiquescervicaux) Neurocognifs: ralentissementdelapensée déficiencedelaconcentration difficultéàsesouvenirdelaquestion fatiguecognitive:encoursd examen,soustractionsde7en7àpartirde100 interférencecognitive:(ex.soustractionsde7en7avecmarcheenfunambule) Douleur/musculosquelettique: hyperalgésie généralisée myofascialeouirradiée jonctionsmuscles<tendons musclestendus;articulations: inflammation hypermobilité restrictiondesmouvements;pointsdouloureux /18 répondauxcritèresdelafibromyalgie;tonusmusculaire: parétique spastique;forcemusculaire Troublesneurosensoriels,perception,motricité: réactionanormaledel accomodationdelapupille hyperpigmentation sous<orbitaire;marchedufunambule: avant arrière testderomberg; examendesréflexes Immunitaire:lymphadénopathiedouloureuse,régions: cervicales axillaires inguinales(plusmarquéeenphaseaiguë) recrudescenceàl effort croissantspourpresdanslesfossesamygdaliennes: délimitésparlesbordsdescloisons antérieuresetpharyngiennes enl absencedesamygdales,enpositionpostérieuredansl oropharynx splénomégalie GastroYintestinal: augmentationdesbruitsintestinaux ballonnement sensibilitédel abdomen:épigastre(estomac),quadrant inférieurdroit(iléonterminal)etgauche(côlonsigmoïde) pourlaplupartdesmalades,sensibilitédans2k3/3deszones Cardiovasculaireetrespiratoire: arythmies: pressionsanguine,voirci<dessus extrémitésmarbrées pâleur extrême phénomènederaynaud régressiondeslunulesdesongles(phasechronique) Protocoledelaboratoireetinvestigations:diagnostiquerparlescritères,confirmerparlestestsdelaboratoireet autres investigations. Un large éventail de tests fournira une base plus solide pour reconnaître les agrégats de symptômesetlesanomalies,etpourorienterletraitement. Tests de routine: NFS VS Ca P Mg éryth. vitamine D3 B12 et folates ferritine zinc glycémie à jeun céruloplasmine HbA1C électrolytessériques TSH électrophorèsedesprotéines protéinecréactive créatinine ECG(ondesU et T bifides) CPK, fonction hépatique facteur rhumatoïde anticorps antinucléaires analyse d urine acidesgrasessentiels coenzymeq10 immunoglobulines bilandiurneducortisol ttg sérotonine Autresanalyses:(selonsymptômes,anamnèse,évaluationclinique,résultatsd autrestests,facteursderisque) cortisol libre urinaire des 24 heures S<DHEA ACTH radiographie pulmonaire hormones, y compris niveaux de testostérone libre panoramique dentaire des racines bilan des acides aminés échographie abdominale testd haleinelactose/fructose Autres tests particuliers à l EM,& si& et& comme& indiqué. Certains tests en sont à l étape de la recherche mais peuvent repérerdesanomaliesetorienterletraitement.réserverl interprétationdesanalysesviralesàdesspécialistes. Pathogène Tests Pathogène Tests Entérovirus RT<PCR,sérologie,biopsiedel estomac mycoplasmes ADN<PCR,sérologie EBV CMV HHV<6 ADN<PCR,sérologie,antigènémie Borreliaburgdorferi ADN<PCR,sérologie,buvardagedewestern Chlamydophilapneumoniae ADN<PCR,sérologie ParvovirusB19 ADN<PCR,IgG,IgM Bilans&du&système&immunitaire&:& fonctiondescellulesnket cytotoxicité activitédeslymphocytestetb IgG sous< classes1<4del IgG IgA IgM(passagedeTh1àTh2) bilancytokine/chimiokine(précision94%):il<8,il<13,mip<1β,mcp<1, IL4 cytométrie en flux activité lymphocytaire dosage de la 2<5A RNaseL de poids 37kDa anomalie du ratio et bioactivité tests d intolérances alimentaires hypersensibilité chimique multiple selles, leucocytes, équilibre bactérien acide d<lactique, parasites et œufs de parasites bilan auto<immun dysbiose intestinale: IgA et IgM pour les bactéries aérobiesintestinales activitédel élastaseleucocytairedescmsp testd intolérancealimentaireauxigg toxoplasmose Tests&neurologiques&et&essais&statiques&: scintigraphieavecproduitdecontraste débitsanguinrégional(cortexetcervelet)dansles régionsfrontale,pariétale,temporale,occipitale,tronccérébral plusl hypoperfusionestétendue,pluslamaladieestgrave IRMcerY veau (plusd imagespondéréesent2danslesvoiesdelasubstanceblancheetpertedevolumedelasubstancegrise)etéliminerlasp IRMcolonnevertébrale(bombementdynamiquedudisque,herniediscale,sténose) étudedusommeil( sommeildephase4, schémasdesommeil,éliminerlestroublesdusommeiltraitables obstructiondesvoiesaériennessupérieures,apnée,etc.) ENPE&:&dansuneépreuveàl effortcardiopulmonaire(8k12mn,2joursdesuite)mesurantfonctioncardiaque,pulmonaireetmétabolique, seulslescasd EMobtenaientdesscoresbeaucoupmoinsbonsledeuxièmejour,avecunepériodederécupérationdelongueuranormale. Épreuved effortavecmesuredeséchangesgazeuxexpiratoires mesuredelaréactioncardiovasculaire,pulmonaireet FICHED ÉVALUATIONCLINIQUEPOURLEDIAGNOSTIC Éditeurs:CarruthersetvandeSande 11

18 ENCÉPHALOMYÉLITEMYALGIQUE Adultesetenfants FICHED ÉVALUATIONCLINIQUEPOURLEDIAGNOSTIC métabolique,aureposetàl exercice,2joursdesuite: consommationmaximaleenoxygènevo 2 ouvo 2 auseuilanaérobie baissede8%ouplusle2 e jourindiquantdysfonctionnementmétabolique analysesanguineaprèsl exercice augmentation desgènessensoriels,adrénergiquesetimmunitaires hausseuniqueàl EMdanslesrécepteursdemétabolite Métabolisme&de&l énergie/transport&ionique&:& &bilanatp décelerl insuffisanced énergiedueaudysfonctionnementdelarespiration cellulaire autres paramètres reliés à l ATP, superoxyde dismutase et ADN acellulaire Respiratoire&: épreuve de fonction pulmonairecardiovasculaire&:& test&de&la&table&basculantepourconfirmerl intoléranceorthostatique(inclinaison70<80 o,contrôle continudelafréquencecardiaque,périodiquedelapressionsanguine 30minouprésyncope) Réductionsdudébitcardiaque dysfonctionnement du ventricule gauche Holter 24 heures si possible arythmie, NMH/STOP, myocardite (Note: inversions et/ou aplatissementsd ondestoscillantdefaçonrépétitive,typiquesdel EM,pourraientêtreregroupésdansleschangementsnonspécifiquesdesondesT.)& Diagnosticdifférentiel:siindiquépouruncasindividuel,éliminerlesautresmaladiesquipourraientreproduire,defaçonplausible,la complexe physiopathologie des symptômes essentiels de l EM, ex.: troubles infectieux: tuberculose, SIDA, maladie de Lyme, hépatite chronique, infection des glandes endocrinesneurologiques: sclérose en plaques, myasthénie grave, B12 troubles de l autoyimmunité: polymyosite et polymyalgie rhumatismale, polyarthrite rhumatoïde endocriniens: maladie d Addison, hyper/hypothyroïdie,syndromedecushingcancer;anémies:carenceenfer,b12/mégaloblastiquediabètesucré;poisons Exclusions:troublespsychiatriquesprimaires,troublesomatoforme,abusdedrogues/médicaments,phobiescolairepédiatrique«primaire» Pathologiescomorbides:syndromededouleurmyofasciale,syndromearticulairetemporomandibulaire,phénomènedeRaynaud, cystiteinterstitielle,prolapsusdelavalvemitrale,syndromedelavessieirritable,thyroïditedehashimoto,conjonctivitesèche (sicca),dépressionsecondaire,allergies,hypersensibilitéchimiquemultiple,etc.lesfmestconsidérécommeunsyndromede chevauchement.lamigraineetlesyndromeducôlonirritablepeuventêtreantérieursàl EMpuisluidevenirliés. Critèresduconsensusinternationalsurl EM ÉpuisementneuroYimmunitairepostYeffort(ENPE) Obligatoire 1. Fatigabilitéphysiqueoucognitiveoulesdeuxrapideetmarquéeenréactionàl effort 2. Exacerbationdessymptômespost<effort 3. Épuisementpost<effort:immédiatoudifféré 4. Longueurdelapériodederécupération 5. Faiblesse du seuil de fatigabilité physique et mentale (manque d endurance) entraînant une baisse considérableduniveaud activitéantérieur 3 Déficiencesneurologiques:aumoins1symptômedansaumoins3catégories 1.Déficiencesneurocognitives 2.Douleur 3.Troublesdusommeil 4.Troublesneurosensoriels,troublesdelaperception,delamotricité 3 Déficiencesdusystèmeimmunitaire,gastroYintestinaletgénitoYurinaire:aumoins1symptômedansau moins3catégories 1.Symptômespseudo<grippaux:récurrents,chroniques,s aggravantàl effort 2.Vulnérabilitéauxinfectionsvirales lenteurderécupération 3.Troublesdutractusgastro<intestinal 4.Troublesgénito<urinaires 5.Intolérancesethypersensibilités 1 Diagnostic Apparition Gravité SousYgroupes Déficiencesdelaproductiond énergie/dutransportionique:aumoins1symptôme 1.Cardiovasculaire 2.Respiratoire 3.Pertedestabilitéthermostatique 4.Intoléranceauxtempératuresextrêmes EM EMatypique:répondauxcritèresdel ENPEmaisauplus2symptômesdemoins autre subite graduelle infection autre légère:répondauxcritères,baissesignificativeduniveaud activité modérée:baissed activité~50% sévère:presqueincapabledesortirdechezsoi trèssévère:presqueincapabledeselever,besoind aide pourlesfonctionsélémentaires Principalagrégat: neurologique immunitaire métabolique/cardiorespiratoire éclectique(équilibre) Reproductionautoriséeàdesfinsdediagnostic,d éducationouautres. Comitéduconsensusinternational 12 Comitéduconsensusinternational

19 Manuelduconsensusinternationalàl usagedesmédecins Objectifs 1. Soutenir&le&bienNêtre&de&chaque&malade&enformulantundiagnosticdéfini,enrespectantsonexpériencedesa maladie,enluiassurantquesamaladieestréelle,enluifournissantunespoirréalisteetdessoinscontinus. 2. Aider&chaque&malade&à&se&prendre&à&chargeencollaborantàlagestiondesamaladieetenluipermettantde maintenirsonautonomieencequiconcernelacomplexitéetlerythmedesesactivitésetleurgestion. 3. Optimiser&les&capacités&fonctionnelles&sansaggraverlessymptômes.& Lignes directrices 1. La& physiopathologie& de& la& maladie& et& les& résultats& des& tests& de& laboratoire& doivent se refléter dans tout programmedetraitementetdegestion.uneréactionindésirableaveclenteurderécupérationestàrespecteret accommoder.toutlepersonneldesoindoitavoirunebonneconnaissancedel EM.& 2. Donner& priorité& aux& symptômes& et& dysfonctionnements& les& plus& importants pour déterminer les meilleures stratégiesdetraitement.& 3. Entreprendre&le&traitement&sans&délai&àpartirdesparamètrescliniquesetrésultatsdelaboratoireactuels.& 4. Trouver&et&traiter&les&pathologies&comorbides&et&les&facteurs&aggravants.& 5. Le&médecin&traitant&a&la&responsabilité&de&surveiller&le&traitement.&Coordonnerlesconsultationsettraitements complémentaires.lesmaladesincapablesdequitterlelitpeuventavoirbesoindeconsultationstéléphoniques,de servicesdesoinsàdomicileetdematérield assistance.& 6. L approche&holistique&globale&est&vitale.&lesrésultatsd untestdelaboratoiresontd unetrèsgrandeutilitémais ilestcrucialdecomprendreladifférenceentretraiterdesmaladesettraiterdesrésultats. 7. Plan& de& traitement& personnalisé&:& faire& participer& chaque& malade& à& la& définition& d objectifs& réalistes& et& à& l élaboration&d un&programme&personnalisé&fondé&sur&ses&propres&priorités&pour&sa&santé.&ceplandevraitêtre flexible, refléter la physiopathologie et favoriser le rétablissement. Considérer tous les aspects de la vie. Commenceràunniveauquiassurelesuccès,aideràreconnaître sessignesavantkcoureursetàpréserverson énergie,prévoirdesstratégiesderechangepourlesjournéesdemoindreénergie.l alliancethérapeutiqueestun élémentessentielausoutiendel autogestiondechaquemalade. Médicaments : principes et mises en garde 1. Trouver&les&composantes&pathologiques&des&symptômeset&axer&le&traitement&sur&la&cause. 2. La&plupart&des&malades&sont&extrêmement&sensibles&aux&médicaments.&YallerpetitàpetitOnnetrouverapasici de posologie car on recommande de la réduire, au moins au début. Commencer par ¼ K ½ de la posologie recommandée.onpeutavoiràadapteroumodifierlamédicationdetempsentempspouréviterquelatolérancene sedéveloppe.éviterlesantidépresseurstricycliques,laprégabalineetlaquétiapinepourlesmaladesensurpoids. 3. Chaque&malade&doit&comprendre&laraisondeprendreuncertainmédicament.Bienavertirdeseffetssecondaires 4. Aucun&médicament&n est&universellement&efficace.pourdéterminerl efficacitéetleseffetssecondaires,ajouter oumodifierunmédicamentàlafois.peserleseffetsbénéfiquesetleseffetsnocifs. 5. S assurer&que&le&régime&de&médication&reste&aussi&simple,&sûr,&efficace&et&peu&coûteux&que&possible.& & GESTIONETTRAITEMENTPERSONNALISÉS Repenser lemode devie & Principes de base pour individualiser la gestion et le traitement Éliminer lespathogènes lestoxines lesmétauxlourds Réévaluer Refaireleplein,restaurer,soulager refairelepleindenutriments,etc. restaurerl homéostasie soulagerlessymptômes GESTION ET TRAITEMENT Objectifs L ignesdirectrices Éditeurs:CarruthersetvandeSande 13

20 GESTION Repenserlemodedevie /S tratégiesd autothérapie = ENCÉPHALOMYÉLITEMYALGIQUE Adultesetenfants Repenserlemodedevie:stratégiesd autothérapie Les stratégies d autothérapieaidentchaquemaladeàprendrel initiative pour préserver son énergie, réduire la recrudescencedesessymptômesetoptimisersescapacitésfonctionnelles.ellesluidonnentdesoutilspours aideret aider son organisme à se rétablir. Médecins et malades doivent se considérer comme une équipe travaillant en collaboration. Il est important que chaque malade apprenne à résoudre ses problèmes et à gérer son propre traitementauquotidien,sicelaluiestpossible,pourainsireprendrelamaîtrisedesavie. & Éducationetdéveloppementpersonnel:savoir,c estpouvoir. 1. Rencontrermembresdelafamilleoupartenairedevieaussitôtquepossibleaprèslediagnosticpourdiscuter del EMetdeceàquois attendre,pouraideràdévelopperdesstratégiesd autothérapieetpourproposerun espoirréaliste.fournirdeladocumentationéducative. 2. Notes:&enconsultation,chaquemaladedevraitsefaireaccompagnerdequelqu unpourprendredesnotespourplustard. 3. Encouragerchaquemaladeàsefieràsesimpressionsetàsesexpériences. 4. Identifieretéviterlesfacteursdestressetd aggravation.développersonénergieetlesmodificationsdesonenvironnement. Optimisationdusommeil Lestroublesdusommeilprennentengénérallaformedusommeilprolongé,parfoisàl extrême,enphaseaiguë,et souventpassentàl inversionmarquéeducycledusommeil,enphasechronique.chaquemaladedevrait:& 1. Réduirelesstimulantscommelecafé,l alcool,lesdécongestifs.créerunmilieudeviecalme. 2. Structurerlerythmedesesactivitésetyintégrerdesmomentsderepos.L excèsd effortpeutaggraverl insomnie. 3. Écoutersoncorpsetsereposeroudormirquandlebesoins enfaitsentir.àcausedestroublesdusommeiletdel incapacité deproduireaubesoinunequantitéd énergiesuffisante,ilestessentieldenepasépuisersesfaiblesréservesd énergie. 4. Secoucheràheurefixeautantquepossible,maisilestplusimportantdedormirquandonenabesoin.Enphase chronique,fairedecourtessiesteschaquejourpeutaideràrégulariserl heureducoucher. 5. S occuperàuneactivitécalmeouécouterundvdderelaxationavantd alleraulitpeuventaider.lesmaladesen phaseaiguëoudontl étatesttrèsgravepeuventdormirbeaucoupmaisd unsommeilnonréparateur. 6. Prendreunbaintièdeavantd alleraulitetsegarderauchaudtoutelanuit. 7. La chambre à coucher doit toujours être calme et obscure: poser des rideaux opaques, ne pas placer de pendulefaceaulitet,aubesoin,porterunmasquesurlesyeuxoudesbouchonsd oreille. 8. Soutiendelaposture:veilleràcequelematelasetl oreillerassurentunbonsoutienpostural. 9. Lachambreàcoucherdoittoujoursêtreunsanctuairedepaixàréserverausommeiletàl activitésexuelle. 10. S ilestimpossiblededormir,seleveretchangerdepièce,fairedelaméditationcalmanteous occuperàune activitérelaxante. Nutrition,régimealimentaireethydratation Chaquemaladeaunebiochimieetdesbesoinsnutritionnelsuniques.Lesnormesd apportdesvitaminessebasent suruneestimationdelaquantitérequisepourprévenirlescarencesmanifestes.établirdesprofilsindividuelsdes vitamines,minéraux,enzymesdigestivesethypersensibilitésalimentairespeutaideràassurerl apportnutritionnel requispourlerétablissement. 1. Maintenirunebonnehydratation:environ30mLd eauparkilodepoidscorporelquotidiennement(½ozparlbparjour). 2. Prendredesrepaséquilibrés,avecunrégimetrèsnutritif,àheuresrégulières.Prendre3repaslégerset2ou3collations parjour,plutôtque3grosrepas,estmoinsexigeantpourladigestionetaideàstabiliserleniveaudesucredanslesanget éviterl hypoglycémie.laplupartdesherbes,fruitsetlégumesfraissontrichesenantioxydantsetennutriments. 3. Lerégimeuniquen existepas.engénéral,unrégimeplusricheenfruits,enlégumesetenprotéinesfaiblesengras convientmieux.mangerunepetiteportiondeprotéineàchaquerepas.mangerunevariétéd alimentsnutritifs. 4. Hypersensibilitésetintolérances(gluten,lait,produitslaitiers,œufs)sontfréquentes.Fairedesessaisd élimi< nation,selonlesindications. 5. Réduirelesalimentsraffinéstelsfarineetsucreblancs.MangermoinsderizpolipouréviterunecarenceenvitamineB1. 6. Éviterlesalimentstransformés:produitsadditionnésdeglutamate,édulcorantsartificiels.Limitersucresetalcool. 7. Mangerdesalimentsbioautantquepossible.Préférerleslégumesverts,baies,pommesetfruitsàpeautendre.Fairetrem< perfruitsetlégumesnonbiodansdel eauavec1c.tadejusdecitronet1c.tadeseldemeraideàéliminerlestoxines. 8. Prendreuncomprimédemultienzymesauxrepasselonlesindicationsouencasdesyndromedel intestinoudu côlonirritable. 9. Prendre des suppléments alimentaires selon les indications. Un supplément vitaminique et un supplément minéralassurerontl apportminimaljournalierrecommandé.àconsidérer:complexe<b,d3,acidesgrasessen< tielsoméga<3depoisson,coenzymeq Refairelepleind électrolytespeutêtreutile. 14 Comitéduconsensusinternational